myeloperoxidase mangel
Introduktion
Introduktion til myeloperoxidase-mangel Myeloperoxidase deficiency (MPO) er en immundeficiens sygdom ved myeloperoxidase mangel i arvelige fagocytiske celler, hvilket er sjældent. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0035% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: septisk chok
Patogen
Årsag til myeloperoxidase-mangel
Årsag:
Autosomal recessiv arv med en familiehistorie.
patogenese
MPO er et andet enzymsystem i det fagocytiske bakteriedræbende system. Når enzymaktiviteten er meget lav, mangler neutrofilerne fuldstændigt bakteriedræbende aktivitet i MPO-H2O2-halogen-systemet, og modtageligheden for purulente bakterier og svampe stiger. Genet er lokaliseret ved 17q22. -q23.
Forebyggelse
Myeloperoxidase-mangelforebyggelse
Årsagen til denne sygdom er arvelig sygdom, der er ingen effektiv foranstaltning for forekomsten af denne sygdom, men for dem, der allerede har haft symptomer, skal de aktivt behandle sygdommen for at forhindre udvikling af sygdommen og komplikationer. Styrke ernæring og brug mad, der er let at fordøje, indeholder nok kalorier, protein og vitaminer. Såsom grød, mælk, blød ris, sojamælk, æg, magert kød, friske grøntsager og frugter rig på vitamin A, B, C. Disse fødevarer kan forbedre kroppens modstand. I det daglige liv bør vi være opmærksomme på ernæring og rationalitet. Prøv at diversificere fødevarer så meget som muligt.Spis højt proteinindhold, multi-vitaminer, fedtfattigt animalsk fedt, fordøjelig mad, frisk frugt og grøntsager, og spiser ikke gammeldags eller irriterende ting. Grillet, marineret, stegt, salt mad, stapelfødevarer og grove korn for at sikre ernæringsbalancen.
Komplikation
Komplikationer med myeloperoxidase-mangel Komplikationer septisk chok
Forskellige infektioner forekommer gentagne gange. MPO-aktivitet er reduceret eller fraværende.
Symptom
Myeloperoxidase mangelsymptomer almindelige symptomer immundefekt hypotermi svampeinfektion
Der er en familiehistorie, og bakterie- eller svampeinfektioner forekommer gentagne gange fra barndommen M2, M3 og MDS i AML kan stimulere MPO-mangel.
Undersøge
Undersøgelse af myeloperoxidase-mangel
1. Neutrophil peroxidase-farvning viser sig at være reduceret eller fraværende i MPO-aktivitet.
2. Det tetrazoliumblå reduktionseksperiment og iltforbruget og glukose-HMP-metabolismen var normal, og H2O2-udbyttet blev ikke reduceret.
I henhold til de kliniske manifestationer, symptomer, kan tegn vælge røntgen, B-ultralyd, elektrokardiogram, biokemisk og urinbakteriekultur i blodet.
Diagnose
Diagnose og differentiering af myeloperoxidase-mangel
Der er ofte en familiehistorie med infektion, og forskellige infektioner forekommer gentagne gange fra barndommen, og MPO-aktivitet reduceres eller mangler, og sygdommen bør overvejes.
Skal identificeres med kronisk granulomatøs sygdom.
