Aplastisk anæmi hos ældre
Introduktion
Introduktion til aplastisk anæmi hos ældre Aplastisk anæmi (benævnt aplastisk anæmi) er en gruppe knoglemarvsstamceller og hæmatopoietisk mikromiljøskade forårsaget af kemiske, fysiske, biologiske faktorer og uforklarlige årsager, så den røde papirmasse centripetal atrofi, erstattet af fedtmargen, blod i hele blodlegemens reduktion . Der er ingen ondartede celler i knoglemarven og ingen retikulær fibrose. Grundlæggende viden Sygdomsforhold: 0,05% Modtagelige mennesker: ældre Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hjertesvigt lungemoder
Patogen
Årsagen til aplastisk anæmi hos ældre
Narkotika (25%):
Narkotika er den mest almindelige årsag til sygdom, og der er to typer af aplastisk anæmi medikamenter:
1 er relateret til dosis, som er en toksisk virkning af lægemidlet. Når det når en bestemt dosis, vil det forårsage knoglemarvsundertrykkelse, som generelt er reversibel. For eksempel spiller forskellige antitumor-lægemidler, cellecyklusspecifikke lægemidler som cytarabin og methotrexat hovedsageligt en rolle i Mere modne pluripotente stamceller, der er lette at opdele, så når hele blodcellen reduceres, bevarer knoglemarven stadig en vis mængde pluripotente stamceller, og den aplastiske anæmi kan udvindes efter stop af lægemidlet; busulfan og nitrosourea virker ikke kun på den proliferative cyklus. Stamceller, og virker også på ikke-proliferative stamceller, fører derfor ofte til langsigtet knoglemarvsundertrykkelse, der er vanskeligt at genvinde. Desuden kan uorganisk arsen, østrogen, phenytoin, phenothiazin, thiouracil og chloramphenicol også forårsage dosisrelateret myelosuppression.
2, og dosis har lille sammenhæng, kun individuelle patienter med hæmatopoietiske lidelser, multi-medikamentelle allergiske reaktioner, fører ofte til vedvarende aplastisk anæmi, en lang række sådanne lægemidler, almindeligvis med kloreret (mycin), organisk arsen, mipalin , trimethylketon, phenylbutazon, guldpræparat, aminopyrin, piroxicam (inflammatorisk smerte), sulfonamid, thiamphenicol, carbimazol (methamperin), methimazol (tazodazol), Chloramperil osv. Er den mest almindelige aplastiske anæmi medikamenter forårsaget af chloramphenicol. Ifølge indenlandske undersøgelser er risikoen for aplastisk anæmi hos patienter, der tager chloramphenicol inden for tre måneder, 33 gange den for kontrolgruppen, og der er en dosis-respons. Forhold, chloramphenicol kan forekomme i de to ovennævnte typer af aplastisk anæmi, den kemiske struktur af kloreret mycin indeholder en nitrobenzenring, og dens knoglemarvstoksicitet er relateret til nitroso-chloramphenicol, som hæmmer Mitochondrial DNA-polymerase i knoglemarvsceller fører til et fald i DNA- og proteinsyntese og hæmmer også syntese af heme. Der er vakuoler og jerngranuler i den røde cytoplasma. Denne hæmning er reversibel, når lægemidlet stopper. Brug, blodet gendannes, chloramphenicol kan også forårsage agens Mindre allergiske reaktioner, der får myelosuppression til at forekomme mere end uger eller måneder efter indtagelse af chloramphenicol, kan også pludselig forekomme under behandlingen, sådanne virkninger er ofte irreversible, in vitro-undersøgelser fandt chloramphenicol og thiamphenicol Det kan hæmme væksten af CFU-E og CFU-C, så det kan sandsynligvis forårsage aplastisk anæmi af toksiske virkninger på stamceller.
Kemiske giftstoffer (20%):
Forholdet mellem benzen og dets derivater og aplastisk anæmi er blevet bekræftet af mange eksperimentelle forskningsinstitutter. Benzen trænger ind i den menneskelige krop og fastgøres let i fedtrige væv. Når kronisk benzenforgiftning, er benzen hovedsageligt fikseret i knoglemarven. Benzenens toksicitet i benmargen er dens metabolit (benzen). Relateret til diphenoler og katekoler er fenoler protoplasmatiske toksiske stoffer, der direkte kan hæmme nuklear opdeling. Siden reformen og åbningen er township-virksomheder steget. På grund af uopmærksomhed mod arbejdsbeskyttelse er forekomsten af benzenforgiftning steget, og benzenforgiftning er steget. Aplastisk anæmi kan være kronisk eller akut, og sidstnævnte er for det meste.
Ioniserende stråling (10%):
Røntgenstråler, gammastråler eller neutroner kan direkte beskadige hæmatopoietiske stamceller og knoglemarvsmikro-miljø gennem eller ind i celler, og langvarig super tilladt strålingseksponering (såsom radioaktive kilderulykker) kan forårsage aplastisk anæmi.
Viral infektion (10%):
Forholdet mellem viral hepatitis og aplastisk anæmi har været mere sikkert, kaldet viral hepatitis-relateret aplastisk anæmi, som er en af de mest alvorlige komplikationer af viral hepatitis, med en forekomst på mindre end 1,0%, hvilket tegner sig for 3,2% af patienterne med aplastisk anæmi. Typen af hepatitis for aplastisk anæmi er endnu ikke bekræftet, hvoraf ca. 80% skyldes ikke-A, ikke-B hepatitis, kan være hepatitis C, og resten er forårsaget af hepatitis B. Der er to typer hepatitis-relateret aplastisk anæmi: akut type flertal Udbruddet er akut, intervallet mellem hepatitis og aplastisk anæmi er ca. 10 uger, hepatitis er i restitutionsperioden, men den aplastiske anæmi er alvorlig, overlevelsestiden er kort, og begyndelsesalderen er let, mest på basis af ikke-A, ikke-B hepatitis; Kronisk type er et mindretal, mest på grundlag af kronisk hepatitis B, sygdommen er mild, perioden med hepatitis og aplastisk anæmi er lang, og overlevelsesperioden er også lang. Patogenesen er stadig uklar. Hepatitisvirus har en direkte hæmmende virkning på hæmatopoietiske stamceller. Kan forårsage kromosomale afvigelser og kan være forårsaget af virusmedierede autoimmune abnormiteter, virusinfektion kan stadig ødelægge knoglemarvsmikrocirkulation.
Immunitetsfaktor (10%):
Aplastisk anæmi kan være sekundær til thymom, systemisk lupus erythematosus og rheumatoid arthritis, og antistoffer til at undertrykke hæmatopoietiske stamceller kan findes i serum hos patienter.
Genetiske faktorer (10%):
Fanconi-anæmi er en autosomal recessiv arvelig sygdom. Den er familiel. Anæmi findes hos 5 til 10 år gammel. De fleste tilfælde er ledsaget af medfødte misdannelser, især skelettet, såsom kort eller manglende tommelfinger, multifinger, forkortet skinneben. Kort statur, lille hoved, små øjen revner, strabismus, døvhed, renal misformation og hjerte-kar-misdannelser, hudpigmentering er også meget almindelig, sygdommen HbF øges ofte, forekomsten af kromosomale abnormiteter er høj, DNA-reparationsmekanismer er defekte, så ondartede tumorer Især steg forekomsten af leukæmi markant, og 10% af børnene havde en historie med nære slægtninge.
7. Paroxysmal nattlig hæmoglobinuri
(PNH) PNH og aplastisk anæmi er tæt beslægtede, 20% til 30% PNH kan være forbundet med aplastisk anæmi, og 15% aplastisk anæmi kan have dominerende PNH, som begge er hæmatopoietiske stamcellsygdomme, hvilket klart skifter fra aplastisk anæmi til PNH Og præstationen af aplastisk anæmi er ikke åbenlyst, eller klart ændret fra PNH til aplastisk anæmi, og PNH-ydeevne er ikke indlysende, eller PNH med aplastisk anæmi og aplastisk anæmi med PNH-røde blodlegemer, kan kaldes aplastisk anæmi - PNH-syndrom.
8. Andre faktorer
I sjældne tilfælde rapporteres, at aplastisk anæmi er graviditetsmæssigt under graviditet, remission efter fødsel eller abort og tilbagefald ved anden graviditet, men de fleste forskere mener, at det kan være tilfældighed. Desuden kan aplastisk anæmi være sekundær til kronisk nyresvigt, alvorlig Thyreoidea eller anterior (kirtel) hypofysedysfunktion.
patogenese
De vigtigste læsioner af aplastisk anæmi inkluderer hæmatopoietisk dysfunktion, unormal hæmostatisk mekanisme og nedsat immunfunktion.
Hematopoietisk dysfunktion
(1) Hæmatopoietiske vævslesioner:
1 reduktion af myeloide hyperplasi: den samlede mængde rød masse i hele kroppen reduceres I henhold til Hashimoto's opfattelse er det røde papirmassehulrum i hele kroppen fuld af rød masse, når personen er født. Med alderen stiger den røde papirmasse koncentrisk fedt til middelalderen. Den øverste marv af den røde papirmasse er fra den øverste tredjedel af skinnebenet til den øverste tredjedel af skinnebenet, og den nedre del af lårbenet til den øverste tredjedel af lårbenet. Den lange rørformede knogle af sygdommen ændres fuldstændigt til fedtmargen og er voksgul olieagtig. I alvorlige tilfælde bliver den flade knogle også fedtmargen. Nogle er spredt i fedtmargen i nogle hæmatopoietiske foci.
Nogle mennesker tror, at der er en normal eller hyperplasi af myeloproliferation, men dette findes ikke i obduktionsmaterialer.Den såkaldte "proliferative sputum" aplastisk anæmi kan skyldes illusionen forårsaget af ekstraktion af celler fra de proliferative foci under knoglemarvspunk. 52Fe, 99mTc og 111In-C13 til knoglemarvscanning bekræftede også, at den samlede mængde hæmatopoietisk marv var reduceret. Vi observerede, at knoglemarvskornkornen viste et fald i hæmatopoietisk væv, øgede adipocytter, interstitielt ødem og nedsat kapillærceller i de kapillære arterier. Det blev konstateret, at stromalcellerne under elektronmikroskopet også udviste atrofiske læsioner.Til Desuden blev den trabekulære knogle reduceret under det lette mikroskop, og osteoblasterne og osteoklasterne blev reduceret. Derfor var den aplastiske anæmi ikke kun atrofi af knoglemarvshæmatopoietisk væv, men også knoglemarvsstroma og halogen i knoglemarven. Det er en sygdom, hvor det hæmatopoietiske væv og dets omkringliggende knogler alle nedbrydes.
2 lymfoide væv inklusive milten, lymfeknuder er atrofi.
(2) Ineffektiv erythropoiesis og ineffektiv hemmesyntese: Selvom kronisk aplastisk anæmi har et sted med kompenserende hyperplasi, kan dette sted have ineffektiv erythropoiesis, hvilket skyldes en stigning i plasmajernomsætningshastighed og et fald i brugen af rødt jern i blodet. Udskillelsen af fækal galdeblære steg, og overlevelsestiden for røde blodlegemer var normal eller næsten normal.Erythroid-hyperplasi af knoglemarven og retikulocytterne i blodet faldt. Desuden fandt blod fra det medicinske institut, at udskillelsen af fækal porphyrin steg, og fækal porphyrinudskillelse steg. Biliary er produktet af hemeødelæggelse. Fækal porphyrin er et biprodukt af heme-syntese. Dette indikerer, at syntesen og ødelæggelsen af hæmoglobin stiger under aplastisk anæmi. Når den samlede mængde røde blodlegemer i kroppen falder, øges protoporphyrin af røde blodlegemer. Jernpartiklerne indeholdt deri steg, og det blev spekuleret i, at der var ineffektiv hemmesyntese i de røde blodlegemer.
(3) Undersøgelse af jernmetabolisme: Hos de fleste patienter steg jernlagring, plasmajernindholdet steg markant, umættet jernbindingskapacitet faldt markant, og den samlede jernbindingskapacitet faldt hos nogle patienter Ekstracellulært frugtbart jernindhold i knoglemarv steg i jern i knoglemarv. Den positive hastighed af granulocytter og antallet af jernpartikler i unge røde blodlegemer blev markant forøget, og der kan være modne røde blodlegemer indeholdende jernpartikler (ikke findes i normal knoglemarv); obduktionsmaterialer viste, at jernindholdet i organer også var markant højere end andre sygdomme; Jernkinetikundersøgelsen af 59Fe fandt, at den plasma-radioaktive jernelimineringstid (T1 / 2) var forlænget, inkorporering af knoglemarvsjern faldt, og inkorporering af lever og milt jern steg, og anvendelsesgraden af modne røde blodlegemer i blodcirkulationen faldt, hvilket indikerede, at jernudnyttelsen var dårlig, og patientens serum var også Stigningen i kobber og faldet i kobber i røde blodlegemer indikerer barrierer for brugen af kobber ved knoglemarv.
(4) Andre: autopsi adrenal cortical atrofi, klinisk bestemmelse af urin 17-keto og α-keto alkohol udskillelse steg, men efter ACTH belastning kunne disse binyrebarkhormonmetabolitter ikke stige tilsvarende, hvilket indikerer, at binyrebarken steg, men reserven Evnen til at reducere, patientens plasma- og blodlegemer cAMP-indhold faldt, obduktions mandlige patienter med testikelatrofi, serumtestosteron faldt, østradiol steg, hvilket er mere skadeligt for hæmatopoiesis.
2. Den unormale del af hæmostasemekanismen forlængede koagulationstiden, thromboplastinproduktionsforstyrrelsen, heparin-antikoagulerende stof optrådte i blodet fra nogle få patienter, protein C-antigenindholdet og antithrombin III-aktiviteten steg, og blodpladekvaliteten var unormal.
3. Immunfunktionen reducerer granulocytfaldet hos patienter, og den alkaliske fosfatasepositive hastighed og den positive indeksforøgelse, som kan være relateret til cellens senescens. Den absolutte værdi af lymfocytter falder, T- og B-celler falder, T8 stiger og T4 / T8 falder. Selv inversion, serum-totalprotein- og albuminniveauer er lavere end normalt, akut IgA reduceres, og lymfokiner ændres også. Serum IL2, IL2-receptor, γ-interferon og tumor nekrose faktor øges (alle disse har knoglemarvshæmatopoiesis) Inhibering), hvilket indikerer, at lymfocytter er aktiveret på grund af øgede Tac-antigen-positive lymfocytter, udover naturlige dræberceller (NK-celler), indikerer årsagerne til disse ændringer, at immunfunktionen hos patienter med røde blodlegemer (C3B-receptorrosetudbytte faldt Immunforbindelsen har en normal rosetfrekvens, hvilket indikerer, at patientens humorale og cellulære immunfunktioner er unormale.
Forebyggelse
Ældre aplastisk anæmiforebyggelse
Primær forebyggelse
Før begyndelsen af senil aplastisk anæmi elimineres eller reduceres de patogene faktorer så meget som muligt for at forhindre forekomsten af aplastisk anæmi.
Detaljerne er som følger:
(1) Med den hurtige udvikling af Kinas medicinske og sundhedsmæssige arbejde og atomenergiindustrien stiger antallet af mennesker, der beskæftiger sig med radioaktivt arbejde, det er bekræftet, at kronisk ekstern eksponering kan forårsage aplastisk anæmi, så de, der beskæftiger sig med stråling, bør styrke beskyttelsesforanstaltninger for at undgå kronisk ekstern eksponering. Forekomsten af den resulterende aplastiske anæmi forhindres.
(2) Et betydeligt antal årsager til aplastisk anæmi er medikamentinduceret, og indenlandske og udenlandske undersøgelser har antydet, at chloramphenicol er den farligste faktor, der forårsager medikamentinduceret aplastisk anæmi, efterfulgt af benzen og Baotaisong i Japan. Siden 1975 har forekomsten og dødeligheden af mandlig aplastisk anæmi været faldet på grund af anmeldelse af begrænsninger på chloramphenicol.
For at forhindre forekomst af medikamentinduceret aplastisk anæmi skal følgende punkter bemærkes:
1 Forstå strengt indikationerne for medicin, især for klor (bio) mycin, som kan erstattes af andre lægemidler.
2 streng hæmatologisk observation af patienter med beskadigede knoglemarvshematopoietiske lægemidler, om nødvendigt knoglemarvsundersøgelse, når de hvide blodlegemer har vist sig at have en nedadgående tendens, skal tilstedeværelsen af vakuoler i cytoplasma af knoglemarvs unge røde blodlegemer stoppes i tide.
3 Fremme vigtigheden af medicin under vejledning af en læge.
4 Det anbefales, at nogle lægemidler, såsom kloreret vismut, ikke kan sælges i butikken.
(3) Eksponering for pesticider 1605, 1059 osv. Kan også forårsage aplastisk anæmi. Disse pesticider er kortsigtede i et halvt år, og langtidseksponeringer vil sandsynligvis forårsage aplastisk anæmi, hvis beskyttelsen ikke er god. Derfor skal de nødvendige beskyttelsesforanstaltninger træffes for at bruge pesticider. Dybdegående reklame og undervisning i beskyttelse og sundhedsviden for at forhindre forekomst af pesticidforgiftning for at reducere forekomsten af aplastisk anæmi.
(4) Der er rapporteret om aplastisk anæmi i det langvarige forbrug af overdreven saccharinvand, så det skal bemærkes, at saccharin ikke bør spises i store mængder efter ønske.
(5) Forebyggelse af infektion: Visse infektionssygdomme kan være sekundære til aplastisk anæmi, for eksempel i tilfælde af virusinfektion er infektiøs hepatitis den mest almindelige med aplastisk anæmi. Det kaldes ofte hepatitis-relateret aplastisk anæmi. Sådanne tilfælde er rapporteret i fremmede lande i 1950'erne. Efter 1960'erne stiger antallet af tilfælde. Ikke-A, ikke-B-hepatitis kan kompliceres af aplastisk anæmi. Unge mænd er mere almindelige. De fleste af dem er i opsvingsperioden for hepatitis. Prognosen er dårlig. De fleste af årsagerne til hepatitis-relateret aplastisk anæmi skyldes hepatitis-virus, der invaderer knoglemarven og knoglemarven. Mikro-miljøskader, hindrer spredning af stamceller og differentiering, der fører til aplastisk anæmi, i betragtning af infektionen kan være sekundær til aplastisk anæmi, så styrker fysisk træning, regelmæssig liv, behagelig ånd, arbejde kombineret med arbejde og hvile, passende ernæring kan forbedre fysisk kondition Det kan effektivt forhindre infektioner i. Når infektioner behandles hurtigt og effektivt, er det vigtigt at forhindre sygdommen så hurtigt som muligt.
2. Sekundær forebyggelse
Screening for højrisikogrupper af senil aplastisk anæmi for at finde asymptomatiske prækliniske aplastiske anæmi-patienter for at opnå tidlig diagnose, tidlig behandling, forbedre patientens overlevelsesrate, reducere dødelighed, regelmæssig blodprøve, nødvendigt Knoglemarvspunk- tion og knoglemarvsbiopsi blev udført, og lægemiddelbehandling blev brugt til at forhindre gentagelse og forværring i den syge population.
3. Tre niveauer af forebyggelse
Aktiv systemisk behandling af patienter med klinisk aplastisk anæmi for at forhindre komplikationer for at forbedre livskvaliteten for patienter og forlænge deres overlevelse.
4. Risikofaktorer
(1) Kemiske faktorer: Medikamenterne og kemiske stoffer, der forårsager aplastisk anæmi, inkluderer benzen, klor (bio) mycin, forskellige anticancer-lægemidler og sulfa-lægemidler.
(2) Fysiske faktorer: røntgenstråler, radium, radionuklid osv.
(3) Biologiske faktorer: viral hepatitis, forskellige alvorlige infektioner, forbrændinger osv.
I den aplastiske anæmi forårsaget af forskellige fysiske og kemiske faktorer er nogle patogene faktorer relateret til deres dosis, det vil sige, der accepteres tilstrækkelig dosis, og den generelle befolkning kan udvikle aplastisk anæmi; nogle patogene faktorer har lidt forhold til dosis, men er relateret til individuel følsomhed. Selvom dosis ikke er stor, men forekomsten af individer, rapporterede Wintrobe årsagen til sygdommen.
Komplikation
Ældre aplastisk anæmi-komplikationer Komplikationer hjertesvigt lungemoder
Sygdommen er hovedsageligt kompliceret af intracerebral blødning, hjertesvigt, lungeødem og forskellige alvorlige infektioner.
Symptom
Symptomer på aplastisk anæmi hos ældre Almindelige symptomer Hele blodlegemer reducerer aldring af visceral blødning Accelererer blødningstendens Ildfast anæmi Proteinuri Intrakraniel blødning Hematuria septica Synshandicap
Akut aplastisk anæmi
Akut begyndelse, hurtig fremgang, ofte med blødning og infektionsfeber som den første og vigtigste præstation, den indledende anæmi er ofte ikke åbenlyst, men når sygdommen skrider frem, er der progressiv fremgang, næsten al blødningstendens, mere end 60% har visceral blødning, Vises hovedsageligt i mave-tarmblødning, hæmaturi, fundusblødning (ofte ledsaget af synsnedsættelse) og intrakraniel blødning, hud, slimhindeblødning er omfattende og alvorlig og vanskelig at kontrollere næsten feber i sygdomsforløbet med infektion, ofte i oropharynx Nekrotiske mavesår forekommer omkring anus og anus, hvilket fører til sepsis, lungebetændelse er også almindelig, infektion og blødning er årsag, hvilket får sygdommen til at forværres og de fleste dør inden for 1 år.
2. Kronisk aplastisk anæmi
Langsom begyndelse, med anæmi som den første og vigtigste præstation; blødning er begrænset til hudslimhinden og ikke alvorlig; kan være kompliceret af infektion, men ofte med luftvejene, let at kontrollere, hvis de behandles korrekt, udholdenhed, mange patienter kan få langvarig lindring Selv efter bedring, men nogle patienter er blevet helbredt i mange år, selv i en lang periode på 10 år, nogle få til sene kliniske manifestationer af akut aplastisk anæmi, kendt som kronisk aplastisk anæmi.
Undersøge
Undersøgelse af aplastisk anæmi hos ældre
Akut type
(1) Blodbillede:
1 hæmoglobin og røde blodlegemer: positiv farve positiv celleanæmi, denne type hæmoglobin kan være så lav som 10 g / l, den højeste kan være 50 g / l det meste af 30 g / l op og ned, nogle patienter med et stort antal blodtransfusioner, selvom hæmoglobin steg, men vedligeholdelsestiden er kort Og faldt snart til et lavt niveau.
2 Reticulocytter: Reticulocytter er værdierne for unge modne røde blodlegemer i det omgivende blod, hvilket kan afspejle dannelsesfunktionen af røde knoglemarvsblodceller. De har en vigtig betydning for diagnosen aplastisk anæmi og observation af terapeutisk respons. Denne type reticulocyt er mindst. Det er 0, op til ca. 1,4%, og de fleste tilfælde er under 1%.
3 hvide blodlegemer og klassificering: hvide blodlegemer tæller mindst 0,7 × 109 / L eller lavere, op til (2 ~ 3) × 109 / L, mest i (1 ~ 2) × 109 / L; andelen af lymfocytter i det differentielle antal er relativt markant forøget De fleste af de hvide blodlegemer er små lymfocytter, og andelen af lymfocytter er mere end 60% og op til mere end 90%.
4 blodplader: mindst 2 × 109 / L, de fleste af dem inden for 10 × 109 / L.
(2) Knoglemarv: Den røde masse har en lang række læsioner, og de flere knoglemarvsbilleder viser følgende ændringer:
1 reduceret eller kraftigt reduceret hyperplasi, granulater, røde blodlegemer faldt, lymfocytter steg relativt (op til 80%) eller aktiv hyperplasi, men hovedsageligt lymfocytter.
Ældre granulocytter er mest almindelige i de 2 cellelinjer.
Blandt de nukleare røde blodlegemer var de sene røde blodlegemer de mest almindelige, og morfologien hos modne røde blodlegemer ændrede sig ikke signifikant.
4 plasmaceller, vævsbasofiler, retikulære celler osv. Steg.
5 Udover individuelle tilfælde kan knoglemarv ikke finde megakaryocytter.
2. Kronisk type
(1) Hæmoglobin og røde blodlegemer; positiv orthonormal celle-anæmi eller storcelle-anæmi, blodprotein helt ned til 20% til 30%, op til 100 g / l, mere end 30 ~ 40 g / L.
(2) Reticulocytter: 0,8% til 2,3%, op til 3% til 5%, mest> 1%.
(3) Hvide blodlegemer og klassificering: Antallet af hvide blodlegemer kan være mindst 1 × 109, op til 4 × 109 / L, og de fleste af dem er (2 ～ 3) × 109 / L; andelen af lymfocytter i klassificeringstallet øges op til 60. % ~ 70% eller mere.
(4) Blodplader: mindst 5 × 109 eller mindre, op til 4 × 109 / L, og de fleste (10 ~ 20) × 109 / L.
Knoglemarv: knoglemarv er fokal hæmatopoiesis, nogle knoglemarvshyperplasi (mange oliedråber, når de ses med det blotte øje, efter udtværing, der er mange oliedråber på objektglasset, ikke let at tørre) nogle knoglemarvshyperplasi (spredning aktiv eller åbenlyst aktiv), hyperplasi Den dårlige del svarer til den akutte type knoglemarv, men de generelle plasmacellevævsbasofiler og retikulære celler er ikke som akut type, hyperplasien er god, granulocyt-systemet er normalt eller lavere end normalt, den røde blodlegemelinie øges, og de unge celler er Hovedsagelig er modne røde blodlegemer mildt sagt ujævne i størrelse med en lille mængde af flere erytrocytter, milde lymfocytter og nedsatte megakaryocytter, som kan skelnes fra knoglemarv af anden proliferativ anæmi (antallet af megakaryocytter i forskellige proliferative anemier) Aplastisk anæmi er mere).
3. Andre inspektioner
Hæmatopoietisk stamfadercellekultur bidrager ikke kun til diagnosen, men hjælper også med at detektere tilstedeværelse eller fravær af hæmmende lymfocytter eller serum i nærvær eller fravær af hæmmende faktorer, moden neutrofil alkalisk phosphatase-aktivitet, serumlysozymaktivitet reduceres, anti- Mængden af alkali-hæmoglobin øges Foruden de kromosomale afvigelser af Fanconi-anæmi er den generelle aplastiske lidelse normal. Hvis der er en karyotypisk abnormitet, indikerer det ofte det tidlige stadium af leukæmi.
Knoglemarvsbiopsi og radionuklid knoglemarvscanning: Fordi knoglemarvsudstrygning er modtagelige for perifert blodfortynding, er nogle gange 1 eller 2 udstrygning vanskeligt at afspejle hæmatopoiesis, og knoglemarvsbiopsi er bedre end udtværing Tabletter kan forbedre diagnosens korrekthed Systemisk knoglemarv-gammafotografering af molybdensulfid eller indiumchlorid kan afspejle fordelingen af systemisk funktionel knoglemarv. Den radioaktive optagelse af normal knoglemarv i tilfælde af aplastisk anæmi er lav eller endda forsvinder, så den indirekte kan afspejle reduktionen af hæmatopoietisk væv. Grad og placering.
Diagnose
Diagnose og diagnose af aplastisk anæmi hos ældre
Diagnostiske kriterier
De diagnostiske kriterier for aplastisk anæmi, der blev revideret i den fjerde nationale konference om aplastisk indus i 1987, er som følger:
1. Fuldstændig reduktion af blodlegemer, reduceret absolut værdi af reticulocytter.
2. Generelt ingen splenomegali.
3. Knoglemarvsundersøgelse viser, at mindst en del af hyperplasien er reduceret eller kraftigt reduceret (såsom hyperplasi, megakaryocytter skal reduceres signifikant, ikke-hæmatopoietiske celler skal ses i de små knoglemarvskomponenter, og de med tilstande bør undersøges ved knoglemarvsbiopsi).
4. Kan udelukke andre sygdomme, der forårsager reduktion af helblodceller, såsom paroxysmal nattlig hæmoglobinuri, refraktær anæmi ved myelodysplastisk syndrom, stagnation af akut hæmatopoietisk funktion, myelofibrosis, akut leukæmi, malign histiocytose og så videre.
5. Generel medicinbehandling mod anæmi er ineffektiv, akut type kaldes også svær aplastisk anæmi type I. Hvis den kroniske type sygdom er værre, er klinisk, blod og knoglemarv den samme som akut, kaldet svær aplastisk anæmi.
Differentialdiagnose
Aplastisk anæmi er kendetegnet ved en reduktion i hele blodlegemer, og diagnosen af aplastisk anæmi skal svare til følgende sygdomme:
1. Paroxysmal nattlig hæmoglobinuri (PNH) Typiske tilfælde har hæmoglobinuri, let at identificere aplastisk anæmi, atypiske tilfælde, ingen hæmoglobinuri, klinisk hovedsageligt kronisk anæmi, tre blodceller i perifert blod, knoglemarv Kan spredes og reduceres, knoglemarv kan også spredes og reduceres, det er let at forveksles med aplastisk anæmi, men PNH-blødning, infektion er mindre og mindre lys, reticulocytter er større end normalt, knoglemarvshyperplasi er aktiv, unge røde blodlegemer er mere proliferative, indeholder jerngult urinstof Rous kan være positiv, forsuret serumhemolysetest (skinke) og giftfaktor hemolysetest (CoF) mere positiv, rødt blodcellemikrokomplement hæmolytisk følsomhedstest (mCLST) kan detektere PNH røde blodlegemer, N-ALP reduktion, plasma og erythrocyt cholin Esterasen er markant reduceret.
2. Myelodysplastisk syndrom (MDS) er vanskeligt at skelne fra refraktær anæmi (RA) i MDS, fordi den vigtigste manifestation af RA er kronisk progressiv anæmi, lejlighedsvis hudblødning, blod viser reduktion af helblodceller, retikulation Røde blodlegemer stiger undertiden ikke eller endda falder, disse er let at forveksle med aplastisk anæmi, men RA er kendetegnet ved patologisk hæmatopoiesis. Perifert blod viser ujævn størrelse af røde blodlegemer, unormal form, lejlighedsvis store røde blodlegemer og nukleare røde blodlegemer, mononukleære celler øges, og umodne kerner er synlige. Celler og gigantiske blodplader, knoglemarvshyperplasi er mere aktiv, lejlighedsvis nucleusmasseudviklingen ubalance, synlige nukleare abnormiteter eller overdreven lobulation, mange eller forøgede megakaryocytter, lejlighedsvis lymfocytlignende små megakaryocytter, nogle tilfælde viste nucleation Erythrocytteglycogen (PAS) er positiv, de nukleare celler i de ringformede jerngranuler øges, og den immunohistokemiske undersøgelse kan have små megakaryocytter. Yderligere, ifølge knoglemarvsbiopsien, kan den umodne tidlige celleektopiske (ALIP) findes, og leukæmigruppen kan findes i celleuddannelsen. Celler (CFU-L), karyotyper kan være unormale, søsterchromatid-abnormiteter (SCD-positive), onkogener og andre tests til identifikation.
3. Akut leukæmi (AL), især leukopeni og hypoplastisk AL kan være en kronisk proces, tidlig lever, milt, lymfeknuder er ikke hævede, perifere blod hele celler reduceres, knoglemarvs hyperplasi er reduceret, let at forveksle med aplastisk anæmi, nøje observere blodet Og mange dele af knoglemarven, kan du finde den oprindelige korn, enkelt eller primordial lymfocytter forøget markant, knoglemarvsbiopsi hjælper også med den forskellige diagnose af aplastisk anæmi.
4. Ondartet histiocytose (MH) er ofte ledsaget af ikke-infektiøs hypertermi, progressiv fiasko, lever, milt, lymfadenopati, gulsot, blødning, perifert blod, komplette blodceller, unormale vævsceller, multi-site knoglemarvsundersøgelse Der kan findes unormale vævsceller, ofte med fagocytose, som kan adskilles fra aplastisk anæmi.
5. Myelofibrosis (WF) Kroniske tilfælde har ofte splenomegali, umodne granulocytter og nukleare røde blodlegemer kan ses i det perifere blod, knoglemarv punktering af flere tørpumper, knoglemarvsbiopsi viser kollagenfibre og eller retikulære fibre signifikant hyperplasi.
6. Akut hæmatopoietisk stagnation Den såkaldte hæmatopoietiske funktion henviser normalt hovedsageligt til det røde blodlegemsystem, og andre systemer kan også involveres.Denne sygdom forekommer ofte hos patienter med hæmolytisk anæmi eller normal knoglemarv med infektion og feber, såsom arvelig sfærocytose. , seglcelleanæmi, paroxysmal nattlig hæmoglobinuri, autoimmun hæmolytisk anæmi osv., så perifere blod tre celler, især røde blodlegemer, pludselig falder, reticulocytter kan reduceres til 0, knoglemarvsrøde blodlegemer reduceres, så Ligner aplastisk anæmi, men sygdommens tidlige fase, knoglemarven ser ud til at være enorme primitive røde blodlegemer, dens form og struktur ligner de oprindelige røde blodlegemer, og den histokemiske reaktion er også i overensstemmelse med de oprindelige røde blodlegemer, men dens krop er stor, sygdommen er en selvbegrænsende Sygdommen kan naturligt inddrives efter 7 til 10 dage. Derfor er det ikke vanskeligt at skelne fra aplastisk anæmi ved at forstå tilstanden og relaterede årsager til sygdommen og ved at kontrollere infektion, støtte terapi og en god prognose.
7. Nyreanæmi Anæmi kan forekomme i det sene stadie af kronisk glomerulonephritis. Efterhånden som sygdommen skrider frem, reduceres hvide blodlegemer og blodplader let bortset fra anæmi. Nogle gange bemærkes patientens urinændringer, så det kan forveksles med den aplastiske anæmi. Anæmi ved nyresygdom forekommer i det sene stadium af nefritis. Patienter har ødemer, narkuri og alvorlig nyreskade. På dette tidspunkt har patienter protein, blodurinstofkvælstofforøgelser, og andre nyrefunktionsundersøgelser er unormale. Disse er nyttige ved aplastisk anæmi. Forskellen.
8. Enkel aplastisk røde blodlegeme Aplasi af røde blodlegemer og aplastisk anæmi har forskellig patogenese. Førstnævnte påvirker hovedsageligt erythroid hæmatopoietiske stamceller, mens sidstnævnte hovedsageligt påvirker pluripotente hæmatopoietiske stamceller. Derfor førstnævnte manifesterer sig som en simpel rødt system aplastisk anæmi og blodet er ofte Det er kendetegnet ved simpel alvorlig anæmi, normale hvide blodlegemer og antal blodplader; knoglemarvrødt system kan være fraværende, mens granulocyt-system og megakaryocyt-system er normale; sidstnævnte påvirker røde, granulocyt- og megakaryocytcellelinjer, så de to er ikke vanskelige at skelne.
9. Overdreven forbrug af røde blodlegemer forårsaget af hypersplenisme på grund af hypersplenisme, såsom kongestiv splenomegali (den mest almindelige cirrhose), bindevævssygdom (systemisk lupus erythematosus, reumatoid arthritis), lymfatiske netværk Ondartede tumorer (ondartet lymfom), histiocytose (hyperæmi, le-blodsygdom) og primær miltcytopeni; alle har komplet cytopeni, let at forveksle med aplastisk anæmi, sådan milt er åbenlyst Hævelse, undersøgelse af knoglemarv kan finde unormale celler, og nogle har åbenlyse knoglemarvshyperplasi, som er helt anderledes end aplastisk anæmi.
10. Knoglemarvsmetastase i knoglemarven, hvis metastaser kan føre til nedsat hæmatopoietisk funktion, blod kan vise fuldstændig reduktion af blodlegemer, svarende til aplastisk anæmi, men denne patient kan klinisk karakteriseres ved svær blødning og feber, blodudstrygning kan kernes Erythrocytter, reticulocytter, røde blodlegemer og umodne granulocytter kan også findes. Omhyggelig undersøgelse af knoglemarvsudstødninger afslører klynger af metastatiske tumorceller, undertiden ledsaget af knoglemarvsnekrose, og nogle patienter kan vise tegn og symptomer på primær sygdom. Disse kan adskilles fra aplastisk anæmi.
