Hepatisk angiosarkom
Introduktion
Introduktion til leverangiosarkom Angiosarcoma (angiosarcoma), også kendt som malign hepatisk hæmangioma (malignanthemangiomaofliver), lever vaskulær sarkom, Kupffer celle sarkom, vaskulær endotelcellsarkom eller malign hemangioendotheliom, er den mest almindelige type lever-sarkom i vestlige lande. Det er en primær ondartet tumor, der dannes af den unormale vækst af sinusformede celler. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,002% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: cirrhose, kongestiv hjertesvigt, spredt intravaskulær koagulation, hæmolytisk anæmi
Patogen
Hepatisk angiosarcoma etiologi
(1) Årsager til sygdommen
Hepatisk angiosarcoma er en interstitiel tumor med en høj grad af malignitet. Etiologien hos de fleste patienter er ukendt. Folk et al undersøgte 168 tilfælde, hvoraf 75% var uforklarlige. I de senere år er der rapporteret en del leverangiosarkom relateret til kemiske stoffer i udlandet. Folk er bekymrede over, at det er relateret til eksponering for vinylchlorid. Syv af de 1.183 arbejdstagere i en vinylchloridanlæg i USA har leverangiosarkom med en gennemsnitlig inkubationsperiode på 17 år. Et par få kan også forekomme efter at have taget syntetiske steroider, østrogen og prævention. Inkubationsperioden er mere end 10 år.
Vinylchlorid er en gas, der produceres ved fremstillingen af polyethylenproduktion. Chlorethylen omdannes til mutagene og kræftfremkaldende metabolitter ved virkning af endoplasmatiske retikulumenzymer og derefter kovalent bundet til DNA. Eksperimenter viser, at rotter eller mennesker kan udsættes for vinylchlorid i lang tid. Fremkaldelse af leverangiosarkom, drikkevand indeholdende uorganisk arsen, pesticider som uorganisk arsen og kobbersulfat i vingården, leverangiosarkom kan forekomme ved langtidseksponering, Hiroshima atombombeeksplosion og ekstern eksponering for radiuminfusion i henholdsvis 36 år og 3 år Der var 1 tilfælde af angiosarcoma, som også blev fundet hos patienter med langvarig anvendelse af kaliumarsenit til behandling af psoriasis Andre stoffer, der forårsagede leverangiosarkom, var radium, uorganisk kobber- og monoaminoxidaseinhibitorer og angiosarcoma med idiopatisk hæmochromatose. Rapporterede faktorer relateret til indtræden af humant leverangiosarkom (tabel 1).
(to ) patofysiologi
Generel undersøgelse
Angiosarcoma forekommer ofte på en multicentrisk måde, der involverer to leverlove. Dets makroskopiske træk er mange blodfyldte sække med en diameter på 1 til 15 cm. Det er mere almindeligt i 5 cm, og tumoren er for det meste en enkelt cirkel. Overfladen er multi-nodulær, med klare grænser, men ingen kapsel. Den større masse er svampet. Den maksimale vægt er 3 kg, hvilket kan være ledsaget af trombose og sekundær nekrose. Den afskårne overflade er grå eller brunlig gelé. Det opsvulmede væv og blødningen og den nekrotiske foci er forskudt. Det store hulrum fyldt med ikke-koagulationsvæske kan ses i tumoren. I tilfælde af kontakt med kolloid ceriumoxid eller vinylchlorid er retikulær fibrose almindelig, og milten er hævet. Patienter med cirrhose er dog sjældne.
2. Histopatologisk undersøgelse
Tumoren er sammensat af spindelformede eller uregelmæssigt formede ondartede endotelceller. Grænsen er uklar, cytoplasma er eosinofil, kernen er dybt farvet, formen er smal eller uregelmæssig, kernekernen kan være stor eller lille, og den samme eosinofile er også synlig. Heteromorfe kerner og multinucleated celler, mitotiske figurer er almindelige, tyndvæggede vener er spredt i tumorer, og hæmatopoietiske celler ses i cirka halvdelen af tilfældene Immunohistokemisk undersøgelse viser, at der er VIII-faktor-relaterede antigener i tumorcellerne, og tumorcellerne er langs de originale blodkar. Proliferation af hulrum, leverterminale venuler og portveneindgreb viser også proliferation, tumorceller, der spredes i leverens sinusoider, kan føre til levercelleatrofi, brud på leverpladen, vaskulær lumenforstørrelse til dannelse af hulrum i forskellige størrelser, ru væg Den indvendige væg er beklædt med tumorvævceller, undertiden polypoid eller papillær fremspring. Hulrummet er fyldt med blodpropper og tumorfragmenter Tumorinvasion i de terminale venuler og portvener i leveren kan forårsage blokering af disse blodkar, hvilket forklarer hvorfor tumorer Det er ofte tilbøjeligt til blødning, infarkt og nekrose, og nogle gange er tumorcellerne tæt samlet i små nodulære faste masser, svarende til fibrosarkom.
Immunohistokemiske teknikker kan anvendes til at påvise positivt faktor VIII-associeret antigen i tumorceller.
I de fleste tilfælde kan tumoren invadere portalen eller den centrale vene. Dette sker for det meste i tumorknudlerne, men det kan også forekomme i fjerne lever lobuler. Extramedullær hæmatopoietisk foci er almindelig og kan være sekundær til mikrovaskulær hemolytisk anæmi. Jernaflejring i leverangiosarkom induceret af kolloid ceriumoxid er det let at se glial ceriumdioxid deponeret i reticuloendothelialcellerne eller i portalområdet, Glisson-kappe eller leverterminal venulevæg, Sedimentet er farveløst og kan være brydning. HE-farvningsaflejringer er normalt lyserød og brunlig gul. Autoradiografi kan vise α-stråler udsendt af ceriumoxid, som er en kortpunktsbane. Energispredende røntgenmikroanalyse kan også måles. Anthraquinon, angiosarcoma forårsaget af ceriumoxid, arsen eller vinylchlorid, cirrhose og fibrose i ikke-tumorvæv, omkring en tredjedel af patienter med idiopatisk cirrhose, tumorer forårsaget af klare patogene faktorer Der er ingen morfologisk forskel mellem det og idiopatiske tumorer.
Forebyggelse
Forebyggelse af leverangiosarkom
Da forekomsten af denne sygdom er relateret til eksponering for skadelige kemiske stoffer og radioaktive stoffer, bør den undgås, og erhvervsdrivende bør beskytte sig selv.
Komplikation
Komplikationer i leverangiosarkom Komplikationer, cirrhose, kongestiv hjertesvigt, formidlet intravaskulær koagulation, hemolytisk anæmi
Cirka 25% af sygdommen med skrumpelever, tumorsprængning kan forårsage blodig mave, angiosarkom i leveren er let at blive kompliceret af intra-abdominal og gastrointestinal blødning, på grund af tilstedeværelsen af shunt i tumoren kan kompliceres af kongestiv hjertesvigt, patienter med leverangiosarkom på grund af blodplader i tumoren Akkumulering har ofte trombocytopeni og unormal blodkoagulering. Blodplader konsumeres i store mængder i tumoren, hvilket kan forårsage spredt intravaskulær koagulation med sekundær fibrinolyse og mikrovaskulær hemolytisk anæmi forårsaget af brud på røde blodlegemer i tumorblodcirkulationen.
Symptom
Hepatiske angiosarcoma symptomer Almindelige symptomer Unormal leverfunktion, mavesmerter, gulsot, ubehag i maven, kvalme, ascites, appetitløshed, akut mave, vægttab
De vigtigste symptomer i begyndelsen er mavesmerter eller ubehag. Andre almindelige klager inkluderer oppustethed, hurtig progression af leversvigt, svaghed, appetitløshed, vægttab og følgende måder:
1. Mere end halvdelen af leveren er uforklarlig ledsaget af nogle gastrointestinale symptomer, såsom leverforstørrelse, mavesmerter, ubehag i maven, træthed, kvalme, dårlig appetit, vægttab, lejlighedsvis opkast og feber osv. I det avancerede trin kan der være gulsot, hævelse og hævelse.
2. Tumorbrud forårsager symptomer og tegn på akut mave forårsaget af blodigt underliv.
3. Et lille antal patienter kan have splenomegali med eller uden komplet cytopeni.
4. Der er ofte ekstrahepatiske metastaser, for det meste blodbårne, kan have tegn og tegn på metastase i lungerne, bugspytkirtlen, milten, nyre- og binyrerne eller knoglerne, hvor lungemetastaser er de mest almindelige, symptomer, der varer fra 1 uge til 6 måneder, I 2 år.
Leveren er hævet og har knuder på overfladen. Hos nogle patienter kan leverens overflade røre ved massen. De fleste af dem har ømhed. Leverens overflade kan undertiden lugte arteriel mumling. Milten kan være opsvulmet. Ascites er sjælden, men det kan være blodig ascites. Patienter ledsages ofte af Huang Wei.
Kliniske symptomer og tegn er ikke-specifikke, har en historie med eksponering for vinylchlorid, har ofte hvide blodlegemer, thrombocytopeni, forlænget protrombintid, unormal leverfunktion, forhøjet ALP, hyperbilirubinæmi, røntgen, CT, leverkernen Scanninger fandt variationer i levermasse og fyldningsdefekter, og Burston foreslog tre diagnostiske kriterier til reference:
1 patologisk morfologi som Kupffer-celler.
2 har en tendens til at danne blodkar.
3 Der er fagocytose, og diagnosen er mest pålidelig ved leverbiopsi.
Undersøge
Undersøgelse af lever-angiosarcoma
1. Blodundersøgelse: kan have anæmi, mikrovaskulær hemolytisk anæmi, leukocytose (65%) eller leukopeni (25%), trombocytopeni (62%).
2. Leverfunktionsundersøgelser: Cirka 2/3 af patienterne har unormal leverfunktion: 100% af patienterne med positiv sulfoniumbromidretentionstest (BSP), 85% af ALP og 60% af hyperbilirubinæmi Nogle patienter har forhøjet ALT.
Cirka 50% af patienterne har en mild til moderat forøgelse af transaminase.
3. Diffus intravaskulær koagulation: en sjælden komplikation af sygdommen, forlænget protrombintid tegnede sig for 72%.
4. p53-gen: Smith rapporterede, at mutationen af p53-tumorundertrykkende genprodukt kan påvises i serumet hos 225 patienter med leverangiosarkom med langvarig eksponering for vinylchlorid, hvilket antyder, at p53-genet kan bruges som en af monitoreringsindikatorerne for en højrisikopopulation af leverangiosarkom. .
5. Røntgenundersøgelse: Nogle patienter med røntgenfilm på brystet kan udvise forhøjelse i squat eller andre sjældne tegn, såsom højre pleural effusion, atelektase eller pleural masse, i tilfælde af angiosarkom forbundet med kolloid ceriumoxid I midten kan den flade film af maven findes i den uigennemsigtige lever, milt og mavelymfeknuder.
6. CT-scanning: De fleste tilfælde af lever-CT-scanninger har unormale fund, og de kan finde ujævne lavdensitetspladsbesættende læsioner og tumorbruddebilleder og forbedre synlig forkalkning.
7. Hepatisk angiografi: Hepatisk angiografi kan give værdifuld information til diagnosticering af sygdommen, og den unormale blodkar-morfologi, kontinuerlig farvning omkring tumoren og det centrale radiale lysoverføringsområde tyder meget på leverangiosarkom.
8. Radionuklidscanninger viste defekter hos 70% af patienterne.
Diagnose
Diagnose og diagnose af leverangiosarkom
Diagnostiske kriterier
Historie med eksponering for vinylchlorid, ofte hvide blodlegemer, thrombocytopeni, forlænget protrombintid, unormal leverfunktion, forhøjet ALP, hyperbilirubinæmi, røntgen, CT, leverradionuklidscanning fundet leverbesættelse og udfyldning af defekter Ligelig variation. Burston foreslog tre diagnostiske kriterier til reference: 1 patologisk morfologi som Kupffer-celler; 2 angiogenesetendens; 3 fagocytose. Diagnosen er afhængig af patologisk undersøgelse, og leverbiopsi er den mest pålidelige.
Differentialdiagnose
Klinisk forveksles leverangiosarkom let med diffus hæmangioma i leveren, og det er vanskeligt at skelne det fra hepatoblastom Hos voksne skal leverangiosarkom adskilles fra udifferentieret hepatocellulært karcinom. Den førstnævnte er den patologiske del, tumorcytoplasma. Det er eosinofil, sidstnævnte er basofil, og heterogeniteten er indlysende. Kræftecellerne med hepatocyttræk kan identificeres fra mange steder.
Hepatisk hæmangioma
Er den mest almindelige godartede tumor i leveren, kan forekomme i alle aldre, men ofte hos voksne med symptomer, mere almindelige hos kvinder, kan tumorer findes i enhver del af leveren, ofte under kapslen, for det meste enkelt (ca. 10% for flere), Tumorens diameter er mindre end 5 cm, men den kan være så lille som et par millimeter, og nogle er så store som 30 cm. Tumoren er mindre end 5 cm i diameter og mere asymptomatisk. Næsten halvdelen af patienterne over 5 cm har abdominal ubehag, lever, tab af appetit, fordøjelsesbesvær og andre symptomer. Leverfunktionen er normalt normal. Ultralydundersøgelse er en typisk kantforstærket ekkoforbedringszone. Internt kan kanalen ses. Stor hepatisk hæmangiom kan ses med uensartet ekkogenicitet. Nogle gange er forkalkning synlig. CT-kontrastmiddelforbedring eller forsinket scanning er karakteristisk. De vigtigste manifestationer var, at periferien af tumoren blev for-forstærket og gradvist fyldt til midten med samme densitet. MR-scanningen var på T1-vægtet billede af SE-sekvensen. Tumoren viste et veldefineret cirkulært lignende lavsignalområde, og tumorsignalet blev signifikant forstærket på det T2-vægtede billede. Og jævnt forøget, mens den normale leverparenchyma-signalintensitet er svækket markant, øges tumor / leversignalintensitetsforholdet markant, og radionuklid leverblodpulscanningen er åbenlyst fyldt på grund af leveren Rør tumor var godartet, så patienten kliniske symptomer og tegn er ikke indlysende, at prognosen er god.
2. Primær leverkræft
Det er en af de almindelige ondartede tumorer i Kina. De fleste patienter med denne sygdom har kronisk hepatitis, historie med skrumpelever, kliniske symptomer som smerter i leverområdet, træthed, anoreksi, vægttab osv. Leveren bliver gradvist forstørret, strukturen er hård, og overfladen og kanterne er ikke Regelmæssig, ofte nodulær, splenomegaly, ascites gul eller blodig, gulsot kan være hepatocellulær eller obstruktiv, leverområdet kan høres og vaskulær mumling. Nogle patienter kan have tilsvarende tegn på metastaser, f.eks. Forstørrelse af lymfeknude, pleural effusion eller hæmothorax forekommer i pleural metastase, knogleoverfladen ser ud til at stikke udad, når knoglemetastase forekommer, undertiden kan der forekomme patologisk brud, paraplegi kan forekomme, når rygmarven er komprimeret, og hæmiplegi kan forekomme i intrakraniel metastase. Seksuelle neurologiske tegn, laboratorieundersøgelse af stigning i AFP er en relativt specifik markør til diagnose af hepatocellulært karcinom, der kan differentieres fra malign hepatisk hæmangiom. Andre såsom billeddannelsesundersøgelse kan også differentieres fra malign hepatisk hepatisk.
