aspleni syndrom hos børn
Introduktion
Introduktion til børn uden miltsyndrom Pædiatrisk milt-syndrom er kendetegnet ved medfødt milthypoplasi eller milt, ledsaget af hjerte-vaskulær misdannelse med hulrum og lungefunktion i venøs refluks, og en sygdom med unormal placering i bryst- og abdominal visceral. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: denne sygdom er sjælden, forekomsten er ca. 0,0001% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: pædiatrisk underernæring
Patogen
Årsager til miltfrit syndrom hos børn
Årsag:
Årsagen til denne sygdom er ukendt.
patogenese:
Denne abnormitet forekommer i embryoet i 4 til 5 uger På grund af virkningerne af visse teratogene faktorer, såsom viral infektion under mors graviditet, skyldes forskellige misdannelser forårsaget af suspension af embryonudvikling hovedsageligt af abnormiteter i de kardiovaskulære organer. Når embryoet udvikler nogle faktorer i udviklingsstadiet på 24 til 27 uger, er dette trin nøjagtigt en medfødt sort sammensat af milten, udviklingen af lungerne, udviklingen af lungeårerne og den endelige fiksering af maven og tolvfingertarmen. Symptomerne på organdeformation, den iboende familiehistoriske rapport, flere søskende, der lider af dette tegn, dets genetiske mønster er autosomal recessiv arv.
Forebyggelse
Forebyggelse af miltsyndrom hos børn
Årsagen er ukendt I henhold til forebyggelsesmetoden for medfødte sygdomme skal forebyggende foranstaltninger gennemføres fra præ-graviditet til prenatal:
1. Førægteskabelig medicinsk undersøgelse spiller en aktiv rolle i forebyggelse af fødselsdefekter: Størrelsen af effekten afhænger af undersøgelsesemner og -indhold, hovedsageligt inklusive serologisk undersøgelse (såsom hepatitis B-virus, treponema pallidum, HIV), reproduktionssystemundersøgelse (såsom screening for livmoderhalsbetændelse) ), generel fysisk undersøgelse (såsom blodtryk, elektrokardiogram) og spørge om sygdommens familiehistorie, personlig medicinsk historie osv., gør et godt stykke arbejde i rådgivning om genetisk sygdom.
2. Gravide bør så vidt muligt undgå skadelige faktorer: inklusive væk fra røg, alkohol, stoffer, stråling, pesticider, støj, flygtige skadelige gasser, giftige og skadelige tungmetaller osv. I processen med fødsel efter graviditet kræves systematisk screening af fødselsdefekter. Inkluderet regelmæssig ultralydundersøgelse, serologisk screening osv. Om nødvendigt en kromosomundersøgelse.
Når et unormalt resultat opstår, er det nødvendigt at afgøre, om graviditeten skal afsluttes, fostrets sikkerhed i livmoderen, om der er følger efter fødslen, om det kan behandles, hvordan man prognoser osv., Og træffe praktiske foranstaltninger til diagnose og behandling.
Komplikation
Pædiatriske milt syndrom komplikationer Komplikationer, underernæring hos børn
Ofte kompliceret af alvorlige infektioner, ernæring, udviklingsforstyrrelser osv., Ofte forårsaget af infektionsudbrud og kardiovaskulære medfødte anomalier.
Symptom
Symptomer på miltfrit syndrom hos børn Almindelige symptomer Spædbarnsforhold hos spædbørn Immun dysfunktion Hårtab Efter fødslen er der vedvarende cyanotisk vaskulær misdannelse, systolisk mumling, dyspnø, førhjerts fremre takykardi
1. Kontinuerlig cyanose: Patienten har vedvarende cyanose efter fødslen, åndedrætsbesvær, fodringsbesvær, væksthæmning, takykardi og hypoksiske symptomer, der ligner cyanotisk medfødt hjertesygdom.
2. Symptomer og tegn på hjerte-kar-abnormiteter: Ældre mennesker kan have kølbånd (tå), anterior palpebral bule, og omkring halvdelen af tilfældene har diffust systolisk mumling langs venstre brystgrænse.
3. Ingen milt: Abdominal B-ultralyd fandt, at milten er ekstremt lille eller endda fraværende.
4. Dårlig immunfunktion: lav modstand, forskellige infektioner forekommer ofte, og alvorlige infektioner er ofte dødsårsagen.
5. Flere misdannelser: Ud over ingen milt og kardiovaskulære misdannelser er der ofte abnormiteter såsom gastrointestinal transposition.
Undersøge
Undersøgelse af miltfrit syndrom hos børn
Blodprøver viste tegn på miltfri hæmatologi. Hvis der var positive røde blodlegemer, viste de nærliggende røde blodlegemer Howell-Jolly-krop og Heiz-krop og hemosiderinpartikler.
1. Elektrokardiogramundersøgelse: unormalt elektrokardiogram, variation af pacemakerpunkt.
2. Kardiovaskulær angiografi: Det kan bevise typen af kardiovaskulær misdannelse, herunder to-kammer hjerte, lungedysplasi, tre-kammer hjerte, stor kar-dislokation, atrial septal defekt og permanent arteriel bagagerum. Derudover vena cena er vendt. Strømningsanomalier er karakteristiske.
3. Røntgen gastrointestinal undersøgelse eller ultralydundersøgelse: milten kan synes at være fraværende eller ekstremt lille, leveren er ikke partisk, og mave-tarmkanalen har et indeks.
Diagnose
Diagnose og differentiering af børn uden miltsyndrom
1. Hårnål: Hårstrengen fortsætter efter fødslen.
2. Fordøjelsessystem: visceral translokation, bilateralt symmetrisk lever er tværgående lever, milt er fraværende eller meget lille, og miltarterie er fraværende.
3. Hjerte-kar-system: resterende vena cava på begge sider, inferior vena cava, faldende aorta parallelt.
4. Blodprøve: Tilstedeværelsen af det nærliggende røde blodlegeme Howell-Jolly organ har en diagnostisk betydning.
Adskiller sig fra funktionel miltmangel, kan ses ved seglcelleanæmi, bekræftet ved CT-scanning uden miltskygge.
