pædiatrisk hypothalamus hamartom
Introduktion
Introduktion til hypothalamisk hamartoma hos børn Hypothalamic hamartoma (hypothalamichamartoma), også kendt som hypothalamic neuron hamartoma, findes hovedsageligt hos børn og spædbørn og er ekstremt sjældent i klinisk praksis. Seksuel precocity, latterlig epilepsi, nogle kan være forbundet med andre typer af epilepsi eller adfærdsmæssige abnormiteter. Der er ingen nøjagtige statistikker om forekomsten af hypothalamisk hamartom. Forekomsten er mest i den tidlige barndom. Det er rapporteret, at gennemsnitsalderen for begyndelse er 29 måneder, og kvinder er lidt mere end mænd. I denne gruppe var gennemsnitsalderen for begyndelse af 17 tilfælde 20 måneder fra 1994 til marts 2000, og forholdet mellem mand og kvinde var 1: 1,1. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,003% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: ældre pubertet
Patogen
Årsagen til hypothalamisk hamartom hos børn
Årsag til sygdommen:
Der er to typer neuroepitheliale tumorer, den ene dannes af nervesystemets interstitielle celler (dvs. gliaceller), kaldet gliomer, den anden dannes af nervesystemets parenkymceller (dvs. neuroner) uden et generelt navn. På grund af de patogene og morfologiske aspekter er det ikke muligt at skelne fuldstændigt mellem disse to typer af tumorer, og gliomer er almindelige. Derfor er neuronale tumorer inkluderet i gliomer, og tumorer med neuroepithelial oprindelse er de mest almindelige. Intrakraniale tumorer tegner sig for ca. 44% af det samlede antal intrakraniale tumorer.
patogenese:
Hypothalamisk hamartoma er kendetegnet ved ektopisk "hjernevæv" ved den grå knude. Patologiske snit viser, at hamartoma er sammensat af forskellige neuroner med veldifferentierede og uregelmæssigt distribuerede, astrocytter og ganglionceller. Spredt i den fibrøse matrix, hvor det fibrøse bindevæv og den vaskulære struktur ikke er indlysende. Elektronmikroskopi viser, at der er små runde organer i forskellige størrelser i periferien af neuronerne. Fremspringene indeholder adskillige vesikler og mikrotubuli, og den synaptiske struktur kan ses. Lejlighedsvis er der myelin-aksoner, som har et stort antal sekretoriske granulater med høj densitet i slutningen. Nogle mennesker har bekræftet sekretionen af GnRH-sekretoriske granuler ved immunhistokemi, hvilket indikerer, at det hypothalamiske hamartom har en bestemt neuroendokrin funktion, neuronintensiv og neuronintensiv og De talrige synapser antyder, at neuronerne i denne del er ekstremt aktive og har en lang række forbindelser med det perifere lemmesystem, som kan være relateret til diencephal epilepsi.
Forebyggelse
Forebyggelse af hypothalamisk hamartom hos børn
1. Undgå skadelige stoffer (promoverende faktorer)
Det er i stand til at hjælpe os med at undgå eller minimere eksponering for skadelige stoffer.
Nogle relaterede faktorer af tumorigenese forhindres inden begyndelsen, og mange kræftformer kan forhindres, før de dannes. En rapport i USA i 1988 sammenlignede de internationale ondartede tumorer i detaljer og foreslog mange eksterne faktorer af kendte ondartede tumorer. I princippet kan det forhindres, det vil sige ca. 80% af ondartede tumorer kan forhindres ved enkle livsstilsændringer og spores tilbage. I 1969 konkluderede Dr. Higginsons forskning, at 90% af ondartede tumorer skyldes miljøfaktorer, " "Miljøfaktorer", "livsstil" henviser til den luft, vi indånder, vandet vi drikker, den mad, vi vælger at lave, vanernes aktiviteter og sociale forhold.
2. Forbedre kroppens immunitet mod tumorer
Kan hjælpe med til at styrke og styrke kroppens immunsystem og kræft.
Fokus for vores nuværende kræftforebyggende indsats bør først fokusere på og forbedre de faktorer, der er tæt knyttet til vores liv, såsom at holde op med at ryge, spise ordentligt, træne regelmæssigt og tabe sig. Enhver, der følger denne enkle og fornuftige livsstil, kan Reducer chancen for kræft.
Den vigtigste ting for at forbedre immunsystemets funktion er: problemer med kost, motion og kontrol.Sunde livsstilsvalg kan hjælpe os med at holde os væk fra kræft. At opretholde en god følelsesmæssig tilstand og korrekt fysisk træning kan holde kroppens immunsystem på sit bedste. Tumorer og forebyggelse af andre sygdomme er lige så gavnlige.Andre undersøgelser har vist, at passende aktiviteter ikke kun forbedrer kroppens immunsystem, men også reducerer forekomsten af tyktarmskræft ved at øge peristaltikken i det humane tarmsystem. Her forstår vi hovedsageligt kosten til at forhindre tumorigenese. Nogle spørgsmål.
Humant epidemiologi og dyreforsøg har vist, at A-vitamin spiller en vigtig rolle i at reducere risikoen for kræft. A-vitamin understøtter normal slimhinde og syn. Det deltager direkte eller indirekte i de fleste af kroppens vævsfunktioner. A-vitamin er til stede i dyrevæv. I leveren, hele æg og sødmælk er planten i form af β-caroten og carotenoider, som kan omdannes til vitamin A i den menneskelige krop. Overdreven indtag af vitamin A kan forårsage bivirkninger i kroppen og β-gulerod Dette er ikke tilfældet med carotenoider, og det lave vitamin A-indhold i blodet øger risikoen for ondartede tumorer. Undersøgelser har vist, at de med lave niveauer af vitamin A-indtagelse i blodet øger sandsynligheden for lungekræft, mens de med lave blodniveauer hos rygere Niveauer af vitamin A-indtagere har potentialet til at fordoble lungekræft Vitamin A og dets blanding kan hjælpe med at fjerne frie radikaler i kroppen (frie radikaler kan forårsage skade på genetisk materiale), og for det andet stimulere immunsystemet og hjælpe med at differentiere celler i kroppen. Bestilt væv (mens tumoren er kendetegnet ved forstyrrelse), antyder nogle teorier, at vitamin A kan hjælpe tidlige kræftfremkaldende stoffer Invasion muterede celler bliver vendt forekomsten af den normale vækst af celler.
Derudover antyder nogle undersøgelser, at tilskud med ß-karoten alene ikke reducerer risikoen for kræft, men øger snarere forekomsten af lungekræft, men når β-karoten binder til vitamin C, E og andre antitoxin-stoffer, er dets beskyttende virkning. Det vises, fordi det kan øge de frie radikaler i kroppen, når det indtages af sig selv. Derudover er der interaktioner mellem forskellige vitaminer. Både humane og musestudier har vist, at brugen af ß-karoten kan reducere 40% af vitaminer i kroppen. På E-niveau er en sikrere strategi at spise forskellige fødevarer for at opretholde et afbalanceret vitamin til beskyttelse mod kræft, da nogle beskyttelsesfaktorer ikke er blevet opdaget indtil videre.
C-vitamin E er et andet antitumorstof, der forhindrer skader på kræftfremkaldende stoffer, såsom nitrosaminer i fødevarer, C-vitamin beskytter sædcellerne mod genetisk skade og reducerer risikoen for leukæmi, nyrekræft og hjernesvulster i deres afkom. E-vitamin kan reducere risikoen for hudkræft. E-vitamin har den samme antitumor-virkning som vitamin C. Det er et skyllemiddel, der beskytter mod toksiner og opfanger frie radikaler. Kombinationen af vitamin A, C og E beskytter kroppen mod toksiner. Bedre end at anvende det alene.
På nuværende tidspunkt har fytokemisk forskning fået bred opmærksomhed. Fytokemi er et kemikalie, der findes i planter, herunder vitaminer og andre stoffer, der findes i planter. Der er fundet tusinder af plantekemikalier, hvoraf mange har kræftbekæmpelsesegenskaber. Disse kemikaliers beskyttelsesmekanisme reducerer ikke kun aktiviteten af kræftfremkaldende stoffer, men forbedrer også kroppens immunitet mod kræftfremkaldende stoffer. De fleste planter har antioxidantaktivitet, der overskrider de beskyttende virkninger af vitamin A, C og E, såsom en kop kål. Indeholder 50 mg C-vitamin og 13U E-vitamin, men dens antioxidantaktivitet svarer til antioxidantaktiviteten på 800 mg C-vitamin og 1100u vitamin E. Det kan udledes, at antioxidantvirkningen i frugt og grønsager er langt bedre end hvad vi kender. Effekten af vitaminer er stærk, og naturligvis vil naturlige planteprodukter hjælpe med at forhindre kræft i fremtiden.
Komplikation
Komplikationer af hypothalamisk hamartom hos børn Komplikation forundersøgt
Denne sygdom ofte kombineret med andre medfødte misdannelser, ledsaget af en eller flere hjerne- og ekstracerebrale medfødte misdannelser, herunder cerebellar gyrus, cyster, corpus callosum, flere fingre, hypothalamisk hamartom kan kombineres med lugtende pærehypoplasi, hypofyse fraværende , binyrer, misdannelser i skjoldbruskkirtlen og hjerte og nyre. Pigen viste udvikling af menarche og bryst, pubhårvækst, og vulva var fuld af pigmentering; drengen udviste pubertetsegenskaber såsom tykk penis, hæmorroider, skæg, tyk stemme og muskuløs udvikling.
Symptom
Hypothalamic hamartoma symptomer hos børn Almindelige symptomer Episoder, smirk, anfald, sorg, fald, episoder, ældre pubertet, mental retardering, generaliseret tonicitet ...
Hypothalamisk hamartom har en unik klinisk manifestation, hvoraf de fleste forekommer i den tidlige barndom, frygtsom pubertet, latterlig epilepsi, og nogle kan være forbundet med andre typer af epilepsi eller adfærds abnormiteter.
1. Gelastiske anfald: en slags epileptiske anfald, der er kendetegnet ved episoder med smirk, som pludselig stopper i nogle få sekunder eller snesevis af sekunder. Der er intet tab af bevidsthed under angrebet. Det kan være snesevis af gange om dagen uden nogen Incitamenterne sammen med udviklingen af sygdommen kan gradvist forekomme andre typer af epilepsi, latterligt i begyndelsen af spædbørn og små børn, med stigningen i alder og hyppigheden af angreb.
2. Ældre pubertet: manifesteret som brystudvikling hos spædbørn og unge piger, menarche eller drengens penisforstørrelse, pubisk hår, hæmorroider og fortykning af lyden osv. Nogle forfattere rapporterer, at 74% af hamartomaerne har en ældre pubertet, I denne gruppe har 53% af børn med ældre pubertet øget LH, FSH og østrogen og androgen niveauer, for tidligt ind i puberteten, på grund af overdreven knogleudvikling, tidlig væksthæmning, men også tidlig udvikling, tab af højdeudvikling Potentialet for kort statur, ægte pubertet kan være relateret til eksistensen af uafhængige endokrine funktionsenheder i hamartomer.
3. Psykisk handicap: Denne sygdom er medfødt abnormalitet i hjerneudviklingen, så den er ofte ledsaget af dårlig intelligens.
4. Andre typer epilepsi: ofte ledsaget af epileptiske anfald og dråbeanfald.
Undersøge
Undersøgelse af hypothalamisk hamartom hos børn
På grund af frigivelsen af kirtelhormonet fra nervesystemet i hamartoma afslørede laboratorieundersøgelser forhøjede niveauer af gonadalt hormon.
Neuroimaging er ekstremt vigtig for diagnosen af denne sygdom:
1.CT: manifesteret som sadelryggen, bageste hypofyse stilk, pool mellem fodene, midterste hjerne forreste pool og sadel-øvre pool med lige tæthed pladsbesættende læsioner Større volumen kan have tre-kammeret anterior deformation på grund af normal blod-hjerne barriere. Derfor er der ingen forbedring af injektionen, og der er en klar forskel fra denne del af den sande tumor.
2. MR: Det anses for at være det første valg til diagnose af denne sygdom. Sagittal og koronal scanning af det T1-vægtede billede kan nøjagtigt give morfologien af tumoren og dens forhold til hypofyse-stilken og de omkringliggende strukturer. Det er kendetegnet ved isokortiske signaler; Hvis signalet er ens eller lidt højere, forbedres injektionen ikke. Når læsionen er lille eller helt placeret i hypothalamus, skal den omhyggeligt skelnes fra det normale papillærlegeme. Det store hypothalamiske hamartom kan nå 3 cm i diameter.
Diagnose
Diagnose og diagnose af hypothalamisk hamartom hos børn
Diagnose
I henhold til de unikke kliniske manifestationer og neuroimaging-egenskaber ved hypothalamisk hamartom, er det ikke svært at diagnosticere.Når børn har en fremtidig pubertet, viser idiotlignende epilepsi, MR eller CT interstitielle pladsbesættende læsioner. Overvej en hypothalamisk hamartoma.
Differentialdiagnose
Det skal differentieres fra følgende sygdomme: craniopharyngioma, sadelglioma eller kimcelletumor. Ud over unormalt tumorsignal eller densitet er det vigtigste, at læsionerne har forskellige grader af forbedring og en progressiv stigning. Hypothalamisk hamartoma bør differentieres fra hypothalamisk astrocytom, suprasellær kimcelletumor, optisk gliom, craniopharyngioma og sadel septal meningioma. Ud over forskellen mellem tumorsignal og densitet er det vigtigste, at læsionerne har forskellige grader af forstærkning og progressiv stigning.
