hud lymfogranulomatose
Introduktion
Introduktion til kutan lymfogranulom Det meste af den rapporterede hud Hodgkins sygdom er faktisk type A lymfomatoid papulose, Hodgkin lymfom (Hodgkinlymphoma), Hodgkin granuloma (Hodgkingranuloma), Hodgkin paragranomyma (Hodgkinparagranuloma), Hodgkins sarkom (Hodgkinsarcoma), ondartet lymfogranulomatose (lymfogranulomatosismaligna). Sygdommen er en slags ML med specielle tumorgigantceller (Reed-Sternberg-celler, kaldet RS-celler), ofte med forskellige grader af inflammatorisk celleinfiltration. Der er betydelig overlapning mellem disse to sygdomme, og type A-celler af lymfomlignende papulose deler en fælles immunophenotypisk markør med Reed-Sternberg-celler (RS-celler). Lymfomlignende papulose kan ses hos patienter med Hodgkins sygdom. Primær hud Hodgkins sygdom uden lymfeknudeinddragelse er vanskelig at bekræfte og er meget sjælden. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: brud 瘫痪 gulsot hemiplegi uræmi herpes zoster
Patogen
Årsager til kutan lymfogranulom
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen til denne sygdom er stadig uklar, og der er nogle synspunkter som følger:
1. Forekomsten af virusinfektion i tæt kontakt med patienter er høj.Lerine et al. Foreslog, at serum EB-virusantistoftiter hos patienter øges, hvilket anses for at være relateret til EB-virusinfektion, men der er ingen klar bevis:
2. Forekomsten af stråling, der påvirker beboere i det atombombeområde, er fire gange højere end for andre beboere;
3. Kan være forbundet med andre typer ML, multiple idiopatisk hæmoragisk sarkom eller leukæmi;
4. Cellulær immundefekt I henhold til faldet af T-lymfocytter i blodet hos patienter er den cellulære immunitet lav, den normale forsinkede type overfølsomhed forsvinder, afvisningen af allografter er langsom, og de tidlige læsioner starter ofte fra T-zonen i lymfeknuder, som betragtes som relateret til T-celleimmunovervågning. Defekter fører til unormal tumorhyperplasi af "retikulære celler".
(to) patogenese
Patogenesen er stadig uklar. På grund af kontroversen omkring oprindelsen af RS-celler, skal den stadig undersøges. Oprindelsen af RS-celler antages at komme fra T-lymfocytter, B-lymfocytter, vævsceller eller interdigiterede retikulære celler eller dendritter. Synspunkter som retikulære celler har en tendens til at komme fra reticulocytter, men de er ikke bekræftet.
Forebyggelse
Forebyggelse af kutan lymfogranulom
Mekanismen for kutan lymfogranulomatose er meget kompliceret, og infektion er kun en af de eksterne faktorer.I øjeblikket er der ingen tendens eller forværring af lymfom til at blive inficeret. Som en relativ af lymfomapatienter er risikoen for lymfom derfor ikke signifikant højere end den generelle befolkning. Opmærksomhed for at forhindre infektion er nøglen.
Reduktion af miljøforurening, opretholdelse af gode levevaner, rettidig behandling af visse kroniske inflammatoriske sygdomme i kroppen og forbedring af kroppens immunfunktion kan muligvis ikke kun reducere forekomsten af lymfom, men også reducere forekomsten af andre ondartede tumorer.
Komplikation
Komplikationer af kutan lymfogranulomatose Komplikationer, gulsot, hemiplegi, uræmi, herpes zoster
Involvering af knogler kan forårsage brud, eksophthalmos, rygmarvskomprimering og lammelse, involvering af centralnervesystemet kan forårsage hæmiplegi, involverer leveren kan forårsage gulsot og leverkoma, urogenitalt engagement kan forårsage uræmi, patienter med lav cellulær immunitet, let På grund af lav cellulær immunfunktion er mindst 15% af patienterne inficeret med vira, bakterier og Candida på grund af herpes zoster.
Symptom
Symptomer på kutan lymfogranulomatose Almindelige symptomer Nodulær eksfoliativ dermatitis Rygmarv granulom gulsot papules Åndedrætsvanskeligheder Problemer med fordøjelsesbesvær kløe koma
Patienter klager ofte overfladiske lymfeknuder eller lymfeknuder, især i nakken, smertefri progressiv hævelse, træthed, appetitløshed, vægttab, uregelmæssig lav feber, nattesved og kløe, sen involvering af ethvert organ på grund af nakke og ankel Lymfeknuder, kan komprimere armnervespleksen og forårsage hoste, åndedrætsbesvær, overlegen vena cava-syndrom, taleproblemer og andre symptomer, milt involvering kan forårsage abdominal ubehag, fordøjelsesbesvær, kvalme, opkast og symptomer forårsaget af hypersplenisme, involverende Skelet kan forårsage brud, eksophthalmos, rygmarvskomprimering og lammelse, involvering af centralnervesystemet kan forårsage hæmiplegi, perifer neuropati og smerter, gastrointestinal involvering kan forårsage mavesår, smerter, blødning, obstruktion og malabsorptionssyndrom, der involverer leveren Kan forårsage gulsot og leverkoma, urogenitalt systeminddragelse kan forårsage uræmi, patienter med lav cellulær immunitet, let at forårsage vira, bakterier og Candida-infektion.
Hudskader kan opdeles i specifikke og ikke-specifikke.
Specifik skade
I henhold til statistikker fra Benninghoff et al., Der findes hos 5% til 10% af patienterne, er det primære sjældent, for det meste fra blodkildespredning, almindeligt hos patienter med avancerede lymfeknude-læsioner; hvis de tilsvarende lymfeknuder er retrogradede, kan man se i det tidlige stadium Skaden kan forekomme før andre symptomer, inklusive lymfadenopati om et par måneder eller 5 til 10 år, prognosen er bedre, patienten kan overleve i 10 til 20 år, og patienter med sekundær skade dør ofte inden for et par måneder, skader Forekommer i hovedbunden, den øverste del af nakken og bagagerummet, kan udtrykkes som papler, knuder, plaques, erythroderma eller eksem, endda eller subkutane knuder, mavesår kan forekomme på grundlag af knuder eller plaques, Eller forårsaget af læsioner såsom lymfeknuder eller knogler.
2. Ikke-specifik skade
Mere almindelig, ofte manifesteret som epidermal erosion, erytem, mosændringer, kløe eller erythroderma osv., Andre såsom bleg hud, urticaria, polymorf erytem, nodular erythema, rød pityriasis, pemphigus, skalaer Sygdom, dermatomyositis, hud heterochromia og anden skade kan også forekomme, og undertiden kan også udtrykke cyanose, bullae, lymfødem, alopecia, palmar (sputum) keratose og flebitis og pigmentering på grund af cellulær immunfunktion Lav, mindst ca. 15% af patienterne udvikler herpes zoster.
Undersøge
Undersøgelse af kutan lymfogranulom
1. Blodleukocytterne er normale eller signifikant forøget, neutrofilerne forøges, lymfocytterne er relativt reduceret, eosinofilerne forøges hos ca. 1/5 patienter, monocytterne er lidt forøget, anæmien er ofte fraværende i det tidlige stadium, og anæmien er åbenbar i det sene stadium, mest Myeloid, lejlighedsvis eller hæmolytisk med positiv anti-human globulin test.
2. Myeloide celler og megakaryocytter forøges ofte i knoglemarv, og plasmaceller og eosinofiler kan også forøges.
3. Anden erytrocytsedimentationshastighed øges lidt, den basale metaboliske hastighed øges ofte (10% til 20%), leverfunktionen er unormal, serumalkalisk fosfatase øges, plasmaalbumin reduceres, og globulin øges.
Histopatologi: Sygdommen er kendetegnet ved komplekse tumorceller ledsaget af forskellige inflammatoriske celler og kapillærproliferation, der ofte danner granulom, lejlighedsvis nekrose, fibrose kan forekomme i det sene stadium, og RS-celler har diagnostisk værdi.
De typiske RS-celler er store i volumen, 15 til 45 μm i diameter, klare i cellegrænser, rige på cytoplasma, gennemsigtig, let bi-farve med mere end to kerner eller en lobulær kerne, og kernen er også stor. Det er 8 ~ 20μm; kromatinet i kernen er tyk, ofte agglomereret i kernemembranen, ujævn fordeling, åbenlyst hul, store nucleoli, formet som indeslutninger, for det meste runde, eosinofile eller bicolor, omkring I den gennemsigtige ring uden chromatinpartikler er størrelsen på kernerne i de binukleære RS-celler den samme, og de er tæt knyttet sammen. De er formet som spejle, også kendt som spejlceller. Kernerne i megakaryocytter eller multinuclear RS-celler er enorme, forvrængede og overlappende. , lobulerede eller multinucleated, RS-celler i cytoplasmaet på grund af RNA-syntesesygdom forårsaget af RNA-akkumulering, stærk Pyronin, så methylgrøn, Pyrininfarvning, let at finde RS-celler, denne cytoplasma er sur phosphatase og ikke-specifik esterase Diffus svag positiv reaktion, de fleste af RS-cellemembranen har jeg et antigen, cytoplasmatisk immunglobulin-positivt, elektronmikroskopiobservation RS-celler mangler den grove endoplasmatiske retikulum af immunglobulin, så immunoglobulinet er afledt fra vævsvæske. Organisering af sygdommen Det kan tildeles til forskellige klasser.
Specifikke hudlæsioner er almindelige ved lymfocytudtømning eller blandet type. Ikke-specifikke hudlæsioner viser kun kronisk betændelse. Nodulær eller diffus infiltration kan ses i dermis, og det subkutane fedtlag udvides. Epidermis påvirkes normalt ikke. Gejin-celler, men typiske RS-celler findes kun i 50% af tilfældene, idet infiltrerende baggrund indeholder lymfocytter, vævsceller, plasmaceller, eosinofiler og neutrofiler, Hodgkin-celler og RS-celler ikke er Hodgkins sygdom Disse celler findes unikt i lymfomlignende papulose, anaplastisk storcellelymfom og andre sygdomme.
Immunohistokemi: Hodgkin-celler og RS-celler er ofte positive for CD30 (BerH2) og negativ for CD45R (LCA); CD15 (LeuM1) er ofte positive, men negative.
Diagnose
Diagnose og diagnose af lymfogranulom i huden
Diagnose
De fleste Hodgkins sygdomme stammer normalt fra lymfeknuder, der strækker sig retrograd fra lymfeknuder eller lymfekar til huden eller direkte til huden. Hudlesionerne er papler eller knuder med eller uden mavesår. I avancerede tilfælde kan hudmiliær forekomme. Formidling, patienter med Hodgkins sygdom har ofte ikke-specifikke hudlæsioner, og generaliseret svær kløe kan forekomme i andre symptomer på sygdommen flere måneder før eller efter, at sygdommen er blevet klart diagnosticeret, sekundære defekter kan opstå på grund af ridser Kløende kløe og pigmentering, andre hud manifestationer såsom erhvervet ichthyosis, exfoliativ dermatitis og generaliseret herpes zoster.
Ikke-specifikke hudlæsioner har ingen specificitet i kliniske eller histopatologiske tilstande, og den kliniske morfologi af specifikke hudlæsioner er ikke specifik, og diagnosen bekræftes hovedsageligt ved histopatologisk undersøgelse.
Differentialdiagnose
1. Lymfomlignende papulose er godartet, læsioner er generaliserede tilbagevendende papler eller papulær nekrotisk selvhelende udbrud, histologisk kileformet, pro-epidermal infiltration og store atypiske (RS-lignende) Celler, immunhistokemiske fænotyper er sædvanligvis CD30, CD15- og CD45R, og de fleste tilfælde udtrykker T-celleantigener.
2. Mycosis-svamp Hodgkins sygdom har ingen enkelt eller for det meste aggregerede lymfocytter i overhuden.
3. Anaplastisk storcelle (CD30) T-celle lymfom er en stor modercelle med tætpakket ark. Lejlighedsvis viser RS-celler, store moderceller CD30, CD15-, ofte unormal T-celle-fænotype.
