Pædiatrisk Hodgkins sygdom
Introduktion
Introduktion til børns Hodgkins sygdom Hodgkins sygdom er en ondartet tumor i det lymfatiske netværk, der ofte forekommer i en gruppe af lymfeknuder og spreder sig til andre lymfeknuder og / eller ekstranodale organer eller væv. De kliniske manifestationer af denne sygdom er feber, træthed, anoreksi, let vægttab, kløe og uforklarlig feber. Grundlæggende viden Andelen af sygdommen: forekomsten af denne sygdom i en specifik population er omkring 0,1% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: trombocytopeni
Patogen
Årsagen til Hodgkins sygdom hos børn
Etiologien og patogenesen af HD er ukendt, og mange undersøgelser antyder, at virale infektioner og immun abnormaliteter kan være årsagsfaktorer.
Infektionsfaktor (25%):
Mange dyr såsom kylling, rotte, mus, kat og bovint lymfom kan være forårsaget af vira, normalt RNA-vira. I øjeblikket er Burkitt's lymfom påvist af epidemiologi, virologi og immunologi. Tæt beslægtet med Epstein-Barr (EB) -virus øges serum EB-virusantistoftiter signifikant hos de fleste børn med Burkitt's lymfom, og HD er relateret til fortidens historie med infektiøs mononukleose og eksponering for EB-virus. Risikoen for HD hos patienter med infektiøs mononukleose forårsaget af Epstein-Barr-virus er tre til fire gange højere end for den generelle befolkning.
Immunitetsfaktor (25%):
Nogle medfødte immundefekt-sygdomme, såsom ikke-gammaglobulinæmi, er mere tilbøjelige til at udvikle lymfom; de, der får immunterapi ved nyretransplantation, har en 200 gange højere risiko for at udvikle tumorer end normale mennesker, og en tredjedel af dem er lymfomer. Såsom rheumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus, immunhæmolyse og andre autoimmune sygdomme, let at udvikle lymfom, HD-patienter har ofte lymfocytomdannelseshastighed og rosettedannelsesgraden faldt, hudforsinket overfølsomhed negative celler Immunmangel viste et fald i IgG, IgA og IgM under forløbet af sygdommen og et signifikant fald i IgM, især i tilfælde af lymfopeni, hvilket indikerer, at humoral immunitet også er defekt.
Genetiske og miljømæssige faktorer (30%):
Det er rapporteret i litteraturen, at HD og andre ondartede lymfomer kan forekomme hos flere medlemmer af en familie Det vurderes, at risikoen for at udvikle en sygdom hos en nær slægtning til en HD-patient er 3-5 gange højere end i den generelle befolkning. Risikoen for HD hos monozygotiske tvillinger Kønet er 100 gange højere end hos den generelle befolkning, men der er ingen øget risiko hos heterozygote tvillinger. Det er rapporteret, at histokompatibilitetsantigen (HLA-A) signifikant er forbundet med HD, nemlig HLA-A11 og W5, HLA- B7 og W15 er modtagelige for HD, og nogle sygdomme med kromosomale abnormiteter, såsom medfødt type, medfødt testikelhypoplasi, forekomsten af lymfom er høj, nogle data viser, at forekomsten af HD kan være relateret til miljøet; også rapporteret Det forekommer i forbindelse med indtagelse af fenytoin (Dalendin) og kontakt med husdyr, især kaniner.
patogenese
Der er ofte normale lymfocytter, plasmaceller, eosinophiler, vævscellereaktiv infiltration, RS-celler med unormal cellemorfologi, RS-celler er store og deformerede, diameter ≥15 ～ 45μm, rig på cytoplasma, multinuklædet Eller flerbladede kerner, den nukleare membran er dybt plettet, og der er et fint kromatinnetværk, der danner en lysfarvet cirkel omkring kernen. Kernen er stor og åbenlyst. Det er vanskeligt at diagnosticere sygdommen, når der ikke ses RS-celler, men i andre. Lignende celler kan ses i sygdomme, såsom infektiøs mononukleose, ikke-Hodgkins lymfom og andre ikke-lymfoide maligne lidelser.
I henhold til RYE-klassificeringssystemet er HD opdelt i 4 histologiske undertyper:
1. Overvejende lymfocyt (LP): 10% til 15%, hyppigere hos drenge og yngre børn, kliniske læsioner er ofte mere begrænsede.
2. Blandet cellularitet (MC): hyppigere hos børn under 10 år, RS-celler er lettere at se, ovennævnte forskellige typer af reaktiv celleinfiltration, synlig fokal nekrose og fibrose, kliniske læsioner spænder ofte Meget forbundet med ekstranodale læsioner.
3. Lymfocytudarmet (LD): sjælden hos børn, mere almindelig hos HIV-inficerede patienter, et stort antal unormale ondartede retikulære celler og RS-celler i læsionen, lymfocytter er sjældne, omfattende nekrose Og fiberovne.
4. Nodulær sklerosering (NS): Den mest almindelige hos børn, let at se RS-celler, lymfeknuder med konvolut, kollagenbånd, der strækker sig fra kapslen for at opdele lymfeknuderne i flere knuder, klinisk følgende hals På knoglen er mediastinum mere almindeligt.
Forebyggelse
Pædiatrisk Hodgkins sygdomsforebyggelse
1. Undgå kontakt med skadelige faktorer: Undgå udsættelse for skadelige kemikalier, ioniserende stråling og andre faktorer, der forårsager leukæmi. Når du udsættes for giftstoffer eller radioaktive stoffer, skal du styrke forskellige beskyttelsesforanstaltninger; undgå miljøforurening, især indendørs miljøforurening; vær opmærksom på rationel brug af stoffer, forsigtighed Brug cytotoksiske stoffer osv.
2. Udfør kraftigt forebyggelse og behandling af forskellige infektionssygdomme, især virale infektionssygdomme, og gør et godt stykke arbejde med vaccination.
3. Gør et godt stykke arbejde inden for eugenetik, forebygge visse medfødte sygdomme, såsom 21-tre-krop, Fanconi-anæmi osv., Styrke fysisk træning, være opmærksom på fødevarehygiejne, opretholde et behageligt humør, arbejde og hvile og øge kroppens modstand.
Komplikation
Komplikationer af Hodgkins sygdom hos børn Komplikationer thrombocytopenia
Mediastinal masse, luftrør, bronkialkomprimeringssymptomer, anæmi osv. Med trombocytopeni, thrombocytopeni og blødningstendens.
Symptom
Symptomer på Hodgkins sygdom hos børn Almindelige symptomer Cervikal lymfadenopati thrombocytopeni Børsteblødning Overfladiske lymfeknuder progressiv udvidelse
1. Alder på begyndelse og køn
Børn i skolealder og førskolebørn har mere sygelighed. De fleste af de rapporterede minimumalder er 2, 3 år gamle, for det meste børn over 2 år gamle. Lejlighedsvis rapporteres spædbørnstilfælde. Mænd er signifikant mere end kvinder, og forholdet mellem mænd og kvinder er mere end 3: 1.
2. Patogenese og primær skade
Sygdommen er ofte forårsaget af lymfeknuder, kendetegnet ved smertefri lymfadenopati, men den har en "gummiagtig følelse", når den røres. De hævede lymfeknuder eksisterer ofte i uger eller måneder, og stigningen eller faldet er ikke relateret til, hvorvidt der gives antibiotisk behandling. De fleste børn med begyndelse af asymptomatisk cervikal lymfadenopati, der tegner sig for 60% til 90%, og spredes langs den tilstødende lymfekurve, er sygdommens fremskridt langsomt; undertiden kan læsionen hoppe fra over vandret til vandret og først Involveret i milten og milten lymfeknuder; nogle få startede med ufravigelig hoste, røntgenundersøgelse fandt mediastinal masse, også på grund af afslapning af hypertermi eller flere grupper af lavvandede lymfeknuder, der er let forstørret, bekræftet af biopsi, lejlighedsvis primær skade I dybe lymfoide væv, nogle gange med feber, er anæmi og andre systemiske symptomer allerede åbenlyse, men det er stadig svært at bestemme diagnosen.
3. Systemiske symptomer
Ikke-specifikke symptomer inkluderer feber, træthed, anoreksi, mildt vægttab, kløe, uforklarlig feber over 30 ° C eller periodisk feber, vægttab på mere end 10% inden for 6 måneder, et stort antal nattesved bør tænke på denne sygdom.
4. Forstørrelse af lymfeknude
Smertefri clavicle, lymfeknudeforstørrelse i nakken eller andre dele er den mest almindelige, lymfeknude hård og gummiagtig følelse, omkring 2/3 af patienterne har forskellige grader af mediastinal infiltration på behandlingstidspunktet, hvilket forårsager hoste og andre luftrør, bronchiale kompressionssymptomer Tumoren stammer fra clavicle, og nakken er mere almindelig. Underarmen, inguinal og abdominal lymfeknuder er relativt sjældne i det primære Når massen er forstørret, kan komprimeringen af den relevante del forekomme.
5. Kan kombineres med immundysfunktion
Såsom kombineret med immunologisk hæmolytisk anæmi, anæmi, gulsot, forhøjelse af reticulocyt, Coombs tester positivt med immuntrombocytopeni, thrombocytopeni, blødningstendens, øgede blodplader-relaterede antistoffer, knoglemarvs-megakaryocyt modningsproblemer.
6. Klinisk iscenesættelse
Præcis klinisk iscenesættelse er forudsætningen for at formulere den rigtige behandlingsplan og estimere prognosen.Scenering kan opdeles i klinisk iscenesættelse, der henviser til omfanget af invasion, der findes i klinisk undersøgelse; patologisk iscenesættelse (PS), herunder laparotomi, kirurgisk prøveudtagning og knoglemarvsbiopsi. Omfanget af den overtrædelse, der blev fundet.
(1) International iscenesættelse: På nuværende tidspunkt vedtages iscenesættelsesplanen, der blev ændret ved Ann Arbor-mødet i 1971, hjemme og i udlandet. Mødet blev suppleret og revideret på mødet, der blev afholdt i Cotswalds, England i 1989. Det inkluderer funktioner, der ikke blev fundet i den oprindelige Ann Arbor-iscenesættelse. såsom form for ekspression, alder, køn, evaluering af mediastinal masse, serum LDH, albumin, total lymfocytantal og antal invaderende lymfeknuder, ud over alder, er det internationale iscenesættelsesprogram også anvendeligt for børn i henhold til anatomi af læsion invasionen Formålet med at definere det store omfang af sygdomsfordeling til iscenesættelse er at give et grundlag for klinisk behandling.
(2) Klinisk fase (CS): Hvert trin er også opdelt i to grupper afhængigt af tilstedeværelsen eller fraværet af systemiske symptomer. De uden systemiske symptomer er gruppe A, og dem med gruppesystem er gruppe B.
1 systemiske symptomer inkluderer:
A. Vægttab, højst 10% vægttab af andre grunde inden for 6 måneder før besøget.
B. Feber, uforklarlig feber, kropstemperatur er ofte over 38 ° C.
C. Nattsved, sved om natten eller falder i søvn.
2 Kontrolelementer og iscenesættelsesprocedurer: De inspektionsemner og iscenesættelsesprocedurer, der kræves til klinisk iscenesættelse, er som følger:
A. Rutineinspektionsgenstande:
a. Sygehistorie: vær særlig opmærksom på tilstedeværelsen eller fraværet af "B" -symptomer, undersøgelse og gennemgang af levende vævsprøver.
b. Total fysisk undersøgelse: Vær særlig opmærksom på lymfadenopati, inklusive lymfeknuder på trochlearen, pharyngeal lymfatisk ring, hepatosplenomegaly og ømhed i knoglen.
c. Laboratorieundersøgelser: antal blodlegemer, sedimentationshastighed for erytrocytter, urinstofnitrogen, urinsyre, elektrolytter, bestemmelse af leverfunktion, aspiration af knoglemarv og biopsi.
d. Radiologisk undersøgelse: brystfotografering, bilateral lymfangiografi, venografi.
B. Kontroller om nødvendigt punkter: CT-scanning af brystet og maven, efterforskende laparotomi, lymfeknude og leverbiopsi, miltresektion; knogleradiografi, radionuklidbilledafbildning; 67Ga scintigrafi.
Cational emission tomography (PET): Evaluering af HD er et vigtigt værktøj, men det bruges ikke rutinemæssigt som magnetisk resonansbillede (MRI). For en sygdom med et klart sted er den positive rate 86%. Det viser sig også, at sygdomme, der ikke kan påvises før og kan diagnosticeres ved biopsi, har en vigtig effekt på overvågningen af minimale resterende læsioner, ekstranodale læsioner, metastase og tilbagefald efter behandling.
(3) Patologisk fase (PS): henviser til området af læsioner, der findes ud over de ovennævnte kliniske undersøgelser, plus følgende punkter.
1 bilateral bilateral iliac-rygsøjle knoglemarvsbiopsi.
2 laparotomi, inklusive splenektomibiopsi, leverpunktering og kilebiopsi samt abdominal aorta, mesenterisk, hilar og splenisk lymfeknude biopsi, hvis nødvendigt, kan laparoskopi også bruges i stedet for udforskende laparotomi.
Det skal bemærkes, at ikke alle patienter kræver patologisk iscenesættelse, kun når de udvikler en behandlingsplan, behøver at vide, om der er skjulte intra-abdominale læsioner og miltinvasion, kun behøver at udføre laparotomi; hvis den foreslåede behandling ikke bestemmes af detaljerne i maveskader, er det ikke nødvendigt Laparotomi udføres, og med promovering og anvendelse af PET-teknologi vil behovet for udforskende laparotomi blive reduceret markant.
Undersøge
Pædiatrisk Hodgkins sygdomskontrol
1. Hæmatologisk undersøgelse: Der er ingen specifik abnormalitet i rutinemæssig undersøgelse af blod. Lejlighedsvis kan eosinofiler eller monocytter stige, og erytrocytsedimentationsgraden kan stige.
2. Lymfeknude-biopsi: Patologisk histomorfometri er et nødvendigt middel til diagnose.
3. Knoglemarvsbiopsi: HD kan forårsage fokal knoglemarvsmetastase, så knoglemarvsbiopsi er lettere at finde tumorceller end knoglemarvsudstryk, og knoglemarvsbiopsi bør rutinemæssigt udføres før behandling.
Billeddannelsesundersøgelse, valgfri røntgenfilm i brystet, abdominal B-ultralyd, bryst-CT, abdominal CT for at bestemme omfanget af læsionen på grund af den høje affinitet af 67Ga for lymfoide væv, 67Ga-scanning kan bruges som en supplerende undersøgelse til at bestemme omfanget af tumorinvasion.
Diagnose
Diagnose og diagnose af Hodgkins sygdom hos børn
En komplet diagnose skal omfatte sygdomsstadie til vejledning i klinisk behandling og opfølgning. Iscenesat diagnose kan stilles baseret på fysisk undersøgelse og relaterede laboratorietest. Det mere almindelige HD-iscenesættelsessystem er Ann Arbor-iscenesættelse.
Differentialdiagnose
Smertefri progressiv lymfadenopati, især ved cervikal lymfadenopati, bør overvejes ved denne sygdom, men en biopsi er påkrævet for at bekræfte diagnosen og skal adskilles fra følgende sygdomme:
Tuberkuløs lymfadenitis
Hævelse af lymfeknude biopsi er en pålidelig metode til identifikation.Detaljeret medicinsk historie, tuberculin test og andre steder (især lunge) kan bruges til at identificere tuberkulosen.
2. Akut lymfocytisk leukæmi
Der kan være betydelig lokal lymfadenopati, men på samme tid er der ofte flere lymfeknuder i forskellige grader, og feber, anæmi, blødning, hepatosplenomegali og andre systemiske symptomer er åbenlyse, og mere primitive lymfocytter i perifert blod og knoglemarv kan identificeres. .
3. Infektiøs mononukleose
Ud over flere sæt lymfadenopati forekommer mere end 10% af atypiske lymfocytter i blodet, og EBV-specifikke serologiske tests har ofte positive fund.
4. Ondartet histiocytose
Der kan være lever-, milt- og hævede lymfeknuder, men de systemiske symptomer som feber, blødning og anæmi er åbenlyse. Sygdommen udvikler sig hurtigt og har ofte lever-, nyre- og andre organskader Antallet af hvide blodlegemer i det perifere blod reduceres ofte. Vævceller kan identificeres, og individuelle atypiske tilfælde kan kun identificeres ved biopsi.
5. Godartet lymfadenopati
Såsom massiv lymfeknudehyperplasi eller godartet sinushistiocytose med massiv lymfadenopati, såsom godartet lymfadenopati, bør adskilles ved kliniske træk og patologisk biopsi.
6. Non-Hodgkins lymfom
HD har langsomt indtræden og et langt sygdomsforløb. Det bringer ikke hurtigt barnets liv i fare. Det starter fra lymfeknuderne, og NHL i barndommen er meget ondartet. Sygdommens forløb er kort, hvilket ofte kan forårsage, at barnet hurtigt er dødeligt og ud over lymfeknuder. , ofte med knoglemarv, testikel- og centralnervesysteminddragelse, HD på grund af kronisk progressiv proliferation af lymfoide væv til dannelse af en smertefri masse, lymfocytter og reticulocytter spredes samtidig, og synlige RS-celler for dets egenskaber, patologi og biopsi kan være identificeret.
7. Immunoblastisk lymfadenopati
Forstørrelse af lymfeknude, feber, nattesved, vægttab og andre symptomer svarende til HD, lymfeknude-biopsi kan identificeres.
