Pædiatrisk bløddelssarkom
Introduktion
Introduktion til pædiatrisk bløddelssarkom Bløddelssarkom (softtissuesarcoma) er en ondartet tumor, der forekommer i bindevæv, herunder subkutant væv, muskel, sene, blodkar, bindevævsplads og hulrumsorganmatrix. Imidlertid forekommer det i knogler, reticuloendothelial system, glial og andre dele. Cellerne i bløddelssarkom stammer fra primitive mesenkymale stamceller, som er placeret i ikke-segmentalt mesoderm og kan vokse i forskellige dele af kroppen. Den kliniske manifestation af bløddelssarkom er en masse, men selve massen har ingen funktion, så kun når massen forstørrer og komprimerer det omgivende væv, frembringer det symptomer. Inklusive fibrosarcoma, ondartet fibrøst histiocytoma, liposarcoma, muskelvævstumor, angioendothelioma, angiosarcoma, synovial sarkom, ondartet perifer nerveskede-tumor, alveolær bløddelssarkom, dermatoid sarkom osv., Som er diagnosticeret ved patologi Skiver, men uden karakteristisk histokemi eller immunologi, biologiske markører. Behandlingen af bløddelssarkom er hovedsageligt kirurgisk resektion, graden af malignitet er ganske anderledes, og virkningerne af strålebehandling og kemoterapi er ikke de samme for hver specifik tumor. Behandling med en hel tumorresektion eller amputation, kemoterapi alene kan få tumoren til at krympe, der er rapporter om strålebehandling kan være langtidsbehandling, jo mere tumoren er i den proksimale ende af lemmet, jo værre er prognosen, og hvis der er tumornekrose, blødning, invasion Blodkar og lymfeknuder har en dårlig prognose. Grundlæggende viden Sygdomsforhold: 0,01% -0,02% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: tonsille carcinoma retinoblastoma
Patogen
Pædiatrisk bløddelssarkometiologi
(1) Årsager til sygdommen
1. fibrosarcoma
Moderne fibrosarcoma henviser til en ondartet tumor sammensat af fibroblaster og fibrene, de producerer. Hovedkomponenten er de degenerative spindelceller, der opretholder evnen til at producere reticulin. Virchow (1863) foreslog først diagnosen fibrosarcoma, men Andre typer af tumorer, der stammer fra fakultative fibroblaster, er udelukket markant fra moderne betydning.
2. leiomyosarcoma
Leiomyosarcoma er rapporteret i midten af det 19. århundrede. Det antages generelt, at mesenkymale celler afledt af glatte muskelceller eller rettede muskelglatte muskler har uklar etiologi for leiomyosarcoma. Traumer, ioniserende stråling eller anden skade har en effekt på tumorudviklingen. For nylig har undersøgelser indikeret, at Epstein-Barr-virus er en risikofaktor for leiomyosarkom hos immundefektive patienter.
3. Ondartet perifer nerveskede-tumor
Intrinsiske cellulære komponenter, der stammer fra den perifere nerveskede, som skulle udelukke tumorer i neuroepithelium (neurale kappe) eller det perifere neurovaskulære system, skønt mange eksempler antyder, at ondartede perifere schwannomer er afledt fra Schwann-celler, og nogle kan også vise fibroblaster. Eller bevis for perifere nervecelle-differentiering, men nogle mennesker afviser ikke brugen af navnet på perifere schwannomer, hvilket antyder, at ondartet Schwannoma ser ud til at være bedre.
4. Liposarsarkom
Det er en ondartet tumor, der er kendetegnet ved differentiering af fedtceller, og uregelmæssige fedtceller forekommer i forskellige differentieringsstadier.
5. Acinar bløddelssarkom
Primært i det mesenchymale væv, men det har en hellig (organlignende) struktur, der adskiller sig fra det sædvanlige arrangement af sarkomceller. Christopherson et al (1952) rapporterede først sygdommen med acinar sarkom. Årsagen til denne tumor er uklar. Der er adskillige hypoteser om organisationens oprindelse, men de er ikke enige. WHO (1992) klassificeringen er klassificeret i andre kategorier.
6. Vaskulært epitel
Meget sjælden, kendetegnet ved spredning af tumorceller uden for kældermembranen, som kan være godartet eller ondartet, og ondartet kan kaldes vaskulær sarkom, også kendt som angioendotheliom.
7. Angiosarcoma (angiosarcoma)
Det henviser til vaskulær sarkom, som bør omfatte angiosarcoma (hemangiosarcoma) og lymphangiosarcoma (lymphangiosarcoma), fordi lymphangiosarcoma er meget sjælden, så kun førstnævnte er beskrevet.
8. Synovial sarkom
Sabrazes (1934) brugte først udtrykket synovial sarkom, som blev forkert med ledets synoviale membran. Senere fandt adskillige studier, at der var epitelkirtler i vævsstrukturen, og lejlighedsvis interstitielle, fusiforme sarkomkomponenter viste vinkler. Protein- og epitelmembranantigen, det kan ses, at dens vævskilde ikke har noget at gøre med ledets synoviale membran. Det klassificeres nu som en ikke-identificeret tumor. Navnet bruger stadig synovial sarkom. Det vigtige træk ved histologi er bifasisk differentiering.
9. Epitelioidsarkom
Vævets oprindelse af epithelioidsarkom er ukendt. På grund af de lignende epitel-lignende celler under mikroskopet kaldte Enziger et al. (1970) officielt epithelioidsarkom.
10. Lymfesarkom
Tumorer stammer fra det lymfatiske endotel, og årsagen er relateret til kronisk lymfødem forårsaget af strålebehandling og andre årsager. Medfødt lymfødem kan også forekomme.
11. Ondartet mesotheliom
Ondartet mesotheliom (ondartet mesotheliom), sjældent hos børn, rapporterer om familie-sygelighed, og nogle mennesker tror, at det er relateret til eksponering for asbest og ceriumoxid.
(to) patogenese
1. Iscenesættelse af bløddelssarkom
Den iscenesættelsesmetode, der er foreslået af Ennrking (MTS) i begyndelsen af 1980'erne, er enkel og klar. Den fremhæver kendetegnene ved sarkom. Det opsummeres som GTM-system og har mange kliniske anvendelser. I 1987 forenede MTS og AJC deres iscenesættelse. Detaljerne er som følger: :
Fase I: IA: G1T1N0 M0 G1: Lav kvalitet.
IB: G1T2N0 M0 G2: Moderat ondartet.
Fase II: IIA: G2T1N0 M0 G3: Meget ondartet.
IIB: G2T2N0 M0 T1: indendørs.
Fase III: IIIA: G3T1N0 M0 T2: Udendørs.
IIIB: G3T2N0 M0N0: ingen lymfeknude-metastase.
Fase IV: IVA: G1 ~ 3T1 ~ 2N M0N1: lymfeknude-metastase.
IVB: G1 til 3T1 til 2N0 til 1 MLM0: ingen fjern overførsel.
ML: Fjernoverførsel.
(Betydningen af G inkluderer histologi, kliniske fund og billeddannelsesresultater).
2. Patologiske ændringer
(1) fibrosarcoma: massen er rund eller elliptisk, ansigtet er gråt eller gulligt hvidt, størrelsen er forskellig, den lille tumor ser ud til at have en kapsel, den store grænse er uklar, ofte infiltrerer vævet, og tumoren er sammenflettet af en kapsel under lysmikroskop. De arrangerede skyttelbakker danner fibroblaster med mindre cytoplasma, og bundtet af celler adskilles af kollagenfibre. Den histologiske morfologi er relativt ensartet. Medfødte og spædbarnsfibrosarkomceller er mere mitotiske, og lymfocytter kan være spredt.
(2) ondartet fibrøst histiocytom: tumoren er for det meste nodulær, forskellig i størrelse, 2 ~ 20 cm, mere uden kapsel, den skårne overflade er gråhvid, fiskelignende, kan have hæmoragisk nekrose, nogle gange indeholder cystisk hulrum, den største tumor under mikroskopet Det er sammensat af vævslignende celler og fibroblastlignende celler. Det er pleomorf. Typiske og atypiske mitotiske figurer er mere almindelige i vævslignende celler. Tumorer findes ofte i lemmer, efterfulgt af bagagerum, intra-abdominal, retroperitoneal, skelet og bryst. Det er muligt, at massen er en enkelt nodulær form, som sjældent kan ses i begyndelsen, men det er ofte let at skabe lokal dyb fascia, sommetider ulcereret, og tumoren kan overføres til regionale lymfeknuder og fjerne områder på et tidligt tidspunkt, og dybe tumorer kan metastaseres fjernt. Ovnens symptomer går foran den primære tilstand.
(3) liposarcoma: liposarcoma er opdelt i 5 vævstyper: veldifferentieret type, mucinlignende type, rund celletype, polymorf type og blandet type. Denne type er relateret til prognose, og den veldifferentierede type har den bedste prognose. Denne type og slimtype har god prognose.
(4) leiomyosarcoma: generelt opdelt i tre kategorier:
1 retroperitoneal og intraperitoneal (stor omentum, mesenteri, mave-tarmkanal og andre organer).
2 hud og subkutant væv.
3 vasogen leiomyosarkom.
Tumorerne er hårde og varierer i størrelse. Centret er ofte nekrotisk og dækket uden membran. Under lysmikroskopi er cellerne af lang spindeltype, rige på cytoplasma og mere almindelige i mitotiske figurer.
(5) Spædbarnshemangiopericytoma: Tumoren er multi-atrial, størrelsen er forskellig, grænsen er klar, kapillærerne i tumoren er tæt samlet under mikroskopet, tumoren er sammensat af flade celler af blodkar, et stort antal epitelceller spreder sig mellem blodkarene, og tumorcellerne ledes til blodkarene. Ved ødem kan mitose og nekrose ses. Hos børn tyder dette ikke på malignitet.I nogle få tilfælde kan tumoren infiltrere i det omgivende væv, og endda fjern metastase er bestemt ondartet.
(6) ondartet hæmangioendotheliom: forekomsten af denne tumor anses for at være relateret til kronisk lymfødem. Det antages også, at radioaktiv stråling kan forårsage denne tumor. Diameteren af tumoren er i området på nogle få centimeter, den skårne overflade er grå eller grålig, formen er uregelmæssig, og formen er blød. Hulrummet kan ses i forskellige størrelser af hulrummet Under mikroskopet kan man se de i vid udstrækning prolifererende endotelceller. Strukturen er uregelmæssigt formet, og cellerne anastomoseres i et net. Kerneafdelingen er almindelig.
(7) Lymfatisk sarkom: Uregelmæssig vaskulatur ses i tumoren, der er foret med ondartede endotelceller. Cellerne er oval eller prismatisk cytoplasma, og faktor VIII-relateret antigen er også en markør for denne tumor.
(8) Synovial sarkom: Tumoren forekommer hovedsageligt i leddet, som er en rund eller fleratrial masse, fastgjort til senen omkring leddet, den ydre del af seneskeden eller ledkapslen, den skårne overflade er gul eller gråhvid, og der er to slags tumor under lysmikroskop. Morfologiske celler, såsom kræftformede epitelceller og prismatiske celler som mikrosarkom.
(9) Ondartet mesotheliom: Tumoren forekommer hovedsageligt i serosa i kropshulen, såsom pleura, peritoneum, pericardium, testikelkappe osv. Børnens pleura er den mest almindelige og tegner sig for ca. 85%. Histologien er opdelt i: Epitel type, fiber type og epitel og fiber blandet type, under lysmikroskopet, er der mange papillære celler og fibrosarcoma celler i tumoren, nucleoli er fremtrædende, og nukleær mitose er mere almindelig.
(10) Maglicn schwannoma: Den typiske læsion er en stor nervepad med en diamantformet masse. De distale og proksimale ender af rygmarvene er jævnt tykkede, hvilket indikerer, at tumoren spreder sig til epikardiet. Tumoren er generelt større end 5 cm. Overfladen er sukkulent og kan have hæmoragiske eller nekrotiske områder.Den ligner fibrosarkom under lysmikroskopi, men cellerne i denne tumor har uregelmæssige konturer, og kernen er korrugeret, buet eller kommaformet.
(11) malign mesenchymal tumor (malign mesenchymoma) er en bløddelssarkom fra den mesenchymale komponent, som er sjælden hos børn, flere mænd end kvinder.
Tumorer har forskellige maligne bløde væv Rhabdomyosarkom, hæmangioendotheliom, synovial sarkom, ondartet svannosarkom og leiomyosarkom er de mest almindelige. På grund af histologisk mangfoldighed er ydelsen også forskellig. Generelt ligner det rhabdomyosarkom.
(12) Acinar bløddelssarkom: Alveolær bløddelssarkom er en klinisk-patologisk enhed, sjælden hos børn, mere almindelig hos unge omkring 15 år, flere kvinder end mænd, ingen åbenlyse tumorgrænser, blød Og skrøbelige, den skårne overflade er gullig hvid eller grålig rød, midten indeholder nekrotiske og hæmoragiske områder, der er tykke blodkar omkring svulsten, og de tætte trabeculae under lysmikroskopet opdeler tumoren i forskellige størrelser af hulrum, og lumen har forskellige grænser. Tumorcelleø, nekrose og kaste i tumorceller.
(13) Epitelioidsarkom: Epitelioidsarkom er en sjælden sarkom, der forekommer hos unge. Flere mænd end kvinder tegner sig for ca. 1% af alle tumorer i blødt væv.
Tumoren er en eller flere klumper placeret i den dybe del, 0,5 til 5 cm i diameter, tæt forbundet med senen eller fascien. Tumoren er glat eller lobuleret, solid, kanterne er uklare, den skårne overflade er klistret, og det gråhvide interval er gulbrunt. I blødningsområdet, under mikroskopet, er cellerne tydeligt arrangeret i en lille knude, midten har en tendens til nekrose og degeneration, og cytoplasmaet er eosinofil, viser epitelmorfologi, og mitose er mere almindelig.
Forebyggelse
Pædiatrisk bløddelssarkomforebyggelse
1. Undgå skadelige stoffer (promoverende faktorer)
Det er i stand til at hjælpe os med at undgå eller minimere eksponering for skadelige stoffer.
Nogle relaterede faktorer af tumorigenese forhindres inden begyndelsen, og mange kræftformer kan forhindres, før de dannes. En rapport i USA i 1988 sammenlignede de internationale ondartede tumorer i detaljer og foreslog mange eksterne faktorer af kendte ondartede tumorer. I princippet kan det forhindres, det vil sige ca. 80% af ondartede tumorer kan forhindres ved enkle livsstilsændringer og spores tilbage. I 1969 konkluderede Dr. Higginsons forskning, at 90% af ondartede tumorer skyldes miljøfaktorer, " "Miljøfaktorer", "livsstil" henviser til den luft, vi indånder, vandet vi drikker, den mad, vi vælger at lave, vanernes aktiviteter og sociale forhold.
2. Forbedre kroppens immunitet mod tumorer
Kan hjælpe med til at styrke og styrke kroppens immunsystem og kræft.
Fokus for vores nuværende kræftforebyggende indsats bør først fokusere på og forbedre de faktorer, der er tæt knyttet til vores liv, såsom at holde op med at ryge, spise ordentligt, træne regelmæssigt og tabe sig. Enhver, der følger denne enkle og fornuftige livsstil, kan Reducer chancen for kræft.
Fremme kroppens immunitet mod kræft: Den vigtigste ting for at forbedre immunsystemets funktion er: kost, trænings- og kontrolproblemer, sunde livsstilsvalg kan hjælpe os med at holde os væk fra kræft, opretholde en god følelsesmæssig tilstand og passende fysisk træning kan gøre kroppen Immunsystemet er på sit bedste, og det er også godt til forebyggelse af tumorer og forebyggelse af andre sygdomme.Desuden har undersøgelser vist, at passende aktiviteter ikke kun forbedrer kroppens immunsystem, men også reducerer forekomsten af tyktarmskræft ved at øge peristaltikken i det humane tarmsystem. Her forstår vi hovedsageligt nogle af diætproblemerne til forebyggelse af tumorer.
Humant epidemiologi og dyreforsøg har vist, at A-vitamin spiller en vigtig rolle i at reducere risikoen for kræft. A-vitamin understøtter normal slimhinde og syn. Det deltager direkte eller indirekte i de fleste af kroppens vævsfunktioner. A-vitamin er til stede i dyrevæv. I leveren, hele æg og sødmælk er planten i form af β-caroten og carotenoider, som kan omdannes til vitamin A i den menneskelige krop. Overdreven indtag af vitamin A kan forårsage bivirkninger i kroppen og β-gulerod Dette er ikke tilfældet med carotenoider, og det lave vitamin A-indhold i blodet øger risikoen for ondartede tumorer. Undersøgelser har vist, at de med lave niveauer af vitamin A-indtagelse i blodet øger sandsynligheden for lungekræft, mens de med lave blodniveauer hos rygere Niveauer af vitamin A-indtagere har potentialet til at fordoble lungekræft Vitamin A og dets blanding kan hjælpe med at fjerne frie radikaler i kroppen (frie radikaler kan forårsage skade på genetisk materiale), og for det andet stimulere immunsystemet og hjælpe med at differentiere celler i kroppen. Bestilt væv (mens tumoren er kendetegnet ved forstyrrelse), antyder nogle teorier, at vitamin A kan hjælpe tidlige kræftfremkaldende stoffer Invasion muterede celler bliver vendt forekomsten af den normale vækst af celler.
Derudover antyder nogle undersøgelser, at tilskud med ß-karoten alene ikke reducerer risikoen for kræft, men øger snarere forekomsten af lungekræft, men når β-karoten binder til vitamin C, E og andre antitoxin-stoffer, er dets beskyttende virkning. Det vises, fordi det kan øge de frie radikaler i kroppen, når det indtages af sig selv. Derudover er der interaktioner mellem forskellige vitaminer. Både humane og musestudier har vist, at brugen af ß-karoten kan reducere 40% af vitaminer i kroppen. På E-niveau er en sikrere strategi at spise forskellige fødevarer for at opretholde et afbalanceret vitamin til beskyttelse mod kræft, da nogle beskyttelsesfaktorer ikke er blevet opdaget indtil videre.
C-vitamin E er et andet antitumorstof, der forhindrer skader på kræftfremkaldende stoffer, såsom nitrosaminer i fødevarer, C-vitamin beskytter sædcellerne mod genetisk skade og reducerer risikoen for leukæmi, nyrekræft og hjernesvulster i deres afkom. E-vitamin kan reducere risikoen for hudkræft. E-vitamin har den samme antitumor-virkning som vitamin C. Det er et skyllemiddel, der beskytter mod toksiner og opfanger frie radikaler. Kombinationen af vitamin A, C og E beskytter kroppen mod toksiner. Bedre end at anvende det alene.
På nuværende tidspunkt har fytokemisk forskning fået bred opmærksomhed. Fytokemi er et kemikalie, der findes i planter, herunder vitaminer og andre stoffer, der findes i planter. Der er fundet tusinder af plantekemikalier, hvoraf mange har kræftbekæmpelsesegenskaber. Disse kemikaliers beskyttelsesmekanisme reducerer ikke kun aktiviteten af kræftfremkaldende stoffer, men forbedrer også kroppens immunitet mod kræftfremkaldende stoffer. De fleste planter har antioxidantaktivitet, der overskrider de beskyttende virkninger af vitamin A, C og E, såsom en kop kål. Indeholder 50 mg C-vitamin og 13U E-vitamin, men dens antioxidantaktivitet svarer til antioxidantaktiviteten på 800 mg C-vitamin og 1100u vitamin E. Det kan udledes, at antioxidantvirkningen i frugt og grønsager er langt bedre end hvad vi kender. Effekten af vitaminer er stærk, og naturligvis vil naturlige planteprodukter hjælpe med at forhindre kræft i fremtiden.
Komplikation
Pædiatriske bløddelssarkomekomplikationer Komplikationer tonsillar carcinoma retinoblastoma
Fibrosarcoma kan forekomme i enhver del af kroppen, med op til 50% af de nedre ekstremiteter. Hovedsageligt kan fødderne, anklerne og kalvene, så de øvre lemmer er flere hænder, håndled og underarme, bagagerummet, retroperitoneum og parotis kirtel, mundslimhinden, mandler, mastoider osv. Kan også vokse denne tumor. Forbrænding ar, retinoblastom, Hodgkins lymfom er let at dyrke denne tumor efter strålebehandling. Tumoren er en smertefri masse, der vokser hurtigt og kan fordobles på 2 til 3 uger. Grænsen er ofte uklar. Når nerven er komprimeret, såsom peronealnerven eller dens grene, kan der forekomme kompressionssymptomer. Det kan producere forskellige typer komprimering eller lokal aggression, og metastase kan forekomme.
Symptom
Symptomer på bløddelssarkom hos børn Almindelige symptomer Tumorer trækkes af tumorer
1. fibrosarcoma
Fibrosarcoma stammer fra fibroblaster og er en ondartet tumor i fibrøst væv. Det er mere almindeligt hos børn under 5 år. Nogle børn findes ved fødslen, også kendt som "medfødt og spædbarnsfibrosarcoma". Drenge er lidt mere end piger.
Fibrosarcoma kan forekomme i enhver del, den nedre ekstremitet er ca. 50%, hovedsageligt foden, anklen og læggen, så de øvre lemmer er flere hænder, håndled og underarme, bagagerum, retroperitoneum og parotis kirtel, mundslimhinde, mandel, mastoid osv. Kan også vokse denne tumor, forbrænde ar, retinoblastom, Hodgkins lymfom er let at dyrke denne tumor efter strålebehandling, tumoren er en hurtig vækst af smertefri masse, kan fordobles på 2 til 3 uger, dens grænse er ofte Uklart, når nerven er komprimeret, såsom peronealnerven eller dens grene, kan den give symptomer på kompression. Der er flere rapporter om den samtidige adskillelse af flere fjerne tumorer i den samme lem Røntgenundersøgelse viser, at bløddelsblokken eller den lange knoglecortex i lemmen er fortykket. Der kan forekomme meget få knogledød, og lungemetastaser kan forekomme hos spædbørn.
Behandlingen skal være omfattende og fuldstændig resektion af tumoren, inklusive mindst 3 cm væv omkring tumoren, resektion kan ikke forårsage gentagelse, kirurgi er påkrævet, om nødvendigt overvejes amputation, fibrosarkom er lav i radiofølsomhed, så der anbefales højdosis strålebehandling (6Gy) Især i tilfælde af gentagne gentagelser eller undgåelse af amputation, er udtalelser om kemoterapi inkonsekvente. Nogle mennesker går ind for brugen af rhabdomyosarcoma-program i tilfælde af tilbagefald og metastase, og nogle går ind for preoperativ strålebehandling og kemoterapi.
2. Malignt fibrøst histiocytom
Det meste af den første diagnose af smertefri masse, tumoren er ofte større, grænsen er klar, hårdere, mere dybe, regionale lymfeknuder kan hæves, når den tilstødende knogle invaderes, kan tumoren fikses, ledsaget af ømhed, ondartet fibrøs histiocytom (ondartet fibrøst histiocytom, MFH), også kendt som fibrøst histiocytom, fibrinøs sarkom, ondartet fibrøst xanthoma osv., først beskrevet af OBrien Stout i 1964, mere almindelig hos middelaldrende og ældre, børn er mindre almindelige.
3. liposarcoma (liposarcoma)
De større og dybere klumper, der findes ved en tilfældighed, forekommer for det meste i de dybe muskler i den dybe fascia eller i nærheden af de intermuskulære fasciaskibe og nerver, det retroperitoneale rum, flexionen af hovedlederne i ekstremiteterne og de indre lår og tumorgrænserne er uklare. Hård, væsentlig ømhed er ikke åbenlys. Liposarcoma stammer fra primitive mesenchymale celler, mere almindelig hos voksne, sjældent hos børn, mest i 10 til 15 år gammel, ingen forskel mellem mænd og kvinder, liposarcoma fra fedtvæv, så det vokser i alle dele af kroppen, De fleste forekommer i retroperitoneum, den anden er låret og knæet, tumorvæksten er skjult, langsom, ingen åbenlyse grænser, ingen specielle kliniske manifestationer, behandling: komplet kirurgisk resektion er den bedste behandling, strålebehandling er ikke nøjagtig, kemoterapi er kun i kirurgi Det bruges, når det er ineffektivt eller umuligt at implementere. De almindeligt anvendte lægemidler er cyclophosphamid, vincristin, actinomycin D (dactinomycin), men virkningen er ikke klar.
4. Angiosarcoma
Tumoren er nodulær, smertefri, lilla-rød, overfladisk let at få blødning og ulceration, kliniske manifestationer kan opdeles i 3 typer: overfladisk diffusionstype (kan være multifokal), nodulær og ulcusart.
5. leiomyosarcoma
Leiomyosarcoma (liomyosarcoma) kan forekomme i ethvert organ eller væv, der indeholder glat muskel, hyppigst findes i mave-tarmkanalen, voksne, børn, men mere almindeligt hos voksne, børn med leiomyosarcoma, hovedstedet i mave-tarmkanalen, inklusive retroperitoneum, trachea Glatte muskler i bronkier og lunge, generelle gastrointestinale og subkutane vævssvulster har en god prognose, retroperitoneal, mesenterisk prognose er dårlig, gastrointestinal leiomyosarkom kan distribueres i forskellige dele fra maven til endetarmen, kan være mere Tumorer kan forårsage tarmobstruktion, intussusception, fysisk undersøgelse kan røre ved massen, børn kan have anæmi, mavesmerter, gastrointestinal blødning osv., Gastrointestinal diagnose kan udføres røntgenbariummåltid angiografi, typiske tegn er marginale påfyldningsfejl Der kan også være ulceration, fibrøst gastroskop og enteroskopi har diagnostiske virkninger Behandlingen er fuldstændig resektion af tumoren, men omfanget er bredt. F.eks. Skal mave-tarmkanalen resekteres mindst 5 cm proksimalt og distalt, og tumoren kan metastaseres med blod. Til leveren eller plantet i større omentum har peritoneum, lymfeknude-metastase, strålebehandling og kemoterapi en vis effekt.
6. Spædbørns hemangiopericytoma (infantil hemangiopericytoma)
I 1942 beskrev Stont og Murray først hemangiopericytoma, som er karakteristisk hos børn.Det kaldes ofte "vaskulært hemangioblastom". Det er mere almindeligt hos spædbørn omkring 1 år gammelt, kun omkring 50% udvikler ondartede, og tumorer vokser i subkutant væv eller I den stribede muskel er det mere almindeligt i underekstremiteterne, især i låret og lysken, hovedet og ansigtet, mediastinum, retroperitoneum og bækkenet. Tumoren er en langsomt voksende smertefri masse med rigelige blodkar, så den lokale temperatur kan forøges lidt, nogle gange Svag pulsering, men ovennævnte situation tiltrækker sjældent opmærksomhed, tumoren kan være ledsaget af hypoglykæmi, maskulin præstation, årsagen er ukendt.
Spædbarns vaskulære epitelcelletumorer er for det meste godartede, lokal resektion kan helbredes, ingen strålebehandling, kemoterapi, malign kirurgi, kemoterapi, men der er ingen konsensus.
7. Ondartet hæmangioendotheliom
Ondartet angioendotheliom (ondartet angioendotheliom), også kendt som angiosarcoma, er sjældent hos børn, mest i hud, blødt væv, lever og milt. Tumorer har den højeste forekomst af hud, efterfulgt af blødt væv, bryst, lever, milt, hjerte osv. Hvor hudtumorer er mere almindelige i hoved og hals, efterfulgt af øvre og nedre lemmer, bagagerum, der viser knuder, der er højere end huden, diameter 1 ~ 2 cm, er overfladen ofte nekrotisk mavesår.
Patologisk diagnose af denne tumor er let at forveksle med kræft og vaskulært rig metastatisk karcinom, synkial epitelcelle, sarcom, stærkt differentieret fibrosarkom og intravaskulær papillær endoteliose, immunhistokemisk farvning er nyttigt til differentiel diagnose F.eks. Syntetiseres det faktor VIII-relaterede antigen af endotelceller og en specifik markør for tumorer afledt derfra, og linseragglutinin kan bekræfte tumorens vaskulære endotelegenskaber.
Tumoren spredes vidt eller metastaseres fjernt, og dødeligheden er høj. Tumoren overføres ofte til lungerne og leveren og til de regionale lymfeknuder. Følsomheden for strålebehandling er lav. Kun de tidlige lemmer er begrænsede, og stammetumoren kan opereres radikalt og resekteres.
8. Lymfatisk sarkom (lymfioiosarkom)
Lymfatisk sarkom (lymfangiosarkom) er ekstremt sjælden hos børn, meget ondartet, og tumoren har en hård masse, såsom farvegrøn ecchymose, højere end hudoverfladen, lignende hud, subkutant væv, muskelfibrose, tumorer forekommer i lemmerne til nærmest distal udvikling er der ingen effektiv behandling af lymfangisarkom, tumorer er ikke følsomme over for strålebehandling, voksne tilfælde amputeres for det meste, patienter med kronisk og medfødt lymfødem skal regelmæssigt kontrolleres, hvis der er tumorsymptomer, det er at gøre Radikal kirurgi.
Den nøjagtige kilde til synovial sarkom er ukendt og kan være afledt af mesenkymvæv, der adskiller sig i synoviale celler. Det er mere almindeligt hos unge, og der er rapporter om spædbørn. Flere mænd end kvinder, tumorer forekommer i underekstremiteter, knæ er mest almindelige, og andre er igen. , 踝, hofte; øvre lemmer forekommer hovedsageligt i håndled, skulder, albue og håndled, kan også forekomme i hovedet og nakken, brystet og maven.
Klinisk berøres mere end en masse eller et tumorområde nær leddet. Børnet kan have spontan smerte eller ømhed, og der er få alvorlige dysfunktioner. Den dårligt differentierede tumor kan have vægttab og udøve obstruktion. Hoved- og halskræft kan forårsage Vanskelighed med at synke eller indånde, tumoren på røntgenfilmen er en rund eller oval blødvævsmasse, som kan have lobuleret form, ca. 20% af tilfældene har periosteal reaktion eller knoglerosion, forkalkning i pædiatriske tilfælde er mere almindelig end voksne, CT Et centralt nekrotisk område af massen blev fundet ved scanning.
Behandlingen er enkel tumorresektion, ingen adjuvansbehandling, tumoren er let at tilbagefalde eller sprede, 80% af tumoren har lungemetastase, 20% har regional lymfeknude-metastase, 23% har knoglemetastase, og det anbefales generelt at fjerne tumoren og også fjerne muskelgruppen i nærheden af tumoren. Eller amputation, regional lymfeknude-dissektion, strålebehandling og kemoterapi er ikke sikker, kemoterapi, der ofte anvendes vincristin, cyclophosphamid, actinomycin D (dactinomycin), daunorubicin og så videre.
9. Ondartet mesotheliom
Thorakale læsioner har ofte smerter i brystet og dyspné og kan have pneumothorax og pleural effusion. Hvis tumoren forekommer i bughulen eller testikelkappen, kan det være mere sandsynligt, at det har en masse og en tumor. Tumoren har en tendens til at være delvist infiltreret og spredes vidt langs serosaloverfladen. Der er en tendens til at metastasere til lungerne, hjernen og andre dele.
10. Ondartede schwannomas
30% til 43% af børn med maligne schwannomer kommer fra neurofibromatose, 50% af voksne er fra hovednervestammen, denne tumor er en gradvis stigende kropsoverflademasse med varierende grader af smerte, pludselig udvidelse eller massesmerter Fordi det kan blive malignt, er det nødvendigt at foretage biopsi så hurtigt som muligt Maligne schwannomer er en meget aggressiv tumor. Det er let at tilbagefalle efter resektion. Den fjerne metastase er hovedsageligt til lungerne, efterfulgt af lever og knogler. Hos patienter med neurofibromatose er graden af malignitet højere. Fordi tumoren er relateret til hovednervestammen, fjernes tumoren generelt helt fra tumoren, og amputationen udføres. Det er ikke nødvendigt at udføre lymfeknude dissektion. Strålebehandlingen af tumoren er ineffektiv, og kemoterapien kan udføres i henhold til rhabdomyosarcoma-programmet. Ikke sikker.
11. Ondartet stromal tumor
Kan forekomme i en hvilken som helst del af kroppen, den mest almindelige i låret og retroperitoneum, tegnene afhænger af tumorens sammenbrud og invasion af omgivende væv og organer, femoral tumor kan blokere venøs tilbagekomst, ødem i nedre ekstremitet, retroperitoneal tumor ofte fejlagtigt defineret som abdominal tumor, hele kroppen Situationen kan hurtigt forværres, og tumoren skal fjernes i vid udstrækning, men det er generelt umuligt. Preoperativ strålebehandling kan gøre tumorvolumenet mindre, således at kirurgisk resektion kan udføres. Postoperativ strålebehandling kan forlænge tilbagefaldet.
12. Acinar bløddelssarkom
Tumorer forekommer hos børn i hovedet og nakken, især i øjenlågene og tungen. Voksne er mere almindelige i de nedre ekstremiteter. Fordi blodkarene i tumoren er rige, kan de nogle gange røre ved blodkarene. Derfor er de generelt asymptomatiske og let overset. Hjerne, knoglemetastase, lymfeknude-metastase er sjælden, behandling med radikal kirurgi til fjernelse af primære tumorer og metastaser, postoperativ kemoterapi, kombination af strålebehandling.
13. Epitelioidsarkom
De fleste tumorer forekommer i lemmer, hænder, underarme, og de tidlige symptomer er milde.Det er en langsomt voksende, smertefri hård knude, der kan mavesår. Langsigtet, uhelbredt, tumoren kan langsomt sprede sig til den proximale fascia og sene i lemmen. Overførsel til lymfoide væv, hjerte, lunger, hjerne, knogler og hud.
Undersøge
Undersøgelse af bløddelssarkom hos børn
1. Tyk nålaspirationsbiopsi
Vælg den passende timing og placering (i den kortsigtede præoperative periode er nålepunktet designet på huden, der skal fjernes). Under lokalbedøvelse skal du bruge en trocar med en passende kaliber til at trænge ind i kroppen. Når du er kommet ind i pseudokonvolutten, træk nålekernen ud. Gentag punktering og sugning under negativt tryk, indtil der opnås et tilfredsstillende tumorvæv. Under punkteringen skal man passe på ikke at bryde gennem pseudokonvolutten i andre retninger af svulsten, for at undgå skade på den tilstødende vigtige struktur og for at undgå tumorspredning. Tumoren er for lille og for dyb. Det er ikke egnet til brug.
2. Fin nåleaspirationbiopsi
Med den kontinuerlige forbedring af det diagnostiske niveau for tumorer i blødt væv ved cytologiske undersøgelsesmetoder er metoden med fin nåleaspirationcytologi gradvist steget i den kliniske anvendelse af sarkom. Nogle forfattere rapporterer, at den kan klassificeres i henhold til dette, fordi vævsskader er små på grund af fin nåleaspiration. Relativt sikkert, det kan udføres under overvågning af B-ultralyd eller CT. Indikationerne er åbenlyst udvidet med tyk nåleaspiration. Driftsmetoden ligner den med tyk nålaspiration. Når B-ultralyd eller CT udføres, skal den implementeres af relevante fagfolk. Kirurgen samarbejder.
3. Klip biopsi
Vælg det passende sted, lav et lille snit på huden, der skal skæres, skær tumorvævlaget ca. 1 cm × 1 cm × 1 cm, og send det til patologiundersøgelsen. Snittet er tæt syet. Hvis det er frosset, kan bandagen ændres. De kirurgiske instrumenter genstartes i henhold til den ikke-kontaminerende operation, og huden i biopsiområdet fjernes ved fusiformer, såsom parafinsektionsundersøgelse, og operationen vælges, når diagnosen er bekræftet.
4. Excisionsbiopsi
For små, godartede, potentielt store overfladiske masser kan en biopsi udføres og ekstraheres om nødvendigt.
Fejlfrekvensen for biopsi var 8,2% til 10%, og komplikationen var 18,2%.
5. Billeddannelsesundersøgelse (røntgenfilm, CT, MR osv.)
Billedbehandlingen af de fleste bløde vævstumorer kan tilvejebringe dybde, grænse, forhold til omgivende væv, densiteten af selve tumoren, cystisk eller væsentlig og blodforsyning. I henhold til ovennævnte information kan tumorens art grovt estimeres. Design og frigivelse af kirurgisk plan og evaluering af effekten af kemoterapi danner et grundlag.
6. Ultralydundersøgelse
Ultralyd kan bestemme tilstedeværelsen af tumoren og forholdet mellem selve tumoren og omgivelserne.
Diagnose
Diagnose og diagnose af bløddelssarkom hos børn
Pædiatrisk bløddelssarkom er en ondartet tumor, der forekommer i bindevæv, herunder subkutant væv, muskel, sene, blodkar, bindevævrum og hulrumsorganmatrix. Det forekommer imidlertid i områder som knogler, reticuloendothelial system og glial. Cellerne i bløddelssarkom stammer fra primitive mesenkymale stamceller, som er placeret i ikke-segmentalt mesoderm og kan vokse i forskellige dele af kroppen. Histopatologisk diagnose er vanskelig, og manglen på cytokeratin og finstrengede proteinmellemprodukter i immunhistokemisk diagnose har diagnostisk værdi.
I henhold til de kliniske manifestationer og biopsi vævsundersøgelse blev hjælpundersøgelsen bekræftet. Identifikation med andre forskellige tumorer, hovedsageligt ved biopsi.
