Hypofyseadenom
Introduktion
Introduktion til hypofyse adenom Hypofyse-adenom er en almindelig godartet, intrakraniel endokrin tumor. Marie beskrev først akromegali i 1886. I 1887 talte Minkowski om akromegali forårsaget af en unormal placering af hypofysen. I 1900 anerkendte Benda akromegali. Eosinofile adenomer og demonstrerede, at tumoren er en ægte tumor fra hypofysecellerne. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% - 0,004% Modtagelige mennesker: ingen specifikke mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: subarachnoid blødning nasal septum perforation diabetes insipidus fibrosarcoma
Patogen
Årsag til hypofyseadenom
(1) Årsager til sygdommen
Det antages i øjeblikket, at hypofyse-adenomer er afledt fra hypofyse-celler, såsom monohormon-celle-adenomer, såsom væksthormon, prolactin-celle-adenomer osv., Som er afledt fra kirtelceller, som udskiller tilsvarende hormoner, og er stadig kontroversielle for nogle multi-hormon-afledte adenomer. Det antages, at en celle kun kan udskille et tilsvarende hormon. I 1970'erne anvendte Zimmemrman PAP-metode til at studere 5 normale humane hypofysevev. Den har partikler i den samme celle, der kan binde til både væksthormon og prolactin-antistoffer. , hvilket indikerer, at de to hormoner kan produceres i de samme hypofyse-celler på samme tid, mener Midyley, at follikelstimulerende hormon og luteiniserende hormon kan udskilles af den samme celle, Horvath rapporterede om 9 tilfælde af hypofyse-prolactin, væksthormoncelleadenom, Kovacs påpegede også, at i ikke-tumor tilfælde Denne dobbelt hormonsekreterende celle er også spredt i hypofysen, men antallet er lille. Ovenstående forskningsresultater viser, at en celle i hypofysen ikke kun kan udskille et tilsvarende hormon, sådan et multihormoncelleadenom, kaldet "Heterolog hypofyseadenom", dets virkningsmekanisme anses generelt for at være relateret til genekspression af tumorceller, kan involvere Ustabilitet og fordele selektionsgenet, kan også være ændringer i cellefænotype, med ingen ændringer i gen potentiale.
I de senere år antages det, at chromophobe adenomer er afledt fra celler med lav eller ingen differentiering, og disse celler kan omdannes til andre hormonsekretionsceller, som kan ledsages af symptomer på forøget sekretion af hormoner, og sekretoriske granuler kan ses under elektronmikroskop. Leuis mener, at sådanne ikke-funktionelle hypofyse-adenomer har sekretoriske granuler, men tumorcellerne er mindre differentierede og formår ikke at danne biologisk aktive hormoner. Kovacs mener, at tumorcellerne kan syntetisere en lille mængde hormoner eller producere inaktive hormonforløbere; Eller for de hormoner, der endnu ikke er påvist, bestemmer Betzdorf koncentrationen af væksthormon i vævskulturvæsken i tumorceller og fandt, at nogle kromoblastiske tumorer også er forhøjede som eosinofiler, hvilket kan forklare nogle kromoforiske kirtler. Hvorfor er tumoren forbundet med akromegali?
(to) patogenese
Patogenesen af hypofyseadenomer kan klassificeres i to universiteter: Det ene er den unormale teori i hypofysen, og den anden er hypotesen om den hypothalamiske reguleringsmekanisme. Efter at have studeret molekylærbiologimetoden, den langvarige kontroversielle hypofyse-teori og den næste Teorien om thalamus har en tendens til at blive samlet.Den antages, at udviklingen af hypofyse-adenomer kan opdeles i to trin: det indledende trin og promoveringsstadiet, det vil sige, hypofysecellerne gennemgår først mutation, og derefter spreder cellerne sig under fremme af interne og eksterne faktorer og udvikler sig til hypofyse. adenom.
1. Hypofysen er unormal
(1) Genmutation: Genmutationernes rolle i hypofyseceller i udviklingen af hypofyseadenomer har været meget værdsat i de senere år.I øjeblikket bekræftes det, at nogle af de gener, der er involveret i cellesignaltransduktion, er punktmutationer, herunder G-protein Gs. A-underenheden (Gsα) -genet, ras-prototo-oncogen, alfa-subtype (PKCa) -genet i proteinkinase C og lignende.
Gsα er det første gen, der er forbundet med hypofyse adenomer.Denne undersøgelse begyndte i midten af 1980'erne, hvor ca. 1/3 af GH adenomcyklase (AC) aktivitet blev observeret. Niveauet af cAMP er forhøjet og reguleres ikke af GHRH og koleratoksin (som kan aktivere AC ved at stimulere Gs). Senere studier bekræftede, at aktivering af AC i GH-tumorceller er forårsaget af mutation af Gsα, og Gsα har to mutationshotspots. Den ene fremstiller argininen i position 201 til cystein eller histidin, den anden fremstiller 227 glutamin til arginin eller leucin, hvilket er ekstremt vigtigt for GTP-aktiviteten af Gsa. Mutationer forårsager et fald i GTP-aktiviteten af Gsα, hvilket resulterer i en kontinuerlig aktivering af Gs-signalanlægget og dermed en stigning i produktionen af cAMP.I hypofyse-celler er cAMP ikke kun involveret i syntese og frigivelse af hormoner, men også involveret i celleproliferation. Det har vist sig, at koleratoksin transgen Spredning af hypofysen hos mus indikerer, at aktivering af Gs-signalanlægget faktisk kan forårsage spredning af hypofyseceller. Det vides, at ca. 40% af GH-tumorer og ca. 10% ikke-fungerende hypofyse-adenomer er forbundet med mutationer i Gsα, og Gsα-genet er nu betragtes som proto-baserede , kaldet gsp, Gi er også et G-protein, dets funktion er modsat Gs, Gi-mutation er også relateret til hypofyse-adenom, 2 tilfælde blev fundet i 32 tilfælde af ACTH-tumor, og 3 tilfælde blev fundet i 22 tilfælde af ikke-fungerende hypofyse-adenom Der er en mutation i Giα-underenheden, og Giα er også blevet betragtet som en proto-oncogen kaldet gip. Forholdet mellem andre G-proteiner og hypofyse-adenomer er uklart.
Produktet af ras proto-oncogen, P21ras, spiller en vigtig rolle i cellesignaltransduktion.Det har vist sig, at aktivering af ras protooncogen er en vigtig årsag til mange humane tumorer. Mutationen af Ras-genet har også visse i humant hypofyseadenom. Betydningen af denne undersøgelse, 11 tilfælde af ikke-funktionel hypofyse adenom, 6 tilfælde af GH tumor og 2 tilfælde af PRL tumor, findes kun i et tilfælde af PRL tumor ras mutation, hvilket antyder at ras gen mutation i humant hypofyse adenom Sjældent har nogle efterfølgende undersøgelser nået lignende konklusioner. Det antages i øjeblikket, at selvom mutationen af ras proto-oncogen har en vigtig position i humane ikke-endokrine tumorer, er det ikke en almindelig årsag til humane endokrine tumorer.
PKC er en slags proteinkinase, der spiller en vigtig rolle i cellesignaltransduktion. Alvaro et al fandt, at PKC-ekspression i hypofyseadenomer var højere end i normal hypofysevæv; PKC-ekspression i invasive hypofyseadenomer var højere, og de fandt også nogle Invasivt hypofyseadenom har en mutation i PKCa, hvilket får dets aspartat på 294 til at blive glycin. Dette mutationssted er placeret i V3-regionen i PKCa-molekylet, der indeholder et Ca2-bindingssted. Ovenstående mutation fører til overdreven aktivering af PKCa. PKC kan regulere aktiviteten af forskellige proteaser og kollagenaser uden for cellen. Forøgelsen af PKC-aktivitet kan fremme infiltration af tumorer i normalt væv. Derfor antages det, at mutationen af PKCa er relateret til invasiviteten af hypofyseadenomer.
Undersøgelser har vist, at ekspressionen af PTTG i hypofysetumorvæv øges markant, hvilket antyder, at PTTG har en bestemt rolle i dannelsen og udviklingen af hypofysetumorer. På nuværende tidspunkt er virkningsmekanismen på PTTG stadig uklar, men relevant forskning har givet nogle oplysninger, PTTG-proteinet indeholder et SH3-dockingmotiv, hvilket antyder, at det er involveret i cellesignalering. Humant PTTG-protein inducerer også ekspression af fibroblastvækstfaktor (FGF), som fremmer cellevækst og angiogenese, således PTTG-protein kan spille en tumorigen rolle ved at påvirke cellesignaltransduktion og fremme ekspressionen af FGF.
Nogle undersøgelser har vist, at ekspressionen af cmyc og c-fos i nogle hypofyse-adenomceller øges, hvilket antyder, at disse proto-oncogener også kan være involveret i udviklingen af hypofyse-adenomer. Hypofyse-adenomceller kan producere mange biologisk aktive stoffer, herunder hypothalamisk hypofyse. Frigivelseshormoner (TRH, CRH, GHRH), vækstfaktorer osv. Disse biologisk aktive stoffer kan også spille en rolle i udviklingen af hypofyse adenomer.
(2) Abnormaliteter hos hormonreceptorer: hypothalamiske hormoner eller faktorer kan virke på receptorer på overfladen af hypofyseceller, og antallet og / eller affiniteten af disse receptorer ændres, ekspressions abnormiteter, receptor-G protein-effekt Koblings abnormaliteter spiller en vigtig rolle i udviklingen af hypofyse adenomer.
1 dopaminreceptor: dopaminreceptorer har DL, D2, D3, D4, D5 fem undertyper, de er G-proteinkoblede receptorer, hypofyseceller udtrykker D2 subtype, den har D2A og D2B 2 aliens Legeme, disse to isoformer dannes på grund af forskellig splejsning af mRNA, D2B er lidt kortere end D2A, og dens signaltransduktionsevne er lavere end D2A.
2 Somatostatin (SS) receptorer: SS receptorer (SSTR) har fem undertyper: SSTR1, SSTR2, SSTR3, SSTR4 og SSTR5, som binder med høj affinitet til SS-14 og SS-28, SS er ens Octopidin har højere affinitet med SSTR2 og SSTR5, moderat affinitet med SSTR3 og lavere affinitet med SSTR1 og SSTR4. Inhiberingen af GH-frigivelse af SS og dens analoger medieres hovedsageligt af SSTR2: SSTR2 kan aktiveres. Inhibering af AC-aktivitet, åbning af K-kanal, cellehyperpolarisering og spændingsafhængig Ca2-kanallukning på cellemembranen, hvilket forårsager [Ca2] i tilbagegang, hvilket hæmmer frigørelsen af GH, SS og dens analoger, der hæmmer GH-celleproliferation Det opnås hovedsageligt ved aktivering af phosphotyrosinphosphatase, som er medieret af SSTR2 og SSTR5.
GH-tumorceller udtrykker en række SSTR-undertyper, hvoraf SSTR2 og SSTR5 er vigtigere. Når disse to undertyper aktiveres, kan niveauerne af [Ca2] i og cAMP reduceres, så både GH-frigivelse og GH-celleproliferation kan hæmmes. In vitro-bindingsforsøg viste, at antallet af SS-bindingssteder er relateret til reaktiviteten af tumorer til SS-analoger. Jo flere bindingssteder, jo bedre er den terapeutiske virkning af SS-analoger. SS-bindingsstederne for gsp-mutante GH-tumorer er generelt bedre. Mere, denne tumor reagerer bedre på octreotid.
Nukleinsyrehybridiseringsteknikken blev også anvendt til at detektere mRNA for forskellige undertyper af SSTR i PRL-tumorer, ACTH-tumorer, TSH-tumorer og ikke-fungerende hypofyse-adenomer, hvilket indikerer, at disse tumorceller også har SSTR-ekspression, som også kan være forårsaget af aktivering af disse receptorer. Nedsatte niveauer af Ca2] i og cAMP antyder, at de også fungerer, men SSTR på nogle tumorceller er begejstrede for [Ca2] i, hvilket kan skyldes unormal kobling af SSTR-G protein-effektoren.
3TRH-receptor: TRH-receptor hører også til GPCR, som er koblet med Gq. Efter excitation aktiverer den phospholipase Cp (PLCβ), som øger [Ca2] i, og de fleste PRL-tumorceller har TRH-receptorer med høj affinitet, men disse Tumorer reagerer ikke på TRH, årsagen er ukendt, spekulation kan være relateret til post-receptordefekter, TSH-tumorer er sjældne, det er ikke klart, om TRH-receptorer er inkluderet, nogle forskere mener, at TSH-tumorer ikke er baseret på det faktum, at de fleste TSH-tumorer ikke reagerer på TRH Ekspression af TRH-receptor eller ekspression, men ingen ekspression af produkt, i modsætning til PRL-tumor og TSH-tumor, mange GH-tumorer (40% til 50%), ikke-fungerende hypofyseadenom (30% til 50%), ACTH-tumor (20 ～ 30%), svarer gonadotropin-tumorer (70% til 80%) på TRH, hvilket indikerer, at disse tumorer udtrykker TRH-receptorer, som ikke har nogen terapeutisk betydning, men har en vis diagnostisk værdi.
4GnRH-receptor: GnRH-receptor hører også til GPCR. Efter excitatorisk aktivering kan phospholipase Cp aktiveres for at øge [Ca2] i, hvilket resulterer i en række effekter. De fleste gonadotrophomas udtrykker GnRH-receptor og reagerer på GnRH. Nogle gonadotropinomer reagerer ikke på GnRH, sandsynligvis på grund af det defekte GnRH-receptorsignalingssystem i disse tumorer. GnRH-receptoren for gonadotrophinomceller adskiller sig markant fra den normale GnRH-receptor: sidstnævnte Det desensibiliseres, når det stimuleres af vedvarende GnRH, dvs. reagerer ikke længere på GnRH; førstnævnte har ingen desensibilisering, dvs. det reagerer stadig på den kontinuerlige stimulering af GnRH på grund af fraværet af desensibilisering af GnRH-receptoren for gonadotrophinoma Fænomen, langtidsvirkende GnRH-analoger er ikke effektive mod disse tumorer.
15% til 20% af GH-tumorer og ACTH-tumorer udtrykker også GnRH-receptorer. Disse patienter har signifikant forhøjet GH- eller ACTH-niveauer i blodet efter GnRH-administration, hvilket indikerer, at disse receptorer er funktionelle, de fleste patienter med ikke-fungerende hypofyseadenomer. Forhøjede niveauer af blod gonadotropin og / eller underenheder efter modtagelse af GnRH indikerer, at GnRH-receptorer også er til stede i ikke-funktionelle hypofyse adenomer.
5GHRH-receptor: De fleste GH-tumorer udtrykker GHRH-receptorer. Disse tumorer reagerer på GHRH. Nukleinsyrehybridiseringsundersøgelser viser, at der ikke er nogen sammenhæng mellem GH-tumorrespons på GHRH- og GHRH-receptor-mRNA-niveauer. Andre hypofyse-adenomer, såsom PRL-tumorer, ACTH-tumorer og ikke-funktionelle hypofyse-adenomer indeholder også GHRH-receptorer, men ekspressionsniveauerne er lave, disse tumorer har også dårlig respons på GHRH, og GHRH-receptorer har ingen desensibilisering.
6CRH-receptor: CRH-receptor er også en GPCR. AC-aktivering aktiverer AC, ACTH-tumor udtrykker CRH-receptor, som er grundlaget for deres respons på CRH. CRH-receptoren for ACTH-tumor reguleres hverken af cortisol. Det er heller ikke reguleret af CRH, og ikke-ACTH-tumorer udtrykker sjældent CRH-receptorer.
2. Unormaliteten i justeringsmekanismen
Det har længe været antydet, at abnormiteten i hormonreguleringsmekanismen er en vigtig årsag til hypofyse-adenom. Beviserne, der understøtter denne teori, er, at hypothalamisk GHRH-tumor og CRH-tumor kan forårsage henholdsvis hypofyse-GH-tumor og ACTH-tumor; ektopisk GHRH kan også Forårsager GH-tumor, men virkningen er svagere end hypothalamisk GHRH-tumor (årsagen kan være, at GHRH produceret af sidstnævnte direkte kommer ind i hypofyseportalsystemet, så GHRH-koncentrationen i hypofysen er højere) I de senere år har dyreforsøg vist, at GHRH-transgene mus er ekstremt let. Forekomsten af GH-tumorer, disse indikerer, at det hypothalamiske hypofysehormonfrigørelseshormon spiller en vigtig rolle i forekomsten af hypofyseadenomer. Kan den hypothalamiske hypofysehormon (faktor) -mangel også forårsage hypofyse-adenomer? Overbevisende evidens, nogle studier har vist, at der ikke er noget fald i hypothalamisk dopaminniveauer hos patienter med PRL-tumorer, hvilket antyder, at hypothalamiske hæmmende faktorer muligvis ikke spiller en vigtig rolle i patogenesen af hypofyseadenomer.
Et fald i niveauer af perifert målkirtelhormon kan dæmpe dets hæmning af hypofysen og derved fremme spredning af de tilsvarende hypofyse-celler. For eksempel kan patienter med Cushing-sygdom resektion af de bilaterale binyrer omdanne de eksisterende ACTH-mikroadenomer til store adenomer ( Nelson syndrom), undersøgelser har vist, at forekomsten af hypofyseadenom i primær hypogonadisme ikke er højere end den generelle befolkning; primær hypothyreoidisme, selvom TSH-celleproliferation men sjælden TSH-tumor, disse tip perifere Manglen på målkirtelhormoner er ikke den initierende faktor i udviklingen af hypofyseadenomer.
I de senere år har nogle forskere anvendt molekylærbiologiteknikker til at undersøge klonaliteten af hypofyseadenomceller, hvilket har ført til en ny forståelse af mekanismen for hypofyseadenomer. I henhold til teorien om hypothalamisk dysregulering skulle hypofyseadenomer være mere Kloningens oprindelse; ifølge teorien om hypofyseoprindelse skulle hypofyseadenomer være af monoklonal oprindelse. Undersøgelser af Alexander et al. Har vist, at næsten alle hypofyseadenomer er af monoklonal oprindelse, et resultat, der dog stærkt understøtter teorien om hypofyseoprindelse, men Betyder ikke, at hypothalamiske reguleringsmekanismer ikke spiller en rolle i udviklingen af hypofyseadenomer. Faktisk kan forekomsten af hypofyseadenomer være flerstegs, hvilket begynder med de indre abnormiteter i hypofyseceller (såsom genetiske mutationer). På basis af dette stimulerer den følgende forstyrrelse af reguleringen af thalamus yderligere proliferationen af hypofyseceller og til sidst danner en tumor: Den unormale reguleringsmekanisme for hypothalamus kan være en fremmende faktor til dannelse af hypofyse-adenom, men langtids overdreven hypothalamisk fremme af hypofalhormonfrigivelsesstimulering Kan inducere mutationer i de tilsvarende hypofyse-celler, hvilket kan forklare, hvorfor hypothalamiske hypofysehormontumorer kan forårsage tumorer Det bør hypofyseadenom.
Tilfældige obduktionsresultater og populationscensusresultater med høj opløsning MRI viste, at små asymptomatiske hypofyse adenomer er ret almindelige (ca. 10%), men udbredelsen af klinisk dominerende hypofyse adenomer er meget lav (1/500). ~ 1/1000), hvilket indikerer, at abnormiteten i hypofysen i hypofysenadenomen er ganske almindelig, men det skal kombineres med andre faktorer, der fremmer hypofysecelleproliferation for yderligere at danne et dominerende hypofyseadenom, der påvirker hypofysen. Faktorerne i celleproliferation er muligvis ikke begrænset til hypothalamiske hormoner eller faktorer Lokale autokrine / paracrine faktorer og visse gonadale peptider af hypofysen spiller også en vigtig rolle.De kan også deltage i udviklingen af hypofyseadenomer.
Nogle undersøgelser har antydet, at hypofyse-adenomer er forbundet med virale infektioner. Det er rapporteret, at mus, der er inficeret med musemasse polyomavirus, er tilbøjelige til hypofyse-adenomer; polyomamiddle T-antigen-transgene mus er også modtagelige for hypofyse-adenomer. Imidlertid er disse undersøgelser ikke bekræftet af humane epidemiologiske data, hvilket indikerer, at virusinfektion har lidt at gøre med humane hypofyseadenomer.
Den normale hypofyse, der ses under operation, er orange-rød og sej, mens adenom ofte er purpurrød og blød, og nogle er mudrede. Når der er en degeneration, kan tumorvævet være gråhvidt; nogle med tumornekrose, blødning Eller cystiske ændringer kombineret med obduktionsmateriale under lysmikroskopi, hypofyseadenom har en grænse uden for, men ingen kapsel, stor adenomdel kan være kapslen i hypofysen, tumorvævet adskiller sig fra hypofysevævet generelt, Tumorceller er mere konsistente i morfologi, men runde, kuboidale eller polygonale. Størrelsen af tumorcellerne varierer meget: lille ligner lymfocytter, kun en lille mængde cytoplasma uden for kernen, disse er for det meste udifferentierede stamceller; Cytoplasmaet er mere, som kan fyldes med nogle partikler eller skum. Størrelsen af tumorcellerne er relativt ensartet. Den store kerne og dinucleus er også almindelig. Lejlighedsvis er den ringformede kerne kernen konkav, og en del af cytoplasmaet er indkapslet i kernen. Se nukleare opdeling.
Forebyggelse
Forebyggelse af hypofyse adenom
Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.
Komplikation
Komplikationer i hypofyse adenom Komplikationer hjerne subarachnoid blødning nasal septum perforation diabetes insipidus fibrosarcoma
1. Komplikationer af kirurgisk behandling
(1) Intra-sadelkomplikationer: inklusive intern carotisarterieskade (0,4% til 1,4%), kan forårsage pseudoaneurisme, indre karotisarterie-kavernøs fistel, postoperativ stor vasospasme, okklusion og kranial nerveskade ( Det tegner sig for 0,4% til 1,9% af det samlede antal, især for nerveskader.
(2) Komplikationer forårsaget af operation på sadlen: inklusive hypothalamus, hypofyse stilk, hypofyse skade, synsnerven, optisk chiasme og perifere blodkarskader, der fører til synstab eller blindhed (0,4% til 2,4%), sidstnævnte kan også være resttumor Blødning, hævelse, overdreven pakning i sadlen osv.; Lækage af cerebrospinalvæske (1,5% til 4,2%, meget høj 9% til 15%) forårsaget af brud på sadlen og arachnoidskader, kan forårsage kranial og meningitis 0% til 2%); anden subarachnoid blødning, dobbelt epidural hæmatom, epilepsi og så videre.
(3) transsphenoidal tilgang og sphenoid sinuskomplikationer: kan have nasal septal perforation (3,3% ~ 7,6%), følelse af overlæbe og tænder, nasal deformitet, maxilla, humerus, ethmoid frakturer, sphenoid sinusitis (1 % ~ 4%) eller abscess, såvel som skade på den indre carotisarteriestenose i sphenoid sinushulen på begge sider af den nedre væg af sella (arterieoverfladen dækker knogledefekten, kun ca. 4% af slimhinden) og på den sphenoid sinushulrum Lateralsiden (den nedre midtvægts knogledefekt med synsnervhul) beskadiger synsnerven.
(4) Endokrine symptomer: 10% til 60% af patienterne kan udvikle diabetes insipidus, hvoraf de fleste er forbigående, 0,5% til 15% vedvarende og 1% til 10% af postoperativ hypofysedysfunktion. Det er et stort adenom, og der er patienter med hypopituitarisme inden operationen.
2. Komplikationer efter strålebehandling
(1) Radioaktiv nekrose: topperioden for generel forekomst er 1 til 3 år efter strålebehandling. Hvis stråledosis er ≤45Gy, er incidensfrekvensen kun 0,4%. Stedet kan involvere indersiden af den bilaterale frontale lob, og det forreste mediale aspekt af den temporale lob er koblet tilbage. Hypothalamus og optisk chiasme, den forreste væg i den tredje ventrikel osv., Kliniske manifestationer af synet, øgede synsfeltsymptomer, hypothalamiske symptomer og hovedpine, kvalme osv., Ofte forveksles med tumoren gentagelse, behandling med understøttende terapi, giver en masse vitaminer, energi Blanding og alternativ hormonbehandling.
(2) Dannelse af ny organisme: den mest almindelige gliom, meningioma, fibrosarkom, risikoen for forekomst er 9 til 16 gange den normale befolkning, ofte forekommende efter flere år eller endda 10 år.
(3) hypopituitarisme: efter 8 til 10 års opfølgning er forekomsten 13% til 30%, eller endda højere, manifesteret som gonader, thyroidea og binyreakssfunktion, hvilket kræver hormonerstatningsterapi.
(4) Andre komplikationer: såsom intratumoral blødning eller cystisk forandring, tomt sella-syndrom, synsnerveskade osv., Er kendetegnet ved re-reduktion af synsskarphed og kan også forveksles med tumor-gentagelse.
Symptom
Hypofyse adenom symptomer Almindelige symptomer Amenoré ikke ægløsning hypofysedysfunktion næsehæmning diffus hovedpine oculomotorisk nerve lammelse sadel deformation
Fordoblingstiden for hypofyseadenomceller er 100-700 dage, så tumoren vokser langsomt.Denne biologiske egenskab bestemmer, at hypofysenadenomen generelt er snigende, tidligt kan være asymptomatisk, og nogle tumorer har endda ingen symptomer fra start til slut. Obduktionen blev opdaget. Hypofyse adenomer har hovedsageligt intrakraniel nervedysfunktion og endokrin dysfunktion:
Neurologisk dysfunktion
De neurologiske symptomer forårsaget af hypofyse-adenomer er direkte relateret til tumorens størrelse og dens vækstretning. Generelt har adenomerne uden sekretorisk funktion ofte et stort tumorvolumen på diagnosetidspunktet, og væksten af flere sadler og sadler er mere tydelig. På grund af den tidlige endokrine hyperthyreoidisme er adenomerne for det meste små i størrelse. Tumorerne er for det meste placeret i sella eller let på sadlen. Der er ingen kliniske eller kun milde neurologiske symptomer.
(1) Hovedpine: Cirka 2/3 af patienter uden sekretorisk hypofyse adenom kan have hovedpine, men det er ikke for alvorligt. Tidlig hovedpine er forårsaget af sadlen i den tredje gren af trigeminalnerven, når svulsten vokser opad. Lokaliseret i det sakrale område, panden, næserødder eller bageste del af øjeæblet, intermitterende angreb. Hovedpinen kan lindres eller forsvinde, efter at tumoren trænger ind i sadlen. Sen hovedpine kan påvirke kraniet, arteriel ring, store blodkar på grund af tumorforstørrelse. Forårsaket af smertefølsomt væv, såsom den store bihule, såsom dura mater leveret af trigeminal eller posterior kraniale nerver, er hovedpinen placeret i den anteriore eller posterior occipital region, tumoren vokser til den tredje ventrikel, og de interventrikulære porer blokeres for at forårsage intrakranial Forhøjet tryk kan forårsage diffus hovedpine. Nogle gange kan intratumoral blødning eller tumorcystebrydning forårsage akut alvorlig hovedpine. Hovedpine forårsaget af GH-adenom er indlysende og stædig. De fleste af dem er fuld hovedpine. Årsagen er, at ud over tumorvækst trækker sadlen, hovedsagelig Det skyldes, at hele kraniet og dural hyperplasi, forårsaget af stimulering af den sensoriske nerve.
(2) symptomer på synsnervekomprimering: hypofyse adenomer vokser opad kan placeres øverst på sadlen eller bryde sadlen for at undertrykke synsnerven for at frembringe syn, synsfeltændringer.
1 ændring af synsfelt: positionen af den optiske chiasme og hypofysen varierer meget, så synsfeltændringerne er ganske inkonsekvente. Fordi nethindefibrene og de makulære fibre har en bestemt position i den optiske chiasme, er der en vis rækkefølge af synsfeltdefekter, og tumoren er fra sadlen. Vækst opad kan undertrykke den nedre og bageste del af den optiske chiasme, skubbe overkrydsningen til øverste og øvre og endda oprejse den optiske chiasme. På dette tidspunkt er den første undertrykkelse fiberen i den nedre kvadrant af nethinden under korset, hvilket forårsager den øverste kvadrant i det tidsmæssige felt. Defekt, tumoren fortsætter med at vokse, hvilket kan involvere den øverste kvadrant af nethindekernen i kernen i den optiske chiasme, hvorved der produceres en defekt i den temporale side af den temporale kvadrant. På dette tidspunkt er den sakrale side stump, og undertiden blandes fiberen i den øverste kvadrant af nethinden og ikke krydses. I fiberen er den placeret på siden af den optiske chiasme, så det lille synsfelt kan bevares i den tidsmæssige hæmianopi, kaldet "den lille sideø", kompressionen og den ydre retinal ydre kvadrant af den ydre fiber (ikke krydsende), kan frembringe udsigten til den nasale nedre kvadrant I defekten er fiberen i den ydre kvadrant af den yderste nethinde af den optiske chiasme den mindst modtagelige for undertrykkelse, så synsfeltet for den øverste kvadrant af næsen Opretholdes, indtil det endelige tryk efter tabet.
Hvis svulsten er placeret bag den optiske chiasme, kan den involvere den makulære fiber, der er placeret i den bageste del af den optiske chiasme, og den mørke plet i det centrale synsfelt vises, hvilket kaldes den mørke punktvise synsfelt. Udviklingssekvensen er også den samme som det perifere synsfelt og gradvist med den perifere synsfeltdefekt. Når den tidlige sygdom, såsom det perifere synsfelt, er mindre påvirket, skal den mørke plet i det centrale synsfelt undersøges på samme tid, så den fejldiagnose ikke forårsages. Hvis svulsten vokser til den ene side og undertrykker den optiske kanal, kan den samme retning hæmianopia forekomme. Dette er sjældent. Et lille antal anterior-posterior patienter vokser svulsten til toppen af sadlen, og der er ingen synsfeltforstyrrelse.
Det skal bemærkes, at ændringen af synsfelt for det første er defekten af det farvede synsfelt, og den røde synsfeltdefekt er den tidligste. Derfor, i tidlige tilfælde, er anvendelsen af lille test eller farvet visuelt mærke den mest lette at finde problemet, og den tidlige diagnose opnås. Generelt ændres det synlige felt og Tumorstørrelse er parallel, men hvis tumoren udvikler sig meget langsomt, selvom tumoren er stor, fordi synsnerven kan undgås, er der ingen ændring i synsfeltet; hvis tumoren vokser hurtigt, vises det mørke sted ofte først.
2 synændringer: Synstab og synsfeltdefekter er ikke parallelle, begge sider er også asymmetriske, forekommer ofte i det sene stadie og kan udvikle blindhed, hvilket hovedsageligt er resultatet af primær atrofi af synsnerven.
3 ændringer i synsskiven: på grund af synsnervekomprimering og blodcirkulationsforstyrrelser har de fleste patienter primær atrofi af den optiske disk, og de fleste af de to sider starter på samme tid, men graden er ikke ens, nogle få kan starte på den ene side, atrofien starter fra nasalsiden først, I et lille antal tilfælde på grund af obstruktiv hydrocephalus, øget intrakranielt tryk, venøs tilbagevendelsesforstyrrelse, kan optisk skiveødem forekomme, men hvis den primære optiske skiveatrofi har forekommet, selvom der er en kranial hypertension, vil det ikke forårsage optisk skiveødem, fordi På dette tidspunkt er den arachnoide kappe omkring synsnerven blevet lukket, hvilket forhindrer forekomsten af optisk skiveødem. I nogle få tilfælde er tumoren partisk til den ene side, hvilket kan forårsage primær atrofi af synsnerven og kontralateralt skiveødem (Foster-Kennedy syndrom).
(3) Tilstødende symptomer: Tumoren er forårsaget af væksten af den tilstødende struktur uden for sadlen.
1 til lateral udvikling: komprimering eller invasion af den kavernøse bihule, kan frembringe den tredje, IV, VI på kraniale nerven og den første gren af trigeminalnerven, som oftest er involveret i oculomotorisk nerv, hvilket forårsager en side af øjenlåget hængende, øjenbevægelsesforstyrrelser, Tumor vokser omkring den indre carotisarterie, som gradvist kan indsnævre eller okkludere lumien i arterien, hvilket resulterer i hæmiplegi, afasi osv. Tumoren vokser ind i den trigeminale semilunar-sac, som kan producere sekundær trigeminal neuralgi og vokse ind i kraniet. Kuldet kan påvirke den temporale lob, og der er hook-back-episoder, såsom magisk lugt, illusion, hemiparese, afasi og andre symptomer.
2 udvikling fremad: kan undertrykke frontalben og frembringe mentale symptomer, såsom apati, eufori, kraftigt tilbagegang i intelligens, glemsomhed, manglende evne til at tage sig af sig selv, epilepsi, ensidige eller bilaterale luftaforhold.
3 udvikling bagpå: kan vokse ind i foderne mellem fodene, undertrykke cerebrale og oculomotoriske nerver, hvilket forårsager den ene side af oculomotorisk nerveparalyse, kontralateral hemiparesis, det vil sige Webers syndrom.
4 for at vokse opad: påvirker den tredje ventrikel, kan producere hypothalamiske symptomer, såsom polydipsi, polyuri, sløvhed og mentale symptomer, såsom for nylig glemt, fiktion, hallucinationer, dårlig orientering, sløvhed, samt optisk skiveødem, koma og så videre.
5 for at vokse nedenfor: kan ødelægge sadelbunden i sphenoid sinus, nasopharyngeal, hvilket resulterer i gentagne små næseblødninger, næseoverbelastning og cerebrospinalvæske rhinorrhea.
6 vækst udad: kan vokse ind i den indre kapsel, basale ganglier osv., Hvilket resulterer i hemiplegi, sensoriske forstyrrelser og så videre.
2. Endokrin dysfunktion
Forskellige typer sekretoriske adenomer kan udskille for mange hormoner, som kan frembringe forskellige symptomer på endokrin hyperaktivitet i det tidlige stadium. Ikke-sekretoriske adenomer kan komprimere og ødelægge hypofyse-celler, hvilket kan forårsage hormonreduktion og tilsvarende målcelledysfunktion og klinisk endokrin funktion. Nedsatte symptomer, et lille antal endokrine adenomtilfælde kan også producere hypopituitarisme i de sene stadier af sygdommen.
(1) PRL-adenom: mere almindelig hos unge kvinder (20 til 30 år gamle), mandlige tilfælde udgør ca. 15% på grund af øget PRL-hæmning af hypothalamisk gonadotropin-frigivende hormonsekretion, østrogen reduceret, LH, FSH-sekretion er normal eller Ved at sænke er der også en overbevisning om, at højt PRL-blod påvirker den negative feedback af normalt østrogen og syntesen af progesteron.Den kliniske manifestation er amenorré-galaktorrious-infertilitetstriade (kaldet Forbes-Albright-syndrom), og nogle få er ikke fuldt udstyret. I de ovennævnte tre led, når PRL øges til 60 μg / L, kan menstruationsforstyrrelser forekomme, såsom mindre menstruation, forsinkelse eller menstruation, men ingen ægløsning, progesteronmangel, luteal fase er ikke signifikant osv. Med den yderligere stigning i PRL kan amenorré forekomme. Amenorétilfælde ledsages af galaktoré, men de fleste af dem presser en lille mængde mælk, når de klemmes; nogle patienter er ikke ledsaget af galaktoré, andre kan have tab af libido, spontanabort, fedme, ansigtsskylning osv. Hos unge Der kan være en forsinkelse i udviklingen, primær amenoré, fordi østrogen kan fremme spredning af PRL-celler, så klinisk forekommer PRL-tumorer efter graviditet, orale prævention (især dem med lav østrogenaktivitet) og PRL-tumorer. Fra.
Mænd med høj PRL kan forårsage blodtestosteronproduktion og stofskifteforstyrrelser, reduktion af blodtestosteron, spermatogeneseforstyrrelser, nedsat antal, nedsat vitalitet, unormal morfologi, klinisk impotens, seksuel dysfunktion, infertilitet, testikelkrympning, et lille antal hår Sjælden, overvægtig, brystudvikling og galactorrhea (ca. 20%).
Kvindelige patienter kan diagnosticeres tidligt, og 2/3 tilfælde er sadelmikroenomenomer (tumordiameter <10 mm). Neurologiske symptomer er sjældne. Mandlige patienter er ofte ikke opmærksomme på de tidlige symptomer på libido, så de fleste af tumorer er større og redning på diagnosetidspunktet. Når vi vokser op, forårsager hovedpine og visuelle symptomer osv., Er der mange grunde til høj PRL, og andre årsager skal udelukkes inden diagnosen af denne sygdom.
(2) GH-adenom: GH fremmer vækst hovedsageligt gennem virkningen af leveren på forskellige celler, der indeholder GH-receptorer. GH-adenomer forekommer som en "kæmpesygdom" inden pubertetslukning. Hos voksne er det kendetegnet ved "akromegali", som først blev beskrevet af Marie (1886). Sygdomsforløbet udvikler sig langsomt, ofte kun 6 til 9 år, før den diagnosticeres.
1 kæmpesygdom: patienter (mest inden 15-årsalderen) tidlige høje abnormiteter, selv op til 2 meter, og væksten er ekstremt hurtig, vægten er langt mere end den samme alder, de eksterne kønsorganer udvikler sig som en voksen, men ingen seksuel lyst, øget hår, stor styrke Efter voksenlivet kan ca. 40% af patienterne have acromegaly-ændringer.I det avancerede trin kan der være generel svaghed, mental tilbagegang, hårtab, tør hudkrympning, sløvhed, hovedpine og urin kollaps. Patienten døde tidligt, og den gennemsnitlige levealder er 20 År gammel.
2 akromegali: patientens hænder, fødder, bryst- og brystbenene forstørres gradvist, hænderne og fødderne er tykke, fingrene er tykkere, den distale ende er sfærisk, panden hæves, ankelen, skinneben og underkæben er fremtrædende og danner den såkaldte "Kæbe deformitet", udvide tænderne, kæbenes kæbe er længere, læberne er tykkere, næsebroen er bred og flad, auriklen forstørres, hatten, skoene og sokkerne erstattes ofte med stor størrelse, ru hud, pigmentering, hår Forøget, hovedbunden hankende, mere olieagtig, svedig, kvindelige patienter ligner mænd, nogle patienter med kyphose på grund af overdreven rygsækvækst, clavicle, overbenet overbenet og lordose, kan også være tønde brystet på grund af forstørret bryst, pga. Tunge, svælg, blød gane, uvula er hypertrofi, hes stemme, når man taler, let at snorke under søvn, knoldvægshypertrofi kan forårsage stenose, lungefunktion påvirkes, hjertehypertrofi, nogle få kan udvikle hjertesvigt, blodkarvægstykkelse, Forhøjet blodtryk, undertiden kan der forekomme slagtilfælde, såsom gastrointestinal, lever og milt, skjoldbruskkirtel, thymus osv. Kan være hypertrofi, på grund af vævshyperplasi kan forårsage flere smerter, ud over hovedpine, patienter ofte tidligt på grund af kropsmerter Fejlagtigt diagnosticeret som "reumatoid arthritis", på grund af fortykkelse af det tværgående ledbånd i håndleddet, kan komprimere median nerven til at producere karpaltunnelsyndrom, spinal hyperplasi gør den intervertebrale foramen smal og undertrykker rygmarven, hvilket forårsager rygsmerter eller paræstesi på grund af knogler, led, brusk Hyperplasi kan forårsage smerter i lemmer, ledssmerter, begrænset mobilitet osv. På grund af rygmarvshyperplasi, kan producere rygmarvskomprimering, nogle få kvinder har menstruationsforstyrrelser, amenoré (med galaktoré kan være GH-PRL blandet adenom), tidlige mænd Seksuel stagnation, faldt i det sene stadium, hvilket resulterer i intet ønske, impotens, undertiden kønsatrofi, begge køn kan være ufrugtbare, ca. 20% af patienterne kan have slimhindem eller hypertyreoidisme, såsom sved, sved lugt og exophthalmia, Cirka 35% af patienterne har diabetes, patienten går i vægt i den tidlige fase på grund af polyfagi, sent vægttab, polyuri, polydipsi, kønsorgansk kløe, mundkorn i munden, diabetisk retinitis og endda diabetes koma, blodsukker kan stige Høj, halvdelen af patienter med uringlukosepositiv, nedsat glukosetolerance, forhøjede blodlipider, øget blodfosfor, et lille antal blodkalk, blodalkalisk fosfatase kan også stige, patienter tidligt Energisk og irriterende; sent på udmattelse, manglende koncentration, manglende interesse i omverdenen, dårlig hukommelse, GH-adenom, hvis ikke behandlet, ofte på grund af metaboliske komplikationer, diabetes, sekundær infektion, hjerte-, cerebrovaskulære og luftvejssygdomme Og dø.
Akromegali forårsaget af GH-adenom bør differentieres fra ektopisk væksthormon-frigørende faktor-syndrom, som i hemmelighed secernerer GHRF, hvilket får GH-celler til at sprede sig og udskille overdreven GH. Denne tilstand er sjælden: A. Hypothalamisk nerv Gangliomas, kan kombineres med akromegali, mere almindelig i 40 til 60 år gammel, ud over ændringer i akromegali er der hovedpine, nedsat synsfelt, diabetes, amenoré, galactorrhea, gonader og binyresvigt og andre symptomer, B. Heterotopstumorer såsom lunge, thymus, bugspytkirtel, mave-tarmkanal osv. Kan også have ændringer i akromegali og tilsvarende kliniske symptomer. Blod GH, interleukin-C og immunoreaktivt væksthormonfrigørelsesfaktor (IR-GRF) øges. GH hæmmes ikke af glukose, og systemisk CT eller MR kan undertiden påvise ektopiske tumorer.
Der er nogle få patienter med GH-adenom, hvis tumorstørrelse, GH-værdi og kliniske manifestationer ikke er ensartede. For eksempel, hvis tumoren er stor, eller GH forøges markant, er den kliniske manifestation svag, eller blodets GH-værdi er ikke signifikant, men symptomerne er tydelige. Årsagerne er som følger: A. Det er relateret til sygdommens længde. I ca. 20% af tilfældene er GH-værdien <5 ~ 10μg / L, men de kliniske symptomer er indlysende. Ellers kan der være en betydelig stigning i GH, men varigheden er ikke lang. Symptomerne er ikke så indlysende, da GH er lidt forhøjet og varede i lang tid B.GH har to slags immunologisk aktivitet (stor GH) og biologisk aktivitet (lille GH). De fleste af GH-adenomer udskiller meget biologisk aktiv GH, og nogle få sekretoriske sekretioner har immunologisk aktivitet. GH, kliniske symptomer er mere tydelige med biologisk aktiv GH, C. GH fremmer vækst in vivo gennem vækst af leverceller, østrogen kan reducere aktiviteten og koncentrationen af interleukin i plasma og derved reducere Systemisk virkning af GH, når østrogen reduceres hos patienter med GH-tumorer (såsom menopausale patienter eller tumorer, der påvirker frigørelsen af østrogen fra hypofysegonadotropin), er de kliniske symptomer signifikante, og der forekommer slagtilfælde i D. GH-tumor, hvilket forårsager degenerationsnekrose eller cystisk Hvem kan lindre symptomerne gå endnu større tumor volumen, hvilken værdi kan øges GH forgæves, kan symptomerne forblive stabil i lang tid.
(3) ACTH-adenom (Cushings sygdom): hyppigere hos unge voksne, hovedsageligt kvindelige, de fleste af tumorer er små, producerer ikke neurologiske symptomer, og endda vanskeligt at blive opdaget ved radiologisk undersøgelse, denne sygdom er kendetegnet ved overdreven sekretion af ACTH af tumorceller og Relateret til polypeptidet, hvilket fører til adrenal hyperplasi, der producerer høj cortisolæmi, som kan forårsage en række forskellige metabolske forstyrrelser i kroppen, der viser typisk Cushings syndrom, der først blev beskrevet af Cushing i 1932. Opkaldt efter patienten med syndromet og foreslået, at hypofyse-basophil adenom kan være årsagen, er de kliniske symptomer på sygdommen som følger:
1 fedtmetabolismeforstyrrelse, kan producere typisk "central fedme", patientens hoved, ansigt, nakke og bagagerum øgede fedt, ansigtet er rundt (kaldet fuldmånes ansigt), rygsøjlen stikker bagud, der er fedt i nakken og rygkrydset Laget danner en "buffalo back", men lemmerne er relativt små og har aterosklerotiske ændringer i det sene stadie.
2 proteinstofskifteforstyrrelser, kan føre til overdreven proteinforbrug i hud, knogler, muskler osv., Kollagenfibre bryder i huden, dermis, subkutane blodkar udsættes for og forekommer "lilla" (se i lemmer, lår, bagdel og overarme) Og i ansigtet, på grund af osteoporose i rygsøjlen og kraniet, har ca. 50% af patienterne lændesmerter, vitamin D-mangel, raket og patologiske kompressionsfrakturer, børn kan påvirke knoglevækst på grund af vaskulær skrøbelighed Forøget og let at producere hudeksekymose, sår er ikke let at heles, let at inficere.
3 lidelser i glukosemetabolisme, kan forårsage steroidinduceret diabetes (20% til 25%), manifesteret som polydipsi, polyuri, øget fastende blodsukker, nedsat glukosetolerance, generelt mere let og reversibel.
4 elektrolytmetabolismeforstyrrelse, set hos et lille antal patienter, sent i blodet kalium og blodchlorid, blodets natrium steg, hvilket forårsager lavt kalium, lavt klorid alkalose.
5 gonad dysfunktion, hypercortisolæmi kan hæmme hypofysegonadotropinsekretion, kvindelige patienter med blodtestosteron steg markant, 70% til 80% af amenoré, infertilitet og varierende grader af maskulinitet, såsom brystatrofi, øget hår, Hæmorroider, øgede laryngeale knuder og lav sonikering, mandlige patienter med nedsat blodtestosteron forårsaget af tab af libido, impotens, testikelatrofi osv., Børn med vækst- og udviklingsforstyrrelser.
6 hypertension, omkring 85% af tilfældene har højt blodtryk, langtidshøjt blodtryk kan kompliceres af venstre ventrikulær hypertrofi, hjertesvigt, arytmi, slagtilfælde og nyresvigt.
7 psykiatriske symptomer, ca. 2/3 patienter har psykiatriske symptomer, mild søvnløshed, følelsesmæssig ustabilitet, følsomhed over for stimulering, hukommelsestab; alvorlig psykose.
8 anti-viral resistens, øget cortisol kan reducere antistofimmunfunktion, så den lysosomale membran forbliver stabil, ikke er befordrende for eliminering af antigen, hvilket resulterer i markant fald i anti-infektionsfunktion, såsom hud modtagelig for svampeinfektion, bakteriel infektion er vanskelig at kontrollere og ofte lang Ikke helet.
Nelson's syndrom blev foreslået af Nelson i 1958. Efter at have lidt af Cushings syndrom for bilateral adrenalektomi, kan 10% til 30% af patienterne have hypofysetumorer 1 til 16 år efter operationen. De fleste af tumorer anses for at være originale. Cortisol er forårsaget af ACTH-mikroadenomer, men tumoren er meget lille, undersøgelsen blev ikke fundet eller blev ignoreret uden yderligere undersøgelse. Efter bilateral adrenalektomi, negativ feedback af CRH i hypothalamus på grund af mangel på cortisol Rollen af CRH kan forårsage langtidsstimulering af hypofysen til at forårsage adenom, eller de originale ACTH-mikroadenomer vokser hurtigt op, udskiller en stor mængde ACTH og MSH til at producere hud i hele kroppen, slimhindehyperpigmentering, klinisk kendt som Nelson syndrom, Nogle forskere mener, at dette syndrom er let at forekomme hos unge kvinder (under 30 år), graviditet er mere sandsynligt at forekomme efter resektion af binyrerne, 10% til 25% af sygdommen er aggressiv, let at vokse ind i sadeldura, knogler Og kavernøs sinus osv. Producerer kranial nerveparese og kan overføres til andre dele af hjernen og ekstrakranialt, et lille antal patienter kan have øget PRL og galactorrhea, kan være hypothalamisk dysfunktion eller hypofyse-adenomkomprimering af hypothalamus, hvilket resulterer i Dæmpende PIF-hæmning resulterer i øget PRL-sekretion.
Blandt årsagerne til hypercortisolæmi er 60% til 80% ACTH og dets beslægtede polypeptidadenomer, og 15% til 25% er binyretumorer (inklusive binyreadenomer og karcinomer), 5% til 15%. Ektopisk ACTH-adenom (mere almindelig i lungekræft, anden thymus, mave, nyre, bugspytkirtel, skjoldbruskkirtel, æggestokk osv.), Nogle få patienter med simpel fedme kan have symptomer, der ligner cortisol, såsom højt blodtryk, Menstruationsforstyrrelser eller amenoré, lilla linjer, hæmorroider, behårede og så videre.
(4) Gonadotropin adenom (GnH adenom eller FSH, LH adenom): Sygdommen er langsomt begyndt på grund af mangel på specifikke symptomer, så tidlig diagnose er vanskelig, hovedsageligt på grund af nedsat seksuel funktion, mere almindelig hos middelaldrende mænd Mandlige og kvindelige patienter har mere seksuel dysfunktion i det tidlige stadium. De fleste af dem har hovedpine, syn og synsfeltforstyrrelse i det sene stadie af sygdommen. De er ofte fejlagtigt diagnosticeret som ikke-funktionelle hypofyseadenomer (kromoblastom). Sygdommen kan opdeles i følgende tre typer:
1FSH-adenom: FSH- og α-underenhedskoncentration i plasma steg markant, de tidlige LH- og testosteronkoncentrationer var normale, mandlige sekundære seksuelle egenskaber var normale, mest seksuel lyst og seksuel funktion var normal, nogle få kan have nedsat libido, dårlig erektil funktion I avancerede tilfælde faldt LH- og testosteronniveauet successivt. Selvom stigningen i FSH kan opretholde det normale antal understøttende celler i den sarkoplasmatiske kanal, kan nedsættelsen af testosteronkoncentration føre til nedsat sædudvikling og modning, hvilket kan forårsage impotens, testikelkrympning og infertilitet osv. Menstruationsforstyrrelser eller amenoré.
2LH adenom: serum LH og testosteron koncentrationer steg markant, FSH niveauer faldt, testikel- og sekundære egenskaber var normale, seksuel funktion var normal, testikelbiopsi viste åbenlyst spredning af mesenchymale celler, spermatocytmodning blev blokeret, sædceller var fraværende og ingen fertilitet Evnen til at reducere FSH kan skyldes virkningen af hypofysen på udskillelsen af FSH eller på grund af forhøjet testosteron og østradiol (E2) og feedbackhæmning af hypofysesekretionen af FSH.
3FSH / LH-adenom: FSH, LH og testosteron i serum steg, ofte uden seksuel dysfunktion i det tidlige stadium af sygdommen, tumorforstørrelse og ødelæggelse af hypofyse sekundær binyresvigt og andre symptomer, plasma testosteronkoncentration er stadig normal eller øget, men kan være Symptomer på seksuel dysfunktion såsom impotens vises.
(5) TSH-adenom: simpelt TSH-secernerende adenom er meget sjældent, for det meste invasivt, kliniske symptomer er skjoldbruskkirtelforstørrelse og rysten og rysten, lugtende mumling, nogle gange forekommende øjne og andre hypertyreosymptomer, såsom temperament, Spændende, rystende hænder, svedtendens, takykardi, gastrointestinal hyperaktivitet og vægttab, TSH-adenom kan være sekundær til primær hypothyreoidisme, kan være forårsaget af langvarig hypothyreoidisme forårsaget af TSH-cellekompensatorisk hypertrofi, del Adenomlignende ændringer og endelig dannelse af tumorer kan TSH-adenom vokse på sadlen, hvilket resulterer i syns- og synsfeltændringer.
(6) blandet hypofyseadenom: med en række forskellige hormoner, der udskilles af forskellige tumorer for at frembringe forskellige symptomer på endokrin hyperthyreoidisme.
(7) eosinofil stamcelleadenom: PRL kan være moderat forøget, GH kan være normal eller forøget, kliniske symptomer på høj PRL, såsom menstruationsforstyrrelser, amenoré, galactorrhea, infertilitet osv., Akromegali ofte ikke indlysende, nogle få Der er mild akromegali, mænd har tab af libido, tumorer vokser ofte på sadlen, har hovedpine, visuelle symptomer.
(8) Lung auxincelleadenom: GH forøget, der er symptomer på akromegali, PRL kan øges let, nogle patienter har galaktoré, amenoré og andre symptomer, denne type tumorvækst er langsom.
(9) ikke-sekretorisk adenom: også kendt som chromophobe celle tumor, mere almindelig hos 30 til 50 år gammel, hanner lidt mere end hunner, ifølge statistikker i fortiden såkaldt chromophobe adenom, ca. 40% for PRL adenom, ca. 35 % er FSH og LH-adenom, ca. 10% er et simpelt a-underenhedsudskillerende adenom, og kromoblastom har vist sig at have TSH, FSH (LH), PRL, GH-hormon og sekretoriske granuler kan observeres under elektronmikroskop. Cellekulturanalyser bekræftede også sekretionen af hormoner.
Årsagen til, at tumorer ikke producerer endokrin hyperthyreoidisme, er beskrevet ovenfor, derfor kan det ses, at der kun er nogle få ikke-sekretoriske adenomer uden sekretoriske granulater og ingen sekretoriske hormoner, såsom tumorlignende celletumorer. Denne type tumor vokser langsomt. Og producerer ikke endokrine hypertyreose-symptomer, så tumoren diagnosticeres ofte på diagnosetidspunktet, kompression og invasion af hypofysen har været mere alvorlig, hvilket resulterer i reduktion af hypofysehormoner, hvilket resulterer i hypofysefunktionssymptomer, generelt antages, at gonadotropin er den første, der påvirkes, den anden er at fremme Skjoldbruskkirtelhormon, der i sidste ende påvirker adrenocorticotropic hormon, kan samtidig atrofi af den omgivende målkirtel og frembringe forskellige grader af hypofunktion af en eller flere målkirtler: 1 gonadotropinmangel, mandlig ydeevne af libido, impotens, ekstern Kønskrympning, testikulær og prostata atrofi, sædmængden er lille eller fraværende, sekundær køn er ikke, huden er delikat, pubisk hår er fordelt hos kvinder, kvinder viser menstruationsforstyrrelser eller amenoré, bryst, livmoder og dens vedhæftninger krymper, libido, skamhår og Børn med ar, fedme osv., Børn med udviklingsforstyrrelser, kort statur, mental retardering, Utilstrækkeligt skjoldbruskkirtelstimulerende hormon, der viser kulderystelser, mindre sved, træthed, træthed, appetitløshed, sløvhed osv. 3, mangel på binyrebarkhormoner, kan reducere udskillelsen af hydrocortison og let producere hypoglykæmi, hyponatræmi, Patienten er svag, anoreksi, kvalme, dårlig sygdomsresistens, let infektion, vægttab, lavt blodtryk, svag hjerte lyd og hurtig hjerterytme, 4 væksthormonreduktion, børn med knogleudviklingsforstyrrelser, kort statur, dværg, nogle få tumorer Diabetesinokulation forekommer i posterior eller hypothalamus.
På grund af manglen på binyrebarkhormoner og skjoldbruskkirtelhormoner kan det forårsage forskellige stofskifteforstyrrelser, kroppens stressevne er svækket, og det er let at producere hypofyse-krise. Der er flere kliniske manifestationer: 1 glukosemetabolisme, fastende, sult, mave-tarm-sygdomme, mad Dårlig absorption eller insulin kan producere hypoglykæmi, kold sved, irritabilitet, mentale lidelser, undertiden stærke og lige lignende episoder, patologiske reflekser og hypoglykæmi symptomer, 2 saltmetabolismesygdomme, kan producere hyponatræmi, patientens udbrændthed Døsighed, appetitløshed, alvorligt chok, koma og endda død Øget stofskifte i kroppen med en stor mængde thyroxin kan forværre binyreinsufficiens, 3 ubalance i væskebalance og vanddrivende reaktion på vandbelastning, såsom overdreven drikkevand. Vandtest eller påføring af urin kollaps kan fremkalde vandforgiftning, patienters sløvhed, kvalme og opkast, mental forvirring, krampeanfald og endda koma, 4 stressdysfunktion, dårlig kropsresistens, let infektion, høj feber, let at falde i forvirring, koma 5, forstyrrelse af kropstemperaturregulering, lav kropstemperatur, kold hud, bleg hudfarve, svag puls, gradvis koma, 6 lavt blod Kan ortostatisk hypotension forårsage cerebral hypoxi og kollapsede.
Undersøge
Undersøgelse af hypofyseadenom
Den rutinemæssige laboratorieundersøgelse af hypofyseadenomer er for det meste unormal. For hypofyseadenomer er det vigtigt at undersøge forskellige endokrine funktioner. På grund af de forskellige læsioner og sygdomsforløb kan de endokrine funktionstest af hypofyseadenomer have forskellige resultater.
Laboratorieinspektion
Væksthormon (GH)
Udskilt af hypofyse-GH-celler, reguleret af hypothalamus, mistænkt GH-adenom, GH-basisværdi og glukoseinhiberingstest, skal måles, efter faste i 12 timer, er den normale værdi af GH i hvile 2 ~ 4μg / L, modtagelig for følelser, Hypoglykæmi, søvn, fysisk aktivitet og stressstatus, ca. 90% af GH-adenomapatienter med GH-basalværdi højere end 10μg / L, GH-niveauer på 5 ~ 10μg / L kan være GH-adenom, men individuelle tilfælde ses også i Normale mennesker bør derfor foretage glukoseinhiberingstest, normale mennesker efter oral glukose 100g 2 timer, GH er lavere end normalt, 3 ~ 4 timer efter stigningen, GH-adenomepatienter påvirkes ikke af dette, viser hæmning, plasma-insulinlignende vækstfaktor 1 (IGF-1) koncentrationsmåling kan afspejle sekretionen af 24 timer i GH og aktiviteten af CH-adenom, TRH-stimuleringstest af GH, insulinhypoglykæmi-stimuleringstest, såsom GH øges ikke, hvilket indikerer, at GH-reservekapacitet er utilstrækkelig, og vækst Interleukin, hovedsageligt produceret af GH-stimuleret lever, kan fremme reguleringen af GH på omgivende væv og måle ekspressionen af interleukin.Det er nyttigt til diagnosticering og behandling af GH-adenom, men det falder ikke umiddelbart efter GH-niveau. , men langsomt langsomt.
2.ACTH-kontrol
Den endokrine undersøgelse er især vigtig til diagnose og differentiel diagnose af Cushings syndrom og dets etiologi. Størstedelen af ACTH hypofyse adenomer er microadenomer (ca. 80%), hvoraf 60 tilfælde af microadenomer med en diameter på <5 mm tegner sig for 60. % ～ 70%, for dette er CT og mikro-adenom for tynd skivefejl i sellar-regionen kun 30%. Opdagelsesgraden for mikroadenom under betingelsen af tyndtlagsfejl med 1,5T MRI er 50% -60%. Derfor er CT eller MRI negativ, og tilstedeværelsen af hypofyse-microadenomer kan ikke udelukkes.
Hypofyse-ACTH-celler udskiller ACTH, som har regulering af hypothalam-hypofyse-binyrenakse. Plasma-ACTH kan måles hos patienter med mistænkt ACTH-adenom (normalt gennemsnit er 22 pg / ml kl. 8-10 og 9,6 pg kl. 10-11). / ml), ACTH er meget ustabil, sønderdeles hurtigt i plasmaet, indholdet er meget lille; plasmacortisol (normal værdi er 20 ~ 30 μg); urinfrit cortisol (UFC, normal værdi er 20 ~ 80 μg / 24 timer) > 100μg har diagnostisk betydning. Undersøgelsen skal opdeles i to trin: det første trin er at finde ud af, om det er Cushings syndrom, og det andet trin er at bestemme, om det er hypofyseafledt, Cushings sygdom (hypofyse-ACTH-adenom og hypofyse-ACTH-celleproliferation). Hos de fleste patienter er plasma-ACTH moderat forhøjet eller normal, plasma-cortisol er forhøjet, og døgnrytmen forsvinder, 24-timers urinfri cortisol (UFC / 24 timer) er forhøjet, og lavdosis dexamethason-inhiberingstest kan ikke hæmmes. Dexamethason kan hæmme (cortisol er mere end 50% lavere end kontrolværdien), hvilket har særlig betydning for en bestemt diagnose, såsom plasma ACTH er ikke høj, cortisol øges markant, rytme forsvinder, store og små doser af dexamethason kan ikke hæmmes, derefter I overensstemmelse med binyrerne (binyreadenom eller binyrecancer), såsom Plasma ACTH steg markant, rytmen forsvandt, store og små doser af dexamethason kunne ikke hæmmes, og mere støtte til ektopisk Cushings syndrom (såsom lungekræft, bronchial carcinoid osv.) I diagnosen ved hjælp af 17-OHCS som indikator Satsen er ca. 80%. Peking Union Medical College Hospital vedtager UFC / 24 h som indekset, og overensstemmelsesgraden kan nå 92,5%. For patienter med svær diagnose er det muligt at bruge ACTH-stimuleringstest, insulinhypoglykæmi-induktionstest, hvis muligt betinget selektiv intravenøs kateter, samling dobbelt Den laterale sinus i den laterale sinus, den indre kugleven og det inferior vena cava-blod blev målt ved ACTH, såvel som metyrapon-testen og CRH-testen, som er vigtige for diagnose og differentiel diagnose.
Skjoldbruskkirtelstimulerende hormon
Hypofyse-TSH-celler udskiller TSH, plasma-TSH-normalværdi er 5 ~ 10μU / ml, TSH øget i hypofyse-TSH-adenom, hypothalamisk hypertyreoidisme, primær hypothyreoidisme, thyroiditis og tyroidea-tumorer, TSH-reduktion kan ses i hypofysen Tumorer, betændelse eller abscesser, kirurgi og traumer, er sommetider nødt til at være en thyreoidestimulerende hormonfrigørende faktor (TRHRH) -stimuleringstest for at forstå hypofysenes reservefunktion, anvendelsen af TSH 5 ~ 10 enheder intramuskulær injektion for at bestemme thyroxin eller skjoldbruskkirteldiodabsorption Forøget, hvilket antyder, at hypofysefunktionen reduceres.
4. Gonadotropin
FS-og LH-celler fra hypofyse udskiller FSH og LH. Den normale værdi af FSH er 120μg / L, LH er 40μg / L, FSH / LH-niveauet øges i hypofyse-FSH / LH-adenom, FSH og LH er lavt, når hypofysefunktionen er lav. Samtidig bestemmelse af testosteron og østrogen og andre hormoner for at hjælpe med diagnosen, kan også bruges til vaginal slimhindesmuds eller sædantal til at hjælpe med diagnosen.
5. Melanin-stimulerende hormon
Normalt humant plasma, MSH-niveau er 20 ~ 110 g / ml, MSH steget hos patienter med hypofysedysfunktion, proliferativ cortisol, binyreadenom forårsaget af øget hypercholesterolæmi i MSH.
6. Målkirteludskillelsesfunktion
Hvis hypofysenadenom komprimerer hypofysevævet i lang tid, eller hypofysen apoplexy, kirurgisk traume, hypopituitarisme, skjoldbruskkirtel, binyrerne, gonader og andre målkirtler kan reduceres funktionelt, skjoldbruskkirtelprotein kombineret med jod, thyroxin, 17 keton, 17 hydroxy, Urinfrit cortisol er lavt, testosteron, østrogen er lavt, sædtallet reduceres; vaginal udtværing, østrogen er lavere end normalt.
Billeddannelsesundersøgelse
1. CT- og MR-fund af hypofyse-mikroadenomer
(1) Direkte tegn: området med lav tæthed (signal) i hypofysen er et pålideligt tegn til diagnose af hypofyse-mikroadenomer (fig. 1). Området med lav tæthed (signal) diagnosticeres som hypofyse over 3 mm eller mere end 1/3 af hypofysevolumenet. Visningen af mikro-adenomer, lav densitet (signal) -regionen er relateret til kontrastmiddel-fyldemetoden til hypofyse og tumor. Når kontrastmidlet hurtigt forbedres, er blodtilførslen i hypofysen ekstremt rig, og der er ingen blod-cerebrospinal væskebarriere. Umiddelbart forbedret, er forøgelsesgraden tæt på den cavernous sinus og den indre carotisarterie, og blodtilførslen i tumorvævet er ikke så rig som hos hypofysen, forbedringen er ikke så hurtig som hypofysen, og tumordensiteten (signalet) øges langsomt, så tumoren indsprøjtes i øjeblikket, hvor kontrastmidlet injiceres. Sammenlignet med tilstødende hypofysevæv eller kavernøs sinus har den en lav densitet (signal). Med tiden falder koncentrationen af kontrastmiddel i cirkulerende blod gradvist, og massefylden (signalet) af hypofysen og den kavernøse sinus gradvist falder, og tumorvævet bliver gradvist ens. Densitet (signal), derfor vil en hurtig forbedret scanning optimere visningen af regionen med lav densitet (signal), og langvarig injektion af kontrast til tidspunktet for scanningen er afsluttet vil resultere i mistet diagnose, med et par mikroadenomer vises som Adenom høj densitet (signal) område, såsom udførelsen af densitet (signal) område kan kun evalueres i overensstemmelse med besætter tegn.
(2) Placeringskilte:
1 hypofyseforstørrelse og / eller øvre kant svulmende: hypofysehøjde på mere end 8 mm antyder, at der kan være mikroadenom, men den normale hypofysehøjde kan også være> 8mm, derudover hypofysehøjden er normal kan ikke negere eksistensen af mikroadenom, så kan ikke bare bruge Som det eneste kriterium for tilstedeværelse af mikroadenomer, skal hypofysehøjden kombineres med andre CT-fund. Hypofysen er forhøjet, og den overlegne margin er svulmende, hvilket meget tyder på tilstedeværelsen af mikroadenomer. Hvis den øverste kant af hypofysen er asymmetrisk understøtter den mikroadenomer. Diagnostik, det er rapporteret, at hypofysen er forhøjet, og den øverste kant er asymmetrisk, 91% har tumorer, og den øverste kant af hypofysen er en generel løft. Kun nogle tilfælde har tumorer i midtlinjen, fordi den øvre kant af det normale hypofyse også kan svulme op, så den øverste kant af hypofysen observeres. Formularen skal også kombineres med andre tegn.
2 forskyvning af hypofysen: stilkets pladsbesættende virkning kan skubbe hypofysen til den modsatte side, men i nogle få tilfælde kan hypofysen også forskydes til den samme side af svulsten. Desuden kan den dynamiske forbedringsscanning se kapillærpleksen omkring hypofysen. Den besættende virkning af microadenomer kan også forårsage forskydning af denne kapillær plexus. Hypofysestammen afviger mere end 2 mm fra midtlinjen, hvilket ofte indikerer tilstedeværelsen af microadenomer. På lignende måde skal andre CT-tegn kombineres, når der analyseres ændringer i hypofysestammen, fordi Hypofysestammen fra patienten med mikroadenomer kan muligvis ikke forskydes, og hypofysestammen fra en normal person kan lidt afvige fra midtlinjen.
3 neuronal hypofyse forsvinden: Koronal CT-scanning på niveauet af den bageste margin på hypofysen, en lidt lavere tæthed af rygvævene ses ofte foran ryggen på sadlen; og MR-undersøgelse kan tydeligere vise hypofysen, mikroadenomerne Bitvirkningen får ofte den bageste lob til at komprimeres og ikke vises, eller klemmes til den ene side, men hvis svulsten forekommer i den forreste fremre lob, er volumen lille, og pladsholdereffekten er ikke tung, er den bageste lob stadig synlig. Forsvinden af hypofysen tyder ofte på microadenomer, mens den bageste lob viser godt og ikke udelukker fuldstændigt microadenomer.
4 ændringer i sadelens knoglekvalitet: microadenomer kan føre til optagelse eller ødelæggelse af sadelbenet, så tykkelsen på sadelbunden er anderledes, CT ser tynd ud eller beskadiget på siden af sadlen, men tykkelsen på sadelbunden hos normale mennesker har Større variation, kun når knoglens ændringer er ledsaget af andre abnormiteter i de tilsvarende dele, kan betragtes som unormal.
Kort sagt, om hypofysen er unormal eller om der er mikroadenomer, skal være fra hypofysens højde, overkanten morfologi, den indre tæthed (signal), eksistensen og størrelsen af den unormale tæthed (signal) -region, densiteten (signalet) og grænsen, forskydningen af hypofysestammen Ændringerne i hypofysen og sadelbenet observeres omhyggeligt. Forskydningen af hypofysen, stilkenes forsvinden og ændringerne af sadelbenet kan indikere tilstedeværelsen af mikroadenomer.
2. CT- og MR-fund af hypofyse adenomer
CT og MR er de vigtigste billeddannelsesmetoder til diagnosticering af hypofyse adenomer, de kan ikke kun stille en kvalitativ diagnose, men også forstå størrelsen, formen, strukturen og forholdet mellem tumoren og de omgivende strukturer (fig. 2). Valget leveres og baseres.
Ikke-forbedret scanning viste, at sella blev forstørret, og sadelbunden og sadelens bagben blev tyndt og vippet. Tumoren var placeret uden for hjernen og voksede fra sadlen til sadlen, idet den optog den øvre sadelpool og endda fronten af den tredje ventrikel, selv når den interventrikulære porestand. Der er imidlertid meget lidt hindrende hydrocephalus; tumoren kan være fast eller cystisk uden forkalkning, med klare grænser og runde eller dumbbell-formede; den kavernøse sinus på begge sider presses og bevæges udad af tumoren, og nogle få tumorer invaderer. Den kavernøse sinus, der omgiver den indre carotisarterie og endda får den laterale, kavernøse sinus til at bevæge sig udad, nogle gange kan tumoren udvikle sig til de frontale eller temporale lober eller stikke ud i sphenoid sinus, og den forbedrede scanning viser, at den faste tumor er ensartet moderat forbedret, cystisk tumor. Perifer forbedring, små og mellemstore tumorer synlige resterende hypofyse omkring tumoren.
3. Almindelig røntgeninspektion
Den positive laterale skive af kraniet kan vise formen på sella, men den kan ikke vise hypofysen. Derfor, hvis hypofysenadenomen kun vokser i sadlen og ikke påvirker formen af sella, kan den positive laterale skive af kraniet være unormal, såsom tumorinvasion og sadel. Der kan dannes en række manifestationer på den positive laterale skive af kraniet, såsom udvidelsen af sadlen, afkalkningen af sadelvæggen, udtynding; de forreste og bageste senge er tynde eller endda fraværende; sadelbunden bliver bredere og falder; hvis tumoren er på den ene side, Saddelbunden på den anden side er sag, og den dobbelte sadelbund vises på sidestykket.
Hierarkisk fotografering, cerebral angiografi, ventrikulografi og angiografi har også en vis betydning i diagnosen af hypofysenadenomer, men på grund af kompleksiteten og risikoen ved disse undersøgelser bruges sjældent populariteten af CT og MR.
4. PET inspektion
Som en funktionel billeddannelsesteknologi har PET opnået stor succes siden dens anvendelse i 1980'erne. PET kan give information om biokemiske tumoregenskaber, metaboliske egenskaber, receptordistribution og enzymatiske egenskaber. Diagnosen, behandlingen og andre aspekter har vigtig betydning.
PRL-tumorer og nogle ikke-fungerende adenomer har ofte øget stofskifte Derfor kan 11C-mærket L-methionin og 18F-mærket fluorodeoxyglucose (18F-FDG) bruges til at visualisere dopaminreceptoragonister. Efter behandling reduceres metabolismen af tumorceller, og deres evne til at optage 11C-L-methionin og 18F-FDG reduceres også.De 11C-mærkede dopamin D2-receptorantagonister methylspiperon og racloprid kan anvendes. PRL-tumorer visualiseres, og effektiviteten af dopaminreceptoragonister kan forudsiges. Generelt svarer 11C-mærket methylspiperon og ralloprid-billeddannelse godt til dopaminreceptoragonister.
Diagnose
Diagnose og diagnose af hypofyseadenom
Diagnose
Diagnosen af hypofyse-adenomer er hovedsageligt baseret på de kliniske manifestationer af forskellige typer adenomer, synsdysfunktion og andre kraniale nerver og hjerneskader samt endokrine undersøgelser og radiologiske undersøgelser. Typiske tilfælde er ikke vanskelige at diagnosticere klassificeringen af hypofyseadenomer, men Tidlige mikroadenomer, kliniske symptomer er ikke indlysende, neurologiske symptomer er milde, endokrin undersøgelse er ikke typisk, og ingen billeddannelsesfund er vanskelige at diagnosticere, selvom der er kliniske manifestationer eller neurologiske symptomer eller endokrinologi eller billeddannelsesændringer eller fire Alle har ændret sig, ikke nødvendigvis hypofyseadenomer. Derfor er det nødvendigt at forstå sygdommens tilstand ved flere undersøgelser, få data, omfattende analyse, stille en diagnose og differentiel diagnose, bestemme, om der er en tumor, om det er et hypofyseadenom, Omhyggelig undersøgelse af placering, art, størrelse, udviklingsretning og omfanget af involvering af vigtige strukturer omkring hypofysen er også nødvendig for at vælge behandlingsmuligheder og udvikle behandlingsmuligheder, herunder muligheder for kirurgiske tilgange.
Differentialdiagnose
Ikke-sekretoriske adenomer bør differentieres fra andre sygdomme i sælgerområdet:
1. Craniopharyngioma: mere almindelig hos børn og unge, tumorer forekommer ofte i sadlen, kan udvikles til tredje ventrikel, sadel, sadel osv., Kliniske manifestationer af hypothalamus, hypofyse dysfunktionssymptomer som diabetes kollaps, udvikling Forsinket osv. Ændres synsfeltet mere uregelmæssigt, ofte øges det intrakraniale tryk, sella ændres til sadelryggen forkortes, sadelbunden er flad, 70% af den forkalkede plaque er synlig, CT er det øverste sadelområde med lav densitet, og kapselvæggen er æggeskallignende forkalkning. Solide tumorer er områder med høj densitet, som kan styrkes.MRI viser signalet om cystisk rum i sadelområdet. Den normale hypofyse ses ofte i bunden af sadlen. Voksen craniopharyngioma er almindelig i sadlen, for det meste substantiv, undertiden vanskelig at identificere. Det skal diagnosticeres inden operationen.
2. Meningiom: har ofte hovedpine, synsfelt af synskifter, men endokrine symptomer er ikke indlysende, sella er normalt normal størrelse, men knoglerhyperplasi ses i nærheden af sadelknude, CT er en ensartet højdensitetslæsion, forbedret markant, MR-scanning T1W Når signalet er ens, er T2W et højt signal.Efter forbedringen ses meningeale "haletegn" undertiden, og den normale hypofyse er også synlig i sadlen.
3. Ektopisk pinealtumor: mere almindelig hos børn og unge, urin kollaps er ofte det første symptom, og nogle kan have en tidligere pubertet, udviklingsstagnation og synshandicap, sadlen er mere normal, CT er afrundet høj I tæthedslesionen var der et forkalkningspunkt og en ensartet ensartet forøgelse; MR-scanningen udviste en fast masse ved hypofyse-stilken.
4. Optisk nerve og hypothalamisk gliom: førstnævnte forekommer mest hos børn, som er blinde og eksophthalmos på den berørte side. Den almindelige synsnerv er forstørret og sella er normal. Sidstnævnte har hypothalamiske læsioner og ændringer i synsfelt. Tumorområdet kan bestemmes.
5. Chordoma: ofte placeret i kraniet til hældning af kraniet, kan invaderes i sellaregionen, hovedpine, flere cranial nerve parese og ændringer i synsfelt, endokrine symptomer er ikke indlysende, røntgenfilm og CT kan vise knogleskader i hældningsområdet og Forkalkning, ujævn tumordensitet.
6. Hudlignende og epithelioide cyster: Der kan være synstab og synsfeltændringer, men dobbelt sputum-hemianopi er sjældent, andre symptomer på kraniale nerveskader er milde, hypofysefunktion er ofte ikke påvirket, røntgenstråle lejlighedsvis knoglerbaseoptagelse, CT er lav tæthed Eller læsioner med blandet densitet.
7. Aneurisme: Der kan være et synsfelt og ændringer i sælgeren, men der er ofte en historie med subarachnoid blødning i sygdommens historie, pludselig symptomdebut, hovedpine, oculomotorisk nerveparalyse osv., Cerebral angiografi kan tydelig diagnosticeres.
8. Optisk arachnoiditis eller cyste: langsom begyndelse, atypiske ændringer i synsfeltet, ingen typiske ændringer i sella, ingen symptomer på hypofysedysfunktion, CT- og MR-scanninger kan identificeres.
9. Rathke cyste: forekommer midt i hypofysen, mindre almindelig, kan forårsage hypofysedysfunktion, forstørrelse af sella, chiasme og andre symptomer, og det er vanskeligt at identificere sig med intrakranielt craniopharyngioma og ikke-sekretorisk hypofyseadenom. Kirurgi er påkrævet for at bekræfte diagnosen.
10. Tomt sella-syndrom: Der kan være synsskarphed og mild hypopituitarisme, den sphenulære rygsøjle er forstørret, og den cerebrale cistern CT-scanning afslører, at kontrastmidlet kommer ind i det subarachnoide rum i sella.
11. Hypofyse-abscess: kan udtrykkes som hovedpine, ændringer i synsfelt og endokrine symptomer, nogle patienter kan finde smittekilden, fysisk undersøgelse har meningeal irritation, men klinisk ofte vanskeligt at identificere.
