Orbital lymfangiom
Introduktion
Introduktion til orbital lymfangiom Lymfangiom (lymfangiom) er en masse lymfekar, der er dækket af endotelceller, der er opdelt i kapillær, svampet og cystisk lymfangiom, hvor sidstnævnte er mere almindelig. Forekommer hos børn og unge, og nogle få tilfælde findes ved fødslen. Forekomststedet kan være placeret i huden, under slimhinden og i dybe organer og kan forekomme samtidig flere steder. I øjet kan invadere øjenlågene, øjenlågene og bindehinden, mere almindelige i orbital eller intraorbital øjenlåg. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,003% Modtagelig befolkning: forekommer hos børn og unge Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: optisk atrofi, amblyopi
Patogen
Årsager til orbital lymfangiom
(1) Årsager til sygdommen
Forbundet med abnormiteter i kroppen.
(to) patogenese
Denne tumor kan være et hamartom, der udvikler sig i lymfekarrene under embryonisk udvikling og er unormalt udviklet Rootman klassificerer lymfangiom i vaskulære læsioner, der ikke kommunikerer med den systemiske cirkulation, og overvejer lymfatiske og kombinerede venøse lymfatiske vaskulære misdannelser i blodbanen. Kinetikken er enkle vaskulære hamartomer fra det embryonale venøse system, som har forskellige lymfekar delvis eller i sin helhed. De kliniske træk er baseret på læsionens omfang og placering Histologisk set forstås disse læsioner bedst som en vaskulær dysplasi. Tumorgruppen med lignende basiske komponenter og relativt separate hæmodynamik har gennemsigtige, gyllefyldte vaskulære kanaler, kollagenmatrixnet, med betydelig tilbagefald og uaktuel blødning, lymfocytaggregering, unormale blodkar og uregelmæssigheder Den glatte muskelbundt, læsionen er sammensat af lymfekar, men med venekomponenter, hvoraf nogle udvikler sig til en ny vaskulær plexus, som gentages blødning. Jo dybere læsionen, jo tydeligere er den venøse komponent, de er forskellige i klinisk, lavvandet lymfe Tumorer består af de fleste klare, sagnelignende strukturer, inklusive kroniske gule eller delvis blodige cyster. Hæmoragiske cyster udgør.
Forebyggelse
Forebyggelse af orbital lymfangiom
Vær opmærksom på levevaner, vær opmærksom på de sædvanlige spisevaner, og find tidlig behandling.
Komplikation
Komplikationer i orbital lymfangiom Komplikationer, optisk atrofi, amblyopi
Jo bredere læsionen er, desto mere sandsynligt er det at have intrakranielle læsioner Disse intrakranielle venøse misdannelser er udviklingsmæssige venøse misdannelser.
Symptom
Symptomer på orbital lymfangiom almindelige symptomer choraloid depression øjenkugler kan ikke være frie til at bevæge øjenlågets ødemer sag sag øjeepel fremspring gentag optisk nerve atrofi gentagne blødninger
Det meste af orbitale lymfangiom forekommer hos spædbørn og små børn og ledsages ofte af invasion af øjenlåg og konjunktival. På grund af langsom fremgang, langt sygdomsforløb og patienter, der kun ses efter voksen alder, er de kliniske manifestationer af orbital lymfangiom hovedsageligt øjenkugler og øjenlågudvidelse. Og konjunktival klar masse.
Lymfiomiom forekommer ofte på den øverste eller øvre del af iliac crest, øjeæblet er fremtrædende, og ledsaget af forskydning nedad, fremskridt er langsomt, graden af okulær fremspring er for det meste mild eller moderat, og der er mere end 12 mm over den kontralaterale side, undertiden intratumoral blødning, hvilket forårsager Pludseligt øjeepelfremspring eller pludselig stigning i øjeepelfremspring, selv ud af ganespalten, og derefter synlig orbital eller subconjunctival blødning, er øjeepollens fremspring lettet, og nogle tilfælde på grund af gentagen blødning forekommer øjenkugler intermitterende, men ikke relateret til kropsposition, dette Der kan adskilles punkter fra åreknuder. Selvom øjenkuglerne forårsaget af lymfangiom er åbenlyse, er stigningen i det indre tryk ikke i overensstemmelse med det. Undertrykkelsen af øjeeplen kan stadig vendes tilbage, og det bløde væv omkring øjenæsken hæves frem, hvilket indikerer indholdet af tumoren, inklusive tumoren. Før og omkring forskydningen kan lymfangiom nå den første 1/3 af det sakrale område og kan være opsvulmet og hævet. Overfladen er glat, enkelt eller lobuleret, grænsen er uklar, blød eller elastisk, og lyset er synligt gennem lyset.
Intraorbital lymfangioma spreder sig ofte til eller ledsages af invasion af øjenlåg og konjunktival, som er kendetegnet ved øjenæblefremspring og hypertrofi af øjenlågene, såsom en diffus masse af dejen, og tilfælde af læsioner, der invaderer øjenlågene, øjenlågene, panden og kinderne, Ansigtsområdet er opsvulmet, og læsionen spreder sig til bindehinden. Den blisterlignende masse af iliac crest kan ses i vendingen af øjenlåget. Det er fremtrædende i spaltganen. Bindehinden ser ofte et gennemsigtigt papillærlignende fremspring. Mange af dem kan optage konjunktiva fra hornhinde til kuppel. Invasion af den øverste levator forårsagede ptose, der dækker hornhinden, ekstraokulær muskelinvasion, diplopi og øjenbevægelsesforstyrrelser, fundus er for det meste normal, også synligt optisk skiveødem eller optisk atrofi, ledsaget af visionstab, synstab på grund af pupillary tilsløring Forårsaket af amblyopia eller optisk neuropati.
Dyb lymfangiom er kendetegnet ved pludselig øjeæblefremsprængning på grund af spontan blødning, lejlighedsvis tilslutning af øjeæblet, akutte ændringer i øvre luftvejsinfektion, progressiv blødning, der fører til optisk neuropati, og kombinerede læsioner, herunder dybt intercondylar rum og øjenlåg eller øjenoverflade, Det er kendetegnet ved gentagen spontan blødning, øvre luftvejsinfektion og potentiel intern optisk neuropati.De almindelige sygdomsændringer er almindelige i den suprakondylære spaltning og kan kombineres med intrakraniel venøs misdannelse. De kombinerede læsioner involverer ikke kun dybe og overfladiske øjenlåg. Det kan også involvere andre dele af kroppen, såsom kinderne, nakken og ansigtet.
Undersøge
Undersøgelse af orbital lymfangiom
Patologisk undersøgelse: Lymfangiom er en ikke-indhyllet invasiv tumor, svulsten er svampet, honningkirtel eller saclike, der indeholder klar væske, lejlighedsvis gamle blodcyster, i vaskulært lymfangiom (også kendt som I vaskulære tumorer er der både lilla-røde og modne årer og lymfekar indeholdende klar væske. På grund af de tynde lymfekar forekommer brud ofte under kirurgisk adskillelse og svind. Under lysmikroskop varierer rørets diameter, og formen er ikke Først dannes det ved udvidelse af et enkelt lag fladt endotelcelleforede rør. Røret mangler blodlegemer I henhold til rørets størrelse er patologer ofte opdelt i kapillær, svampet og cystisk lymfiom, men ofte i en prøve. Indeholder flere komponenter, hovedsageligt en, såsom cystisk lymfangiom, kan have flere store tyndvæggede cyster, svampeagtig eller kapillærlignende andetsteds, lys rød plet i lumen, kan være proteinholdig lymfe Matrixen mellem væsken og lumen er en ulig mængde fibrøst væv, og nogle gange er hæmosiderinpartiklerne synlige, som er lysater af gammel blødning, modne lymfocyt-foci kan findes i mellemrummet, eller follikler er spredt eller dannet, og Hårvækstcenter Der er små, nærende blodkar i den mellemliggende del, disse små blodkar er tynde eller stikker ud i lymfekrummet, små blodkar brister og blødning, kommer ind i lymfekarrene, kliniske symptomer forværres pludselig, blødning i lymfangiom, omgivet af endotelceller ( Lymfekarvæggen kaldes en blodcyste eller gammel blødning, kaldet en chokoladecyst. Generelt er blødt væv blødning, omgivet af fibrøst væv bestående af en pseudocyst, der mangler endotel- eller epitelcellefor, kaldet hæmatom. ), lymfangiomobservation ved hjælp af elektronmikroskopi, rørets væg ledsages ikke af glatte muskel- og vaskulære epitelceller, og endotelcellerne er bundet til den intermitterende kældermembran, som adskiller sig fra kavernøs hæmangiom.
1. Ultralydundersøgelse: En supereksisterende viser, at læsionen åbenbart er heterogen, og at der er et lavt reflektions- eller væskeniveau mellem flere eller enkelt høje reflektioner. Fordi læsionen ikke har nogen åbenlys kapsel, er formen på læsionen på B-ultralydet uregelmæssig. Grænsen er uklar, læsionen kan være begrænset eller diffus, ofte viser læsioner med flere pladsrum, med mere septa, sjældent enkeltkavitetslæsioner, såsom læsion invasion og sputum kan ikke udvide nogen forlængelse fra øjenlåg til ilia Regelmæssige læsioner, ujævnt indre ekko, læsioner omgiver ofte synsnerven.
2.CT: De fleste læsioner er placeret omkring øjeæblet, og er mere almindelige uden for muskelkeglen og i muskelkeglen. Typiske lymfangiomer har forskellige snorlignende former på CT, elliptiske eller uregelmæssige rumfylde læsioner med høj densitet. Koronar CT viste, at læsionerne for det meste var punkterede lektioner med høj densitet i rummet, infiltrerende og omgivede synsnerven og / eller ekstraokulære muskler, og at de kunne fyldes med sputum, hvilket forårsagede alvorlig okulær fremspring. Almindelig CT er svær at vise blødning eller hæmatom i læsionen, og CT-læsionen er åbenlyst forbedret. Hvis den uforstærkede læsion sandsynligvis vil blødning.
3. MR: Lymfangiom kan forårsage gentagen blødning.Det har nogle unikke signaler i MR, så det er et ideelt MR-undersøgelsesobjekt. Det er meget nyttigt til diagnose. Lymfangiomer har forskellige interne strukturer og cystiske komponenter. Signal, tumor kan være monocystiske eller polycystiske, homogene eller ikke-homogene uregelmæssige læsioner, T1WI-læsioner og de ekstraokulære muskler viste et lidt højere signal sammenlignet med sputumfedt viste et lavt signal, T2WI var signifikant højere Signal, denne type MR-signal kan være sekundær for lymfekarret og indeholder en klar væske.
Akut blødning i læsionen viste et lavt signal på T1WI-billedet sammenlignet med sputumfedt. På grund af dets højere deoxyhemoglobin viste det et lavt signal på T2WI. Med passagen af blødning viste tumoren cis-magnetisk og positiv på grund af lysering af røde blodlegemer. Der er et højt signal på både TlWI og T2WI i stigningen i hemhemoglobin. Den cystiske del af tumoren kan have en væskecyst. Den øverste del af cysten indeholder gangmoglobin, som opløser røde blodlegemer, så den har et højere signal end bundfaldet af cysten nedenfor; Hæmoglobinkomponenten i hæmoglobin, så signalet er lavere, og med den yderligere absorption af blødning bliver methemoglobin til hæmosid og ferritin. Det høje signal af T1WI og T2WI bliver gradvist et lavt signal, og et par store lymfangiomer kan være Der er store arterielle kar med typiske strømningssignaler, og de fleste af dem er ujævnt forbedret efter forbedring.
Efter at Gd-DTPA er forbedret, er graden af forbedring af lymfangiom forskellig. Generelt forbedres væggen eller parenkymdelen, cystvæsken forbedres ikke, og MR-tumorforbedring uden fedtundertrykkelse er ikke let at skelne fra det høje signal om sputumfedt, så fedtundertrykkelse er meget vigtig. Intern blødning af rørtumorer og lymfangiomer viste flere ændringer i MR-signaler.
Diagnose
Diagnose og diagnose af orbital lymfangiom
I ungdomsårene stikker øjeæblet ud fra den nedre del af øjet. Den øverste del af øjet kan blødgøres og den bløde masse. Historien om gentagen subkutan eller subkonjunktiv blødning indikerer diagnosen lymfangiom. Det typiske billeddannelsesudseende er den skummende høje signalform, der er indikeret af MR. Især er signalet under intratumoral blødning meget nyttigt til diagnose.
Da læsionens væg er tynd, er der intet incitament eller selvinduceret blod efter sensationen. De kliniske manifestationer af øjeæblet forværres åbenlyst, eller tumoren er åbenlyst forstørret. Billedbehandlingsundersøgelsen afslører, at lumen er dilateret, nogle gange er væskeniveauet synligt. På grund af den pludselige stigning i læsionen skal den stribede muskel i øjenlåget være Identificeringen af sarkom, den mest almindelige ondartede tumor i barndommen, har en højere dødelighed, men ultralyd viser et lavt ekko eller lav refleks med klare grænser.
