shotgun retinochoroidopati
Introduktion
Introduktion til haglgeværlignende choroidale læsioner Shotgun-lignende retinal choroidopati (birdshotretinachoroidopathy) blev først officielt rapporteret af Ryan og Maumenee i 1980. Det er en sjælden kronisk bilateral choroidal retinitis, der er karakteriseret ved multiple subretinal cremede læsioner og retinal vasculitis. Med cystoid makulær ødem, optisk skiveødem og glasagtig betændelse. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: forekomsten er ca. 0,0001% - 0,0002% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: glasblødning
Patogen
Årsagen til haglgeværlignende choroidale læsioner
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen er stadig uklar og antages at være en autoimmun okulær inflammatorisk sygdom med HLA-A29-allelen.
(to) patogenese
Patogenesen af denne sygdom er ikke fuldt ud forstået. Omfattende forskning har fundet, at immungenetiske faktorer spiller en vigtig rolle i dens patogenese. Den har et tæt forhold til HLA-A29-antigen. Ifølge resultaterne rapporteret af flere forfattergrupper, patienter med dette antigen Den positive rate var så høj som 61,9% - 96%, kontrolgruppen var 5,6% - 30%, og den relative risiko var op til 224. Den histologiske observation af øjeæblet afslørede, at iris ciliærlegemet havde fokal lymfocyt- og plasmacelleinfiltration, subretinal og nethinde. Der er en granulomadannelse, og der er diffus infiltration af lymfocytter i den nærliggende choroid. Disse resultater antyder, at den autoimmune respons (muligvis mod nethinden S-antigen) spiller en vigtig rolle i dens forekomst, og nogle undersøgelser antyder, at pinealkirtlen kan spille en rolle i denne sygdom. Bestemmer bestemt.
Forebyggelse
Riffel-lignende retinal forebyggelse af choroidale læsioner
Der er ingen effektive forebyggende foranstaltninger mod denne sygdom. Vær opmærksom på helbredet, gør et godt job med sikkerhedsbeskyttelse, reducer og undgå den irriterende og utilsigtede skade af uheldige faktorer, kan spille en bestemt forebyggende rolle. Derudover er tidlig påvisning, tidlig diagnose og tidlig behandling også nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom. I tilfælde af indtræden skal aktiv behandling behandles aktivt for at forhindre komplikationer.
Komplikation
Komplikationer af haglgeværlignende choroidale læsioner Komplikationer, glasvolumen, synsnerveatrofi
Den mest almindelige komplikation af denne sygdom er kronisk makulært cystisk ødem, forekomsten på op til 50% til 62,6%, er en almindelig årsag til centralt synstab, denne komplikation er ikke kun nyttig til diagnose, men også en vigtig indikation for behandling, nethinde Forekomsten af anteriormembran er ca. 10%, hvilket kan føre til et markant fald i synsskarphed. Makulære rynker kan forekomme i processen med betændelse, der påvirker patienternes syn, og kan også forårsage optisk skiveneovaskularisering (7%) og subretinal neovaskularisering (6%). , glasblødning, optisk atrofi, kompliceret grå stær, irisreddenation, rhegmatogenøs nethindeafløsning.
Symptom
Haglgeværlignende retinal koroidale læsionssymptomer Almindelige symptomer Kongestiv netthindeblødning Mørk plet synshandicap Farve syn abnormalitet Øjenskygge natblind makulær cystisk ødem Øjen purpur blodinflammatorisk celleinfiltration
Patienter med shotgun-lignende retinal choroidale læsioner viser normalt forskellige grader af synsskarphed, ofte ledsaget af for tidlige sorte skygger, men intet andet ubehag, visuelt tilbagegang i den tidlige fase af sygdommen, kan være monokulær, kan næsten udvikle sig til begge øjne, efterhånden som sygdommen skrider frem. Imidlertid er graden af tilbagegang mere asymmetrisk i begge øjne, og patienter har ofte åbenlyst synshandicap, men resultaterne er kun mildt faldet. Et par patienter har en fornemmelse af blitz, natblindhed eller unormal farvesyn.
Øjenundersøgelsen viste ingen anterior segmentstopning. Spalterlampeundersøgelsen viste lejlighedsvis flydende celler i det forreste kammer eller fin hornhindeposition (KP) og vedhæftning efter iris. Glaslegemet havde åbenbar inflammatorisk celleinfiltration i den aktive periode af sygdommen. Sexceller kan undertiden aggregeres til en fede-lignende masse af får, der er afsat på overfladen af den bageste glaslegem.
Ophthalmoscopy kan ses i de flere fundus, cremede lysfarvede pletlesioner, læsionerne er runde eller elliptiske, størrelsen er 50 ~ 1500μm, grænserne er ikke klare, lejlighedsvis fusion, radial distribution i den bageste pol til den ækvatoriale fundus Mere almindeligt i nærheden af den optiske skive og under eller i næseområdet, ofte langs de choroidale store blodkar, er midten af makulaen ikke involveret, spaltelampe plus forspejl eller tre-sidet spejl se læsionen placeret i det ydre lag af nethinden, RPE og choroid, læsioner Der er ingen åbenbar ændring i overfladevindhinden, og der er ingen pigmentering i læsionen eller dens kant. Nogle læsioner kan smelte sammen med hinanden. Det cystoidmakulære ødem og den optiske skiveødem er almindelige manifestationer, og der kan være inflammatoriske ændringer af nethindekarrene, såsom dannelse af venøs skede. Arterial indsnævring, vaskulær forvrængning eller blødning i nethinden.
Ved fundus fluoresceinangiografi er almindelige fluorescensmønstre såsom vaskulær lækage af nethinden og den optiske skive, farvning af blodkarvæggen og cystoid macular ødem De fleste læsioner er skjult i det tidlige stadium af angiografi, mild fluorescens i det sene stadie og nogle cremede læsioner. Selvom det er klart synligt under indirekte oftalmoskopi, er der ingen unormal ændring i angiografi, så abnormiteten i fluoresceinangiografi er ofte lettere end den, der ses under indirekte oftalmoskopi. I modsætning hertil kan indocyaningrøn angiografi tydeligt vise Andre læsioner, som ikke kunne ses ved undersøgelsen, cremede læsioner viste klare choroidale ikke-fluorescerende mørke pletter, nogle få patienter viste fluorescensbilleder af nethinden neovascularization, men intet kapillært perfusionsområde var til stede, ERG undersøgelse en bølge mere For normalt mindskes b-bølge-amplituden, og latensen øges.
Undersøge
Undersøgelse af haglgeværlignende choroidale læsioner
1. HLA-A29-antigen-typning De fleste patienter er positive til HLA-A29-antigen. Hvis denne test viser sig at være positiv, kan den bagerste sandsynlighed for sygdommen (muligheden for sygdom) forbedres meget.
2. Andre laboratorieundersøgelser I henhold til kliniske behov kan nogle laboratorieundersøgelser på syfilis og tuberkulose udføres for at eliminere disse sygdomme, og serumangiotensin-konverterende enzym og lysozym kan bruges til at hjælpe med at differentiere diagnosen sarkomlignende sygdomme. , lever- og nyrefunktion og andre aspekter af undersøgelsen for at hjælpe klinisk med at vælge lægemidler.
3. Fluorescein fundus angiografi De cremede ændringer i fundus kan udtrykkes i fluorescein fundus angiografi:
1 Der kan ikke være nogen unormale ændringer i angiografi. Der er to muligheder i dette tilfælde: Den ene er, at læsionen er meget tidligt; den anden er, at læsionen er placeret i det ydre lag af choroid, og de choroidale kapillærer påvirkes ikke.
2 Tidlig angiografi viste et lille spektrum af svag fluorescens i nogle cremede læsioner, som kan være relateret til ændringer i nethindepigmentepitel og milde choroidal kapillær perfusion abnormaliteter på læsionsstedet.
3 fluorescein fundus angiografi tidlige cremede læsioner viste svag fluorescens, choroidale kar kan ses gennem atrofiske eller depigmenterede nethindepigmentepitel og ikke-perfunderede koroidale kapillærer, svarende til cremede læsioner Stærkt fluorescerende læsioner (fig. 1), som er almindelige ændringer i cremede læsioner, især i midten og sent.
Retinal vasculitis kan variere meget mellem patienter og hos den samme patient.De mest almindelige ændringer er fokale venøse og kapillære lækager i den bageste pol, diffus vaskulær lækage og langs nethinden Stærkt fluorescens i blodkar, nogle patienter kan have lækage af hele nethindens kapillærleje på begge sider.
Andre almindelige ændringer inkluderer sterk optisk skive fluorescens og cystoid makulært ødem, og diffus nethindepigmentatrofi kan findes.
4. Indocyaningrøn angiografi kan påvise et stort antal svage fluorescerende koroidale læsioner midt i indocyaningrøn angiografi. Svag fluorescens kan afspejle choroid kapillær hypoperfusion. Disse læsioner er i overensstemmelse med de sete haglgeværlignende læsioner, men angiografien viser Antallet overstiger langt antallet af læsioner, der findes i klinisk og fluorescein fundus angiografi, hvilket antyder, at det er en diffus inflammatorisk sygdom, der ofte er i nærheden af store og mellemstore blodkar, men de choroidale blodkar selv er fraværende. Involveret, nogle stærke fluorescerende pletter kan ses i det senere stadium af angiografi.
5. Elektrofysiologisk undersøgelse af nethindestrømkortet viser, at a-bølgen er normal, b-bølgen reduceres, og latenstiden er forlænget. Denne ændring indikerer, at det indre lag af nethinden er involveret, og at det fotoreceptor-nethindepigmentepitel-choroidkompleks ikke påvirkes eller påvirkes lidt. Patientens funktionelle skade er hovedsageligt forårsaget af nethindevaskulitis i stedet for choroidal betændelse. Andre abnormiteter er forsvundet fra svingningspotentialet til manglende evne til at registrere ændringer i nethindestrømkortet. Det konstateres også, at den mørke tilpasningstærskel øges, den visuelle fremkaldte potentielle amplitude reduceres, og responsen er forsinket.
6. Andre undersøgelser Visuel undersøgelse af patienten kan afsløre flere synsfeltdefekter, såsom indsnævring af det perifere synsfelt, den centrale mørke plet eller den paracentrale mørke plet; patienter kan også have erhvervet abnormiteter i farvesynet, for det meste blågult, nogle patienter også Det kan være af to typer: blå-gul og rød-grøn.
Diagnose
Diagnose og identifikation af retinal choroidale læsioner
Diagnose
Diagnosen af denne sygdom er hovedsageligt baseret på de typiske kliniske manifestationer, det vil sige de karakteristiske flere cremede læsioner. Denne læsion er mere klar under fravær af rødt lys og indirekte ophthalmoskopi uden glasagtige ændringer af snesleve-lignende, makulære Cystisk ødemer og let anterior segmentinflammatorisk respons kræver generelt ikke laboratorie- og hjælpeundersøgelser, men disse test er nyttige til differentiel diagnose.De diagnostiske punkter for haglegeværlignende retinal choroidale læsioner er som følger:
1. Kaukasiske generelle karakteristika; alderen er mere end 30 år gammel, den gennemsnitlige alder er 50 år gammel, forekomsten af begge øjne.
2. Øjenpræstationer:
(1) Karakteristiske manifestationer: flere cremede læsioner efter ækvatorregionen, 50 ~ 1500μm størrelse; cystoid makulær ødem; nethindevaskulitis.
(2) Andre manifestationer: optisk neuritis, optisk atrofi, akut anteri iskæmisk optisk neuropati, mild ikke-granulomatøs iridocyclitis, subretinal neovascularization.
3. Hjælpekontrol
(1) HLA-A29-antigen er positivt.
(2) fluorescein fundus angiografi: svag fluorescens i det tidlige stadium af læsionen, stærk fluorescens i det senere trin; nethindevaskulær lækage; cystoidødem i makula.
(3) Indocyaningrøn angiografi: svarende til svage fluorescerende mørke pletter ved den cremede læsion; antallet af læsioner viste sig at være meget mere end antallet af kliniske og fluorescein fundus angiografi; svagt fluorescerende læsioner var lokaliseret nær de store og midterste kar; Svage fluorescerende mørke pletter.
(4) Elektroretinogram, elektrookulogram og mørk tilpasning.
Differentialdiagnose
1. Den glasagtige celleinfiltrering af uveitis i midten forveksles undertiden med den haglgeværlignende retinal koroidale læsion, men førstnævnte mangler den cremede fundus i fundus, mens sidstnævnte ikke har udstråling af det omgivende sne-lignende dyke.
2. De inflammatoriske manifestationer af Haradas øjne ligner denne sygdom, men der er mange serøse nethindeløsninger uden creme-pletter, og åbenlyse ændringer af chorioretinal atrofi kan ses efter subretinal væskeabsorption.
3. Sympatisk ophthalmie Glasagtig betændelse og gul-hvide læsioner i fundus ligner denne sygdom, men der er mange traumatiske eller kirurgiske historier i det kontralaterale øje.
4. Akutte posterior multifokale squamous pigmentepitel-læsioner og multifokal choroiditis med total uveitis kan også have koroidale læsioner med glasagtig betændelse, men fundus atrofileioner ledsages ofte af pigmentændringer.
5. Intraokulært lymfom kan forekomme med uveitis, men læsionerne adskiller sig fra sygdommen.
