rygmarvsschwannom
Introduktion
Introduktion til spinal schwannoma Spinal schwannomas stammer fra ryggen af rygmarvsnerven og kan også frembringe subdural infiltration under centripetal vækst. Brachial plexus eller lumbar plexus neurofibroma kan invaderes langs centralnerven ind i den centrale dura, og Schwann-celletumoren i paravertebralen er normalt placeret uden for epidural, når den strækker sig ind i rygmarven. Cirka 2,5% af de intradurale spinal schwannomer er ondartede. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: forekomsten er ca. 0,004% -0,005% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: 瘫痪 ødem, dehydrering, cerebrospinalvæskelækage
Patogen
Årsag til spinal schwannoma
(1) Årsager til sygdommen
En hel del synspunkter antyder, at forekomst og vækst af tumorer hovedsageligt er forårsaget af molekylære ændringer på genniveauet. Mange kræftformationer menes at være forårsaget af tab af normale tumorundertrykkende gener og aktivering af onkogener. To typer af neurofibromatose har været I vid udstrækning antyder genetiske undersøgelser, at NF1- og NF2-gener er lokaliseret på henholdsvis kromosomernes 17 og 22. lange arm. Begge typer neurofibromatose er autosomalt dominerende og har en høj penetrans, NF1. Forekomsten er cirka 1 ud af 4000 fødsler, hvoraf halvdelen er spredte tilfælde, forårsaget af nyere mutationer. Ud over rygmarvsfibrom inkluderer kliniske manifestationer af NF1 koffeinpigmentering, hudknudler, abnormiteter i skelettet, subkutant neurofibrom, omgivende Plexid plexiform neurom, kompliceret af nogle almindelige tumorer hos børn, såsom synsnerven og hypothalamisk gliom, ependymom, intraspinal neurofibromatose er mindre end neurofibromatose, der forekommer uden for rygmarven, NF1-genkodning Neuronale fibre hører til GTPase-aktivatorfamilien (220-KD), og GTP-proteiner er involveret i nedregulering af ras oncogener ved hjælp af deres ligandaktivering. Mutation fører til et genprodukt-dannelse og således ikke effektivt forårsage GTP deoxygeneringsreaktion og derved lette ras genregulering, vækstfaktorer forbedre signalvejen, hvilket resulterer i produktets egenskaber NF1 tumorer blev vist, at NF1 tumordannelse.
NF2 blev først anerkendt som en unik tumortype, der stammer fra 1970, og dens forekomst svarer til 10% af NF 1. Bilateral akustisk neuroma er et definerende træk, men andre kraniale nerver, rygmarv og nerve Schwannoma er også meget Almindeligvis er hud manifestationer mindre almindelige. Sammenlignet med NF1 "omgivende" synes NF2 at være mere "central". Proteinet, der kodes af NF2-genet, synes at formidle interaktionen mellem ekstracellulær matrix og intracellulær ramme. Regulering af celledistribution og migration synes dette tab af tumorundertrykkende funktion at være et recessivt træk, der kræver matchende mutationer på hver NF2-allel, og sporadisk Schwannoma og meningioma producerer ofte på kromosom 22. Unormal celleopførsel, den nøjagtige mekanisme for tumordannelse undersøges stadig, og nylige studier af Lothe antyder, at dannelsen af visse ondartede perifere schwannomer er forbundet med inaktivering af TP53-tumorundertrykkelsesgenet på den korte arm af kromosom 17.
(to) patogenese
Schwannomas kan opdeles i Schwann-celletumorer eller neurofibromer. Selvom vævskultur, elektronmikroskopi og immunohistokemi understøtter både neurofibrom- og Schwann-celletumorer har en fælles oprindelse, det vil sige fra Schwann-celler, Morfologien ved neurofibromatose antyder, at andre celler er involveret, såsom celler, der omgiver neuroner, fibroblaster osv. På grund af forskelle i morfologi, histologi og biologiske egenskaber betragtes neurofibromatose og Schwannoma for at være to En relativt uafhængig gruppe, de histologiske træk ved neurofibromatose er kendetegnet ved tilstedeværelsen af fibrøst væv og spredte nervefibre i tumoren. Generelt får tumoren den berørte nerve til at producere en fusiform udvidelse, og det er næsten umuligt at skelne grænsen mellem tumoren og nervevævet. Flere neurofibromer diagnosticeres ofte som multiple neurofibromatose. Schwann-celletumorer er generelt sfæriske og producerer ikke forstørrede nerver, men når de vokser excentrisk og har åbenlyse tilknytningspunkter, er differentiel diagnose også Svære, histologiske træk ved de aflange romboide bipolære celler, kernen er dybt plettet og tæt anbragt, og de spredte stellatceller Det er sjældent.
Forebyggelse
Spinal schwannoma forebyggelse
Ondartede schwannomas har en meget dårlig prognose med en levetid på sjældent mere end et år. Disse tumorer skal differentieres fra nogle af de få invasive histologiske træk ved Schwann-celletumorer Schwann-celletumorer med en ondartet tendens har en relativt god prognose.
Komplikation
Spinal schwannoma komplikationer Komplikationer, ødemer, dehydrering, cerebrospinalvæskelækage
Spinal schwannomas, såsom operation, kan have følgende komplikationer:
Epidural hæmatom
Paravertebrale muskler, hvirvler og dural venøs plexus er ikke fuldstændigt hæmostase. Hæmatom kan dannes efter operation, hvilket resulterer i forværring af lammelse af lemmer. Det forekommer inden for 72 timer efter operationen. Hæmatom kan forekomme selv i tilfælde af dræningsrør. Et fænomen bør aktivt udforskes for at fjerne hæmatom og helt stoppe blødning.
2. Rygmarvsødem
Ofte forårsaget af kirurgisk operation af det sårede rygmarv, de kliniske manifestationer, der ligner hæmatom, behandling med dehydrering, hormoner, alvorlige tilfælde kan være genoperation, åben dura.
3. Lækage i cerebrospinalvæske
På grund af tætheden i det dural- og muskellagssutur, hvis der er dræning, skal dræningsrøret fjernes på forhånd. Hvis lækagen er mindre, skal lægemidlet ændres. Hvis lækagen ikke kan stoppe, eller væsken lækker, skal fistelen sutureres i operationsstuen.
4. Incision infektion, revner er generelt dårlig, snit helbredende evne eller cerebrospinal væskelækage er let at forekomme, intraoperativ bør være opmærksom på aseptisk operation, postoperativ antibiotikabehandling, bør aktivt forbedre den generelle tilstand, være særlig opmærksom på protein og forskellige Vitamintilskud.
Symptom
Symptomer på spinal schwannomas Almindelige symptomer Rygsmerter, overfølsomhed, fornemmelse, rygmarvsbeskadigelse, temperaturtab, rygmarvshemisektionssyndrom, lammelse, sensorisk dysfunktion, øvre cervikale rygmarvsskader, langsom talje, blød masse
Sygdomsforløbet er for det meste langt. Historien om thoraxsegmentet er den korteste. Hals- og lændesegmenterne er længere. Nogle gange kan sygdomsforløbet være mere end 5 år. Tumoren er cystisk eller blødende.
Det mest almindelige symptom på det første symptom er radikulopati, efterfulgt af paræstesi og dyskinesi. Smerten ved øverste halstumor er hovedsageligt i nakken, skulderen og overarmen udstråles; tumorsmerter i nakken og brystkassen er for det meste placeret bag nakken eller øvre del af ryggen. Og udstråler til en eller begge skuldre, øvre lemmer og bryst; den øvre thoraxtumor præsenterer ofte rygsmerter og udstråler til skulderen eller brystet; smerten ved thoraxtumoren er for det meste placeret ved thoracolumbar og kan udstråles til maven, lysken og Nedre ekstremiteter, thoracolumbar tumorsmerter er placeret i taljen, kan udstråles til lysken, arme, lår og kalve, smerten ved lumbosacral tumor findes i lumbosacral regionen, bagdel, perineum og underben.
20% af patienter med sensorisk abnormitet som det første symptom, der kan opdeles i to typer: overfølsomhed og hypotyreoidisme. Førstnævnte er kendetegnet ved myrfølelse, følelsesløshed, kulderystelser, ømhed og forbrænding, sidstnævnte er for det meste smertefuld, mild og taktil. Fælles tilbagegang.
Dyskinesien er det tredje symptom i det første symptom På grund af de forskellige dele af svulsten kan radikulopati eller skadesvej forårsage dyskinesi. Når symptomerne skrider frem, kan dysfunktionen i den pyramidale kanal opstå. Det samme.
De vigtigste kliniske symptomer og tegn på spinal schwannomas er smerter, paræstesi, dyskinesi og sphincter dysfunktion Forekomsten af paræstesi er omkring 85%, og hyppigheden af smerter er næsten 80%.
Sanseforstyrrelsen starter generelt fra den distale ende og udvikler sig gradvist opad. Patientens tidlige subjektive følelse er unormal, og undersøgelsen har ingen specielle fund, efterfulgt af sansetab. Endelig ledsages alle følelser af tabet af motorisk funktion. Den koniske hestehale har ingen rygmarvs parenchyme, så den unormale følelse Det distribueres i den perifere nervetype, og huden på anus og perineum er typisk følelsesløs i sadelområdet.
De fleste patienter har forskellige niveauer af mobilitetsvanskeligheder, når de kommer til hospitalet. Halvdelen af patienterne har lammelse af lemmerne. Tidspunktet for dyskinesi er forskellig afhængigt af tumorens placering. Kegle- eller hestehale-tumoren vil vise åbenlyst bevægelsesforstyrrelse i det sene stadium. Tumoren udviklede symptomer tidligere.
Sphincter dysfunktion er ofte et sent symptom, der indikerer delvis eller fuldstændig komprimering af rygmarven.
Undersøge
Undersøgelse af spinal schwannomas
Fordi spinal schwannomas forekommer mest i det subarachnoide rum, er tumorvækst mere sandsynligt at forårsage subarachnoid okklusion, så lænde punktering og halsundersøgelse, for det meste manifesteres som subarachnoid obstruktion i forskellige grader på grund af subarachnoid obstruktion, Cerebrospinalvæskecirkulationsforstyrrelsen forekommer under tumorstedet, og tumorcellerne falder, hvilket resulterer i øget proteinindhold i cerebrospinalvæsken.Til yderligere er tumoren generelt fri i rygmarvskanalen, så symptomerne kan forværres, efter at lændepunktering frigiver cerebrospinalvæsken. Dette skyldes den intracavitære dynamik. Læring af at ændre tumoren forårsaget af forværring af rygmarven.
Spinal almindelig film
Direkte tegn er stenotiske forkalkninger af schwannomas, som er mindre almindelige. Indirekte tegn henviser til de tilsvarende ændringer i tumorkomprimering af rygmarvskanalen og dens tilstødende knoglestruktur, inklusive ryggen af ødelægninger i ryggen, udvidelse af afstanden mellem pediklerne og endda rygsøjlen. Rodødelæggelse forsvinder, vertebral kropsdepression eller udvidelse af intervertebral foramen.
2. Myelografi
Den komplette forhindringshastighed for det subarachnoide rum tegner sig for mere end 95% og den typiske kopformede fyldningsfejl.
3.CT og MR
CT-scanning er vanskelig at stille en definitiv diagnose. Tumoren udviste en ekstramedullær lavsignal-tumor på det MR-T1-vægtede billede. Den viste en højsignal-tumor på det T2-vægtede billede. Efter forbedret billeddannelse blev den faste tumor ensartet forstærket, og den cystiske tumor blev ringformet. Intensiveret viste et lille antal tumorer ujævn forbedring, og afhængigt af tumorens anatomiske niveau forekom det tilsvarende rygmarvsskifte.
Diagnose
Diagnose og differentiering af spinal schwannomas
Der er åbenlyst radikulopati, sport og sensoriske forstyrrelser udvikler sig nedenfra og op. Der er et hudallergisk område på tumorsegmentniveau, især i nærvær af rygmarvshemisektionssyndrom, der udtrykkes som læsionssegmentet nedenfor, ipsilateralt øvre motorneuron. Motorisk lammelse og taktil fornemmelse, dyb sensorisk tilbagegang, kontralateral smerte, temperaturtab og ændringer i cerebrospinalvæskedynamik forårsager ofte forværring af smerter, hvilket antyder muligheden for ekstramedullær schwannoma i rygmarven, hvilket kræver den nødvendige hjælpundersøgelse for at bekræfte diagnosen .
For intradurale tumorer er den største differentierede diagnose meningioma. Meningiom forekommer ofte i thoraxhvirvlerne, men forekomsten er signifikant højere hos kvinder end hos mænd. Tumorer vokser sjældent til nervehullerne og viser paravertebrale masser. Tumorcentret er placeret i nervehullet eller paravertebrale bløddelsslæsioner.Differentialdiagnosen skal tage hensyn til ganglioneuroma, neutrophiloma, paraganglioma eller lokal kræft og sarkom, der stammer fra den sympatiske eller dorsale rodganglier. Centripetal ekspansion og andre læsioner.
