Pædiatrisk vesiko-ureteralt reflukssyndrom
Introduktion
Introduktion til pædiatrisk blære-ureteralt reflukssyndrom Blære-ureteralt reflukssyndrom (Vsipoueteral reluxsyndrome, VUR), også kendt som Iones Williams-syndrom, er et syndrom, der er forårsaget af mange årsager til urin, der strømmer tilbage fra blæren til urinlederen eller endda renalt bækken, og forårsager stigende urinvejsinfektion. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Urinvejsinfektioner
Patogen
Pædiatrisk blære-ureteral reflukssyndrometiologi
(1) Årsager til sygdommen
De faktorer, der forårsager tilbagesvaling, inkluderer medfødte tilbagesvalingsfaktorer og erhvervede tilbagesvalingsfaktorer. De er primære og sekundære. De primære er de medfødte skrøbelighed i blærens deltoidmuskel og urinlederens anatomi. Unormal; sekundær forårsages af intravesikal forhindring, traumer, tuberkulose og ikke-specifik inflammation, betændelse kan føre til VUR, men er relateret til umoden udvikling af blærens deltoidmuskel, 45% har urinvejsinfektion før, 25% har tilbagesvaling Og den store pige har kun 20% tilbagesvaling, tilbagesvaling kan forårsage nyre, urinalt stillestående vand og udviklingsstop, infektionen gentages og vedvarende, kan forårsage nyrearatrofi, og endda er nyrefunktion, nyrehypertension, blevet bevist i I VUR uden bakteriel infektion kan det kun forårsage nyrearatrofi på grund af urinens tilbagesvaling Intrarenal tilbagesvaling, dvs. urin fra renalbenet gennem nyrenippelen, kan forekomme hos patienter med 5% til 15% VUR. Nyretubulierne er spredt langs opsamlingsåbningen, hvilket forårsager intrarenal betændelse og nyreskade, også kendt som "reflux nefropati".
(to) patogenese
1. Intrarenal reflux (IRR): kan forårsage renal parenkymskade. Så tidligt som i 1965 rapporterede Brodeur et al., At blandt de 18 patienter med VUR, var der 5 tilfælde af intrarenal refluks, og når VUR, strømmet urinen tilbage til nyrenbækket og nyrerne bækken. Nyrebekkenet er også modstrøms med papillarrøret og opsamlingsrøret, så det kaldes også den renale tubulære regurgitation, som er vejen for ikke-obstruktiv pyelonephritis, der forårsager nyre parenchymale læsioner. Siden da, Hodson (1972) i dyreforsøg. Bekræftet af IRR rapporterede Rolleston et al (1974), at 6,7% af IRR blev fundet hos børn under 5 år, og det blev vist hos forsøgsdyr, at placeringen af urin fra renalben i papillarrøret faldt sammen med lokaliteten af ardannelse. Ligesom aret dannet af obstruktiv pyelonephritis, er de to poler i nyrerne mest. Bourne et al. (1976) observerede 119 tilfælde af VUR i detaljer og fandt, at der var 8 tilfælde af IRR (6,7%), og der blev set en kortikal atrofi i det intrarenale modstrømsområde. Nyredilatation, disse data antyder, at IRR kan forårsage renal parenkymskade.
2. Den sammensatte nyrenippel er en modstrømsnippel: Hvorfor er modstrøms nyresygdom mere almindelig i de to poler i nyren? Nylige undersøgelser har vist, at nipplerne i nyrestængerne hovedsageligt er sammensatte brystvorter, der dannes ved fusion af flere nyreblade eller brystvorten. Åbningen er stor og lige, og den er åben over for den flade eller konkave slimhindeoverflade. Når urinen i renalbenet stiger, åbnes åbningen, og urinen strømmer sandsynligvis tilbage i opsamlingsrøret på brystvorten. Nyreniplerne i andre dele er for det meste enkle brystvorter. I form af en kegle er nippelrøret skråt åbent for den konvekse slimhindeoverflade. Når det indvendige tryk i renalbenet øges, lukkes åbningen. Derfor siges det, at den sammensatte nyrenippel er en modstrømsnippel, og den enkelte renalnippel er en ikke-refluksnippel. .
3. Nyrebækken lækker ind i nyrenes parenchyma: Moffat foreslår en anden type nyreskademekanisme af IRR, som antages at forårsage brud i det renale bækkenhorn til at forårsage, at nyretækken lækker ud i nyrens parenchyma, hvilket er årsagen til nyreskade, fordi papillærvævet ved iliac crest Epitel kun dækker et tyndt epitelag, og det brydes let, når det indre tryk i renalbenet øges.Denne skrøbelige kuppel ses kun hos børn under 6 år.
4. Mekanismen for nyreskade foreslået af Cotran: Mekanismen for nyreskade forårsaget af urinrefluks opsummeres som 5 punkter: 1 bakteriuri; 2 urodynamiske forandringer; 3 urin lækage i nyrevæv; 4 intrarenal vaskulær stenose; 5 glomerulær sklerose.
(1) bacteriuria: Ransley observerede tilstanden af nyrear i VUR og IRR i svinemodellen og fandt, at i tilfælde af aseptisk lavtryks sterilitet og højtrykssterilitet, blev der ikke produceret nyrear, hypobarisk urinvej kunne producere nyrear og højtryksbakterier Urin producerer flere ar i nyrerne, derfor antydes det, at der skal være bakteriuri i VUR og IRR for at producere nyrear. Urinen tilbagesvaler kun bringer bakterierne ind i nyrerne. Nyrevævsskader er en direkte konsekvens af bakterieinvasion.
(2) urodynamiske ændringer: IRR eksisterer ikke nødvendigvis i VUR, IRR forekommer kun i svær VUR, fordi trykfaktoren i renalbenet er meget vigtig, det normale pyelon- og renalbækkens hydrauliske tryk er 1,33 ~ 2,00 kPa ( 10 ~ 15 mmHg), kan IRR forekomme uden for dette interval. Når blæren er ekstremt fuld eller vandladende, på grund af tilstedeværelsen af svær VUR, kan nyretækken, renalt bækken, ureteralt tryk og blæren nå 5,32 kPa (40 mmHg) eller mere. IRR forekommer, og blæren sammentrækkes periodisk, hvilket får den modstrøms urin til stadighed at påvirke og forårsage nyreskade.
(3) lækage af urin i nyrevævet: urinblæren flyder tilbage til renalbenet, lækker ind i nyremellemrummet gennem brud i det lille rør eller humerale vinkel, som direkte kan stimulere eller forårsage betændelse og fibrose gennem autoimmun reaktion. Urin (ikke primær urin) er en fibrosepromotor uden for urinvejen, så der forekommer betændelse og fibrotiske læsioner i urin lækage stedet Tamm-Horsfall protein (THP) er det tykke segment af massen Et protein, der udskilles af de distale indkapslede tubuli, udskilles i urinen. Aflejring af THP i den nyremellemrum kan bruges som en markør for lækage af urin i den renale interstitielle, ved tubulointerstitiel nefrit, medullær cyste sygdom, obstruktion. Nedsat interstitiel THP-deponering i renal nefropati og reflux nefropati, hvilket indikerer, at renal interstitiel betændelse og fibrose af disse sygdomme er resultatet af direkte stimulering af urin. Immunrespons forårsaget af THP i nyrevæv værdsættes i stigende grad af mennesker. Mus blev immuniseret med THP til frembringelse af THP-autoantistoffer og tubulointerstitial nefritis med granulær afsætning. Epitelet af den medullære stigende gren blev deponeret med IgG, C3 og THP. Der var lymfocytter, plasmaceller og monocytter omkring tubulierne. og neutrofile Infiltration og overvejet, at disse immunkomplekser dannes in situ, rapporterede Mayrer et al, at injektion af den samme kaninurin eller THP, hvilket resulterede i interstitiel nefritis hos kaniner, mens demonstration af THP-specifikke T-celleformidlere og antistofafhængig cytotoksicitet inducerede dette Nyreskade.
(4) Intrarenal vaskulær stenose: på grund af lækage af urin i interstitial og kapillærer og lige blodkar uden for nyretubulier, hvilket forårsager betændelse og fibrose, hvilket fører til renal vaskulær okklusion og stenose, hvilket yderligere forårsager intrarenal iskæmiske læsioner og Ved sekundær hypertension kan en stigning i reninkoncentration måles i renalt venøst blod.
(5) glomerulær sklerose: I de senere år har folk været opmærksomme på problemet med fokal segmental glomerulosklerose forårsaget af VUR. Kincaid-Smith mener, at denne glomerulær sklerose og fokale læsioner i nefrotisk syndrom I lighed med segmental glomerulosklerose opsummerede Cotran patogenesen af glomerulær sklerose ved denne sygdom som følger: 1 immunskade: Det antages, at denne glomerulære skade er forårsaget af bakterier og dens metabolitter eller autoimmune komplekser. Autoantigenet kan være et børstegrænseassocieret antigen eller THP. Zimmerman et al. Og Nicastri rapporterede, at IgM og C3 er granulære aflejringer i det glomerulære mesenteriske og subendotheliale område ud over arområdet, og den 2 mesangiale celleinsufficiens: makromolekylært stof Efter indtagelse fører det til ufuldstændig funktion af mesangiale celler. 3 Intrarenal vaskulær sygdom: De fleste patienter har intimal hyperplasi af interlobulære arterier, mellemlagshypertrofi, som kan være den vigtigste årsag til glomerulær sklerose. 4 glomerulær hyperfiltrering Roll: glomerulært væv i læsionsområdet faldt, intakt glomerulær kinetik og hærdning, dyreforsøg viste, at glomerulær sklerose udviklede sig gradvist, når nefronen blev reduceret med 75%.
Forebyggelse
Pædiatrisk forebyggelse af blære-ureteral reflukssyndrom
Urinvejsinfektion spiller en vigtig rolle i patogenesen af denne sygdom. Derfor er det vigtigt aktivt at forhindre urinvejsinfektioner, forhindre tilbagesvaling af urinen, forhindre forekomst og udvikling af nyreskade, og anti-reflux kirurgi er blevet brugt i klinisk praksis i mere end 30 år på grund af PVUR. Når alderen stiger og gradvist forsvinder eller lindres, bør de kirurgiske indikationer være strengt begrænset. Willscher et al mener, at det kun gælder:
1VUR vedvarer og inficeres stadig med antibiotika igen.
2 alvorlige VUR med infektion, i de senere år ved hjælp af endoskopisk injektion af teflonbehandling, opnåede gode resultater, Normand og Smellie, at ureteral implantation ikke kan forbedre dens prognose, Torres et al observerede resultaterne af kirurgi og ikke-kirurgiske patienter, tror Der er ingen forskel i tiden fra diagnose til nyresvigt. I de seneste år har de fleste lærde forfægtet streng kontrol af infektion, og venter på, at VUR forsvinder eller reducerer sig selv. Kontroller infektion hos børn med VUR nøje. Efter 10 års observation er det sjældent at finde ardannelse og fremskridt i nyrerne. Nedsat dysfunktion.
Komplikation
Pædiatriske komplikationer i blære-ureteral reflukssyndrom Komplikationer, urinvejsinfektion, hypertension
Gentagen urinvejsinfektion, avanceret hypertension og nyreinsufficiens, tilbagesvaling kan forårsage nyre, urinalt stillestående vand og udviklingsstop, infektion vedvarer vedvarende, kan forårsage nyrear atrofi og endda nyreinsufficiens, renal hypertension osv. .
Symptom
Pædiatrisk blære-ureteral reflukssyndrom symptomer almindelige symptomer nyreskade urinvejsinfektion kronisk nyreinsufficiens glomerulær sklerose kulderystelse blære irritation nyresvigt proteinuri blære resterende urinvolumen øget hast
Der er ingen særlige symptomer hos børn med tilbagesvaling. Ældres børns symptomer er mere tydelige. Før 3-årsalderen er antallet af drenge mere end piger. Efter 3 års alder er forekomsten af piger mere almindelig. Det kan være relateret til den øgede chance for urinvejsinfektion. Symptomerne på blæreirritation er kun i Betændelse i den akutte fase, feber, kulderystelser, hyppig vandladning, uopsættelighed, lændesmerter, almindelig hos patienter med pyelonephritis, simpel reflux på grund af øget resterende urinvolumen i blæren, synlig stigning i urin, vandladning efter den næste vandladning endnu mere urin Mængde, urinudtrækning, vådbukser efter urenhed, urinlugt, almindelig enuresis hos ældre børn som den første diagnose, 21% af børnene har en historie med enuresis, blærens fylde eller vandladning, når de føler lændesmerter, men ser også alvorlig refluks Dem med ingen åbenlyse symptomer, dem med simpel refluks og højt blodtryk er sjældne, proteinuria afspejler renal parenkymskade, og 20% af børn med massiv proteinuri kan udvikle nyreinsufficiens inden for 3 til 4 år. Proteinurien er hovedsageligt glomerulær. Seksuel proteinuria, 15% til 30% af børn udvikler til sidst nyresvigt, og kontinuerlig reflux kan føre til vækst- og udviklingsforstyrrelser hos børn.
1. Refluks- og urinvejsinfektioner
Vedvaren af tilbagesvaling får ofte urinvejsinfektioner til at forlænge og gentage sig, urinvejsinfektioner forlænges, inflammatoriske ændringer kan ændre den anatomiske struktur i urinvejsforbindelsen, miste ventileffekten og gøre reflux værre og vanskeligt at eliminere, tilbagevendende urinvejsinfektion Med tilbagesvaling oftere end ingen gentagelse, er pyelonephritis med tilbagesvaling mere tilbøjelige til nyreflow og nyreskade, P-fimbrieret E. coli-infektion forårsager pyelonephritis på grund af let Kombineret med urethrale epitelceller for at svække ureterens peristaltiske funktion er det mere tilbøjeligt til tilbagesvaling. Efter infektionsbekæmpelse kan primær tilbagesvaling gradvist fjernes. Der er ingen urinvejsinfektion, og urinrørsåbningen er normal. 65% af børnene er inden for 5 til 6 år. Eliminering af omvendt flow.
2. Nyrear
Nyreardannelse er en fokal eller diffus irreversibel renal parenkymskade. Dannelsen af nyrear er relateret til de anatomiske træk i nyrenippelen. Intrarenal reflux forekommer ofte i nyren, den nedre brystvorte, brystvorten Rørets åbning er stor, brystvorten er bred og flad, og når trykket er højt, er tilbagesvalingen let at forekomme, og modstrømstrykket under tilbagesvaling øges markant. Det gennemsnitlige tryk i fyldeperioden af blæren er 3,07 til 3,60 kPa, og trykket under blærens sammentrækning og vandladning under tilbagesvaling kan øges. Over 10,7 kPa er nyrevævet komprimeret til dannelse af ar. Det nyfødte og tidlige barndom nyrevæv er ikke veludviklet. Mild reflux kan også danne ar. Forekomsten af mild tilbagesvaling af nyrerne er 20% til 35%, og alvorlig tilbagesvaling Op til 79% forekommer nyre, før de er 5 år, nyre kan også forekomme efter infektion med pyelonephritis uden tilbagesvaling, nyrear fortsætter med at vokse, dets patologi udvikler sig til sidst til glomerulære pericytter, glomeruli Hærdning og nedsat nyrefunktion, i henhold til ændringer i nyremorfologi, kan nyrear inddeles i 4 faser: Trin I: kun et ar på nyren eller nedre pol, trin II: mere end 2 ar, trin III: arudvidelse, nyre atrofi, Fase IV Gu Shen, lille nyre, staging befordrende for at bestemme tilstand og prognose.
3. Refluks nefropati
Reflux nefropati er forårsaget af tilbagesvaling til nyren og forårsager nyren parenchymskade, hvilket til sidst udvikler kronisk nyreinsufficiens Forekomsten af reflux nefropati er så høj som 43% hos voksne og kun 10% til 24% hos børn. Alvorligheden af tilbagesvaling kan være 5 måneder til 28 år efter diagnosen.Det er mere almindeligt ved sekundær tilbagesvaling Nyresputum nefritis med renal tilbagesvaling er tilbøjelig til nyreskade. Den hydrauliske forøgelse af urinrefluks kan forårsage renal rør i brugen og nyre. Fibrose, nyreatrofi, bakterier kan trænge ind i nyremellemrummet med væske for at forårsage interstitiel betændelse, aseptisk intrarenal refluks med højt tryk kan også forekomme nyreskade, et stort antal eksfolierede renale rørformede epitelceller, mere unormale røde blodlegemer og celler Rørformet type, hvilket antyder, at svær intrarenal reflux har forårsaget renal tubulær og glomerulær skade, og de patologiske ændringer er fokal segmental glomerulær sklerose. Hvis refluxen fortsætter med at vokse, udvikles 5% til 10% til slutstadiet. Nyresvigt, årsagen til nyreskade er relateret til udskillelsen af nyretistalt, indviklet tubuli, det syntetiske Tamm-Horsfall-protein, de selvdestruktive nyretubulier infiltrerer ind i nyrestationen, hvilket får immunbarrieren til at ødelægge og producere et antistofrespons. Proteinet i tubulointerstitiel Aflejringsuge Synlig mononukleær infiltration af makrofager, CD8 lymfocyt procentdel steg, blev CD4 / CD8 lymfocyt-forhold faldt betydeligt, viser immunresponset er en vigtig faktor, der fører til nyreskader tilbagesvaling.
Undersøge
Pædiatrisk undersøgelse af blære-ureteral reflukssyndrom
1. Urinprøve
Urin rutinemæssig undersøgelse kan have protein, røde blodlegemer, pyuri, hæmaturi kan også forekomme, urin rutinemæssig lysmikroskopi eller elektronmikroskopi, hvis tubeletepitelceller og unormale røde blodlegemer øges, bør overveje tilstedeværelsen af reflux nefropati, proteinuria kan bruges som refluks nefropati patienter Det første symptom, bestemmelse af urinmikroprotein (inklusive urin β2-mikroglobulin, α1-mikroglobulin, retinol-bindende protein, urinalbumin) og urin N-acetyl-ß-glucosaminidase (NAG) kvantitativ udledning steg, Det er nyttigt til diagnosticering af tidlig reflux nefropati og dannelse af nyrearr. Faldet i urin Tamm-Horsfall-protein afspejler renal tubular dysfunktion, kronisk pyelonephritis og kroniske renale parenkymale læsioner reduceres markant, og patogene bakterier kan findes i midt-trin urin kultur. Kolonitallet er også unormalt.
2. Glomerulær filtreringshastighed
Alvorlig nyreskade viste et fald i glomerulær filtreringshastighed.
3. Ultralydundersøgelse
Realtid B-ultralydundersøgelse er velegnet til at diagnosticere tilbagesvalingssigtning. Hvis du ser urinleder, skal pyelektase overvejes til refluks. Nu kan du bruge farve Doppler-ultralyd til at observere reflux efter urinblærens fyldning. Ureteral åbning kan ses, hvilket er nyttigt ved tidlig diagnose, sikker metode og ingen smerter.
4. Urethrografi i urinblæren (MCU)
Da det kan klassificeres efter graden af tilbagesvaling, er det mere almindeligt anvendt røntgendiagnosemetode. 15% -20% diatrizoat 100-150 ml indsprøjtes i blæren efter kateterisering, så børn kan urinere, eller 30% af ovennævnte kontrastmiddel 30 ~ 50 ml i blæren efterfulgt af 10% diatrizoat 150 ~ 200 ml flaskeinfusion, højden af flasken bør ikke være større end 70 cm på blære niveauet, kontrastdosis kan gøre blæren fuld til et let ubehag, synlig i nærvær af tilbagesvaling Kontrastmidlet er modstrøms med urinlederen. Hvis der ikke forekommer tilbagesvaling, kan det syge barn tisse og observere tilstedeværelsen af tilbagesvaling. For at forhindre den stigende infektion, skal antibiotika bruges til at kontrollere den akutte infektion før kontrasten. Refluxgraden kan være baseret på international refluks. Den internationale refluksundersøgelse (IRS) er opdelt i 5 grader:
Jeg grad: tilbagesvaling når kun urinlederen.
II grad: tilbagesvaling til renal bækken, renal bækken, men ingen ekspansion.
III grad: ureteralt lys, moderat udvidet eller krumt, lys i bækkenet lys, moderat dilateret, men ingen eller mild tonic stump.
IV-grad: moderat ekspansion eller forvrængning af urinlederen, renalt bækken, moderat ekspansion af renalbekken, fuldstændig forsvinden af humerus, men fasthold formen af brystvorten.
V-grad: Ureteret er åbenlyst forvrænget, det renale bækken og det renale bækken er markant udvidet, men det meste af det renale bækken mister formen på brystvorten.
Klinisk er klassificeringen af tilbagesvaling, under III-grad, mild tilbagesvaling, over IV-graden er svær tilbagesvaling, hvilket bestemmer refluksindeks, hvilket er befordrende for sygdomsestimering og prognosedømmelse og kan træffe effektive behandlingsforanstaltninger.
5. Intravenøs urografi (IVU)
Denne metode kan bestemme tilstedeværelsen eller fraværet af nyreskade, som f.eks. Nyrestørrelse, morfologi, udviklingsmisdannelser, hvis ureter og renal bækkenudvidelse bør overveje tilstedeværelsen af tilbagesvaling, brugen af store doser IVU plus tomogrammer lettere at bestemme nyrear, se renal kortisk tyndning , depression, nyretilskud tagget, såsom ekspansion af nyret bækken, renalt bækken er deformation af trommestikker, dannelse af nyrear, nyreatrofi bør overveje tilstedeværelsen af refluks nefropati, men tidlig diagnose af mild reflux er let at gå glip af, graden er også sikker I de senere år har vanskelighederne brugt af kontrastmidler, der fuldstændigt udledes til blæren, så patienter kan urinere for at observere tilstedeværelsen af tilbagesvaling, men tiden skal være 3 til 4 timer, små børn er ikke lette at samarbejde, dens fordele kan undgå smerten ved retrograd intubation,
For nylig er det blevet foreslået at udføre både IVP- og VCG-test uanset køn, alder og indledende begyndelse.
6. Nuklidkontrol
Radionuklidundersøgelsen viste, at stråledosis var lavere end for MCU. Indirekte eller direkte urinekerner blære urinvejsafbildning blev anvendt. Indirekte intravenøs injektion af 99mTc-DTPA 35mCi blev brugt til at observere urinens tilbagesvaling efter blæren var fyldt. Enkelt fotonemission computertomografi (SPECT) kan eliminere intubationssmerter, enkel metode, kan forstå nyrefunktion, effektiv renal blodstrøm og nyrebehandling, men refluxindekset er ikke så klart som MCU, vandladende Når børn har brug for at samarbejde, er den direkte metode at injicere 99mTC-DTPA 1mCi i kateteret og derefter injicere det normale saltvand. Efter blæren er fuld, er resultaterne i overensstemmelse med MCU-metoden, men nedsat nyrefunktion påvirker resultatet og lejlighedsvis falsk positivt.
I de senere år er 99mTC-DMSA-billeddannelse blevet brugt til at påvise reflux nefropati. Følsomheden og specificiteten af nyrear og nyrefunktion er bedre end intravenøs urografi.
Diagnose
Diagnose og diagnose af blære-ureteralt reflukssyndrom hos børn
Kliniske manifestationer er ofte tilbagevendende og vanskelige at kontrollere urinvejsinfektioner, unormal vandladning såsom polyuria, urinudtrækning, enurese, urin rutinemæssig undersøgelse kan have protein, røde blodlegemer, pyuri, hæmaturi kan også forekomme, urinkultur i mellemstadiet kan finde patogene bakterier, Ovenstående egenskaber bør overveje, om der er mulighed for denne sygdom, unormal venøs pyelografi (IVP), i henhold til graden af reflux, klassificering (se hjælpundersøgelse) diagnose, urinblæreangiografi (VCG) -undersøgelse er generelt i IVP-undersøgelsen 1 ~ Det udføres efter 2 uger.
Denne sygdom bør være opmærksom på den primære og sekundære refluksfasedifferentiering, den primære er forårsaget af medfødt vesikoureteral dysfunktion, den mest almindelige infektion, sekundær og urinvejsinfektion, traumer, blærehals og nedre urinvejsobstruktion, Graviditet og anden relateret, vær opmærksom på historien og relaterede kliniske manifestationer for at hjælpe med at identificere, de almindelige kliniske manifestationer af denne sygdom er gentagen feber, mavesmerter, dysplasi og grov hæmaturi osv., Bør differentieres fra andre årsager til infektion, mavesmerter, dysplasi og hæmaturi og andre sygdomme. .
