Terrien limbisk degeneration
Introduktion
Introduktion til Terrien hornhinde marginal degeneration Terrien Marginal Degeneration (TMD) er en speciel type degeneration af hornhindens limbus.Det er sjældent, hovedsageligt kendetegnet ved kronisk, bilateral hornhinde-parenchym med lav neovaskularisering i udkanten af den bilaterale hornhinde. Formen bliver tyndere, og til sidst bukker hornhinden fremad, og perforeringen og iris frigøres, hvilket forårsager alvorlig skade på øjeæblet. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0035% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: konjunktival hyperæmi
Patogen
Terrien hornhinde marginal degenerationsetiologi
(1) Årsager til sygdommen
Den nøjagtige årsag er uklar og menes at være relateret til endokrine lidelser, okulære manifestationer af kollagenlidelser, neurotrofiske lidelser eller limbal kapillær dystrofi og andre faktorer, som for nylig er blevet betragtet som en autoimmun sygdom.
(to) patogenese
Patogenesen af Terrien's degeneration af hornhindeben har ikke været kendt indtil videre, og de følgende spekulationer findes.
1. Immunsygdom: TMD forekommer i limbus, limbus er den aktive del af immunresponsen; histologisk fundet, at hornhindens kollagenfibre i læsionen sluges af vævsceller, der indeholder høj lysosomal enzymaktivitet; TMD kan være forbundet med visse Kollagensygdomme såsom reumatiske sygdomme, forårskonjunktivitis osv.; Hornhindes patologiske vævsafsnit fundet makrofager, lymfocytter og et lille antal plasmaceller, Lopez immunohistokemisk undersøgelse af hornhinden hos en patient med TMD, der viser 25% celleekspression HLA-DR, HLA-DQ, TH: TS = 1: 1, men Berkowitz fandt, at immunkomplekset i serum fra TMD-patienter, cirkulerende antistoffer, ikke adskiller sig fra den normale kontrol, hvilket antyder, at mindst type III-allergi ikke deltager i starten.
2. Ernæringsforstyrrelser: TMD er bilateral, progressiv sygdom, kliniske manifestationer og laboratoriedata viser, at TMD mangler inflammatoriske manifestationer; patologisk undersøgelse afslørede lipidaflejring i læsionsområdet, kolesterolkrystallisering og nogle patienter med xanthomas, hvilket antyder Ved lipid degeneration; TMD hornhinde kollagenfibre gennemgår celluloselignende degeneration, Pouliquen Y fandt et tilfælde af TMD med keratoconus, som er en fibrotisk sygdom.
3. Betændelsessygdomme: Nogle patienter er ledsaget af irritationssymptomer, hornhindepatologiske sektioner finder et lille antal inflammatoriske celler såsom neutrofiler, lymfocytter, makrofager, Reboul, Iwamoto mener, at sygdommen er resultatet af betændelse, og TMD er baseret Elektronmikroskopi blev opdelt i 2 typer: inflammatorisk og ikke-inflammatorisk. Den førstnævnte blev kendetegnet ved neovaskularisering omkring hornhindelæsioner og konjunktival hyperæmi. Elektronmikroskopi viste trombose i neovaskulariseringen af læsionen, omgivet af lymfocytter og neutrofil infiltration. Fibrinøs nekrose forekommer, men Folk mener, at den inflammatoriske respons kan være sekundær til immunresponset forårsaget af hornhindenekrose, hvilket er resultatet af TMD og ikke årsagen.
4. Abnormiteter i sammensætningen af tårer: Tårerne i tårerne hos patienter med TMD hos Hayasok-patienter sammenlignet med normale mennesker fandt, at aktiviteten af lysosomale enzymer såsom N-acetyl-ß-D-glucosaminase i TMD-patienter var højere end aktiviteten af den normale kontrolgruppe, men Det blev ikke bestemt, om dette enzym stammede fra unormal sekretion af lacrimal kirtel eller fra celler i hornhindevævet.
5. Andre: Nogle TMD-, keratoconus- og andre sygdomme, der opløses i hornhinden, kombineres med forårskatarrhal konjunktivitis. Det spekuleres i, at de marginale eosinofiler øger og frigiver inflammatoriske mediatorer, såsom metalloproteinase, hvilket fører til gradvis udtynding af hornhinden.
Forebyggelse
Terrien hornhinden marginal degenerationsforebyggelse
Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.
Komplikation
Komplikationer ved degeneration af terrien-hornhindelemmer Konjunktival trængsel
Øjenkuglerne krymper.
Symptom
Terrien hornhindens marginale degenerationssymptomer almindelige symptomer synshandicap fotofobi konjunktival hyperæmi cyste hornhindensår store hornhindetårer
Cirka 75% af patienterne er mandlige, de fleste af dem er 20 til 40 år gamle, normalt påvirkes begge øjne, men sygdommens forløb er ofte uforenelig med sygdommens sværhedsgrad, forløbet er længere og fremskridt er langsomt, undertiden op til 20 år eller mere, den ældre sag Forløbet af tyndt hornhinde er langsommere, og læsionerne begynder mere end over hornhinden.Den tidlige form ligner den gamle ring, og der er en lille punktumstromal opacitet omkring sulcus. Opaciteten er parallel med limbus, og der er et hul mellem dem. Intervallet strækker sig ind i det uklare område, og der er en gul-hvid stribe af lipidaflejringer i slutningen af vasospasmen. Læsionen tyndes langsomt og har en bue-formet rille-lignende depression. Læsionen kan ekspandere mod midten og begge sider, og hornhinnen i rillen Den centrale sidekant er stejl, og den perifere side er skrånende. Den nederste hornhinde i rillen er meget tynd. Den ekspanderer fremad ved påvirkning af det intraokulære tryk. Hornhindens epitel forbliver normalt intakt. Det overses ofte på grund af manglende selvbevidste symptomer og udvikles gradvist med sygdommen. Mild irritation kan forekomme, såsom fotofobi, rive og følelse af fremmedlegeme.I det sene stadie bugner hornhindelæsioner fremad, hvilket frembringer åbenlys hornhindeastigmatisme og forskellige grader af synstab. På grund af mindre traumer eller spontant tyndeste hornhinde perforering.
Efterhånden som sygdommen skred frem, delte Francois den i fire faser:
1. Infiltrationsperiode: En 2 til 3 mm bred gråhvid grumset zone parallelt med limbus vises i den perifere del af den øverste hornhinde, ledsaget af neovaskularisering, og den omgivende konjunktiva er let overbelastet og udvidet.
2. Degenerationsperiode: læsionen vinkede gradvist, og stromalaget, vævet blev denatureret og tyndt, hvilket dannede en buet vaskulær sulkuslignende depressionzone, det lave væv blev gradvist smeltet og absorberet, og der var lipidaflejring i rillen.
3. Udvidelsesperiode: hornhinden i læsionsområdet er fortsat tyndere, og der er enkelte eller flere porfyriske udbuende områder på 1,5 til 3,0 mm eller mere, som har et lille cyste-lignende udseende, og der kan være betydelig retrograd astigmatisme på dette tidspunkt.
4. Keratoconus: Under påvirkning af det intraokulære tryk reduceres vævsspændingen i læsionsområdet markant, således at hornhinden udbules er konisk, og læsionen kan sprede sig til det centrale eller sidede centrum, hvilket viser et keratoconus-lignende udseende. På dette tidspunkt, når du hoster eller mindre traume, undertiden Selv spontant forekommer det cerebrale brud på hornhinden, hvilket får udstrømningen af den vandige humor, iris til at slippe ud, efterfulgt af vedhæftningen af hornhinden til plaketten. I alvorlige tilfælde forekommer iris efter hornhindens brud, og linsen og glaslegemet falder sammen. Hvis det ikke behandles i tide, kan øjenbolden ødelægges.
Undersøge
Terrien hornhinde marginal degeneration
Mange forskere har spekuleret i, at TMD er en autoimmun sygdom, men der er stadig intet nøjagtigt immunologisk grundlag. Lopez og andre hornhindelæsioner af TMD og ektopisk hornhindesår undersøges immunohistokemisk for at udtrykke HLA-DQ og HLA-DR. De antigene celler tegnede sig for 25% af TMD-prøverne, 75% til 100% i de nekrotiske hornhindesårprøver, 1: 1 for CD4 +: CD8 + -cellerne, 2,4: 1 for de nekrotiske hornhindesår og CD22 + -celler. TMD tegner sig kun for 5%, mens nekrotiske hornhindesår udgør 25% til 50%, men fordi prøvestørrelsen er for lille, kan ovennævnte resultater kun forklare den klinisk mere betydningsfulde inflammatoriske respons af nekrotiske hornhindesår end TMD.
Hæmatologiske test for kollagen vaskulære sygdomme, såsom reumatoid faktor, antinukleære antistoffer og anti-neutrofile cytoplasmiske antistoffer kan anvendes til identifikation af andre lignende hornhindesygdomme.
Diagnose
Diagnostisering og differentiering af Terrien hornhinden degeneration
Ifølge de kliniske manifestationer var den progressive synsstyrke ikke åbenlyst, når irritationssymptomerne var tydelige. Øjenundersøgelsen viste, at hornhindekanten var tynd, og læsionerne cirkulerede, og hornhindens epitel var intakt i læsionsområdet, ledsaget af overfladisk neovaskularisering og lipidaflejring. Med inflammatorisk respons, kombineret med hornhindetopografi, viser, at hornhindediopter er det højeste i lemhindelæsioner, og at uregelmæssig astigmatisme i hornhinden kan diagnosticeres.
Perifer hornhindegenerering omkring Terriens er en perifer hornhindetyndende sygdom, normalt placeret i den øvre perifere hornhinde, forekomsten af begge øjne, generelt uden smerter i øjnene og betændelse, hornhindepithelet er intakt, det tyndte område udvikler sig langsomt til midten af hornhinden, men involverer sjældent det centrale hornhinde Der er ingen mejslignende kant, og lipidaflejring ses normalt i forkanten af det tyndte område af hornhinden, ofte ledsaget af hornhinden neovaskularisering, som kan skelnes fra at gribe ind i hornhindensår.
