Primær myelofibrose hos ældre
Introduktion
Introduktion til primær myelofibrosis hos ældre Myelofibrosis (MF) er en myeloproliferativ lidelse, der er karakteriseret ved diffus fibrøs vævsproliferation af knoglemarven, ofte ledsaget af ekstramedullær hæmatopoiesis, hovedsageligt i milten, efterfulgt af leveren og lymfeknuder. Typiske kliniske manifestationer er juvenil-angiocytisk anæmi og betydelig forstørrelse af milten og forskellige grader af osteosklerose. Der er to hovedtyper af primær og sekundær MF. Der er åbenlyse årsager til sekundær MF, herunder CML, MDS, lymfom, knoglemarvsmetastase og diffus tuberkulose. Årsagen til primær MF er ukendt. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: ældre Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hypersplenisme, anæmi, hjertesvigt
Patogen
Årsagen til primær myelofibrosis hos ældre
Årsag:
For nylig har det vist sig, at forøget fibrøst væv i knoglemarven er forbundet med blodpladeafledt vækstfaktor (PDGF) og transformerende vækstfaktor (TGF-β). Når knoglemarv er dysfunktionel, er kollagenfibre i kontakt med megakaryocytter og blodplader, hvilket fremmer PDGF og TGF-ß frigivelse. Stimulering af fibroblastopdeling, proliferation og syntese af kollagen af type III Megakaryocytterne og deres stamceller i knoglemarven er markant forøget. Fibroplasi er også forbundet med aktiv knoglemarvs hyperplasi, fordi det ikke kun findes i knoglemarv, men også i ekstramedullær hæmatopoietisk foci såsom lever og milt. Omkring det nuværende antages det i øjeblikket, at den medullære metaplasi i leveren, milten og lymfeknuder ikke er kompensationen for myelofibrosis, men manifestationen af myeloproliferativ sygdom.
Forebyggelse
Primær myelofibrosis forebyggelse hos ældre
Aktiv symptomatisk behandling, understøttende terapi og forebyggelse af komplikationer.
Komplikation
Primære myelofibrosis komplikationer hos ældre Komplikationer, milt hyperfunktion, anæmi, hjertesvigt
Samtidig milt hyperfunktion, infektion, anæmi, avanceret blødning, portalhypertension, hjertesvigt, stor blødning af spiserørskrædder.
Symptom
Symptomer på primær myelofibrose hos ældre Almindelige symptomer Svag portalhypertension, splenomegali, appetitløshed, hypotermi, hyperuricæmi, ubehag i øvre del af maven, knoglesmerter, venøs trombose
Det meste af begyndelsen af denne sygdom er snigende, langsom fremgang, mere asymptomatiske eller atypiske symptomer, ofte på grund af splenomegali, de vigtigste symptomer er anæmi og undertrykkelse forårsaget af splenomegali, såsom træthed, vægttab, tab af appetit , lav feber, svedtendens, knoglesmerter og ubehag i venstre øvre del af maven osv., et lille antal patienter med hyperuricæmi kompliceret med gigt og nyresten, men også med skrumplever, splenomegali og endda milt er det mest fremtrædende træk ved denne sygdom, mere hård Ydeevnen er glat, og der er ingen ømhed. Patienter med 1/2 til 3/4 ledsages af mild til moderat leverforstørrelse, hvilket kan føre til portalhypertension på grund af lever- og portalvenetrombose.
Undersøge
Undersøgelse af primær myelofibrosis hos ældre
Blodbillede
Positive cellepigmenterede anæmi, en lille mængde unge røde blodlegemer kan forekomme i blodfilmen, modne røde blodlegemer varierer i størrelse, deformeret, almindelig teardrop eller ovale røde blodlegemer, antallet af hvide blodlegemer steg eller normalt, generelt i (10 ~ 20) × 109 / L, antallet af leukocytter i det sene trin faldt, 70% af MF udviste umodne granulocytter, hovedsageligt i midten og sent myelocytter, sjældne primære og promyelocytter, og den alkaliske phosphatase-granulocytaktivitet steg med ca. 70%. Antallet af blodplader øgede på et tidligt tidspunkt og faldt derefter gradvist ned. Macronuclear celleabris og gigantiske blodplader blev observeret, og blodpladefunktionen var unormal.
2. Knoglemarv
På grund af fibrose er knoglemarvstikket svært og vanskeligt at få succes. Det er ofte "tør pumping". I det tidlige stadium af sygdommen kan knoglemarvsnukleare celler, især granulocytter og megakaryocytter, proliferere og knoglemarvsbiopsi præsentere følgende typiske patologiske ændringer: Tidlig hyperplasi er aktiv med mild retikulær fibrose, midttrinnet er knoglemarvsatrofi og retikulær fibrose, og sent stadium er retikulær fibrose og osteosklerose.
3. Lever- og miltpunktering viste ekstramedullær hæmatopoiesis.
4. Røntgenundersøgelse 30% til 50% af patienterne viste tegn på osteopetrose, mere almindelig i bækkenet, ryghvirvler, ribben og proksimal knogle, hvilket viser øget knogletæthed, trabecular fortykkelse, sløret, uregelmæssigt gennemsigtige områder og knoglemarv Hulrummet bliver mindre.
5. ECT-scanning viste en signifikant reduktion i effektivt hæmatopoietisk volumen.
Diagnose
Diagnose og diagnose af primær myelofibrosis hos ældre
Diagnostiske kriterier
De diagnostiske kriterier for MF er:
1 milt er naturligvis hævet.
2 Der er umodne granulocytter i det perifere blod, umodne røde blodlegemer, og der kan være en stigning eller fald på tre blodlegemer i løbet af sygdommen, og der er et antal tårnformede røde blodlegemer.
3 knoglemarvs multiple "tør pumping" eller "hypoplastisk".
4 milt-, lever-, lymfeknude-patologisk undersøgelse viste ekstramedullær hæmatopoietisk foci.
5 knoglemarvsbiopsi viste åbenlyse hyperplasi af fibrøst væv, på grund af CML, lymfom, MDS, myelom og spredt tuberkulose, knoglemarvsmetastase og andre sygdomme kan ofte forårsage lokal spredning af sekundært knoglemarvsfibervæv, skal identificeres med primær MF, Ovenstående punkt 5 plus eventuelle andre to elementer, mens diagnosen kan fjernes, kan diagnosen fastlægges.
Differentialdiagnose
Sygdommen skal identificeres med følgende sygdomme:
1. CML-milt, umodne granulocytter vises i blodet, MF med aktive kernerede celler i knoglemarv kan let forveksles med CML, men CML har følgende egenskaber til at identificere:
Når milten af 1CML tydeligvis forstørres, er de hvide blodlegemer mere end 50 × 109 / L.
2 Andelen af umodne granulocytter i blodet er højere.
3 Neutrofil alkalisk phosphatase score reduceres.
4 De perifere blodrøde blodlegemer og blodplader er ikke indlysende, og der er generelt ingen tårnlignende røde blodlegemer og unormale blodplader.
5 Selv hvis CML kombineres sent, har MF, knogleslid generelt ikke et "tørt pumpe" -fænomen, fibrøs spredning af væv i knoglemarvsektioner er ikke så indlysende som idiopatisk MF, ofte fokal eller lys.
6 miltpunktionsudstrygning hovedsageligt sammensat af modne granulocytter, mens MF blev forøget i granulater, røde og megakaryocytter.
Ph-kromosom- og bcr / abl-genet var positivt positive i 7CML-patienter.
2. Knoglemarvsmetastase: ofte ledsaget af unge partikler, unge røde blodlegemer, kan have anæmi, det generelle sygdomsforløb er kort, splenomegali er let, kræftceller kan findes i knoglemarven, nogle patienter kan finde den primære læsion, sommetider kan produceres efter kræftmetastase Sekundær MF, men fibrose er ofte mere begrænset.
3. Hårcelle leukæmi: Patienter med behåret celleleukæmi har også milt og anæmi. Knoglemarvspunktion er også ofte "tør pumping". Det er let at forveksle med TMF, når de ikke undersøges dybt, men hårcelle leukæmi har reduktion af helblodceller, blod og knoglemarv. Der er mange lymfocytter med cilia. Knoglemarvspatologisk undersøgelse viser, at de hårede celler er spredt eller klynget. Cytoplasmaet er rig og gennemsigtig, og afstanden mellem kernen er bred. Det er "honningkage", med mindre retikulære fibre og uden perifert blod. Trådlignende røde blodlegemer og unormale blodplader.
4. Aplastisk anæmi (AA): SF bør differentieres fra AA i det sene stadie af fuldstændig hæmocytose. Den sidstnævnte milt er ikke hævet, ingen granuler i blodet, unge røde blodlegemer, morfologi af røde blodlegemer er normal, knoglemarvsbiopsieresultater er markant forskellige fra MF. AA har undertiden en hyperplastisk tilstand af knoglemarven, men der er ingen spredning af megakaryocytter og fibrøst væv.
5. Akut hæmolytisk anæmi: Når akut hæmolytisk anæmi, antallet af hvide blodlegemer kan øges, umodne granulocytter og unge røde blodlegemer vises i perifert blod, kan milten have mild forstørrelse, men akut hæmolytisk anæmi bilirubin og urobilinogen steget.
6. Sidste fase af polycythemia vera: 5% til 15% af patienter med avanceret PV har den samme ydelse som primær myelofibrosis, men før det er der mange års historie med erythrocytose og de specifikke kliniske manifestationer forbundet med det. Og hæmatologi fundet.
