Pædiatrisk fedme Reproduktiv impotenssyndrom
Introduktion
Introduktion til fedme reproduktiv inkompetence syndrom hos børn Fedme reproduktiv inkompetence syndrom, også kendt som Frohlich syndrom (Frohlichs syndrom) Babinski-Frohlich syndrom, Leunnois-Cleret syndrom, fedme reproduktiv inkompetent dystrofi, hjerne fedme, denne sygdom er mere almindelig hos små børn, drenge i skolealderen, fedme Seksuel organ dysplasi, urin kollaps osv. Er karakteristiske. De fleste af de hypothalamiske læsioner forårsaget af flere sygdomme, såsom tumorer i hypothalamus hypofyse eller dens tilstødende dele, encephalitis og hjerne traumer er vigtige årsager til dette syndrom. Grundlæggende viden Andelen af børn: forekomsten af børn er ca. 0.0004% -0.0006% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Diabetes insipidus
Patogen
Årsagen til fedme reproduktiv inkompetence syndrom hos børn
(1) Årsager til sygdommen
Hypofysetumorer og craniopharyngioma komprimerer hypothalamus som en af de almindelige årsager: Følgende almindelige tumorer eller betændelse i thalamus er de mest almindelige årsager: Encephalitis, meningitis, hjerneabscess, intrakraniel tuberkulose og craniocerebral trauma kan også være forårsaget. Nogle patienter har ikke været i stand til at påvise organiske læsioner efter forskellige undersøgelser eller endda patologisk anatomi, hvilket kan være primær hypothalamisk-hypofyse-dysfunktion.
(to) patogenese
Den seksuelle funktion af overvægtigt reproduktiv inkompetence-syndrom er hypothalamisk. På grund af forskellige årsager, den hypothalamiske luteiniserende hormonfrigivende hormon (LHRH) sekretionsforstyrrelse, hvilket resulterede i nedsat sekretion af luteiniserende hormon (LH) og follikelstimulerende hormon (FSH) og sekundær hypogonadisme, dyreforsøg bekræftede, at involvering af midten af udbulingen Gonadotropin-frigivende hormon (GnRH) sekretion er lav, seksuel dysfunktion, kan forårsage kønsatrofi. Hvad angår årsagen til fedme skyldes det ikke manglen på visse hypofysehormoner, men på grund af skade på hypothalamus. Dyreforsøg har vist, at den ventromediale kerne og den median udbuelse af hypothalamus er beskadiget, og patientens metthed går tabt og spises og er overvægtig. Når den ventromediale kerne er involveret, er insulinsekretion hyperaktiv, hvilket forårsager en appetit, spiser mere og bliver overvægtig.
Sygdommen kan undertiden være forbundet med skeletvækstforstyrrelser og er forbundet med hypothalamisk væksthormonfrigørende faktor og / eller utilstrækkelig sekretion af hypofysevæksthormon.
Forebyggelse
Forebyggelse af fedme reproduktiv inkompetence syndrom hos børn
Aktivt forebyggelse og behandling af infektionssygdomme såsom encephalitis, meningitis, hjerneabscess, tuberkulose osv., Og aktivt forebygge hjerne traumer.
Komplikation
Komplikationer af fedme reproduktiv allergi syndrom hos børn Komplikationer diabetes insipidus
Diabetes insipidus er den vigtigste komplikation af denne sygdom.Den er kendetegnet ved en stor mængde urin med lav specifik tyngdekraft, urinvolumen er mere end 3L / d, og den specifikke tyngdekraft er mindre end 1.006. Tørstig og drikker mere, især god kold drikke, ud over udbrændthed, træthed, påvirker søvn, påvirker generelt ikke vækst og udvikling. I henhold til sværhedsgraden af sygdommen kan den opdeles i delvis diabetes insipidus og komplet diabetes insipidus. Tumorer, traumer og kirurgi forårsaget af sadelområdet, såsom den samtidige indflydelse af funktionen af det forreste hypofyse, kan ledsages af delvis eller komplet anterior hypofunktion. Medfødt diabetes insipidus og traume, kirurgi og sadelsvulster kan påvirke tørstecentret, gøre patienten mere urinær, men ikke tørstig, let at udtørre og føre til hypernatræmi, hyperosmotisk tilstand, som kan ledsages af feber. Krampe og endda cerebrovaskulære ulykker.
Symptom
Pædiatrisk fedme reproduktiv inkompetence syndrom symptomer almindelige symptomer urin kollaps knoglængde forsinkelse døsighed penis kort mandlig infertilitet kvindelig infertilitet ingen menstruationskramper udvikling langsom mænd seksuel dysfunktion kvindelig overvægt
70% af patienterne med denne tilstand er under 20 år, og drenge er mere almindelige.
Fedme er normalt moderat, og de fleste af dem forekommer hurtigt i løbet af en kort periode.De er ujævnt fordelt og er især fremtrædende i bryst, nedre del af maven og taljen og nær den ydre kønsorgan. Ansigtet og lemmerne er relativt tynde, og fingrene og tæerne er tynde og spidse.
Seksuelle udviklingsforstyrrelser eller nedgang i seksuel funktion er klinisk signifikante træk. Drenge har ofte penis, pungen og testikler meget små, har ofte kryptorchidisme, ingen kønsudvikling i ungdomsårene, skæg, skamhår, manke mangler, kort statur, fin tone, delikat hud, kan også forekomme feminint bryst. Pigens bryst er særlig stort, og brystkirtlen er atrofisk. De indre og ydre kønsorganer er dysplastiske, umodne uden menstruationskramper og sekundære seksuelle egenskaber vises eller udsætter. I voksen alder falder de anden seksuelle egenskaber gradvist, seksuel funktion er lav, og reproduktionsevnen går tabt.
Begge køn har forsinket knogalderen og undertiden diabetes insipidus. Spis mere, søvnighed, dovenskab osv. Er også mere almindelige. Intelligensen er for det meste normal.
Derudover kan symptomerne på forøget intrakranielt tryk forekomme fra den primære sygdom, såsom kvalme, opkast, hovedpine, synsnedsættelse, ændring af optisk skive, blindhed og sadelforstørrelse, sadelryggen og oprejst, sadel sagging, sphenoid sinus indsnævring, Den bageste seng skifter pludselig lineært eller forsvinder, og røntgenfilmen er unormal. Undertiden kan syndromet bruges som en fremtrædende klinisk manifestation, og den primære sygdom er ofte ikke indlysende.
Undersøge
Undersøgelse af fedme reproduktiv inkompetence syndrom hos børn
1. Hormonundersøgelse: gonadotropinkoncentration i urin og koncentration af kønshormon faldt.
2. Glucosetoleransetest: Det vises ofte, at glukosetolerancen reduceres.
3. Patologisk undersøgelse: Testikulær biopsi viste, at de seminiferøse tubuli åbenlyst var atrofieret, interstitiel fibrose og ingen moden sæd, hvilket var nyttigt til diagnose.
4. Kromosomundersøgelse: Der er ingen abnormitet i kromosomet.
5. CT og andre undersøgelser kan finde pladsbesættende læsioner.
6. Fundusundersøgelse har øseødem i synsnerven.
7. Røntgenundersøgelse af kranier viste sadelskade og forkalkning hos patienter med synsnervekrydsgliom, ud over fedme-reproduktiv inkompetence, røntgenundersøgelse viste tegn på synsnervesforstørrelse.
Diagnose
Diagnose og diagnose af fedme reproduktiv inkompetence syndrom hos børn
Diagnose
Diagnosen af dette syndrom er hovedsageligt baseret på de tre karakteristika ved primær sygdom, fedme og seksuel udvikling. Diagnosen af primær sygdom er lidt vanskelig. Udviklingen af indre og eksterne kønsorganer er vanskelig at diagnosticere i den prepubertale periode. Hvis der er fedme i underkroppen, skal det være Overvej denne sygdom.
Differentialdiagnose
Når der ikke er nogen historie med primær sygdom, er den differentieret fra pubertetshæmning. Den sidstnævnte er bedre efter multiple heling. Der er ingen åbenlyse abnormiteter i laboratorieundersøgelser, og denne sygdom har ofte fedme og indre og ydre kønsdysplasi.
