Cerebral vaskulær misdannelse hos børn
Introduktion
Introduktion til cerebral vaskulær misdannelse hos børn Cerebrovaskulær misdannelse inkluderer hovedsageligt cerebral arteriovenøs misdannelse og cystiske aneurismer. I barndommen er de den mest almindelige årsag til primær subarachnoid blødning (subarachnoidhemorrhage) hos børn. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,13% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: kramper og kramper 瘫痪 hydrocephalus kongestiv hjertesvigt
Patogen
Årsager til cerebral vaskulær misdannelse hos børn
(1) Årsager til sygdommen
Cerebral arteriovenøs misdannelse forekommer oftest i to dele: den store cerebrale vene (også kendt som den store venøs vene i Galen) og den cerebrale halvkugleven. Den store hjernevene er placeret i den nedre bageste del af corpus callosum og er forbundet af venstre og højre hjerneår. Det er en kort, tyk, tynd og skrøbelig blodåre. Kørselsretningen er fra forreste til bagerste og endelig ind i den nedre sagittale sinus. Fortsættes i den lige sinus. Den arteriovenøse misdannelse i den store cerebrale vene henviser til den bageste cerebrale arterie eller Intrakranielle arterier og cerebral venøs venøs fistler forårsager arteriel blod direkte i det venøse blod, hvilket resulterer i en række symptomer. De fleste af de venale misdannelser i hjernehalvdelen er placeret under hjernebarken, og de steder, hvor den midterste cerebrale arterie leveres For mange er andre dele, såsom de basale ganglier, hjernestammen og cerebellum, også involveret, og cerebrale vaskulære misdannelser inkluderer telangiectasia, kavernøs hemangioma og lignende.
(to) patogenese
1. Cystisk aneurisme: På grund af den svage struktur af blodkarets væg midt i lag, udvides den gradvist og forårsager en cystisk masse, og dens forudindstillingssted er den forreste del af kraniet i arterien, især ved blodkarets gren, og dens størrelse varierer, når dens diameter er Når det har nået 6 ~ 15 mm, sprænger det ofte ved bunden af aneurismen. Efter brud kan det forårsage massiv blødning i det subarachnoide rum. Det kan også forårsage blødning i underhuden, hjerne parenchyma eller ventrikel, og hæmatom kan dannes lokalt. Hjernevæv og kan eksistere sammen med aortakarktation eller medfødt polycystisk nyre.
2. Arteriovenøs misdannelse: Også kendt som medfødt arteriovenøs fistel, det kan være enkelt eller multiple i kraniet. Den arteriovenøse misdannelse skyldes hovedsageligt manglen på kapillærudvikling mellem arterie- og venesystemet og kortslutningen mellem arterier og vener. Arterierne i læsionsforsyningsområdet er ekstremt forstørrede og danner endda en aneurisme-lignende misdannelse; den venøse tilbagevenden rundt om læsionen er ikke glat, og overbelastningen udvides. Under påvirkning af intravaskulært tryk udvides den deformerede del gradvist, og til sidst presses det nærliggende hjernevæv, hvilket resulterer i hjerne atrofi. Og let at forårsage blødning.
Forebyggelse
Forebyggelse af cerebral vaskulær misdannelse hos børn
Årsagen til denne sygdom er ukendt, og der er ingen effektiv forebyggelsesmetode.
Komplikation
Pædiatriske komplikationer i cerebral vaskulær malformation Komplikationer, kramper og kramper, hydrocephalus, kongestiv hjertesvigt
Da tumoren komprimeres eller sprækkes til det omgivende væv, forårsager kramper, lammelse eller afasi, på grund af øget intrakranielt tryk, er bevidstheden gradvis koma, ledsaget af hæmatom, hydrocephalus, neonatal kongestiv hjertesvigt, åndedrætsbesvær og cyanose, spædbørn kan Obstruktiv hydrocephalus og psykomotorisk udviklingsforsinkelse, kranial nerveparese, periodisk migræne.
Symptom
Symptomer på cerebral vaskulær misdannelse hos børn Almindelige symptomer Hjerneparenchymal blødning Cerebral parese Meningeal irritation Forøget intrakranielt tryk Øget hals tonic sputum Myelinisering Forsinket svimmelhed Bevidsthed Forstyrrelse Kvalme
1. Intracranial aneurisme: Den kliniske manifestation skyldes den direkte kompression af aneurismen til det omgivende væv eller blødningen på grund af svulsten i tumoren. Der er ofte ingen åbenlyse kliniske symptomer, før blodet udsendes, kun lejlighedsvis III, V og VI. Cerebral nerveparese, eller let smerter i panden eller øjenlågene, før blødning, kan mistænkes for ensidig oftalmoplegi på grund af vanskeligt at forklare sygdommen, blødning ofte ofte akut, synlig alvorlig hovedpine, opkast og halsstivhed og andre meninges Stimulering af symptomer, og kan ses kramper, hæmiplegi, sputum eller afasi osv., Syge børn kan gradvist blive komatose på grund af øget intrakranielt tryk, såsom blødning i det subarachnoide rum, syge børn kan være ubestemmelige tegn og kun meningeal irritation, fordi Blødning kan have absorption af varme, retinal blødning kan ses ved fundusundersøgelse, og små spædbørn kan have fuld anterior iliac-kam, øget spænding, og intracerebral eller subdural hæmatom kan forårsage neurologiske tegn i henhold til det berørte område, såsom blødning i det stomme område. De kliniske manifestationer er milde; blødningsområdet er lille, de vitale tegn kan være normale, og den første blødende patient kan delvist eller fuldstændigt komme sig, men blødningen gentages i fremtiden. Derfor bør den være så tidligt som muligt. Diagnose og hurtig kirurgisk behandling.
Da CT- og MR-undersøgelser er enkle, hurtige og ikke-invasive, har de en høj nøjagtighed i diagnosen af intrakranielle aneurismer.Den største fordel er, at de nøjagtigt kan vise hele billedet.I diagnosen af aneurismer kan andre læsioner, såsom hæmatom, findes. , hydrocephalus osv., nogle mennesker tror, at højdefinitions-MRA kan erstatte DSA, men i den dynamiske visning af morfologien af aneurismer og forholdet mellem arterierne i tumoren er lille angiografi især vigtig til diagnosen flere aneurismer.
2. Arteriovenøs misdannelse af den store cerebrale vene: Det er en sjælden cerebrovaskulær misdannelse I henhold til forskellen på den berørte del og dens størrelse er de kliniske symptomer meget forskellige. Den vaskulære misdannelse af babyen og den bageste fossa hos den nyfødte er ikke ualmindelig; Den vaskulære misdannelse hos børn er for det meste lokaliseret i den cerebrale halvkugle på oversiden af skærmen. Denne sygdom er almindelig i den neonatale periode og i spædbarnet. Sygdommen har et tidligt begyndende og har cirkulationssymptomer. Det er værd at klinisk opmærksomhed. Alderen, hvor symptomerne optræder, de kliniske symptomer kan opdeles i følgende tre grupper:
(1) Nyfødte: De fleste af de nyfødte har kongestiv hjertesvigt, som skyldes en stor mængde arterielt blod, der strømmer ind i blodåren, og hjertet tåler ikke. Det syge barn kan have svært ved at trække vejret og cyanose og kan også have hydrocephalus. Og rædsel.
(2) Fødsel: på grund af den åbenlyse udvidelse af store cerebrale årer, komprimering af omgivende væv eller stenose af akvædukten, hvilket forårsager sekundær obstruktiv hydrocephalus, undersøgelse af kraniet, hovedbund og ansigtsvenøs engorgement, optisk skiveødem, Hjertehypertrofi, auskultation af hovedet kan opretholdes, højt og begrænset mumling, udover syge børn kan have kramper, næseblødninger og mental retardering.
(3) Større børn: på grund af trafik cerebral vaskulær ruptur, almindelig subarachnoid blødning eller parenchymal blødning, neurologiske tegn afhængigt af placeringen af beskadiget hjernevæv forårsaget af blødning, syge børn kan vise hovedpine, kvalme, opkast og Bevidsthedsforstyrrelse, kan også have svimmelhed, krampeanfald, afasi eller organisk psykose, fysisk undersøgelse af mild hemiplegi, nerveparese i kranien, øjenkuglefremspring, hængende øjenlåg, strabismus, pupillerefleks forsvinden og optisk skiveødem osv. Filmen kan vise øget intrakranielt tryk og kan have krumlinear forkalkning Diagnosen afhænger af kontinuerlig angiografi af cerebrale kar (for det meste vertebral angiografi) Det kan ses, at der er en aneurisme forårsaget af arteriovenøs fistel i området Calen ven, og den proximale ende er unormalt tyk. Hjernearterien forsynes med en stærk udvikling, og den distale ende har en udvidet vene, der er ekstremt dilateret og omvejet i den intrakranielle bihule.
3. Venøs misdannelse i cerebral hemisfære: Almindeligvis hos ældre børn eller unge har kliniske manifestationer en lang historie med periodisk migræne, indtil forekomsten af subarachnoid blødning, de kliniske træk og vaskulær misdannelsesposition, Området, hvor den midterste cerebrale arterie leveres, er det mest almindelige.De første symptomer på det syge barn er for det meste begrænsede seksuelle anfald, sommetider generaliseres til systemiske anfald. Det kan vare i flere år, og det intramurale mumling er mere tydeligt, hvilket antyder muligheden for vaskulær misdannelse i hjernen.
Undersøge
Undersøgelse af cerebrale vaskulære misdannelser hos børn
Hos patienter med akut subarachnoid blødning viste cerebrospinalvæskeundersøgelse blodige cerebrospinalvæsker, og trykket steg. Efter 1 til 2 uger blev cerebrospinalvæsken gul, hvide blodlegemer og protein blev lidt forøget, og hæmatom blev ikke slidt eller stor cerebrovaskulær misdannelse. Der er en stigning i det intrakranielle tryk.
Forskellige hjælpeundersøgelser kan danne grundlag for diagnose, og cerebral angiografi, magnetisk resonans i hjernen og patologisk undersøgelse har diagnosen værdi.
1. Undersøgelse af røntgenstråle med almindelig film: I nogle tilfælde ses forkalkningspletter og vaskulær rillefortykning, og nogle få har øget det intrakraniale tryk eller pinealkropsfortrængning.
2. EEG-undersøgelse: Det er rapporteret, at 90% af tilfældene med cerebrovaskulær misdannelse viser EEG-abnormiteter, for det meste lokaliserede abnormiteter, kun nogle få er diffuse ændringer, EEG-abnormiteter er ikke relateret til de syge børns alder og fase, cerebrale vaskulære misdannelser Omfanget af diameter over 2 ~ 3 cm eller hæmatom, EEG-ændringer er mere betydningsfulde, forfatterne af epilepsi er mere almindelige, deformiteten i den øverste temporale lob er mere begrænset end den occipitale lob og den bageste fossa.
3. Billeddannelsesundersøgelse: Det er en vigtig metode til at definere cerebrovaskulær sygdom og dens placering og omfang.
(1) CT-scanning af hoved- og magnetisk resonansafbildning (MRI): MRA (magnetisk resonansangiografi) er en ikke-invasiv angiografi-metode, der er vidt brugt i kliniske anvendelser og har en stor cerebral vaskulær okklusion, stenose og deformitet. Diagnostisk værdi, CT-scanning kan ofte vise forkalkning af arteriovenøs misdannelse, cerebrovaskulær blødning eller hydrocephalus forbundet med hydrocephalus, såsom lille ikke-forkalket CT-scanning i hjernen kan ikke vises, kun ved CT-scanning Vaskulære misdannelser eller hjernetumorer er ofte vanskelige, men MR-hjerner viser, at angiografi ikke registrerer unormale billeder af små arteriovenøse misdannelser.
(2) cerebral angiografi: Det kan visuelt vise billeddannelsesegenskaber for syge blodkar, så det har en særlig diagnostisk værdi for slagtilfælde. I de sidste to årtier er anvendelsen af digital subtraktionsangiografi steget. Princippet er at bruge digitale computerprogrammer til at generere blodkar. Røntgenundersøgelsesmetode til billeddannelse på grund af subtraktion kan koncentrationen af kontrastmidlet i blodet udvikles, så længe det når 2% til 4%, hvilket er meget lavere end det, der kræves for konventionel cerebral angiografi, og det er også for de cerebrale blodkar. Den diagnostiske værdi og udvikling af seksuelt overførte sygdomme er overlegen i forhold til konventionel angiografi, men kan være uklar for små intrakranielle kar.
Diagnose
Diagnose og diagnose af cerebral vaskulær misdannelse hos børn
Kliniske træk og ekstraundersøgelsesfunktioner kan hjælpe med diagnosen, bortset fra andre intrakranielle læsioner.
Forskellig fra andre cerebrovaskulære sygdomme, såsom intrakraniel blødning, cerebrovaskulær emboli.
1. Cerebrovaskulær blødning er mest almindelig ved craniocerebral traume, fødselsskade, undertiden thrombocytopenisk purpura, aplastisk anæmi, hæmofili, leukæmi, hjernesvulst og erhvervet erhvervet sen K-vitaminmangel. Kan kompliceres af cerebrovaskulær blødning, klinisk debut, kramper, koma, kramper, halsstivhed og symptomer på intrakraniel hypertension (såsom alvorlig hovedpine, hyppig jet-opkast, optisk skiveødem, langsom puls, højt blodtryk osv.), Talje Cerebrospinalvæsken er jævnt rød, trykket øges, og de røde blodlegemer er indeholdt. Efter nogle få timer er der rynkede røde blodlegemer, som let kan kompliceres af hippocampus, og den cerebellare mandler kan forårsage hurtig død.
2. Cerebral vaskulær emboli (cerebrovaskulær emboli) Infektiv endokarditis, rheumatisk hjertesygdom mitral stenose med atrieflimmer, hjertevægstombe kan falde af og forårsage cerebral emboli, lejlighedsvis luftemboli, kompleks åben brud Fedtpropper, emboli af thrombophlebitis kan også forårsage cerebral emboli.Den kliniske begyndelse er pludselig, forekommer nogle gange kun inden for få sekunder. På grund af let at bryde ind i den midterste cerebrale arterie er der tre delvise tegn, cerebrospinalvæske er normal, eller der er svage røde blodlegemer. Forøget, akut fase kan have mild forstyrrelse af bevidstheden, men perioden er kortere, den intrakranielle hypertension er mild, den distale del af cerebral emboli har sekundært cerebralt ødem og efterfølgende blødgørelse af hjernen, lacunarinfarkt (lacunar hjerneinfarkt) Og hulrummet er let at efterlade partelitet, demens.
3. Cerebral trombose (cerebrovaskulær trombose) tetralogi af Fallot, polycythemia vera, thrombocytopeni, diffus intravaskulær koagulering og anden viskøs blod, kan kompliceres af cerebral arterie-trombose, klinisk indtræden er relativt langsom, tilbøjelig til Let og moderat indre kapsel tredobbelt afvigelse, bevidstheden påvirkes ikke, cerebrospinalvæsken er normal, og der er ingen røde blodlegemer.
4. Cerebral endophthalmitis (cerebral endoarteritis) Tidligere er tuberkuløs meningitis, bakteriel meningitis, leptospirose og cerebral endarteritis almindelig, og bindevævssygdom (især systemisk lupus erythematosus) er sjælden. Efter kryptokokk meningitis og ikke-specifik virusinfektion er undertiden midtre cerebral arterieendarteritis kompliceret, og hæmiplegiasyndrom opstår.Den sidstnævnte er mild, de fleste af dem vender tilbage til normal efter 1 til 2 måneder, og leptospirose kan forårsage Vekslende hemiplegi eller endda bilateral lammelse forekommer.
5. Occlusive eerebrovaskulær sygdom: Medfødt eller erhvervet cerebral unilateral eller bilateral overordnet carotisarterie i det øverste segment af cerebral arterien, stenose eller progressiv okklusion i begyndelsen af sifonsegmentet eller anterior og midterste cerebrale arterier. Der blev etableret en sekundær flertalcirkulation for at danne et specielt unormalt vaskulært netværk. Det angiografiske billede af cerebral angiografi blev kaldt Moyamoya-sygdom. Det syge barn havde opkast, hovedpine, hemiplegi, krampeanfald og bevidsthedsforstyrrelse.
Kawasaki sygdom er et syndrom, der er kendetegnet ved systemisk og lille arteriel allergisk betændelse. Lejlighedsvis kan cerebrovaskulær okklusion eller aneurisme og trombose forekomme, men det er mindre almindeligt end koronararteriesygdom.
