Distal øvre ekstremitets muskelatrofi hos ungdom
Introduktion
Introduktion til den distale muskelatrofi i de øvre lemmer Juvenil myotrophyofdistalupperextremity, først beskrevet af den japanske lærde Hirayama Hiroshi (1959), er også kendt som Pingshan sygdom. Sygdommen er en godartet og selvbegrænsende motorneuronsygdom, klinisk svarende til motorneuronsygdom amyotrofisk lateral sklerose, spinal progressiv muskelatrofi, men prognosen er helt anden, begyndelsesalderen er ung, den berørte del er mest Den ensidige øvre ekstremitet distal håndmuskel, EMG er neurogen skade, sygdomsforløbet er godartet, kan stoppe af sig selv. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: forekomsten er ca. 0,004% - 0,009% Modtagelige mennesker: ungdom Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: distal maxillær muskelatrofi hos unge voksne
Patogen
Årsagen til distal maxillær muskelatrofi hos unge voksne
Patogenesen af distal maxillær muskelatrofi hos unge voksne er uklar og kan være relateret til kinetik, vækst og udvikling, dura mater, motorisk neuron sygdom, etnisk arv, immunologi og andre faktorer. Neurogen muskelatrofi henviser hovedsageligt til læsioner i de nedre motoriske neuroner, såsom de forreste hornceller og perifere nerver i rygmarven og hører til den primære neurogene muskelatrofi. De tre var relateret til hinanden, og de øvre motoriske neuronlæsioner viste også muskelatrofi.Nogle mennesker anførte det som sekundært, og det sene stadium var atuse-atrofi misbrugte. Muskelafledt muskelatrofi er forårsaget af selve musklen. Brug af muskelatrofi kan stadig sendes til systemiske spildssygdomme.
Patogenese (20%):
(1) Muskelatrofi forårsaget af sygdomme som systemiske dystrofier, misbrug, endokrine abnormiteter, muskeldegenerering og unormal muskelstruktur.
(2) Muskelatrofi forårsaget af genetik, forgiftning, metaboliske abnormiteter, infektioner, allergier osv., Den kliniske betydning af denne klassificering er ikke stor, fordi årsagen er vanskelig at være klar.
Muskelatrofidistribution (20%):
(1) diffus muskelatrofi i hele kroppen.
(2) Hoved- og ansigtsmuskelatrofi.
(3) Atrofi i hovedet og øvre lemmer eller proksimale muskler i de øvre og nedre lemmer.
(4) Muskelatrofi ved de distale ekstremiteter.
(5) Begrænset muskelatrofi.
Primær læsion af muskelatrofi (20%):
(1) Neurogen muskelatrofi.
(2) Myogen muskelatrofi.
(3) Misbrug af muskelatrofi.
Forebyggelse
Forebyggelse af distal muskelatrofi i de øvre lemmer 1. Vær opmærksom på ordentlig hvile, ikke mestrer kombinationen af bevægelse og hvile, hviler godt, er befordrende for bedring af kroppen, motion kan øge fysisk styrke og forbedre sygdomsresistens. Kombinationen af de to kan bedre komme sig. 2. Fortsæt med at tage medicinen og passe på det. 3. Det er meget vigtigt at opretholde en god holdning, at bevare et godt humør, at have en optimistisk, fordomsfri ånd og at være selvsikker i kampen mod sygdom. Vær ikke bange, kun på denne måde kan du mobilisere dit subjektive initiativ og forbedre din krops immunfunktion. 4. Passende næringsforsyning under nutidens levevilkår er det ikke passende at understrege for meget højt sukker, højt proteinindhold, højt vitamin og en fedtfattig diæt. Ernæringen skal dog være afbalanceret, og den vegetariske diæt skal ledsages af grøntsager, frugt, kød, æggemælk osv. Indtagelsen bestemmes af personens fedthed.
Komplikation
Unge komplikationer ved distal muskelatrofi ved øvre lemmer Komplikationer af muskelatrofi i øvre ekstremitet
Muskelatrofi i øvre lemmer, muskelsvaghed.
Symptom
Symptomer på distal muskelatrofi i øvre lemmer hos de unge almindelige symptomer Symptomer på sensorisk forstyrrelse muskelatrofi, sphincter dysfunktion, manglende evne til sklerose
Den typiske manifestation er tidligt lumskende pubertet, og mere almindelig hos mænd, ingen åbenbar grund, de distale muskler i de øvre lemmer er svage, kan påvirke ulnariske muskler i hænder og underarme, og den tilsvarende muskelatrofi opstår gradvist, når læsionen skrider frem, mest ensidig Skade, del kan også udtrykkes som asymmetrisk bilateral skade, generelt inden for 2 til 3 år efter indtræden, stopper tilstanden og kan gradvis lette.
De fleste patienter har "kold lammelse", dvs. symptomerne på svaghed i det kolde miljø forværres åbenbart; rysten ses ikke i stille tilstand, men forekommer ofte, når fingrene er strakt; de berørte lemmer er normalt eller endda lave, normalt uden smerter, følelsesløshed Såsom sensorisk svækkelse, ingen pyramidekanal, sfinkter dysfunktion
Sygdommen forløb langsomt inden for et par år efter indtræden, og sygdommen kan let forveksles med motoriske neuronsygdomme såsom amyotrofisk lateral sklerose eller spinal progressiv muskelatrofi, men flertallet af patienter kan naturligt stoppe sygdommen inden for de næste 5 år, prognose og træning. Neuronale sygdomme er markant forskellige, selvom de berørte muskler er vidt distribuerede og bilateralt symmetriske, skal de følges op i mindst 1 til 3 år. Det bekræftes, at sygdommen er stabil og ikke længere skrider frem.
Sygdomsforløbet er godartet, ingen sensorisk forstyrrelse og ingen abnormitet i sputumrefleks, men den påvirkede lokale muskel kan have en fin tremor fra muskelbundtet, og elektromyogrammet viser neurogen skade.
Xiang Jing et al (1985) fandt 14 tilfælde af indsnævrende atrofi i nedre hals til det øverste thorakale rygmarv, og når patientens hoved bøjedes, blev duralsekken markant trukket, hvilket fik cervikale rygmarv til at strække sig ud og blive komprimeret, hvilket resulterede i blodcirkulationsforstyrrelse. Sygdommen er "cervikal cervikal sygdom".
Domestic Li Zuohan et al (1994) rapporterede om 22 tilfælde.I henhold til elektromyografi havde 27% af de berørte muskler et positivt fibrillationspotentiale, 64% havde flerfase-bølger, 86% havde en gennemsnitlig potentiel tidsforlængelse og 91% havde et gennemsnitligt potentiale. Forøget, 64% af den enkle fase af rekrutteringsformen og nogle patienter med langsommere motorisk ledningshastighed, og den sensoriske ledningshastighed er normal, anses det for, at rygmarvets forreste hornceller, især det nedre cervikalsegment, mest sandsynligvis vil blive beskadiget.
Undersøge
Undersøgelse af distal muskelatrofi i de øvre lemmer
Cerebrospinalvæskeundersøgelse var normal, og der blev ikke fundet nogen unormale fund ved blodrutine og immunologisk undersøgelse.
Elektromyografi er neurogen skade.
Diagnose
Diagnose og diagnose af distal maxillær muskelatrofi hos unge voksne
Diagnosen af denne sygdom er hovedsageligt baseret på begyndelsesalderen. Det berørte område er for det meste den distale håndmuskel i den ensidige øvre ekstremitet. EMG er neurogen og kurset kan stoppes spontant.
Den første identifikation skal differentieres fra spinal muskelatrofi, og man skal være opmærksom på differentieringen af forskellige neurologiske skader forårsaget af livmoderhalskræft.
