myasthenia gravis hos ældre
Introduktion
Introduktion til myasthenia gravis hos ældre Myastheniagravis (MG) er en autoimmun sygdom ved neuromuskulær synaptisk transmissionsforstyrrelse. Det vigtigste kliniske træk er, at den berørte striatede muskel er tilbøjelig til træthed, og symptomerne kan lindres efter hvile eller med antikolinergiske lægemidler. Myasthenia gravis er en polygen sygdom Det antages i øjeblikket, at anti-acetylcholinreceptor (AchR) antistof og antistofmedieret humoral immunitet og T-celle-medieret cellulær immunitet er den vigtigste patogenese. Thymusen er den vigtigste faktor, der aktiverer og opretholder den autoimmune respons fra myasthenia gravis. Genetiske og miljømæssige faktorer er også tæt knyttet til udbruddet af myasthenia gravis. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: ældre Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: thymom
Patogen
Årsagen til myasthenia gravis hos ældre
(1) Årsager til sygdommen
Myiologien af myasthenia gravis (MG) er ikke godt forstået.De fleste undersøgelser har vist, at MG er en autoimmun sygdom, hvis acetylcholinreceptorantistof (AchRab) er unormalt forhøjet hos patienter og forårsager liv i skeletmuskler. Faldet antal acetylcholinreceptorer i pladen er forbundet med dysfunktion, og familieundersøgelser og molekylærbiologiske undersøgelser antyder, at patogenesen af MG kan være relateret til arvelighed.
(to) patogenese
De fleste forskere mener, at tymiske læsioner spiller en nøglerolle i patogenesen af MG. Ifølge statistikker har ca. 70% af MG-patienter thymisk hyperplasi, 10% til 15% af MG-patienterne har thymom, og ca. 5% af patienterne Thymusatrofi forekommer på forhånd, observeret under mikroskopet, thymisk hyperplasi manifesterer hovedsageligt som lymfoide follikulær hyperplasi, kimcentrum sammensat af B-lymfocytter med tæt klynger og myoidceller, der har striationer Og acetylcholinreceptorer, formodentlig i nogle specifikke genetiske egenskaber, på grund af infektion af thymus med vira eller andre ikke-specifikke faktorer, hvilket resulterer i ændringer i konformationen af acetylcholinreceptorer på muskelignende celler for at udtrykke antigene signaler, stimulere kroppen til at producere AchRab og Forårsager immunskade på acetylcholinreceptorer på knoglemuskelmotorisk endeplade.
I ovennævnte autoimmunitet påvirkes ekspressionen af autoantigen, transmission af information mellem T- og B-lymfocytter, produktionen af autoantistoffer og den immunologiske skade af målvæv-acetylcholinreceptoren af humant leukocytantigen (HLA) DR, DP, DQ osv. Regulering af de immunregulerende gener på locus.
Forebyggelse
Ældre myasthenia gravis forebyggelse
Vigtige forebyggende foranstaltninger er:
1 Undgå infektion, traumer og overarbejde.
2 livsregler, tilstrækkelig søvn, motion, ophør med at ryge og alkohol.
3 forsigtig injektion (vaccination).
4 Undgå brug af myasthenia gravis kontraindikationer.
Komplikation
Ældre myasthenia komplikationer Komplikationer thymom
De fleste tilfælde er forbundet med tymisk hyperplasi eller thymom, og nogle få tilfælde er forbundet med autoimmune sygdomme, såsom hyperthyroidisme.
Symptom
Symptomer på myasthenia gravis hos ældre Almindelige symptomer Myasthenia gravis lemmer svaghed, muskelsvaghed, krise, ømhed, træthed, unormale pupiller, sværhedsbesvær, åndedrætsbesvær, dehydrering
MG insidious debut, ofte i træthed, infektion, traumer eller traumer efter begyndelsen eller forværringen, symptomerne på denne sygdom er knoglemuskelsvaghed og unormal træthed, symptomerne har flygtighed, formiddag let og tungt, øget efter begivenheden, lindrer efter hvile, MG kan klassificeres i følgende tre typer afhængigt af de kliniske symptomer.
Ekstraokulær muskeltype
Ekstraokulær muskeltype MG er mest almindelig i klinikken. Det første symptom er ptose i det øverste øjenlåg, der ofte starter fra den ene side og derefter påvirker den anden side. Der er også venstre og højre øverste øjenlåg, der falder eller skifter. Når øjenbevægelsen er forstyrret, kan patienten vises. Diplopi, fordi pupillesfinkteren ikke er træt, der ikke er nogen unormal ændring af eleven, og den ekstraokulære muskel MG kan konverteres til andre kliniske typer.
2. Medullær muskeltype
Den påvirkede muskelgruppe er svelget, laryngeal muskler eller mastik muskler.Patienten er kendetegnet ved at tygge svaghed, besvær med at sluge, drikke og hoste, heshed, hoste og svaghed.
3. Hele kropstype
Læsionerne involverer skeletmusklerne i hele kroppen Ud over ptosis, diplopi, sværhedsbesvær og hæshed har patienten ofte en fremtrædende svaghed i lemmer, men har også et hoved, en hals og et skuldertræk. Sygdommen påvirker ofte patientens daglige liv og arbejde. Han blev dog tvunget til at blive i sengen.
Nogle tilfælde af MG kan naturligt lettes, de fleste tilfælde er forsinket i flere år til flere årtier, og ofte svinger tilstanden.
Undersøge
Ældre myasthenia gravis
1. Serumlactatdehydrogenase, kreatinkinase, cholinesterase og andre aktiviteter er normale.
2. Serum-anti-Ach-receptorantistof er mere end 80% positivt, men antistofpositivt er ikke proportionalt med sværhedsgraden af kliniske symptomer.
3. Cerebrospinalvæskerutine, biokemiske indikatorer er normale, nogle patienter kan registrere anti-Ach-receptorantistoffer.
4. Perifert blodlymfocytfunktionstest indikerer, at T-cellefunktionen er faldende, B-celleantistofudskillelseskapacitet er hyperaktiv, men antallet og andelen af T- og B-celler er normale.
5. Mere end halvdelen af patienterne på EEG udviste milde diffuse bølger og skarpe bølger.
6. EMG har en faldende amplitude af muskelaktionspotentiale (MAP) forårsaget af lavfrekvent gentagen elektrisk stimulering (PNS) og tegner sig for 41% til 95% af patienterne Enkeltfiberelektromografi (SFEMG) er i øjeblikket den mest følsomme og nøjagtige. Den højeste elektrofysiologiske middel, den positive hastighed kan nå mere end 90%. Denne teknik bruger en speciel enkeltfiberelektrode til at måle "jitter" til at undersøge nervemuskelmuskelfunktionen. Under normale omstændigheder er den "rysten" 5 ~ 55μs. Hvis det overstiger 55μs, udvides det "rysten". Hvis 20 eller flere af "rysten", der er registreret af en muskel, er mere end 55μs, er det unormalt.
Diagnose
Diagnose og diagnose af myasthenia gravis hos ældre
Diagnostiske kriterier
1. MG-diagnose
(1) medicinsk historie: kronisk begyndende eller okkult debut, lokal eller systemisk knoglemuskelsvaghed, symptomudsving, formiddag let og tungt, øget efter aktivitet, lettet efter hvile.
(2) Muskeltræthedstest: I henhold til MG's historie kan muskeltræthedstesten bruges til at etablere en klinisk diagnose.Den almindeligt anvendte muskeltræthedstest er: 1 blink. 2 hoste. 3 hænder, der griber fat i handlingen. 4 på plads, generelt i henhold til sygdommens tilstand for at vælge 1 ~ 2 slags muskeltræthedsundersøgelse, sputumpatienter gentagne gange udfører en bestemt handling inden for 1min, såsom 1min kontinuerlig blinkning (blinkende) 30 ~ 50 gange, såsom kontinuerlig blinkning 30 ~ Efter 50 gange blev ptosen forværret, og den okulære fissur blev lille, hvilket var positivt for muskeltræthedstesten.
(3) Neostigmin-test: For patienter med mistanke om MG kan neostigmin injiceres intramuskulært med 0,5 til 1,5 mg. Hvis symptomerne på myasthenia reduceres markant eller forsvinder efter 15 til 45 minutter, er det neostigmin-testen. Positive for at modvirke mavesmerter forårsaget af neostigmin excitatorisk M-receptor, bradykardi og andre bivirkninger, kan være en passende mængde atropin (0,25 ~ 0,75 mg).
(4) Neurorepetitiv elektrisk stimuleringstest: Gentagen stimulering af ulnarnerven, frenisk nerve eller frenisk nerve med lavfrekvent jævnstrøm, MG-patienter kan vise et typisk fænomen med handlingspotentiale, faldet er mere end 10% er positivt.
(5) AchRab-titerbestemmelse: ca. 65% af ekstraokulær muskel-MG-patienter med forhøjet serum AchRab-titer (eller positiv), 90% af systemiske patienter med øget AchRab-titer, AchRab-titer og klinisk type MG Der er ingen sammenhæng mellem sygdommens sværhedsgrad.
Hvis der er knoglemuskelsvaghed og mild morgensputum, skal MG mistænkes; hvis muskeltræthedsprøven er positiv, kan MG diagnosticeres klinisk; hvis neostigmin-testen er positiv, eller den gentagne elektriske stimuleringstest er positiv, eller AchRab-titeren er højere end normalt, MG kan diagnosticeres klinisk.
2. Diagnose af MG-krise
(1) Myasthenia gravis-krise: mest for nyligt diagnosticerede patienter, der tegner sig for mere end 95% af myasthenia gravis-krisen. Patienter lider ofte af en generel svaghed efter udøvelse af træthed eller øvre luftvejsinfektion og åndedrætsbesvær på grund af åndedrætsmuskel svaghed, hoste. Defækation er svag, alvorlige tilfælde af hypoxia, cyanose og endda koma, død, neostigmin-test positiv.
(2) Kolinergisk krise: De fleste patienter med MG, der er diagnosticeret med cholinesterasehæmmere, har overdreven eller uregelmæssig medicin. Ud over muskelsvaghed og åndedrætsbesvær sved de ofte, løbende, udvidede elever og bradykardi. Forøgede bronchiale sekretioner og andre lignende organofosfatforgiftningsevne, neostigmin-test negativ, atropintest positiv.
(3) drøvtyggelseskrise: mest for opfølgning af MG-patienter, ofte i kirurgi, traumer, dehydrering, infektion, neostigmin-test negativ, atropintest er også negativ.
Differentialdiagnose
Oculomotor lammelse
Almindeligvis i cerebrale aneurismer, mellemhjerne-læsioner og diabetespatienter, ud over ptose, begrænsede øjenbevægelser, diplopi, ofte unormale elevændringer og ingen svingninger i symptomer.
2. Medullær lammelse
Det medullære myocardium MG skal differentieres fra den ægte bulbar parese forårsaget af hjernestammetumor eller hjernestamm encephalitis og den pseudobulbariske parese forårsaget af bilateral pyramidal kanal dysfunktion. Den ægte medullær parese er gentagne gange svækket eller forsvandt, falsk. Patienter med bulbar parese har ofte flere slag, med stærkt gråt og stærk latter.Fysisk undersøgelse viser bilaterale tegn på pyramidale kanaler.
3. Lambert-Eaton syndrom
Syndromet er for det meste mandligt. Cirka 2/3 af patienterne er forbundet med småcellet lungekræft eller intestinal adenocarcinom. Muskelsvagheden er forårsaget af lemmer Efter lidt aktivitet kan symptomerne på muskelsvaghed lindres. Neostigmin-testen er undertiden positiv. Den elektriske gentagne stimuleringstest med lav frekvens er ofte negativ, AchRab-titeren er normal, og den er effektiv med guanidinhydrochlorid.
