Reyes syndrom
Introduktion
Introduktion til Wrights syndrom Reye-syndrom er en gruppe af syndromer, der er kendetegnet ved hjerneødem og leverdysfunktion forårsaget af infiltration af organfedt.Det kaldes også encephalopati med visceralt steatosis syndrom. Først rapporteret af Rey i 1963, for det meste hos børn eller børn i alderen 6 måneder og 15 år, med en gennemsnitlig alder på 6 år, sjældent hos voksne. Årsagen til sygdommen er ukendt, og det antages, at den er relateret til virusinfektioner, såsom influenzavirus, Coxsackie-virus, herpesvirus, Epstein-Barr-virus osv., Og kan også være relateret til aflatoxin, salicylsyrepræparat eller miljømæssige genetiske faktorer. Grundlæggende viden Sygeforhold: 0,0001% Modtagelig population: De fleste børn eller børn mellem 6 måneder og 15 år med en gennemsnitlig alder på 6 år, sjældne hos voksne Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: cerebralt ødem
Patogen
Årsag til Reyes syndrom
Årsag:
Årsagen til sygdommen er ukendt, og den antages at være relateret til virusinfektioner, såsom influenzavirus, Coxsackie-virus, herpesvirus, Epstein-Barr-virus osv., Kan også være relateret til aflatoxin, salicylsyrepræparat eller miljømæssige genetiske faktorer, mitokondrier efter viral infektion De strukturelle og metabolske abnormiteter fører til en række biokemiske ændringer, der er hovedgrundlaget for lever- og hjernelæsioner De vigtigste patologiske ændringer er hovedsageligt hjerne og lever. Et stort antal fedtaflejringer ses, fedtdråber udfyldes i cytoplasmaen, og mitokondrisk hævelse observeres under elektronmikroskop. Ved en multimorfologisk ændring forsvinder de indre hæmorroider, matrixen strækker sig i en strimmelform, partiklerne bliver tykkere, glycogenet reduceres, og derudover er der fedtinfiltrering i organer som nyretubulier, myokard, bugspytkirtel, mave-tarmkanal, lunge, milt og lymfeknuder.
Forebyggelse
Ruis syndrom forebyggelse
Der skal udvises omhu for at beskytte leverfunktionen og styrke den understøttende pleje. Selvom årsagen til Reye-syndrom er uklar, har undersøgelser vist, at aspirin eller aspirinholdige medikamenter kan forårsage denne lidelse. Den bedste forebyggelsesmetode, du kan gøre nu, er ikke at give dit barn aspirin. Prenatal screening undgår barnets fødsel. Prenatal screening er hovedsageligt for sygdomme, der i øjeblikket ikke har nogen god behandling, og formålet er at forhindre fødsel af mangelfulde børn. Normalt i den 16. til den 20. uge af graviditeten skal 2-3 ml perifert blod fra gravide kvinder undersøges. Hvis der findes risiko for høj risiko (høj risikofaktor overstiger 1/270), skal der foretages yderligere fostervand, som bekræfter diagnosen.
Komplikation
Ruis syndrom komplikationer Komplikationer hjerneødem
Kan kompliceres af influenza, hjerneødem, leverdysfunktion og andre sygdomme. Dødeligheden er 10% -40%, og de overlevende kan have resterende følger, såsom mental retardering, epilepsi, lammelse og adfærdsafvik. Kan dø af cerebral parese og dysfunktion i hjernestammen. Leverfunktionen er unormal uden gulsot. Fysisk undersøgelse: Lever mild til moderat stigning. De fleste børn har symptomer på hypoglykæmi og hyperammonæmi, og nogle få er forbundet med dehydrering og metabolisk acidose.
Symptom
Symptomer på Reyes syndrom Almindelige symptomer Kvalme og opkast Luftvejssvigt Coma leverforstørrelse Døsighed kramper Dehydrering
Sygdommen er hurtigt begyndt, og dens vigtigste kliniske manifestationer er:
1 Der er ofte prodromale symptomer på øvre luftvej og infektioner i fordøjelseskanalen inden for 2 uger før sygdommen.
2 hjerneskade, den mest fremtrædende manifestation af denne sygdom, når de aktuelle symptomer vender rundt, pludselig opkast og alvorlig hovedpine pludselig kan forekomme, begynde at blive irriteret, mentalt forstyrret, sløvhed og derefter omdanne til kramper, koma og endda hjernestivhed Stat, kan dø på grund af åndedrætssvigt.
3 leverskader, der viser leverforstørrelse, ledsaget af leverdysfunktion, mere gulsot og blødningstendens.
4 mest med hypoglykæmi, et lille antal dehydrering og metabolisk acidose.
Undersøge
Inspektion af Wrights syndrom
1. Forøget serumtransaminase, forlænget protrombintid, forhøjet ammoniak i blodet, plasmafri fedtsyrer og kortkædede fedtsyrer.
2. Cerebrospinalvæskeundersøgelsestryk steg, men antallet af celler og protein var inden for det normale interval.
3. EEG-undersøgelse viste moderat, alvorlig diffus abnormalitet.
4. CT-undersøgelse hjælper med at udelukke læsioner i hjernen.
Diagnose
Diagnose og identifikation af Wrights syndrom
Diagnose
I henhold til historien om mild øvre luftvej og infektioner i fordøjelseskanalen før pædiatrisk sygdom, efterfulgt af progressive neurologiske symptomer, levertegn og hypoglykæmi, bør sygdommen overvejes. Diagnosen af denne sygdom afhænger af leverbiopsien. Det kan ses, at der er en masse fedtdråber i levercellerne, og de karakteristiske ændringer, såsom mitokondriel udvidelse, og faldet eller forsvinden af det tætte legeme observeres under elektronmikroskopet.
Differentialdiagnose
Man skal være opmærksom på identifikation af sygdomme som epidemisk cerebrospinal meningitis, japansk encephalitis, purulent meningitis og sepsis.
