Sen-debuterende vitamin K-mangel hos børn
Introduktion
Introduktion til sent-debut K-vitaminmangel hos børn Børns sene vitamin K-mangel (mangel på vitamin K) skyldes K-vitaminmangel forårsaget af koagulopati, vitamin K-mangel, der påvirker aktiveringen af visse koagulationsfaktorer, koagulationsforstyrrelser og blødning. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: forekomsten er ca. 0,003% - 0,005% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: intrakraniel blødning
Patogen
Årsagen til sent K-vitaminmangel hos børn
(1) Årsager til sygdommen
K-vitamin, også kendt som blodkoagulations vitamin, er en generel betegnelse for naturligt og syntetisk vitamin K. Vitamin K1, svinekød lever, sojabønner og grønne blade fødevarer såsom lucerne og spinat er rigelige i mad. K2-vitamin syntetiseres i humane tarmbakterier. Begge er fedtopløselige, absorberet i tarmen og har brug for at deltage i galdesalte og bugspytkirtlenzymer. Syntetisk vitamin K har vitamin K3 og vitamin K4, som begge er vandopløselige vitaminer. K-vitamin er ikke kun hovedkomponenten i protrombin. Det kan også fremme leveren til at producere protrombin, der er befordrende for hæmostase. Årsagen til denne sygdom skyldes manglen på vitamin K i kroppen, hvilket gør syntesen af blodkoagulationsfaktorer II, VII, IX, X utilstrækkelige i leveren, hvilket forårsager blødning. Årsagerne er som følger: :
1. Modermangel på vitamin K: Moderen mangler vitamin K til vitamin K. Placentaltransporten er utilstrækkelig, og vitamin K-manglen i de fleste nyfødte ledningsblod påvises ved radioimmunoassay.
2. Lægemiddeleffekter under graviditet: Brug af medikamenter, der påvirker vitamin K-stofskifte og syntese under graviditet, forårsager en mangel på vitamin K i den neonatale periode.
(1) Bredspektret antibiotika og sulfonamider: såsom langvarig anvendelse af medikamenter, der hæmmer væksten af bakterier i tarmen, såsom bredspektrede antibiotika og sulfonamider, der ikke let absorberes i tarmen, kan hæmme ikke-patogene bakterier i tarmen og reducere tarmsystemet. Syntese af vitamin K fører til en mangel på vitamin K.
(2) Vitaminer A og D: Overdreven indtagelse af vitamin A og D kan også hæmme tarmsyntesen af vitamin K2.
(3) Antikoagulantia og antikonvulsive medikamenter: Orale antikoaguleringsmidler, såsom dicoumarin, har en struktur, der ligner strukturen for vitamin K, der konkurrerer med vitamin K og reducerer syntesen af protrombin i leveren.
Gravide kvinder, der tager antikonvulsivt middel, kan transporteres gennem placenta og hæmme produktionen af K-vitamin med antikoagulantika, hvilket resulterer i en mangel på vitamin K hos nyfødte.
3. Utilstrækkeligt indtag: Nyfødte har lavt mælkeindtag og lavt vitaminindhold i modermælk med et gennemsnit på 15μg / L (60μg / L i mælk), næsten intet vitamin K i råmelk, mangel på rige grøntsager og frugter. Begge kan forårsage K-vitaminmangel, og mere end 90% af vitamin K-mangelblødning forekommer hos ammede spædbørn.
4. Absorption, dysfunktion: Kronisk diarré, ulcerøs colitis, intestinal resektion, cystisk fibrose og andre sygdomme forårsaget af tarmmalabsorption hos børn, kan forårsage vitamin K-absorptionsforstyrrelser samt galdebesvær, galde, galden Mangel på seksuel sygdom kan også påvirke absorptionen af vitamin K.
5. Syntetisk reduktion: Tarmbakterier kan syntetisere en del af vitamin K, men der er ingen bakterier i tarmen ved fødslen, vitamin K-syntese reduceres, vitamin K-mangel reduceres markant efter at babyen vises i tarmkolonien, langvarig anvendelse af bredspektret antibiotika Hæmning af væksten af normale bakterier i tarmen kan føre til K-vitaminmangel.
Derudover kan leverskade forårsaget af enhver årsag såsom neonatal hepatitis, neonatal sepsis og virusinfektion påvirke syntesen af vitamin K-afhængige faktorer.
(to) patogenese
K-vitamin er opdelt i to kategorier, den ene er fedtopløseligt vitamin K1 (ekstraheret fra planter) og K2 (ekstraheret fra mikroorganismer, også fremstillet af tarmbakterier), og den anden er vandopløselige vitaminer, nemlig K3 og K4. (ved kunstig syntese), hvor K1 og K2 er de vigtigste, kontrollerer vitamin K blodkoagulation, og vitamin K er syntesen af fire koagulationsproteiner (protrombin, transformationsaccelerationsfaktor, anti-hæmofili faktor og situ faktor) i leveren. Et uundværligt stof.
Da vitaminer K1 og K2 er fedtopløselige stoffer, kan andre fedtopløselige vitaminer såsom A og D. påvirke deres absorption. Strukturen af orale antikoaguleringsmidler, såsom dicoumarin, ligner strukturen for vitamin K, som kan konkurrere med vitamin K for at reducere thrombin. Oprindeligt syntetiseret i leveren, gravide kvinder, der tager anticonvulsive medikamenter, kan transporteres gennem placenta, og lignende antikoagulerende lægemidler for at hæmme produktionen af vitamin K, hvilket forårsager K-vitaminmangel hos nyfødte, leverfunktionen hos nyfødte og for tidligt spædbørn udvikles ikke Ældre, syntese af blodkoagulationsfaktorer II, VII, IX, X i leveren er utilstrækkelig, så produktionen af vitamin K-afhængige faktorer reduceres, og tarmbakterier kan syntetisere en del af vitamin K, men den nyfødte har ingen bakterier i tarmkanalen og vitamin K-syntese reduceres. Mangel på K-vitamin vil føre til unormal blodkoagulation og blødning.
Forebyggelse
Forebyggelse af sent begyndende vitamin K-mangel hos børn
Syntesen af blodkoagulationsfaktorer i leveren kræver deltagelse af vitamin K. K-vitaminet, der kræves af den menneskelige krop, stammer fra mad på den ene side og syntetiseres af tarmbakterier på den anden side. Hvis gravide kvinder og børn bruger antikoagulantia på grund af sygdomme, et stort antal antibiotika eller amning alene. Mens mødre spiser mindre mad, der er rig på vitamin K eller tvillinger, for tidlige fødsler og børn med kroniske leversygdomme, er det let at forårsage vitamin K-mangel, så de vigtigste forebyggende foranstaltninger er som følger:
1. Forebyggelse af gravide kvinder, mangel på vitamin K hos ammende mødre
Neonatal vitamin K-mangel skal starte fra forebyggelse af gravide kvinder, kan tage oral K-vitamin 20 mg nogle få uger før fødslen, kan forhindre lav protrombinæmi forårsaget af vitamin K-mangel hos nyfødte, ammende mor bør spise flere fødevarer rige på vitamin K For at øge K-vitaminindholdet i mælken, så spædbørn får mere vitamin K fra modermælken, såsom forskellige mørkegrønne blade grøntsager, spinat, kål, lilla blomster, lucerne, frugter, sojabønner, mælk, dyrelever, æggeblomme, ost Fisk, tare, tang og vegetabilsk olie er rige på vitamin K.
2. Regelmæssig vitamin K-tilskud efter fødslen
(1) rutinemæssig intramuskulær injektion af vitamin K: siden 1961 American Academy of Pediatrics Ernæringskomité foreslog, at alle nyfødte skulle injiceres intramuskulært med vitamin K1 0,5 til 1 mg efter fødslen som et forebyggende middel for nyfødte blødninger, vitamin K1 til forebyggelse og kur Neonatal blødning med vitamin K-mangel er blevet udbredt i mange lande.Fødelige spædbørn, spædbørn med lav fødselsvægt og dystocia skal injiceres intramuskulært med vitamin K 1 mg inden for 6 timer efter fødslen. De fleste hospitaler i Kina har også brugt K-vitamin som postnatal vitamin. Konventionelt forhindres forekomst af vitamin K-mangel naturlig hæmoragisk sygdom effektivt.
(2) Oral vitamin K: Nederlandene Cornelissen EA et al. Demonstrerede, at oral K-vitamin 1 mg pr. Uge effektivt kan korrigere vitamin K-mangel inden for 3 måneder efter fødslen og ikke forårsager vitamin K-ophobning i kroppen. Pædiatrisk forening anbefaler, at nyfødte, der er født på fuld tid, skal injiceres oralt eller intramuskulært med vitamin K 1 mg inden for 6 timer efter fødslen; Kinas Lin Liangming svarer til rapporten fra 2002, og de 7 provinser i Kina samarbejdede om en undersøgelse af 19.971 levende fødsler og fandt, at fødslen blev givet til babyen. Efter oral indgivelse af vitamin K1 2 mg har hver 10 dage, serveret 3 måneder, i alt 10 gange, en meget god effekt på forebyggelsen af blødning af vitamin K-mangel.
3. Forhindrer aktivt K-vitaminmangel
Nyfødte med risiko for forsinket blødning på grund af fedtmisabsorption, gravide kvinder med børn med bredspektret antibiotika, tvillinger, for tidligt spædbørn, børn med hepatitis, medfødt galdeforstyrrelse bør gives profylaktisk K-vitamin, daglig oral K-vitamin 1 mg eller månedlig intramuskulær injektion af vitamin K 1 gang for at forhindre K-vitaminmangel hemorragisk sygdom.
Komplikation
Komplikationer af sent-begyndt vitamin K-mangel hos børn Komplikationer intrakraniel blødning
Sen K-vitaminmangel hos børn kan være kompliceret: intrakraniel blødning, lungeblødning og hæmoragisk anæmi, svær intrakraniel blødning ofte efterladt.
1. Intrakranial blødning (intracerebral blødning, forkortelse: ICH) henviser til brud af blodkar i hjernen, hvilket forårsager blødning. Derfor ødelægges de hjerneceller, der får blod fra blodkarene, og blodkarene tvinges til at blokere det omgivende nervevæv.
2. Hæmoragisk anæmi:
1 akut hæmoragisk anæmi på grund af traume eller kirurgi forårsaget af indre organer (såsom lever, milt, luminal arterie og vena cava osv.) Og ekstrakorporeal vaskulær ruptur forårsaget af massiv blødning, så kroppens blodopløselighed pludselig faldt.
2 kronisk hæmoragisk anæmi, hovedsageligt på grund af kronisk mave, tarmbetændelse, lunge, nyre, blære, blødning i livmoderen, hvilket resulterer i gentagne blødninger i længere tid. Derudover kan hundekrogorminfektion også forårsage kronisk hæmoragisk anæmi.
Symptom
Symptomer på sent K-vitaminmangel hos børn Almindelige symptomer Irriterende hudpura-blødning tendens diarré Respiratorisk uregelmæssig intrakraniel hypertension 囟 fuld krampeanfald blod i afføring intrakraniel blødning
Det forekommer mere end 1 måned efter fødslen, og mere end 90% af dem findes hos ammede spædbørn. F.eks. Er det mere sandsynligt, at der forekommer diarré, bredspektret antibiotika, hepatobiliary sygdomme og langvarig faste.
1. Sygdomsindtræden: Tilstanden er alvorlig, og den er mere almindelig hos ammede børn 4 til 8 uger efter fødslen.
2. Intracranial blødning: de fleste af de første manifestationer af akut eller subakut intrakraniel blødning, subarachnoid, subdural, epidural blødning er mere almindelig, ventrikel, parenchymal blødning er sjælden, klinisk har alvorlig central nervesystemfunktion Abnormaliteter og intrakraniel hypertension manifesteres som irritabilitet, højt skrig, hyppig opkast, gentagne kramper, svær koma i børn, uregelmæssig vejrtrækning, alvorlig cerebral parese, fysisk undersøgelse afslørede fuld sputum, kranial sutur Udvidelse, Moro-refleksion, foraging-refleksion forsvinder.
3. Alvorlig blødningstendens: synlig hudpurpur, slimhindeblødning, blødning på injektionsstedet, ofte hæmatemese, blod i afføringen.
4. Anæmi: Der kan være hæmoragisk anæmi på samme tid.
5. Laboratorieundersøgelse: Koagulationstiden og protrombintiden blev signifikant forlænget.
Forsinket neonatal hæmoragisk sygdom, de fleste af de første manifestationer af intrakraniel blødning, pludselig begyndelse, ingen åbenlyse symptomer på infektion, anæmi udvikler sig hurtigt og alvorligt.
Undersøge
Undersøgelse af sent-begyndt vitamin K-mangel hos børn
1. Koagulationsfunktionstest: blodplade, blødningstid er normal, protrombintid er forlænget, de fleste af dem forlænget til mere end 2 gange normal kontrol, mild K-vitaminmangel kun forlænget protrombintid, klinisk ingen blødningstendens, delvis koagulationsaktivitet af ler Enzymtiden forlænges, og aktiviteterne af koagulationsfaktorer II, VII, IX og X-faktorer reduceres markant. Faktoren VII reduceres først til et minimum. Når faktor VII nedsættes, nedsættes protrombinniveauet, men det er langsomt. IX-faktoren er forskellig. I mindre grad er protrombintestning et pålideligt bevis på K-vitaminmangel.
2. K-vitamin-test: Detektion af K-vitamin er muligt, når det er nødvendigt.
3. Cerebrospinalvæskeundersøgelse: Cerebrospinalvæsken hos børn med intrakraniel blødning giver ensartet blod og krympende røde blodlegemer, men cerebrospinalvæskeundersøgelsen kan ikke fuldstændigt udelukke intrakraniel blødning, og de, der er kritisk syge, bør ikke gennemføre denne undersøgelse.
Om nødvendigt er B-ultralyd-, CT- og MR-undersøgelser, såsom mistanke om intrakraniel blødning, B-ultralyd, CT eller MR-undersøgelse nyttige til diagnose, ikke kun kan forstå blødningen, bestemme placeringen af blødning, rækkevidde, men også opfølgningseffektivitet, Prognose dom.
Diagnose
Diagnose og differentiel diagnose af sent-begyndt vitamin K-mangel hos børn
Diagnose
Diagnose kan stilles baseret på medicinsk historie, symptomer, tegn og kliniske manifestationer og laboratoriefund.
1. Historie: Detaljeret medicinsk historie, forståelse af børns fodringssituation og tilsætning af supplerende fødevarer, mere almindeligt hos ammede spædbørn, spædbørn inden for 3 måneder efter fødslen, ikke har modtaget vitamin K-forebyggelse eller har vedvarende diarré, langtidsbrug Historie med bredspektret antibiotika.
2. Kliniske træk: hurtig debut, spontan blødning eller blødning på punkteringsstedet er ikke kun de vigtigste kliniske træk; laboratorieundersøgelse er hovedsageligt forlænget protrombintid, blodplader, blødningstid er normal; vitamin K-behandling er god, timer eller Blødningstendensen forbedrede sig markant efter 24 timer.
Differentialdiagnose
Forskellig fra medfødt koagulationsfaktormangel og intrakraniel infektionssygdomme, sen neonatal hæmoragisk sygdom, de fleste af de første manifestationer af intrakraniel blødning, pludselig indtræden, men ingen åbenlyse symptomer på infektion, anæmi udvikler sig hurtigt og alvorligt, plus Efter indgivelse af vitamin K blev tilstanden forbedret, så den kan differentieres fra intrakraniel infektion.
