idiopatisk forsinket immunoglobulinmangel
Introduktion
Introduktion til idiopatisk forsinket immunoglobulinmangel Idiopatisk sen-begyndt immunglobulinmangel (idiopatisk-begyndelsestilfælde), også kendt som primær erhvervet agammaglobulinæmi eller en variabel uklassificeret antistof-mangel sygdom, er en primær humoral mangelsygdom. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: thymom, vitiligo, trombotisk thrombocytopenisk purpura, autoimmun hæmolytisk anæmi
Patogen
Idiopatisk forsinket etiologi med immunoglobulinmangel
Årsag:
Årsagen er ukendt, der er ingen åbenlyst genetisk tendens, og der er rapporter om flere mennesker i samme familie, der lider af denne sygdom.
patogenese
Patogenesen er stadig uklar. Molekylærgenetiske undersøgelser antyder, at denne sygdom og IgA-mangel kan være forbundet med det samme følsomhedsgen, komplementet 4A-genet (C4A), der er lokaliseret i MHC klasse III-området i kromosom 6.
Forebyggelse
Idiopatisk forsinket forebyggelse af immunoglobulinmangel
Styrke pleje og ernæring for at forbedre patientens modstand og immunitet, forhindre infektion skal isoleres og minimere kontakten med patogener.
Komplikation
Idiopatisk forsinket komplikation af immunglobulinmangel Komplikationer thymoma vitiligo trombotisk thrombocytopenisk purpura autoimmun hæmolytisk anæmi
Patienter er ofte tilbøjelige til autoimmune sygdomme (ca. 22%), såsom SLE, vitiligo, thrombocytopenisk purpura, pernicious anæmi og autoimmun hemolytisk anæmi, nogle patienter kan kompliceres af thymom.
Symptom
Symptomer på idiopatisk immunoglobulinmangel sent på begyndelsen Almindelige symptomer Ondartet anæmi gentagne gange inficeret med gastrisk syremangel immun hæmolytisk immunsvigt fedt globulin globulin abnormitet
De fleste mennesker er 10 til 30 år gamle. De findes hos voksne. 45% af patienterne diagnosticeres før 21 år og svarer til mænd og kvinder. Familien har ofte autoimmune sygdomme eller immunoglobulin abnormiteter.
Klinisk er den meget modtagelig for purulente bakterier gentagne bakterielle infektioner såsom influenza bacillus, pneumokokker, hæmolytisk streptococcus og stafylococcus aureus forårsager ofte bihulebetændelse, bronchitis, otitis media og lungebetændelse. Langvarig sygelighed kan føre til kronisk Progressiv bronchiektase, stomatitis og diarrélignende syndrom (Sprue-1ike-syndrom) er mere almindelig, de fleste patienter har diarré, fedt krampe, og undertiden proteintab enteropathy og malabsorption, nogle patienter kan ikke anvende nogen dal Efter at have forbedret kosten eller undgået mælk, er patienter ofte tilbøjelige til autoimmune sygdomme (ca. 22%), såsom SLE, vitiligo, thrombocytopenic purpura, pernicious anæmi og autoimmun hemolytisk anæmi. 90% af patienterne har diarré, ofte med fedtholdigt sputum, mavesyremangel og giardiasis; 28% har bronchiectasis og splenomegaly; 12% har skjoldbruskkirtlen sygdom; 6% har keratitis og pernicious anæmi, lymfatisk retikulum Forekomsten af systematiske maligne tumorer er også høj, såsom gastrisk kræft, tyktarmscancer og rektal lymfom, især hos dem i alderen 50-60 år.
Et andet træk er, at der ofte er uforklarlige granulomer, ingen ostlignende nekrose, ingen mikrober findes i læsionerne, som ofte involverer hud, lunger, milt og lever, og kortikosteroider er effektive.
Undersøge
Undersøgelse af idiopatisk forsinket immunoglobulinmangel
Immunologisk undersøgelse: Nogle patienter kan have kompliceret thymom, T-celler i normalt blod er normale, forsinket hudtest er svagt, B-celletal er normalt eller forøget, men B-cellefunktion er defekt, såsom antigen kan stimulere B-celler til at stige Stort, opdelende, dannende groft endoplasmatisk retikulum og syntetisk y-globulin, men ikke udskilt, serum IgG, IgM og IgA er meget lavere end normalt, IgG-indhold er 0,1-2,0 g / l, de fleste patienter har normal IgD, inokulerende bakterier Der er næsten ingen antistofreaktion efter frøplanten.
Histopatologisk undersøgelse: Lymfocytter manglede plasmaceller, og lymfoide follikler blev åbenlyst spredt, men manglede levedygtighed Duodelia dinoflagellater blev ofte fundet i duodenal biopsi, og behandling med metronidazol viste forbedring.
Diagnose
Diagnose og differentiering af idiopatisk forsinket immunoglobulinmangel
De fleste mennesker er 10 til 30 år gamle. De findes hos voksne. 45% af patienterne diagnosticeres før 21-årsalderen, og de mandlige og kvindelige patienter er meget ens. Familien har ofte autoimmune sygdomme eller immunoglobulin-abnormiteter. De kliniske manifestationer er meget modtagelige for purulente bakterier. Sense, gentagne bakterielle infektioner såsom influenza bacillus, pneumococcus, hemolytisk streptococcus og stafylococcus aureus, ofte tilbagevendende bihulebetændelse, bronchitis, otitis media og lungebetændelse, langvarig sygelighed kan føre til kronisk progressiv bronchiectasis, stomatitis og diarré Syndrom (Sprue-1ike-syndrom) er mere almindeligt, de fleste patienter har diarré, fedt sputum, undertiden proteintab enteropati og malabsorption, nogle patienter kan forbedres ved at anvende glutenfri diæt eller undgå mælk Det er ofte tilbøjelig til uforklarlig granulom, ingen ostlignende nekrose, ingen mikrober fundet i læsionen, ofte involverende hud, lunger, milt og lever. Kortikosteroidbehandling er effektiv. Efter inokulation er der næsten ingen antistofreaktion, forsinket begyndelse. Hudtestresponsen er svag, histopatologisk undersøgelse af lymfeknuder mangler plasmaceller, og lymfoide follikler spredes åbenlyst, men mangler Force duodenale biopsier ofte fundet Lanbo Gu lamblia, metronidazol behandling for at forbedre synligheden.
