Binswangers sygdom
Introduktion
Introduktion til Binswanger sygdom Binswangers sygdom (Binswangerdisease), også kendt som subkortik arteriosclerotisk encephalopati, er en relativt almindelig lille vaskulær demens. Binswanger (1894) rapporterede først en 54 år gammel kvindelig patient med seksuel intelligensforstyrrelse, taleforstyrrelse, svaghed i begge nedre ekstremiteter med rysten i hænderne, beskrivelse af cerebral arteriosklerose, bilaterale forstørrede ventrikler, hvidstofs atrofi og flere ependymale forstørrelser. Tykke patologiske ændringer foreslog Alzheimer officielt sygdommen i 1902 og blev opkaldt efter sin lærer Binswanger. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,00001% Modtagelige mennesker: mere end 55 til 65 år gamle mænd og kvinder Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: højt blodtryk, urinvejsinfektion, hæmorroider
Patogen
Årsagen til Binswangers sygdom
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen til sygdommen er uklar. Fisher (1989) findes hos 72 patienter med patologisk bekræftet Binswangers sygdom, 94% af patienterne havde en historie med hypertension, hvilket antyder, at sygdommen kan være forbundet med hypertension og hvidstof i det hvide stof. Relateret til degeneration.
(to) patogenese
Patogenesen af Binswangers sygdom er ukendt. Schmidt gennemførte en 3-årig opfølgningsundersøgelse af 273 ældre patienter. MR blev brugt til at observere unormale ændringer i hvidt stof. 49 patienter (17,9%) havde ændringer i hvidt stof, hvilket antydede sygdommens genetiske rolle. Cirka 73% af generne, der forårsager ændringer i hvidt stof, kan være forbundet med gener af hypertension Apo E og superoxidgen kan være risikofaktorer for hvidstoflesioner.
Patologiske ændringer: cerebral sulcus og cerebral gyrus er normalt normale, synlige midterste og svær åreforkalkning, læsioner i hjerneskiver involverer hovedsageligt hvidt stof, hvidstofatrofi, bilateral ventrikelforstørrelse, ventrikulær septal hvidstof multiple lacunarinfarkt, undertiden synlig corpus callosum Fortynding, mikroskopisk undersøgelse af hjernen, pons, basale ganglier og andre små arterier, der er rige på hvidstofsvakuolisering, ledsaget af et fald i antallet af myelinfibre, dyb halvkugleformet hvidt stof og små arterier, især de perforerende arterioler, glasagtig degeneration, dyb hvid stof Myelintab er hovedsageligt lokaliseret i den occipitale lob, den temporale lob og fiber forbundet med den frontale lob.De kortikale og subkortikale U-formede fibre forbliver intakte, og corpus callosum er ofte ikke påvirket.
Forebyggelse
Forebyggelse af Binswanger-sygdom
1. Rygeavslutning, kontrol med drikkevand og rimelig diæt, genetisk diagnose og behandling skal udføres med en klar genetisk baggrund.
Komplikation
Binswanger sygdom komplikationer Komplikationer, hypertension, urinvejsinfektion, acne
Kan være forbundet med autonom dysfunktion, hypertension, derudover bør være opmærksom på sekundære lungeinfektioner, urinvejsinfektioner og hæmorroider.
Symptom
Symptomer på Binswangers sygdom Almindelige symptomer Lokale tegn Urininkontinens Kognitiv dysfunktion Demens Ataxi lidelser
1. Mere end 55 til 65 år gammel, forekomsten af mænd og kvinder er lige, de fleste tilfælde har en historie med hypertension i mange år, forekomsten er skjult, viser et subakut eller kronisk forløb.
2. Kronisk progressiv demens, fokale neurologiske tegn og psykiatriske symptomer; langtidsstabilitet eller hurtig forværring efter slagtilfælde, mest kognitiv svækkelse som det første symptom, hukommelsestab, depression, desorientering, udvikling i livet Kan ikke være fuldstændig egenpleje, lemmeres bevægelsesforstyrrelser er milde, der kan være ataksi, urininkontinens og andre symptomer, er resultatet af den gradvise superposition af de fleste små fokale tegn, sjældent komplette hemiplegitegn, kan forekomme pseudobulbar lammelse.
3. EEG-rytme nedsat til 8 ~ 9Hz, kan være forbundet med fokal amplitude høj amplitude δ rytme; 40% af patienterne kan ikke inducere signifikant P300-bølgeform, hvilket antyder alvorlig svækkelse af den kognitive funktion, CT, MR-undersøgelse kan ses i hjernen Atrofien er hovedsageligt hvidt stof, hjernebarken er let atrofieret, og der er forskellige grader af ventrikulær dilatation, som kan være forbundet med flere lacunarinfarkt.
I henhold til langtidshypertension, middelaldrende og ældre patienter med kognitiv dysfunktion, mild dyskinesi i lemmer, ataksi og urininkontinens, viste neuroimaging hvidstofatrofi, ventrikulukopeni med multiple lacunarinfarkt.
Undersøge
Binswangers sygdomskontrol
Cerebrospinalvæske rutinemæssig undersøgelse og bestemmelse af cerebrospinalvæske, serum Apo E polymorfisme og Tau-proteinkvantificering, ß-amyloidfragment har diagnostisk og differentiel betydning.
1. EEG-rytme sænker ned til 8 ~ 9Hz, bilaterale diffuse θ bølger vises i frontalområdet, tidsregion og midterregion, kan være forbundet med fokal høj-amplitude δ rytme, visuelt fremkaldt potentiale (VEP), hjerne Latensen for tørt auditive evokeret potentiale (BAEP) og hændelsesrelateret potentiale (ERP) P300 var signifikant længere end hos den samme alderskontrolgruppe, og 40% af patienterne kunne ikke inducere signifikant P300-bølgeform, hvilket antyder alvorlig svækkelse af den kognitive funktion.
2. Billeddannelsesundersøgelse viste mild atrofi af hjernebarken, varierende grader af ventrikulær dilatation, bilateral ventrikel forreste horn, posterior horn og bilaterale slørede linseformede lavdensitetsskygger på begge sider af kroppen, hvilket kan være forbundet med basalganglier, thalamus og Der er flere lacunarinfarkt i periosteale arterioler, såsom pons. MR-undersøgelsen viser, at hjerneatrofien hovedsageligt er hvidt stof, cortex er let, og T1WI-lavsignalet og T2WI-højsignalet er spredt rundt om de bilaterale ventrikler og semi-ovale centre. Hos patienter med multiple lacunarinfarkt viste PET-undersøgelse diffus reduktion af cerebral blodstrøm af hvidt stof omkring de bilaterale ventrikler og et signifikant fald i glukose- og iltmetabolismen.
Diagnose
Diagnose og identifikation af Binswanger sygdom
1. Normalt intrakranielt tryk, hydrocephalus, viser også progressive gang-abnormiteter i sygdommen, urininkontinens, demens triad, ventrikulær forstørrelse, cerebrospinalvæskeudskillelse eller resorptionsforstyrrelse og CSF-cirkulationsveje blokeret, begyndende okkult, sygdom Der er en historie med hjerne traume, subarachnoid blødning eller meningitis, ingen historie med slagtilfælde, mild alder af begyndelse, normalt intrakranielt tryk og bilateral ventrikulær symmetriforstørrelse i CT, tredje, fjerde ventrikel og midbrain vejledning Vandrøret blev markant udvidet, og der var ingen tegn på hjerneinfarkt ved billeddannelse.
2. MR af multipel sklerose (MS) viste, at den laterale ventrikel paraventrikulære hvide stof spredte multiple T1WI-lavt signal, T2WI-højt signal, læsioner og blodkarfordeling, MS-begyndelsesalder er mild, rygmarv, hjernestamme, cerebellum og synsnervesymptomer, tegn , forløb af sygdomsrelief - tilbagefald, øget CSF-lymfocytter, øget IgG-indeks og oligoklonale bånd osv., klinisk vanskeligt at identificere.
3. Alzheimers sygdom udvikler gradvist hukommelsesnedsættelse, kognitiv dysfunktion, dagliglivet har brug for hjælp fra andre, alvorlige tilfælde er sengeliggende, CT viser åbenlyst hjernebark atrofi og ventrikulær dilatation, diagnose kræver biopsi i hjernevævet, nogle gange kan AD eksistere sammen med vaskulær demens På dette tidspunkt ledsages AD ofte af amyloid cerebrovaskulær sygdom kombineret med hjerneblødning.
