fokal segmentel glomerulosklerose
Introduktion
Introduktion til fokal segmentel glomerulosklerose Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) er en almindelig primær glomerulær sygdom hos børn og voksne med nefrotisk syndrom (NS). Histopatologiske træk er glomerulære segmentarr, med eller uden Med dannelse og vedhæftning af skumceller i de glomerulære kapillærer. Focality betyder, at kun en del af glomerulus er involveret (påvirket glomerulus <50%); segmentelt betyder, at en del af glomerulus er involveret; sfærisk sklerose henviser til hele glomerulær fase af glasset Ændring eller ardannelse. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: forekomsten er ca. 0,004% - 0,005% Modtagelige mennesker: mest hos børn og unge Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Underernæring nefrotisk syndrom nefrotisk syndrom hyperlipidæmi ødem
Patogen
Årsagen til fokal segmentel glomerulosklerose
(1) Årsager til sygdommen
FSGS har en række patogene faktorer, såsom forgiftningsskader, humoral immunitet og hæmodynamiske ændringer, som kan forårsage kapillærvægtskade, makromolekylær proteinproduktion og retention og immunoglobulinaflejring kombineret med C1q og C3. Det forårsager degeneration af podocytter og frigørelse fra kældermembranen. Det konstateres, at fænotypen af podocytter ændrer sig i primær FSGS, men det er uklart, hvordan disse læsioner af epitelceller forårsager kapillær kollaps og sklerose. FSGS kan være en manifestation af vævsreparation efter forværring af epitelcellelæsioner Den hurtige gentagelse af fokale skleroserende læsioner efter nyretransplantation indikerer tilstedeværelsen af systemiske faktorer i patogenesen af FSGS.
Ændringer i hæmodynamik hos resterende nefron, der forårsager glomerulær kapillærkompenseret hypertension, hyperperfusion og hyperfiltrering, hvilket resulterer i skade på epitelceller og endotelceller, unormal funktion af mesangiale celler, hvilket fører til progressiv fokal Segmental sklerose, denne patologiske proces kan forværres ved indtagelse af et stort antal proteiner, begrænse proteinindtagelse og blodtrykssænkende behandling, endotelcelskader forårsager blodpladeaggregation og dannelse af mikrothrombus og forværrer udviklingen af læsioner; mange FSGS forekommer I tilknytning til denne patogenese, såsom "kronisk" streptokokkinfektion efter nefritis, kronisk transplanteret nyreafvisning, reflux nefropati og smertestillende nefropati, derudover blev glomerulær filtrering af myelin glomeruli også observeret Hastigheden er højere end for glomerulus i det kortikale område, og de hæmodynamiske ændringer er også patogenesen for FSGS.
Både medikamentbrug og AIDS kan forårsage typisk FSGS nefrotisk syndrom og progressiv nyresvigt, hvilket kan være slutresultatet af mest proliferativ glomerulonephritis, men de fleste tilfælde er specielle for første gang. På tidspunktet for renal biopsi blev det fundet, at histopatologisk type var FSGS.
Ud over FSGS kan segmental sklerose også være slutresultatet af proliferativ glomerulonephritis (f.eks. Glomerulonephritis efter infektion) eller være forbundet med hyperfiltreringsnefrotisk syndrom, og nogle patienter gennemgår en fokussektion. Efter segmental hyperplasi dannes segmental nekrose og ardannelse, hvilket er almindeligt ved sekundær glomerulonephritis.
(to) patogenese
Patogenesen af denne sygdom er stadig uklar, med kun en række observationer og konklusioner:
1. Membranoverabsorption af makromolekyler
Undersøgelsen fandt, at intravenøs injektion af eksogent protein i testdyret kan forårsage ændringer, der ligner denne sygdom, hvilket antyder, at langtids store mængder proteinuri kan forårsage skade på epitelceller, og overdreven vækst af mesangiale celler kan udvikle sig til glomerulære foci. , segmenthærdning.
2. Hæmodynamiske ændringer i glomerulus
Ved forekomst af denne sygdom er rollen som glomerulær kapillær vasospasme meget vigtig.Undersøgelsen viser, at nogle eller mest nefrektomi udføres i dyremodellen, og at det resterende nyrevæv er fokalt og hærdet i ca. et halvt år, hvilket antyder, at sygdommen kan forekomme. I forbindelse med hæmodynamiske ændringer kan mekanismen være kompenserende kapillær hypertension i det resterende nyrevæv, såvel som ind i kuglen, udvidelse af de små arterioler, glomerulær kapillær vasospasme helt åben for den systemiske cirkulation, hvilket fører til glomerulær hyperperfusion Højt transmembrane tryk, øget filtrering af proteiner og andre opløselige molekyler, der forårsager kapillært sputumepitel, endotelcelskade og mesangialcelledysfunktion, såsom administration af diætkontrol eller angiotensin-omdannende enzyminhibitorer, hvilket gør glomeruli Kapillær intern hypertension er lettet, og udviklingen af fokal og segmental sklerose bremses, hvilket er mere tegn på rollen som glomerulær kapillær vasospasme.
3. Hyperlipidæmi
Forekomsten og udviklingen af denne sygdom er positivt korreleret med hyperlipidæmi. Undersøgelsen fandt, at:
1 Tilsætning af fedt til mad kan forårsage glomerulær sklerose hos forsøgsdyrene, og graden af glomerulære læsioner er i overensstemmelse med graden af stigning i blodlipider.
2 Medfødte overvægtige rotter kan naturligt forekomme i vækstprocessen, segmental glomerulær sklerose.
3 Efter behandling med lipidsænkende medikamenter reduceres glomerulær skade også med faldet i blodlipider.
4 menneskelig fedme med blodcholesterol, øget triglycerid og hjertehypertrofi, nyren kan synes at ligner de primære fokale segmentale glomeruloskleroselæsioner, sådanne tilstande ved at kontrollere diæt, vægttab for at tabe sig, efterfulgt af urin Proteinet reduceres, og det nefrotiske syndrom lettes.
Hyperlipidæmi forårsager glomerulær fokal, mekanismen for segmental sklerose kan være, at mesangiale celler har evnen til at tage lipoprotein med lav densitet (LDL), oxiderede LDL-receptorer på mesangiale celler, så glomeruli Det kan optage oxideret LDL, som er det mest potente lipoprotein, der forårsager åreforkalkning. LDL stimulerer spredning af mesangial celle og celledød, hvilket fører til glomerulær sklerose, såsom den førnævnte glomerulære blodstrøm. Ændringer i læring og høj filtrering kan føre til glomerulær fokal, segmental sklerose og proteinuri. Derudover er lipidaflejring i glomerulus også en fokal, segmental sklerose, mononuklear kæmpe i glomerulus. Fagocytterne eller mesangiale celler fortærer den aflejrede LDL til dannelse af skumceller, som spiller en vigtig rolle i udviklingen af arteriosklerose, så de understøtter glomerulær fokal, segmental sklerose og arteriosklerose. Der er en almindelig patogenese, selvom blodlipider er højere end denne sygdom i små læsioner eller membranøs nefropati, men glomerulær skumcelleinfiltration er ikke så alvorlig som denne sygdom, kan deponering af glomerulær fedt også forårsage glomerulære kapillærer endotel Cellulær skade, såvel som blodplader, makrofag, monocytaggregering, stimulering af cytokiner såsom IL-1, TGFβ osv. Kan forårsage, at mesangiale celler spredes, øger ekstracellulære matrixkomponenter og glomerulære kapillærer Koagulation i lumen.
4. Infiltration af mononukleære makrofager i glomerulus
Mononukleære makrofager producerer en række cytokiner, der stimulerer mesangialcelleproliferation, der fører til glomerulær sklerose, og antallet af mononukleære makrofager og histokompatibilitetsantigen (MHC) -positive 1a-celler stiger i denne sygdom. Antallet af celler er i overensstemmelse med graden af fokal og segmental sklerose.Denne celle- og celleadhæsionsfaktor (ICAM) aktiverer makrofager, som aktiverer glomerulære makrofager og på samme tid den renale interstitielle Kernemakrofager infiltrerede også markant, og infiltrationsgraden var i overensstemmelse med graden af proteinuri og nyrefunktion.Derefter var ovennævnte læsioner i glomerulus også relateret til kolesterolindholdet og udviklingen af fedme. Den interstitielle liste blev behandlet med prednison. Kernemakrofaginfiltration er lindret, og nyrefunktionen forbedres, men glomerulær celleinfiltration og hærdning er vanskelige at lindre, og proteinuri vil ikke forbedre.
5. Glomerulær kapillær vasospasme
Aktiverede blodplader kan frigive blodpladeaktiverende faktor (PAF), blodpladeafledt vækstfaktor (PDGF) osv. Disse faktorer virker på mesangiale læsioner, og eksperimenter har demonstreret brugen af antikoagulerende lægemidler såsom heparin, warfarin eller thromboxaninhibitorer. Kan lindre glomerulær fokal, segmental sklerose og reducere proteinuri uden at påvirke renal blodstrøm og glomerulær filtreringshastighed.
6. Plasmafaktorvirkninger
Sygdommen kan gentages hurtigt efter nyretransplantation, og tilbagefaldshastigheden kan nå 35-50%. Derfor kan det overvejes, at en del plasmafaktor kan forårsage sygdom. I de senere år er nogle patienter blevet behandlet med immunosorbentbehandling for denne sygdom, hvilket kan reducere urinproteinet og stoppe. Efter adsorption stiger urinproteinet igen, og adsorptionen kan igen reducere urinproteinet, hvilket antyder, at patienten har et stof i blodet, der øger permeabiliteten af den glomerulære kapillær.
7. Viscerale epitelcellelæsioner
I forekomsten og udviklingen af denne sygdom spiller ikke kun den mesangiale matrixproliferation en vigtig rolle, men også læsionen af epitelceller kan være udgangspunktet for sygdommen. Den patologiske observation bemærker, at sygdommen har både visceral epitelcellehypertrofi ved begyndelsen af sygdommen. (ikke-proliferation), cytoplasmatisk fortynding, med kapillær sputumhypertrofi, så filtreringsområdet forøges, og filtratet lækker dårligt og danner pseudoceller, hypertrofiseret og dilateret kapillær vasospasme klæber fast til den glomerulære kapsel sammen med pseudocellen Danner et segmenthærdende udgangspunkt hvor man kan udvikle sig til at hærde.
8. Genetiske faktorer
Selvom der ikke er mange rapporter om denne sygdom hos søskendes slægtninge, rapporteres det, at tilbagefaldshastigheden for patienterne med alle de samme MHC-antigener efter transplantation er 82%, og tilbagevendelsesfrekvensen for de ufuldstændige pårørende er 53%, mens andre allogene forsyninger Nyregenurrencefrekvensen var 35%, hvilket meget tyder på arvelige faktorer, og der var også en betydelig stamtaveltendens hos forsøgsdyr.
Forebyggelse
Fokal segmentel glomerulosklerose forebyggelse
Sygdommens kliniske forløb varierer meget, og sygdommens forløb varierer. Derfor bør forebyggelse starte fra sit eget helbred, normalt undgå træthed, rimelig diæt, videnskabelig træning, forbedre fysisk form, forbedre kroppens immunitet, forhindre sygdom i at ske, Patienter med komplikationer skal aktivt og effektivt forebygge og behandle den primære sygdom og komplikationer, for eksempel, hvis der findes en infektion, skal antibiotika, der er følsomme over for patogene bakterier, er potente og har ingen nefrotoksicitet, vælges i tide, og patienter med klare infektioner skal identificeres. Bør fjernes så hurtigt som muligt, når plasma-albuminkoncentrationen er mindre end 20 g / L, hvilket antyder, at der allerede findes hyperkoagulerbar tilstand, det vil sige, at forebyggende antikoagulerende behandling bør startes. Ved trombose bør emboli være så tidligt som muligt (inden 6 timer, den bedste effekt, men Det forventes stadig at være effektivt inden for 3 dage. Systemisk eller lokal trombolyse med urokinase eller streptokinase, kombineret med antikoagulantbehandling, og akut nyresvigt, såsom forkert behandling, kan være livstruende, rettidig behandling forventes de fleste patienter at komme sig.
Komplikation
Fokale segmentale glomerulosklerose komplikationer Komplikationer, underernæring, nefrotisk syndrom, nefrotisk syndrom, hyperlipidæmi, ødemer
1. infektion
I forbindelse med proteintab, underernæring, immundysfunktion og anvendelse af glukokortikoidterapi er infektion en almindelig komplikation af nefrotisk syndrom På grund af anvendelsen af glukokortikoider er de kliniske tegn på infektion ofte ikke åbenlyse, selvom der er mange tilgængelige antibiotika. Det kan vælges, men hvis behandlingen ikke er rettidig eller ufuldstændig, er infektionen stadig den vigtigste årsag til tilbagefald og dårlig effektivitet og fører endda til patientens død, som bør værdsættes meget.
2. Trombose, emboliseringskomplikationer
Forøget blodviskositet på grund af blodkoncentration og hyperlipidæmi; derudover på grund af tab af visse proteiner og øget kompenserende syntetisk protein, der forårsager ubalance i blodkoagulation, antikoagulant og fibrinolysesystem, trombe og emboli er tilbøjelige til at forekomme komplikationer.
3. Akut nyresvigt
Patienter med nefrotisk syndrom kan have nedsat renal blodstrøm på grund af utilstrækkeligt blodvolumen, fremkalde præ-renal azotæmi og komprimere nyretubulier på grund af højt intalt initialt ødem og massiv renal tubulær obstruktion af nyretubulier og nyretubulier. Højt tryk, der indirekte forårsager et pludseligt fald i glomerulær filtreringshastighed, hvilket fører til akut nyresvigt.
4. Protein- og fedtstofskifteforstyrrelser
Langvarig hypoproteinæmi kan føre til underernæring, pædiatrisk vækst og udviklingshæmning; reduktion af immunglobulin forårsager lav immunitet og infektion; metalbindende proteintab kan få sporstoffer (jern, kobber, zink osv.) Til mangel; endokrin kombination Utilstrækkelig protein kan fremkalde hormonforstyrrelser; narkotikabindende proteinreduktion kan påvirke farmakokinetikken for visse lægemidler (øget plasmafri lægemiddelkoncentration, fremskynde udskillelse), påvirke lægemiddeleffektiviteten, øge blodviskositeten ved hyperlipidæmi, fremme trombose, emboli Komplikationer øger også hjerte-kar-komplikationer, fremmer glomerulær sklerose og tubulær-interstitielle læsioner og fremmer kronisk progression af nyresygdom.
Symptom
Fokal segmental glomerulosklerose Symptomer Almindelige symptomer Proteinuri HIV-infektion Hematuriaødem Glomerulær sklerose Nyresvigt nefrotisk syndrom Urinproteinknuler Hypertension
Sygdommen forekommer hovedsageligt hos børn og unge. Mænd er lidt mere end hunner. Et par patienter har infektioner i de øvre luftveje eller allergiske reaktioner inden begyndelsen. De mest almindelige kliniske symptomer er nefrotisk syndrom. Cirka 2/3 af patienterne har en stor mængde proteinuri og svær Ødem, urinprotein kan være 1 ~ 30 g / d, ca. 50% af patienterne har hæmaturi, mikroskopisk hæmaturi er almindelig, lejlighedsvis grov hæmaturi, 30% til 50% af voksne med mild vedvarende hypertension eller ydeevne Ved kronisk nefritisk syndrom, patientens 24-timers urinprotein <3,5 g / d, ødem er ikke indlysende, ofte er hæmaturi, hypertension og nyreinsufficiens, og mere end 50% kan være en manifestation af nyresyndrom, der er åbenlyse "tre høje og en lav" De kliniske manifestationer, et lille antal patienter uden åbenlyse symptomer, som undertiden findes i den rutinemæssige urintestproteinuria, denne type asymptomatisk proteinuri kan vare i lang tid, prognosen er god, et lille antal patienter kan også gradvist udvikle sig til slutfase nyresvigt, Det meste af proteinuria er ikke-selektiv, men det kan være meget eller moderat selektivt i det tidlige stadium, C3-koncentrationen i serum er normal, IgG-niveauet nedsættes, og den proximale renale tubulære funktion er ofte nedsat. Den øvre luftvejsinfektion eller allergi kan give de ovennævnte symptomer. plus .
De kliniske manifestationer af forskellige patologiske typer af denne sygdom er lidt forskellige. Typiske FSGS med glomerulær hypertrofi, mindre urinprotein; celletype FSGS har ofte en stor mængde proteinuri (> 10 g / d) og er tilbøjelig til nyreinsufficiens. Det er rapporteret, at 60% af patienterne med celletype FSGS har serumkreatinin> 2 mg / dl, mens kun 10% af patienterne med typisk FSGS har forhøjet serumkreatinin. Sammenklappet FSGS har også betydelig proteinuri, ofte> 10 g / d, og nyreinsufficiens er bedre end andre. Typen er mere alvorlig, og hypertensionen er relativt mindre. Typen er akut syg og udvikler sig hurtigt.Den går normalt ind i sluttrinnets nyresvigt (ESRF) 1 til 2 år efter starten.
De kliniske manifestationer af børn ligner dem hos voksne, for det meste nefrotisk syndrom, og forekomsten af hypertension og nyreinsufficiens er lavere end hos voksne. De fleste (40% -60%) FSGS udvikler sig kronisk og fører til sidst til nyresvigt. Et lille antal patienter (10% til 15%) udviklede sig hurtigere og havde nyresvigt tidligere.
Undersøge
Undersøgelse af fokal segmentel glomerulosklerose
Urin rutineundersøgelse
Mikroskopisk hæmaturi, proteinuri, ofte aseptisk leukocyturin, glukoseuri og renal tubulær dysfunktion har aminosyreurin og fosfaturin, forekomsten er højere end andre typer NS.
2. Blodprøve
Der er signifikant hypoalbuminæmi, plasmaalbumin er normalt mindre end 25 g / l, nogle få kan være mindre end 10 g / l, glomerulær filtreringshastighed (GFR) faldet, blodurinstofnitrogen, kreatinin øget, de fleste patienter har højt fedt Blod, serum C3 er normalt, IgG-niveau sænkes, C1q er for det meste normalt, 10% til 30% af patienterne har positive cirkulerende immunkomplekser, blodvolumen reduceres, hæmatokrit kan øges, hvide blodlegemer og klassificering er normal, og blodplader øges lidt Vandopbevaring kan forårsage et fald i natriumkoncentrationen i blodet, langvarig natrium eller erhvervet binyreinsufficiens, hvilket også kan føre til et fald i natriumkoncentrationen i blodet. Hyperlipidæmi kan forårsage pseudohyponatemia, som kan frigive kaliumioner in vitro. Derfor kan spondylose også forårsage pseudohyperkalæmi.
3. Nyrebiopsi lysmikroskopi
Typiske FSGS-læsioner er kendetegnet ved fokale segmentale læsioner af glomerulus.Læsionerne involverer et lille antal glomerulære og glomerulære segmenter af den glaslignende sklerose. Læsionerne begynder ofte med glomeruli i den dybe eller næsten medullære cortex. Udvidet til nyrebarken er den syge glomerulus segmental sklerose, den upåvirkelige glomerulus er normal, eller den mesangiale matrix forøges, det transparente stof afsættes under endotelcellerne i den beskadigede kapillær vasospasme, og skumceller dannes i det hærdede område. Almindelig lokal epitelcellehyperplasi, tidlige læsioner kan kun have lokale epitelceller løsnet fra kældermembranen, epitelceller er hævede, vakuolær degeneration, cytoplasma er basofil og hærdet kapillær vasospasme kan klæbe fast til kapselvæggen, hver Omfanget af glomerulær segmentskade er anderledes. Når sygdommen udvikler sig, kan den forårsage global hærdning. Tilfælde med fuldt udviklede læsioner kan forveksles med "ikke-specifik" kronisk skleroserende glomerulonephritis, som differentieret kan diagnosticeres ved immunofluorescens. Læsioner manifesterer sig ofte som fokal fortykkelse og atrofi af kældermembranen F.eks. Eksistere fokale rørformede skader og milde glomerulære forandringer. Meget mistænkt FSGS, fokal i nyrevævet, Udseendet af glomerulær sklerose er ofte manifestationen af avanceret FSGS, ledsaget af svære tubulointerstitielle læsioner, op til 30% hos børn, typiske hormonfølsomme små læsioner hos voksne, et lille antal sklerotiske nyrer Små bolde skal adskilles fra FSGS.Ud over primær FSGS kan der ses ændringer i FSGS i nyrevæv af mange sygdomme, og FSGS kan også overlappe hinanden med primære glomerulære sygdomme.
4. Elektronmikroskopi
I tilfælde med store mængder proteinuria udviste de fleste eller alle glomeruli diffuse eller segmentale fodprocesser, og tidligt udseende af skumceller i kapillærvæggen og / eller mesangialområdet øgede mesangial matrix og delvis kapillær kollaps. Der er elektronbundne aflejringer i subendotheliale og mesangiale områder, mesangialcelleproliferation, store elektrondenser svarende til glaslignende ændringer under lysmikroskopi og immunofluorescens IgM og C3 afsætning, paracellulært mesangialt område og endotelceller Finpartikler af elektron tæt tætninger ses også nedenfor.
5. Immunfluorescens
I det hærdede eller nekrotiske område kan C3 eller IgM og C1q konstateres at være uregelmæssig, granulær eller nodulær, og læsionens glomerulus er negativ. Lejlighedsvis har mesangialområdet IgM og C3 distribution, og IgG og IgA er sjældne.
Diagnose
Diagnose og diagnose af fokal segmentel glomerulosklerose
Diagnostiske kriterier
Der er ingen pålidelig indikator for diagnosen af denne sygdom. Ved diagnosen FSGS skal man være afhængig af nyrebiopsi, og alle mulige sekundære faktorer skal udelukkes, såsom HIV-infektion, stofmisbrug osv., Og medicinsk historie og fysisk undersøgelse bliver nøje spurgt. Hjælp med differentiel diagnose.
For eksempel er patienter med nefrotisk syndrom eller simpel proteinuri forbundet med proksimal tubulær dysfunktion; vedvarende nefrotisk syndrom med hypertension, mikroskopisk hematuri, ikke-selektiv proteinuri; patienter, der ikke er følsomme over for hormoner, Mistænkt FSGS, en nyrebiopsi er nyttigt til diagnose.
Typisk fokal segmental glomerulosklerose (FSGS) er kendetegnet ved fokale læsioner, der påvirker et lille antal glomeruli (fokal) og lokaliseret glomeruli (segmenter), der starter med en proximal medulla Bolden er involveret, lyset påvirker kun flere kapillære sakrale områder, og de alvorlige påvirker de fleste glomeruli. Læsionerne er ensartede og klare celler uden celler eller celler (tykke skumceller, gennemsigtige dråber), alvorlige tilfælde Se ballonadhæsion, visceral epitelcelleproliferation for at danne en "hatlignende" struktur og endda "umbilical" læsioner, den anden er fokal glomerulær sklerose, renale tubulære epitelceller ofte atrofi, omgivende Matrixen viste celleinfiltration og fibrose. Elektronmikroskopi viste, at de fleste af glomeruli eller alle glomerulære fodprocesser var smeltet sammen, epitelceller og deres fodprocesser blev adskilt fra kældermembranen, og elektronbundne aflejringer blev deponeret ved endotelcellerne og mesangiale celler. I det hærdede område blev det fundet, at IgM og C3 var uregelmæssige, klumpede, nodulære aflejringer, glomeruli uden læsioner var negativ eller diffus IgM, C3-afsætning, IgA, IgG var sjældne.
Sygdommen defineres let som minimalt patologisk nefropati, så det er nødvendigt at kombinere kliniske manifestationer, nyrehistologi, respons på hormonbehandling, og om der er spontan remission eller medikamentinduceret remission, hvilket er nyttigt til den forskellige diagnose af FSGS og MCD. Foruden FSGS kan fokal segmental sklerose også ses i den kroniske udvikling af forskellige nyresygdomme, såsom obstruktiv nefropati, refluks nefropati, AIDS-patienter og diacetylmorfinmisbrugere; Overvægtige mennesker stiller derfor en omfattende diagnose for at stille en korrekt diagnose.
Differentialdiagnose
Ikke-sammenbrudt fokal segmental glomerulosklerose
For tiden er forholdet mellem CG og FSGS stadig kontroversielt. Nogle forskere mener, at CG er en uafhængig sygdom. De fleste lærde mener, at CG er en alvorlig type ikke-sammenbrudt fokal segmental glomerulosklerose (NC-FSGS). Forskellen er, at antallet af mennesker med urinprotein større end 10 g / d hos kliniske CG-patienter er signifikant højere end for NC-FSGS; andelen af nyreinsufficiens er høj, og nyrefunktionen forringes hurtigt. Den patologiske forskel er:
1CG er sammenbruddet af glomerulære kapillærer, matrixen er åbenbart dilateret, og læsionssegmentet klæber sjældent til den glomerulære kapsel, hvorimod NC-FSGS er det modsatte.
2CG-epitelceller hypertrofiseres og har intracellulære granuler.
Læsionssegmentet af 3CG er sjældent placeret i den lille kugles vaskulære pol, og denne ændring er almindelig i NC-FSGS.
4CG tubulointerstitiel betændelse, atrofi og fibrose var mere tydelige end NC-FSGS. Immunologi bekræftede, at CG glomerulære tubuli spredte sig mere end NC-FSGS. Dog fordi CG-læsioner hovedsagelig var segmentale fokale læsioner Distribution, som stadig klassificeres som idiopatisk fokal segmental glomerulosklerose, men som en speciel undertype er dens kliniske manifestationer og morfologiske ændringer forskellig fra idiopatisk FSGS.
2. Human immundefektvirusassocieret nefropati (AIDS)
Humant immundefektvirusassocieret nefropati (HIV-AN) er en nyrekomplikation af AIDS-patienter. Det er mere almindeligt i det tidlige stadium af HIV-infektion. Før andre alvorlige infektioner er dets kliniske manifestationer, lysmikroskopi, immunfluorescens og patologiske træk og idiopatisk sammenbrud Udførelsen af glomerulopati er den samme, det er vanskeligt at skelne. Forskellen mellem ICG og HIV-AN-patologi ligger i det elektronmikroskopiske udseende. Under elektronmikroskopet har de glomerulære endotelceller i HIV-AN og de interstitielle leukocytter et stort antal rørnetværksinklusioner (TRI). ), TRI hovedsageligt i den endoplasmatiske retikulumudvidelsespool, kernepuljen og Golgi-puljen, 80% til 90% af HIV-AN-patienter har TRI i glomerulære endotelceller, mens kun 10% af CG-patienter fandt TRI, så Patienter med HIV-følsomhedsfaktorer (såsom intravenøst stofmisbrug, homoseksualitet, HIV-udsatte områder og højrisikopopulationer), tidlig HIV-test og påvisning af anti-HIV-antistoffer kombineret med andre kliniske manifestationer af HIV (f.eks. Asymptomatiske infektioner, vedvarende lymfeknuder) Hovne, sekundære tumorer kan identificere CG og HIV-AN.
3. Fokal og segmenteret proliferativ glomerulonephritis
De sene læsioner kan også svare til de patologiske forandringer i sygdommen. Denne læsion er også mere almindelig ved IgA nefropati, fokal proliferativ lupusnephritis og purpur nefritis, lille vaskulitis osv., Og dens patologiske ændringer er fokale segmentale endotelceller og Mesangialcellehyperplasi, med fokal og segmentel fordeling af halvmånedannelse, kan identificeres i henhold til dets tilsvarende kliniske manifestationer og karakteristiske immunfluorescens.
4. Fokal glomerulær fibrose
Det er et andet koncept fra patologien for denne sygdom. Det er mindre almindeligt. Den glomerulære sammentrækning af læsionen er farvet med kollagenfibre, og farvningen af sølv og PAS er negativ.
5. Minimal læsion nefropati
På nuværende tidspunkt mener de fleste lærde, at MCD og FSGS er to forskellige typer af nyrelæsioner.I FSGS tidlige fase er læsionerne for det meste begrænset til knudepunktet mellem huden og margen. Derfor er nybiopsi ofte forvekslet med MCD, fordi det ikke kan bæres. Derfor skal man være opmærksom på begge. Identifikation, såsom glukokortikoid-ufølsom og ældre, kan være tidlig FSGS, gentagen nyrebiopsi om nødvendigt, seriel sektion kan forbedre diagnosefrekvensen, MCD-lysmikroskopi sjældent morfologiske ændringer, nyre tubuli Dobbeltfoldede fedtdråber blev observeret i epitelceller, vakuolære lignende ændringer blev observeret i epitelceller i proksimale viklede tubuli, epitelceller blev opsvulmet under elektronmikroskop, lobes blev dannet til lameller, koagulering af filterporer, vakuolær degeneration af epitelceller, mikrovilli morfologi, Proteinabsorptionsdråber og lysosomer steg, immunofluorescens var for det meste negativ, lejlighedsvis IgG og / eller IgM, IgA, C3-afsætning.
Derudover kan den subkapsulære cortex i den normale population på over 40 år have cirrhotisk glomeruli, som skal adskilles fra denne sygdom.
