primært lymfom i knoglerne
Introduktion
Introduktion til primært lymfom i knoglen Det primære lymfom i knoglen er et primært lymfom, der har oprindelse i knoglen. Hvis den ikke behandles, kan læsionen være begrænset eller ser ud til at være begrænset til en eller flere knogler i adskillige år; hvis behandlet, er sandsynligheden for heling Stort, primært lymfom i knoglen er en rundcelle-sarkom af lymfocytter, der stammer fra knoglemarven. Dets histologiske træk, kliniske træk, sygdomsforløb og prognose adskiller sig væsentligt fra Ewings sarkom, men grænserne mellem de to er ikke altid Forskellen mellem det primære lymfom i knoglen og det systemiske lymfom er naturligvis mindre indlysende. Det primære lymfom i knoglen har ikke en morfologisk og immunologisk klassifikation som systemisk lymfom. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,002% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: anæmi
Patogen
Primær lymfomårsag til knogler
1. Tumorvævet, der ses med det blotte øje, er gråhvidt, blødt i tekstur, rig på væske og er myelooid. Det er vanskeligt at skelne det fra malignt lymfom, Ewings sarkom og cellerig sarkom.
I lighed med Ewings sarkom, invaderer eller spreder den primære lymfom af knoglen inden i cortex, og flere tumorknudler og / eller ekstensiv infiltration af tumoren kan findes i knogler, der ligger langt fra den primære læsion.
Ligesom Ewings sarkom har den primære lymfom i knoglen ofte blødning, nekrose og kondensering i tumorvævet, og kondensationszonen kan forveksles med osteomyelitis under kirurgisk efterforskning.
Undertiden kan de regionale lymfeknuder være hævede, hårde og elastiske og lejlighedsvis smeltes sammen i et stykke. På den afskårne overflade kan medulla af lymfeknuderne delvist eller fuldstændigt erstattes af hvidt hævet myelooid tumorvæv.
2. Under mikroskopet er tumorvævet rig på celler, og cytoplasmaet er let og let. Nogle af cellerne har rigelig cytoplasma og klare grænser. De cytoplasmatiske processer kan kombineres med hinanden til dannelse af et fint intercellulært netværk.
Kernen er normalt større end Ewings sarkom, størrelsen er anderledes, polymorfismen er indlysende, formen kan være rund eller oval, og den kan være pæreformet eller have en hak eller lobuleret form, og nogle celler kan have en større kerne. Eller dual-nucle, men ingen megakaryocytter, chromatin kan være fine partikler, kan også være større agglomerat, kernen har ofte et hulrum, der kan være et eller flere nucleoli-volumen kan være stort, splitfasen er mere almindelig, i Lymfocytter og lymfocytter findes ofte i midten af disse reticulocytter.
Kollagenbånd med forskellig tykkelse kan ses i tumorvævet, og tumorvævet er opdelt i uregelmæssige foldere. Sølvfarvning viser ofte, men ikke altid, et tykt retikulært fibrøst væv, der omgiver den lille cellepopulation. Basen blev viklet omkring en enkelt celle, PAS-farvning var negativ, der blev ikke fundet nogen glycogen i cellerne, og immunohistokemi (ukalkificerede prøver) viste positive lymfocytmarkører.
I primære lymfomer med veldifferentieret knogle er cellerne små i størrelse og ser ud til at være lymfocytlignende. Sammenlignet med Ewings sarkom er kernen mindre, farven er mørkere, og cytoplasmaen er tydeligere defineret.
Forebyggelse
Primær lymfomforebyggelse af knogler
Uden effektive forebyggende foranstaltninger er tidlig påvisning og tidlig diagnose og tidlig behandling nøglen.
Komplikation
Primære lymfomkomplikationer i knoglen Komplikationer anæmi
Læsionen kan være forbundet med død knogledannelse og periostealreaktion.
Symptom
Symptomer på primært lymfom i knoglen Almindelige symptomer Strålingssmerter Leukocytose Knogtsmerter Lymfeknudeudvidelse ESR øget
Sammenlignet med Ewings sarkom er det mest fremtrædende træk ved primært lymfom i knoglen, at patientens generelle tilstand er god, i det mindste i en længere periode, uden feber, anæmi, vægttab, ESR og hvide blodlegemer. steget.
Det vigtigste symptom er smerter, som kan være intermitterende og mild smerte i lang tid.Andre mulige symptomer inkluderer lokal hævelse og patologiske brud, såsom rygkomprimering i rygmarven, muligvis strålingssmerter og neurologisk dysfunktion, og Ewings sarkom. Forekomsten af regional lymfadenopati er lavere.
Når der er mistanke om eller diagnosticeret primært lymfom som knogler, skal alle knogler (knoglescanninger), lymfeknuder, lever, milt, knoglemarvsudtværing og perifert blod undersøges.
Undersøge
Undersøgelse af primært lymfom i knoglen
Billeddannelsesresultaterne af primært lymfom set fra røntgenstråler adskiller sig ikke signifikant fra Ewings sarkom. Der er ingen typisk billeddannelses manifestation. Forskellen fra Ewings sarkom er, at den vokser langsomt, normalt i voksen alder, periosteum. Reaktiv osteogenese er mindre.
Billeddannelsen af primært lymfom i knoglen er kendetegnet ved osteolytiske læsioner, sædvanligvis punktopløselige knogler, sløret grænser, og knogledestruktion manifesterer sig ofte som ormlignende. I sjældne tilfælde kan osteolytisk knogler smeltes sammen til en ensartet opløsning. Benbillede.
Ved siden af den osteolytiske knogle kan der være et område med forøget knogletæthed, som er reaktiv osteogenese, som diffust infiltreres af tumorvævet og ikke reabsorberes. Billedet af nogle få tilfælde kan hovedsageligt karakteriseres ved høj tæthed af knoglesklerose.
Kortikal knogle afbrydes generelt, men nogle gange kan den forblive relativt intakt. I det avancerede trin kan tumoren sprede sig i blødt væv. Den dannede masse er røntgenstrålende, grænsen er sløret, og der kan være nogle reaktive ossificerede striber. Den ydre periosteum er ikke eller meget Mindre reaktiv osteogenese, såsom patienter med teenagere, og tumoren er placeret i rygraden, kan osificering af det ydre periosteum være aktivt, men sjældent producerer løglignende billeder, patologiske brud er almindelige.
Den primære anatomiske læsion af det primære lymfom i knoglen er normalt meget større end omfanget af læsionen set på billedet, svarende til Ewings sarkom. I denne forstand er knoglescanning og MRI mere nøjagtige på grund af knogler. Forløbet med primært lymfom er langsomt og mangler symptomer. I nogle tilfælde har læsionen eksisteret i lang tid på diagnosetidspunktet, og omfanget af læsionen på billedet kan være stort. Nogle gange kan tumoren invadere hele knoglen i billedet. Halvdelen, selv hele rygraden.
Lymfangiografi kan kontrollere, om der er tale om regionale lymfeknuder. Knoglescanning kan udelukke andre knoglæsioner samt isotopscanninger i lever og milt.
Diagnose
Diagnose og diagnose af primært lymfom i knogler
Diagnose
Diagnostik kan være baseret på medicinsk historie, kliniske symptomer og laboratorieundersøgelser.
Differentialdiagnose
De kliniske og billeddannende fund af primært lymfom i visse knogler kan svare til visse ikke-neoplastiske sygdomme, såsom osteomyelitis og eosinofil granulom, men i de fleste tilfælde er billeddannelses manifestationerne neoplastiske ændringer, men specifikke I et tilfælde kan det forveksles med fibrosarkom, ondartet fibrøst histiocytom, Ewings sarkom eller osteosarkom.
Under operationen blev et lille antal tilfælde af tumorvæv klart flydende og indpakket, hvilket kan være fejlagtigt diagnosticeret som osteomyelitis.
Diagnosen afhænger af patologisk diagnose, men nogle gange er patologien vanskelig at bestemme diagnosen. Hvis tumorvævet med de ovennævnte histologiske træk er taget fra lymfeknuderne, kan diagnosen bekræftes, hvilket kan forveksles med Hodgkins sarkom, men når vævet er afledt fra knoglen. Det er vanskeligt at skelne fra Ewings sarkom.
Endelig, i nogle få tilfælde, skal den primære lymfom i knoglen differentieres fra knoglemetastasen af udifferentieret epitelcarcinom, knoglelæsionen af histiocytosis X, hvilket skyldes kanten af den primære lymfomæsion i knoglen. Den inflammatoriske respons er indlysende.
