enteropatisk acrodermatitis hos børn
Introduktion
Introduktion til pædiatrisk intestinal dermatitis Acrodermatitisenteropathica, en kronisk intestinal dermatitis, også kendt som acrodermatitisenteropathicasyndrome, Brandt syndrom, Danbolt-Closs syndrom, enterisk akral dermatitis, SARS Kontinuerlig akral dermatitis af typen, atypisk buløs epidermolyse. Det er en autosomal recessiv arvelig sygdom, der er kendetegnet ved ardannelse dermatitis omkring munden og ekstremiteterne, gentagen intermitterende diarré, hårtab og paronychia. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,03% - 0,05% Modtagelige mennesker: spædbørn og små børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: pædiatrisk underernæring
Patogen
Årsager til pædiatrisk tarmsdermatitis
(1) Årsager til sygdommen
Aktuelle forskningsdata antyder, at zinkabsorption i tarmen er en årsagsfaktor, og at de fleste tilfælde har en positiv familiehistorie.
1. Langvarig mangel på zink: børn, der behandles med intravenøs ernæringsterapi, langvarig mangel på zink, kan forekomme udslæt og diarré svarende til denne sygdom, symptomer forsvandt eller reduceret efter behandling med zink.
Lakterende mus blev anvendt som dyremodeller. Efter at have fodret den zinkfri mad i flere uger, blev de skællende hudlæsioner set, og håret var tørt og udgød, hvilket svarede til symptomerne på sygdommen. Det var hurtigt effektivt efter behandling med zink.
2. Reduktion af zinkabsorption: Opskrifterne i Mellemøsten indeholder mere fytat, hindrer absorptionen af zink og producerer dværgspatologi i befolkningen med lav seksuel funktion, der ligner vækst- og udviklingsforstyrrelsen set i denne sygdom.
3. Efter zinktilskud er der helbredende virkning: Patientens mad indeholder mindre zink og har helbredende virkning efter zinktilskud.
(to) patogenese
Nogle mennesker tror, at der er en lille molekyle zinkligand (zinkligand) i modermælk, selvom zinkindholdet i human mælk ikke er højt, absorberes det let af spædbørn undtagen for modermælk, inklusive mælk. Andre proteinfødevarer har et lille peptid, der let komplekserer zink i fødevarer for at danne en kompleks tilstand af zink, der ikke let absorberes af kroppen. Normalt udskilles dette lille peptid af normale tarmsceller. Peptidase hydrolyseres, og patienten mangler ofte en sådan kort peptidase, så det indtagne zink er komplekseret af små peptider, som påvirker absorptionen af zink og forårsager mangel på zink.
Da zink er relateret til mere end 90 enzymer, er de kliniske manifestationer af dette syndrom komplekse og forskellige.
Hudbiopsi er ikke-specifik, kan have hyperkeratose, parakeratose, fortykkelse af det spinøse lag, undertiden synlige epidermis-pustler, svampedannelse, multinuclear leukocytinfiltration i den øverste del af dermis, ingen alvorlig histologi fundet i jejunal biopsi Ændringer, men med succinat-dehydrogenase og leucin-transpeptidase reducerede, viste store og små tarmbiopsiprøver karakteristiske ændringer i tarmslimhinden: villi fladt eller forsvandt, den indre membran viste inflammatorisk celleinfiltration, epitelceller blev kortere, Kernen er rund eller elliptisk, placeret i midten af cellen, men ikke i den normale placering af basaldelen af cellen, kernekromatinet er løs, og de ultrastrukturelle afvigelser af eosinofiler er karakteristiske. Disse tarmslimhindeskader findes ofte i zinkpræparater. Efter behandlingen forsvandt den gradvist. Obduktion fundet mucosal erosion af sigmoid colon og stigende colon og fedtændringer i leverceller.
Forebyggelse
Pædiatrisk enteropati apikal dermatitis forebyggelse
Denne sygdom er en arvelig sygdom. Den skal være opmærksom på en positiv familiehistorie, styrke genetisk rådgivning, gå ind for amning efter fødslen og give zinkpræparater tidligt og langvarigt for at forhindre forekomsten af denne sygdom.
1. Mængden af zink i colostrum er 6-7 gange størrelsen af moden mælk, så den bør åbnes tidligt.
2. Undgå dårlige vaner, såsom delvis formørkelse, kræsne spiser og overdreven snacks.
3, som supplement til en række fødevarer, der er rige på zink, findes zink hovedsageligt i dyrefødevarer, plantefødevarer og frugter er meget lave.
Komplikation
Komplikationer af pædiatrisk enteropatisk akral dermatitis Komplikationer, underernæring hos børn
Det betyder, at tåneglene er deformeret eller endda mangler, sekundær laktoseintolerance, underernæring, stillestående vækst og udvikling og kan kombineres med bakterie- eller svampeinfektioner.
Symptom
Pædiatrisk intestinal dermatitis symptomer almindelige symptomer refererer til (tå) negletab pustule vandig afføring hårtab diarré herpes mund ulcus glossitis
1. forekomst
De fleste af dem er under 1 år gamle, de fleste af dem har familiehistorie efter fravænning og har intet at gøre med køn, race og sæson.
2. Udslæt
Der vises en række forskellige udslæt, udslæt begynder som en herpes, hurtigt smelter sammen til en bullous, indeholder et serum, omgivet af røde glorier, der er et sekundært udslæt i form af pustler, sprængning af blæren bliver flassende, røde sår, mos Prøver eller psoriasis-lignende plaketter, solbrune, tørt skællende eller skorpede, sådanne udslæt vises i batches, strækker sig i lang tid, ingen ar efter at have forsvundet, udslæt forekommer i hudens slimhindeforbindelsesområde, og symmetri-læsioner kan også vises i lemmerne. Især ekstremiteterne er svære, ofte involverende fingre, tånegle, hvilket får dem til at deformere, atrofi og endda tab af negle.
3. Slimhindebetændelse
Synlig stomatitis, glossitis, rhinitis, blepharitis, konjunktival keratitis og vulvitis.
4. Håret er tørt og kaster ud
Danner en del af skaldethed eller total skaldethed, endda involverer øjenbryn og øjenvipper.
5. Diarré
De fleste tilfælde har forskellige grader af diarré, og vandige afføring indeholdende skum eller slim menes at skyldes sekundær laktoseintolerance.
6. Underernæring
Mere gråd, mere søvn, stillestående vækst og udvikling er et langvarigt sygdomsforløb, når tiden er god, bliver tilstanden værre.
Undersøge
Undersøgelse af pædiatrisk tarmsdermatitis
1. Serumzink: I de fleste tilfælde reduceres serumzink, ofte under 40 μg / dl (normal værdi er 68-110 μg / dl).
2. Urinzink: Urinzinkindholdet reduceres, og den normale værdi for børn er 0,4 mg / d.
3. Zinkholdige enzymer: såsom alkalisk phosphatase-aktivitet er lav.
4. Afføring og hudkultur: Candida er ofte positiv, men ikke en patogen og sekundær infektion.
5. Hvis det er nødvendigt, hvis du har en røntgenundersøgelse i brystet, når du har en luftvejsinfektion, kan du lave et knoglerøntgenbillede for at kontrollere metafysen og knogletiden, når du er mistænkt for raket.
Diagnose
Diagnose og diagnose af pædiatrisk tarmsdermatitis
Diagnose
Baseret på kliniske manifestationer blev blodzinkniveauerne væsentligt reduceret, kun 20 ~ 60μg / dl, og virkningen af zinkpræparater efter behandlingen var åbenlys.
Differentialdiagnose
I henhold til kliniske manifestationer kombineret med alder af begyndelse og familiehistorie er diagnosen ikke vanskelig, laboratorieundersøgelser kan hjælpe diagnosen, men bør være forbundet med omfattende Candida-infektion, buløs epidermolyse, alvorlig underernæring og kontinuerlig akrodermatitis Identifikation af Candida-infektion, buløs epidermolyse ud over bullae på grundlag af systemisk erytem, ingen anden ydeevne og identifikation med egenart er ikke vanskelig.
