akalasi hos børn
Introduktion
Introduktion til achalasi hos børn Esophagealachalasia (også kendt som esophagealachalasia) er en esophageal funktionel lidelse forårsaget af neuromuskulær dysfunktion i spiserøret. Dets vigtigste træk er manglen på peristaltis i spiserøret, det nedre øsofagus sfinkter (LES) højt tryk og afslapningsrespons på slukning. Kliniske manifestationer inkluderer dysfagi, poststernal smerte, tilbagesvaling af mad og hoste- og lungeinfektioner forårsaget af tilbagesvaling af fødevarer på grund af indånding af luftrøret. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0002% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: aspiration lungebetændelse, bronchiectasis, lungeabscess
Patogen
Årsager til achalasi hos børn
Årsagen til achalasi er ikke kendt indtil videre. Det menes generelt at være forårsaget af neuromuskulær dysfunktion. Dens patogenese er forbundet med degeneration, reduktion eller mangel på Auerbach ganglionceller og defekter i parasympatisk fordeling i spiserørsmuskellaget. På samme tid med ganglioncelledegenerering ledsages det ofte af betændelse i lymfocytinfiltration, og årsagen kan være relateret til infektion og immunfaktorer.
Degeneration af plexus ganglionceller fører til primær achalasi. Peristaltis og spænding i spiserørsvæggen er svækket, enden af spiserørskulven kan ikke slappe af, og maden forbliver i spiserørshulen, hvilket gradvist fører til dilatation, forlængelse og flexion af spiserøret. Fødevarebeholdning kan være sekundær med esophagitis og mavesår, på grundlag af hvilken kræft der kan forekomme, er kræftfrekvensen 2 til 7%.
Forebyggelse
Forebyggelse af achalasi hos børn
Årsagen til denne sygdom er endnu ikke klar, så der er ingen pålidelige forebyggende foranstaltninger. Spis små måltider, spis og tyg, undgå overophedning og irriterende diæt. Psykoterapi og eksterne midler kan gives til personer med mental stress. Nogle patienter bruger Valsalva-handling for at fremme mad fra spiserøret ind i maven og lindre ubehag efter fødselen. Sublingual nitroglycerin kan lindre esophageal spasme, såsom tom spiserør tømning. 贲门 痉挛, også kendt som esophagealachalasia, gigantisk spiserør, er antallet af ganglionceller i spiserøret i spiserøret eller endda forsvinder, kan påvirke hele thorax-spiserøret, men den mest åbenlyse midterste og nedre spiserør.
Komplikation
Komplikationer af achalasi hos børn Komplikationer, aspiration lungebetændelse, bronchiectasis, lungeabscess
Kan kompliceres af følgende symptomer:
Først luftvejskomplikationer:
1. Forekomst:
Det forekommer hos 10% af patienterne og er mere udtalt hos børn.
2, årsagen:
Aspiration lungebetændelse, bronchiectasis, lungeabscess og lungefibrose er mest almindelig ved tilbagesvaling opkast.
3. Relaterede inspektioner:
Atypiske mykobakterier kombineret med olieophobning i spiserøret kan fremkalde kroniske lungeforandringer svarende til klinisk tuberkulose og røntgen. Find syrehurtige bakterier i sputumet, som kan være atypiske mykobakterier. Gå ikke glip af tuberkulosen.
For det andet kræft:
1. Forekomst:
Det rapporteres, at 2% til 7% af patienterne kan kombineres med spiserørskræft, især patienter med et sygdomsforløb på mere end 10 år, åbenlys esophageal udvidelse og alvorlig tilbageholdelse.
2, hovedårsagen:
Fødevarebeholdning er forårsaget af kronisk inflammatorisk stimulering af spiserør. Esophageal muskel incision eller udvidelse kan ikke forhindre forekomst af kræft, diagnosen er ofte forsinket, fordi patientens fordøjelseskanalsymptomer ofte forveksles med achalasi, indtil kræften vokser til et større volumen, spiserøret blokeres og forstørres. .
3. Kliniske manifestationer:
Vægttab, dysfagi fra intermitterende til progressiv opkast med refluks findes når blodet sex eller anæmi opstår.
4. Relaterede inspektioner:
Det kan bruges til røntgenundersøgelse af bariummel, endoskopisk biopsi og cytologi børstning.
For det tredje esophagitis:
1, årsagen til sygdommen:
På grund af ekkymose i spiserøret i spiserøret, kan der ses endoskopisk undersøgelse med spiserør og slimhindesår forårsaget af det, mavesår kan forekomme blødning, nogle få spontane perforationer, spiserør i spiserøret.
Patienter med svækkelse eller som har modtaget antibiotikabehandling eller neutropeni kan have en Candida-infektion.
2. Relaterede inspektioner:
Der er hvide pletter på den inflammatoriske slimhinde i spejlet. Prøvesprøjt og biopsi kan bekræfte diagnosen.
3. Behandling:
Skulle først udvides for at lindre spiserøret tilbageholdelse, kan tilstanden ikke tolerere stærk dilatation kan bruges til at tiltrække dræning for at opretholde spiserør tømning, mens anvendelse af antibiotika.
Fjerde, andre komplikationer:
På grund af dilatationen af spiserøret ved achalasi øges den intraluminale spænding, og komplikationerne af supracondylar divertikulumet behandles, som kan behandles samtidigt med behandlingen af achalasi. Nogle få patienter udvikler ledkomplikationer, der ligner reumatoid arthritis, og symptomerne kan lindres efter behandling af achalasi.
Symptom
Børn med akalasiasymptomer almindelige symptomer mavesmerter, sværhedsvanskeligheder, stagnation, børnespisning, let at opkast
1. dysfagi
Smertefri dysfagi er det mest almindelige symptom på sygdommen og tegner sig for 80% ~ 95%. Begyndelsessymptomerne er langsomme, men de kan være mere presserende.De kan være milde i starten og har kun en følelse af fylde efter et måltid. Dysfagi er ofte intermitterende, ofte induceret af humørsvingninger, vrede, angst, kramper eller spiser irriterende fødevarer såsom koldt og krydret. Nogle gange er det vanskeligt at sluge, når sygdommen er tidligt, når den er let og tung, og senere er den kontinuerlig. Et lille antal patienter har svært ved at indtage væsker sammenlignet med faste fødevarer, og dette tegn adskiller dem fra dysfagi forårsaget af andre esophageale strenge forhold. Men de fleste patienter sluger faststoffer vanskeligere end væsker, eller det er lige så vanskeligt at sluge faste og flydende fødevarer.
2. Reflux af mad og opkast
Forekomsten af tilbagesvaling og opkast hos patienter med achalasi kan nå 90%. Når sværhedsmæssigt ved at synke forværres, udvides spiserøret yderligere, og en betydelig mængde af indholdet kan forblive i spiserøret i timer eller dage og vil flyde tilbage, når kroppens position ændres. Opkast opstår mere end 20 til 30 minutter efter at have spist og kan kaste op fra det forrige måltid eller natten over mad. Indholdet fra spiserøret findes ikke i mavehulen, så der er ingen egenskaber for opkast i maven, men en stor mængde slim og spyt kan blandes. I tilfælde af samtidig esophagitis og spiserørssår kan refluxen indeholde blod.
Patienter kan have tilbagevendende lungebetændelse, bronkitis og endda bronchiektase eller lungeabscess på grund af tilbagesvaling og aspiration.
3. Smerter
Cirka 40% til 90% af patienterne med achalasi har symptomer på smerter, der varierer i naturen, og kan være snerpet, forbrændende, akupunktur, snittesmerter eller kegelsmerter. Det meste af smerterne er bagpå brystbenet og øvre del af maven; det kan også være i brystet og ryggen, højre bryst, højre brystkant og venstre ribben. Smerteanfald ligner undertiden angina og kan lettes, selv efter sublinguale nitroglycerintabletter. Smertemekanismen kan skyldes stærk sammentrækning af spiserørens glatte muskel eller spiserør i spiserøret. Når sværhedsgraden ved at sluge gradvist øges, kan den yderligere ekspansion af spiserøret over forhindringen gradvist reducere smerterne.
4. Vægttab
Vægttab er forbundet med problemer med at synke, der påvirker fødeindtagelsen. Ved dysfagi tager patienter ofte mad, langsom mad, spiser mad eller spiser nok suppe til at vaske maden, eller strækker brystet og ryggen efter at have spist, dybt vejrtrækning eller kvalt for at hjælpe med at sluge bevægelse, fremstille mad Gå ind i maven for at sikre næringsindtagelse. Imidlertid kan de, der har et langt sygdomsforløb, stadig have vægttab, underernæring og vitaminmangel, mens dem med cachexi er sjældne.
5. Andet
Patienter med achalasi kan ofte have anæmi, lejlighedsvis blødning forårsaget af spiserør. I senere tilfælde kan den ekstremt udvidede spiserør komprimere de indre organer i brystet og frembringe tør hoste, åndenød, cyanose og heshed.
Undersøge
Undersøgelse af achalasi hos børn
Først blodrutine:
Anæmi kan findes i perifert blod, og der kan være blodig infektion, forøget antal hvide blodlegemer og øget neutrofile hos patienter med aspiration lungebetændelse.
For det andet røntgeninspektion:
I begyndelsen af sygdommen kan røntgenbillede af brystet være normal. Når spiserøret udvides, kan en bule i højre øverste kant af mediastinum ses i den bageste forreste røntgenbillede af brystet. Når spiserøret er stærkt udvidet, forlænget og buet, kan det ses, at mediastinum udvides ud over højre kant af hjertet og undertiden kan fejldiagnostiseres som en mediastinal tumor. Når en stor mængde mad og gas er fanget i spiserøret, forsvinder luftboblerne i maven, og væskestanden er synlig i spiserøret. I de fleste tilfælde ses gastrisk vesikels forsvinden.
For det tredje inspektion af bariummel:
Esophageal barium måltid er en vigtig diagnostisk test i tilfælde af achalasi. Vær opmærksom på de morfologiske og funktionelle egenskaber ved spiserørskroppen og den distale sfinkter.
Det er ofte vanskeligt at føre cardia til den nedre ende af spiserøret, og det vises som en tragtformet stenose med et symmetrisk slimhindemønster på 1 til 3 cm i længde. Den øverste spiserør udviser forskellige grader af ekspansion, længde og krumning og ingen peristaltiske bølger. Såsom varme drikke, sublingual nitroglycerin-tabletter eller indånding af isoamylnitrit, enhver afslapning i spiserørssindus, såsom kolde drikke, gør cardia vanskeligere at slappe af. Tilbageholdt madrester kan udgøre en fyldningsdefekt under angiografi af bariummåltid, så spiserør og spildevand bør udføres inden undersøgelse.
Det vigtigste træk ved røntgenstrålingen for achalasi er, at peristaltis i spiserørskroppen forsvinder, og den distale sfinkter mister afslapningsreaktionen ved indtagelse, og sputumet forbliver i gastroesophagealt kryds. Rørvæggen er glat, og lumen er pludselig indsnævret og ændrer sig som et næb.
Fjerde, endoskopi:
Endoskopi har lidt hjælp til diagnosticering af denne sygdom, men den kan bruges til den differentielle diagnose mellem denne sygdom og spiserør og hjertekræft.
Jo mere svær esophageal dilatation er, desto tydeligere slimhindebetændelse. Slimhinden i den nedre del af spiserøret er åbenlyst hvid, tyk og ru, og der kan være tegn på "revner". Alvorlige tilfælde er nodulære ændringer, og der kan være erosioner og lavt sår. Når der er knuder, erosioner, mavesår, skal du være opmærksom på spiserørskræft.
Fem måling af øsofagealt tryk:
Det kan afspejle spiserøret i spiserøret fra det patofysiologiske synspunkt, kan bekræfte eller bekræfte sygdommen og kan bruges som en kvantitativ indikator for lægemiddeleffektivitet, dilatation og evaluering af spiserørsfunktion efter spiserør.
Sjette, kontrol med spiserørstømning:
Inklusive den nukleare vegetariske rørgangstid, bestemmelse af tæthedstømningsindeks for spiserør og drikkevandstest osv. Er nyttige til at bestemme funktionen for tømning af spiserøret, men også til at evaluere effektiviteten af behandlingen på spiserørsfunktionen.
Syv metacholintest:
Efter subkutan injektion af 5-10 mg methacholin hos normale individer var der ingen signifikant stigning i trykket af øsofageal peristaltik. Hos patienter med denne sygdom kan imidlertid 1 til 2 minutter efter injektion forekomme kraftig sammentrækning af spiserøret; trykket i spiserøret øges pludseligt, hvilket resulterer i svær smerte og opkast.
Ekstrem udvidelse af spiserøret reagerer ikke på lægemidlet, hvilket resulterer i et negativt testresultat; gastrisk kræft, der involverer den spiserør i spiserøret, og nogle diffuse spiserørfistler. Denne test kan også være positiv. Det kan ses, at denne test mangler specificitet.
Diagnose
Diagnose og diagnose af achalasi hos børn
Diagnose kan være baseret på medicinsk historie, klinisk præsentation og relaterede undersøgelser.
Differentialdiagnose
Det skal differentieres fra følgende betingelser:
For det første pseudo achalasia:
1. Kliniske manifestationer:
Mennesker har symptomer på dysfagi, røntgenundersøgelse af spiserørskroppen udvides, den distale sfinkter kan ikke slappe af, trykmåling og røntgenundersøgelse er ingen peristaltiske bølger.
Dette forekommer i det submukosale lag i esophagealforbindelsen og den invasive læsion af tarmmuskelplexus.
Den mest almindelige årsag er infektion med gastrisk kræft, andre sjældne sygdomme som lymfom og amyloidose, leverkræft kan også finde lignende tegn.
2. Relaterede inspektioner:
Der var ingen forudvidelse i mikroskopien, og instrumentet kunne ikke passere instrumentet, fordi den infiltrerede læsion var stiv. I de fleste tilfælde kan en biopsi diagnosticeres, og nogle gange er det nødvendigt med en sonde for at bekræfte diagnosen.
For det andet, ingen unormale motiliteter:
1. Introduktion:
Pedikyr kan forårsage en periode med distal esophageal krumning og forårsage vanskeligheder med diagnosen. På grund af esophageal involvering går det ofte foran hud manifestationer.
2. Kliniske manifestationer:
Esophageal manometri viste, at den proksimale ende af spiserøret ofte ikke blev påvirket, mens den peristaltiske bølge af spiserørskroppen var minimal, og den distale sfinkter var ofte svag, men afslapningen var normal.
3, en god skare:
Unormal bevægelighed kan også ses i den ledsagende perifere neuropati, såsom hos patienter med diabetes og multippel sklerose.
For det tredje dysfagi efter vagusnerveskæring:
1. Forekomst:
Dysfagi kan forekomme, når vagusnerven er skåret af brystet eller maven. Midlertidig dysfagi kan forekomme hos cirka 75% af patienterne efter høj-selektiv vagusnerveablation. I de fleste tilfælde kan symptomerne gradvis forsvinde efter 6 uger.
2. Relaterede inspektioner:
I linje- og trykktest kan det ses, at den distale øsofagus sfinkter ikke kan slappe af og lejlighedsvis ikke har nogen peristaltik, men sjældent har brug for ekspansion og kirurgisk behandling. I henhold til den medicinske historie kan identificeres.
Fjerde ældre spiserør:
1, årsagen:
Forstyrrelsen i spiserørsmotorisk funktion hos ældre skyldes degenerationen af organet på spiserøret.
2. Kliniske manifestationer:
De fleste ældre mennesker finder ud af, at esophageal dysfunktion er dårlig i trykprøven, både primær og sekundær peristaltis forhindres, og der er ofte ingen peristaltisk sammentrækning efter indtagelse eller spontan. Antallet af afslapninger i den nedre øsofagus sfinkter er reduceret eller fraværende, men hviletrykket i spiserøret øges ikke.
Femte, Chagas sygdom:
1. Introduktion:
Mad et al (1999) rapporterede om et tilfælde af øsofageal leiomyosarkom forbundet med Chagas spiserør. Patienten udviklede hypopharyngeal infarkt på grund af den langsomt udviklende Chagas spiserør i en alder af 19 år og modtog kardiomyotomi i en alder af 49. Esophageal leiomyosarcoma blev fundet i en alder af 6 år på grund af forværring af slukning og kirurgisk resektion. Lunge- og levermetastaser forekom i 14 måneder og døde efter 6 måneder.
2. Kliniske manifestationer:
Der kan være en gigantisk spiserør, en parasitisk sygdom, der er udbredt i Sydamerika, og som påvirker hele kroppen.
Dens kliniske manifestationer skelnes ikke let fra achalasi. Mavetarmsmusklerne nedbrydes af sekundære parasitære infektioner, der ligner primær achalasi i fysiologiske, farmakologiske og terapeutiske responser.
Ud over spiserørslæsioner har Chagas andre viscerale ændringer. Inden diagnosen skal det bestemmes, at patienten har boet i Sydamerika eller Sydafrika, og fortidens infektionshistorie af trypanosomiasis kan bestemmes ved fluorescensimmunoanalyse og komplementfikseringstest.
6. Esophageal og hjertekræft:
1, årsagen:
Stenosen forårsaget af hjertekræft skyldes infiltration af kræftvævet i væggen.
2. Kliniske manifestationer:
Membranen er beskadiget, og der kan dannes sår, klumper osv. Læsionerne er hovedsageligt på den ene side af rørvæggen. Stenosen er dårlig ved passiv dilatation. Endoskopet har en stor modstand. Hvis stenosen er svær, passerer den ofte ikke, og den stærke indsætningslinse er let at forårsage perforering.
3. Relaterede inspektioner:
Achalasien er, at LES ikke kan slappe af, kun den nedre ende af spiserøret er lukket, spiserørens slimhinde har ingen åbenlyse abnormiteter, og den nedre ende af spiserøret og cardiavæggen er godt udvidet.Du kan endoskopet glat ind i gastrisk hulrum ved en lille modstand. .
