idiopatisk eosinofil syndrom
Introduktion
Introduktion til idiopatisk eosinophilia syndrom Idiopatisk hypereosinofilt syndrom (IHES) er en gruppe af uforklarlige eosinofiler, der fortsætter med at hyperplasi med flere organskader. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0006% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: thrombose, kongestiv hjertesvigt
Patogen
Idiopatisk eosinophilia syndrom
(1) Årsager til sygdommen
Almindelige årsager til denne sygdom er:
1. Parasitiske sygdomme: såsom bladlus, krogeorm og schistosomiasis-infektioner.
2. Allergiske sygdomme: såsom bronchial astma og urticaria.
3. Hudsygdomme: såsom psoriasis, eksem og eksfoliativ dermatitis.
4. Blodsygdomme og tumorer: såsom lymfom, eosinofil leukæmi, kronisk myeloide leukæmi, metastatisk kræft.
5. Autoimmune sygdomme såsom systemisk lupus erythematosus.
6. Visse lungeafledt eosinofili.
7. Visse lægemidler: såsom penicillin, streptomycin, sulfonamider.
8. Andre: såsom eosinophil gastroenteritis og endocarditis og lymfogranulom, ud over uforklarlige eosinofiler, der er højere end 1500 / μl og varede i mere end et halvt år, ledsaget af multiple organinfiltration Ydeevnen, dårlig prognose, ofte på grund af hjertesygdom, død, kan forårsage sygdommens sygdom og se sygdomsklassificeringen.
(to) patogenese
IHES-patienter har mindre cytoplasmatiske granulater i eosinophiler og indeholder en større krystallignende struktur, som ikke ses i normale celler. Andelen af cytoplasmatiske fine partikler er stor, og eosinophiler hos HES-patienter er hovedsageligt lav. Tæthedsceller (ca. 61%) sammenlignet med normale eosinofiler steg deres produktion af leukotrien C4, antistofafhængig parasitisk toksicitet steg, og andelen af lavdensitets-eosinofiler i perifert blod viste sig at være eosinofiler Graden af celleproliferation er direkte relateret, og produktionen af leukotrien C4 hos lavdensitet og normal densitet eosinofiler hos HES-patienter øges også; det vises også, at IL-5-niveauer i blod hos HES-patienter stiger, hvilket kan være årsagen til HES Derudover kan IL-2R: mRNA-ekspression påvises i perifere mononukleære blodceller fra HES-patienter. Eosinofiler af HES har både morfologiske og normale morfologiske funktioner og abnormiteter Morfologiske egenskaber: nukleare lober For meget er partikelvoluminet mindre end normale celler, cytoplasmaet er synlige vakuoler, eosinofilerne fra HES har cytotoksiske virkninger, parasitterne, der kan dræbe antistof og komplementere, nukleare celler, forskningsresultater, ECF- og MBP-niveauerne i HES-eosinophiler var mindre end normale eosinophiler, men ECP-frigivelsen steg med 83%, og EPO-frigørelsen steg med 15%, hvilket kan være relateret til de forskellige stimulerende faktorer for degranulation. Det kan skyldes induktionen af visse cytokiner, især IL-5. Det er også fundet, at hos HES-patienter påvirkes neutrofils frigørelsesfunktion ikke, og de giftige produkter i de cytoplasmatiske granuler af eosinofiler forårsager vævsskade, såsom hjerte. Intimal fibrose, nervesystemets dysfunktion osv.
Forebyggelse
Idiopatisk eosinophilia syndrom forebyggelse
Den vigtigste foranstaltning er at styrke forebyggelsen og behandlingen af den inducerede årsag for at forhindre sygdommens forekomst og fremskridt.
Komplikation
Komplikationer ved idiopatisk eosinophilia syndrom Komplikationer thrombose kongestiv hjertesvigt
1. En almindelig komplikation er hjertesygdom
Intramyocardial trombose og fibrose, chordae fibrosis fører til atrioventrikulær ventilrevurgitation, til sidst progressiv kongestiv hjertesvigt, ekkokardiografi kan bruges til diagnose og overvågning, nervesystemet påvirkes af emboli fra hjertet, diffus Seksuel encephalopati og perifer neuritis (multiple mononeuritis).
2. Kombineret nyreskade
I alvorlige tilfælde kan azotæmi, renal biopsi, multiple nyreemboli, renal interstitiel eosinophil infiltration osv. Forekomme.
Symptom
Symptomer på idiopatisk eosinophilia syndrom Almindelige symptomer Nyreskade Eosinophilia Hjertesvigt Brystsmerter træthed Træthed hjertebanken Kortåndethed Vægttab
Kan være akut eller kronisk, godartet eller ondartet, de mest almindelige kliniske manifestationer er feber, hoste, brystsmerter, hjertebanken, åndenød, træthed, træthed, vægttab, kløende hud, udslæt osv., Men på grund af de forskellige væv og organer, der er involveret i læsionen, Forskellige grader af skade, kliniske symptomer er også forskellige, de berørte organer har ofte blodsystem, hjerte-kar-system, hud, nerver, åndedrætssystem, mave-tarmkanal og lever milt osv., Det kardiovaskulære system De mest fremtrædende læsioner, ca. 80% af patienter med hjerteinddragelse, hvoraf halvdelen af tilfældene har kongestiv hjertesvigt, og 1/3 af patienterne har organisk mumling.
Undersøge
Undersøgelse af idiopatisk eosinophilia syndrom
1. Blod: forhøjede eosinophiler i perifert blod, unormal morfologi af eosinophils, eosinophils> 8% i klassificering af hvide blodlegemer, absolut værdi af eosinophils> 0,4 × 10 9 / L, perifert blodudstrygning Umodne myeloide celler kan ses med mild anæmi og unormalt antal blodplader.
2. Knoglemarv: aktiv knoglemarvshyperplasi, aktiv granulocytproliferation, granulocyt-promyel, mellemgranulat, sent granulat, stavformet kerne, eosinofiler kan findes i kernetrinnet.
3. Parasitiske sygdomme: fækal æg test og parasit hud allergi test positiv.
4. Sputumundersøgelse: lungeevne er det vigtigste: kan bruges til eosinofil undersøgelse.
5. Urinprøve: Nyreskadesyndrom kan forekomme hos patienter med nyreskade, urinurin og hæmaturi kan ses i urintest.
6. Elektrokardiogram: Der kan være ST-T-ændringer, ledningsblok osv., Ekkokardiografi viser venstre ventrikulær fri væg og interventrikulær septumfortykning.
7X-linjeundersøgelse: der kan være lungeinfiltrationsskygge, hovedsageligt pulmonal interstitiel infiltration, et lille antal patienter kan have lungeinfarkt.
8. EEG: Der kan være abnormiteter.
9. Vævsbiopsi: multipel nyreemboli, renal interstitiel eosinofiler og lymfocytisk infiltration, mesangial mesangial hyperplasi, kældermembranfortykning, leverbiopsi, der viser eosinophil infiltration, tyndtarmsbiopsi kan findes Laminapropria eosinophil-infiltration, hud- og muskelbiopsi viste perivaskulær og interstitiel eosinophil-infiltration.
Diagnose
Diagnose og differentiering af idiopatisk eosinophilia syndrom
Diagnose
I 1975 er de diagnostiske kriterier for IHES foreslået af Chusid et al. Stadig brugt i klinisk praksis:
1. Eosinofiler i perifert blod steg markant (> 1,5 × 109 / L) og varede i mere end 6 måneder.
2. Der opstår flere systemorganskader, ingen anden grund kan forklares.
3. Kan ikke finde en almindelig årsag til eosinofili.
De, der opfylder ovennævnte tre tilstande, kan diagnosticeres som IHES. Patienter, der er diagnosticeret med IHES, har kliniske manifestationer og patologiske ændringer af nyreskade og udelukker andre immunsygdomme og systemiske sygdomme og kan diagnosticere IHES med nyreskade.
Referencediagnostiske kriterier for denne sygdom er som følger: Procentdelen af eosinophiler i det ydre blod overstiger den normale værdi (7%), eller den absolutte værdi overstiger den normale værdi (0,45 × 109 / L) til diagnosticering af eosinophilia. Graden af sur granulocytforøgelse kan opdeles i tre niveauer: let, medium og tung.
(1) Mild: Det absolutte antal eosinofiler er mindre end 1,5 × 109 / L (1500 / mm3), hvilket tegner sig for mindre end 15% i klassificeringen af hvide blodlegemer.
(2) Moderat: Det absolutte antal eosinofiler er (1,5 til 5) × 109 / L (1500 ~ 5000 mm3) og tegner sig for 15% til 49%.
(3) Alvorligt: Det absolutte antal eosinofiler er større end 5 × 109 / L (5000 mm3), svarende til 50% til 90% af klassificeringen.
Differentialdiagnose
Sygdommen skal differentieres fra forskellige reaktive eosinofili og eosinofile leukæmi.
Kronisk myeloid leukæmi
Sygdommen er snigende, med et langt sygdomsforløb, kendetegnet ved splenomegali, bortset fra eosinofili i perifert blod, er der øgede basofiler og neutrale og unge granuler i knoglemarven. Cellevækst er overvejende.
2. Eosinofil leukæmi
Det kan ses, at de perifere blodleukocytter forøges markant, og at der er naive eosinofiler, og knoglemarvshyperplasi er ekstremt aktiv. Klassificeringen domineres af umodne eosinofiler, og de kliniske manifestationer ligner akut leukæmi.
