orbital fibrøs dysplasi
Introduktion
Kort introduktion af orbital fibrose, unormal spredning Fibrousdysplasia er en selvbegrænsende medfødt godartet fibrøs fibrøs sygdom med ukendt etiologi og langsom progression.Det er ikke ualmindeligt i denne sygdom.Det udgør omkring 25% af knoglen neoplasmer og stammer fra bane. mindre. Der er tre typer kliniske, nemlig enkeltknogletype, multiple knogler uden endokrin dysfunktionstype og flere knogler med endokrin dysfunktionstype. De fleste af de indtrængende er en enkelt knogletype, og ovennævnte kæbe og frontal knogle er mere almindelige. Patienter med flere knogler med endokrin dysfunktion udviser ofte sekundær seksuel precocity. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: osteosarcoma fibrosarcoma
Patogen
Årsager til okulær dysplasi
Årsag:
På nuværende tidspunkt er den nøjagtige årsag ikke klar og kan være relateret til lokal blodcirkulationsforstyrrelse forårsaget af traumer, infektion, endokrin dysfunktion og andre faktorer.
Osteofibrosis er en fibrøs benisk læsion, der betragtes som en strukturel abnormitet, der kan være forårsaget af idiopatisk tilbageholdelse af moden knogle i den osteogene fase, der kun involverer en eller flere knogler.
Forebyggelse
Forebyggelse af abnormalitet i orbitale fibrose
Prognosen for syn varierer med forskellige tilfælde, og maxillary, frontal eller ethmoid knogler forårsager ofte ikke blindhed. Når sphenoidbenet er involveret, komprimeres imidlertid synsnerven, og ekstrem synstab kan forekomme. Hvis synsnerven findes tidligt, kan blindhed ofte forhindres. For de fleste patienter er prognosen for liv stadig god. Denne godartede læsion kan forårsage en malignitet i blødt væv, enten efter spontan eller strålebehandling. Derfor er omhyggelig opfølgning af patienter nødvendig.
Komplikation
Komplikationer i okulær dysplasi Komplikationer Osteosarcoma fibrosarcoma
Den mest alvorlige okulære komplikation er undertrykkelse af synsnerven, der involverer sphenoidbenet, hvilket kan føre til kronisk eller akut synstab (tidlig påvisning kan behandles ved kirurgisk dekomprimering). I nogle tilfælde er den slimede cyste af sphenoid sinus sekundær for blindhed på grund af undertrykkelse af synsnerven. Abnormiteten i knoglefibers dysplasi bliver osteosarkom, fibrosarkom eller andre ondartede læsioner.
Symptom
Symptomer på orbitalfiber unormal hyperplasi almindelige symptomer høretab ansigtsdeformitet øjeeple, der stikker ud ptose vertebral feltfejl øjeæble skift
Der er tre typer kliniske, nemlig enkeltknogletype, multiben uden endokrin dysfunktionstype og multiben med endokrin dysfunktionstype. De fleste af de invaderende øjenlåg er enbenben type, og overkæben og frontbenet er mere almindelige. Endokrin dysfunktionstype viser ofte sekundær seksuel precocity.
Sygdommen er en medfødt knoglesygdom, men den er asymptomatisk og smertefri i barndommen.Når læsionen vokser til en vis grad er øjenåben fremtrædende, og ansigtsdeformiteten eller synsskarpheden reduceres. Den forekommer hovedsageligt hos unge under 30 år, især kvinder. Symptomerne kan variere afhængigt af den involverede placering.Symptomerne er ansigtsasymmetri, øjenbevægelse og øjeæblefremspring, progressiv forværring, afhængigt af sygdommens placering, symptomerne er forskellige, årsagen til knogelfibrose i orbitalvæggen Efterhånden som øjenlågernes volumen krymper, kan hovedpine forekomme, og øjenkuglerne kan forskydes markant Den bageste gruppe af etmoid sinus eller sphenoid sinus kan forårsage stenose i den optiske kanal, hvilket forårsager synstab, synsfeltdefekt, alvorligt synstab og undertrykkelse af II, III. IV, V, VI har tilsvarende symptomer på kraniale nerver; læsioner placeret i skinnebenet kan påvirke den ydre auditive kanal, og hørehæmning forekommer; den frontale knogle kan producere ptose og supraorbital nerveparæstesi; panden kan ses i den frontale diffuse bule, uden grænser , smertefri, uanset symptomerne forårsaget af sygdomsstedet, er udseendet af deformitet på grund af en lang række knoglesioner et almindeligt tegn.
Undersøge
Undersøgelse af unormal okulær fibrose
Patologisk undersøgelse: groft observerede læsioner var gråhvide, lidt blødere end normalt knoglevæv, med en stærk, grusagtig fornemmelse, når man skar, ingen kapsler, læsioner, der startede fra medulla af knogler, hvilket ofte efterlod to lag med kortikalt skall under lysmikroskop. Iagttaget størrelse, form og fordeling af trabecular trabeculae, læsioner med fibrøs mellemliggende, spindellignende celler med konsistent, godartet udseende, mest trabecular knogler mangler osteoblaster, denne funktion adskiller sig fra ossificering fibrom.
1. Røntgenundersøgelse kan vise stigningen fra knoglebånd til diffus knogletæthed, sklerose, ansigts- og kraniumbase knogler ofte involveret, osteolytiske ændringer er almindelige i kraniet, påvirket knogleudvidelse kombineret med CT inhomogenitet Tæthed og intakt kortikologisk knogle er karakteristisk for knogelfibrose.
2. Ultralydundersøgelse Fordi det er en knogleproliferativ læsion, såsom sakral hyperplasi, viser ultralyd normalt kun et fald i fedtpuden eller en bule i iliac-toppen.
3. CT-scanning CT er den vigtigste metode til diagnosticering af denne sygdom.Læsionen involverer hovedsageligt den temporale væg, frontal knogler, ethmoid knogler, maxilla, sphenoid knogler og endda hele kraniet CT viser, at knoglen hyperplasi er diffus, ingen grænse, og iliac væg skyldes knogle hyperplasi. Og krympning, der viser et "lille øjenlåg", såsom involvering af den optiske kanal, kan være smal.
4. MR-MR er meget vigtig for at forstå de indre strukturelle egenskaber ved sygdommen og for at bestemme omfanget af intraosseøs og ekstra knogle.Det bestemmer grænsen mellem spidsen af øjet og den optiske kanal mere tydeligt end andre billeder, hævelse i knoglen og læsionen. Fibervæv udviser lavt til moderat signal på T1WI og lavt til højt signal på T2WI. T2-signalet for denne sygdom er meget vigtigt for diagnose. Nogle gange er der cystiske hulrum i den frontale knoglæsion, som har et væskenniveau på grund af højden på den fibrøse matrix af selve læsionen. Vaskularisering kan føre til dannelse af aneurysmale knoglercyster. Generelt forbedres knoglehyperplasi ikke selv, men fiberkomponenten kan forbedres med milde eller moderate forstærkelsesignaler.
Patologisk undersøgelse: groft observerede læsioner var gråhvide, lidt blødere end normalt knoglevæv, med en stærk, grusagtig fornemmelse, når man skar, ingen kapsler, læsioner, der startede fra medulla af knogler, hvilket ofte efterlod to lag med kortikalt skall under lysmikroskop. Iagttaget størrelse, form og fordeling af trabecular trabeculae, læsioner med fibrøs mellemliggende, spindellignende celler med konsistent, godartet udseende, mest trabecular knogler mangler osteoblaster, denne funktion adskiller sig fra ossificering fibrom.
Diagnose
Diagnostik og differentiering af orbital fibrose, unormal spredning
Den vigtige kliniske hjælpediagnose er røntgenstrålefilm kombineret med CT-scanning. Røntgenstrålen er diffus knoglemineraltæthed, grænsen er uklar, CT scanner en lang række knoglerhyperplasi, grænsen er klar, og knoglevinduet viser, at læsionstætheden er lavere end normal knogle. Den kvalitative tæthed, de unikke tegn på kliniske skeletdeformiteter er nyttige til diagnose.
Og knoglefiberdysplasi bør identificeres er sphenoid rygg meningioma, især knoglefiber dysplasi involverer kun sphenoid knogle, sphenoid ryg meningioma ud over knoglerhyperplasi i orbital eller intrakraniel tilstødende Skygger af blødt væv, især MR, er klare.
