systemisk lupus erythematosus hos børn
Introduktion
Introduktion til pædiatrisk systemisk lupus erythematosus Systemisk lupuserythematosus (SLE) er en multi-system autoimmun sygdom karakteriseret ved omfattende vaskulitis og bindevævsbetændelse, anti-nukleære antistoffer (ANA), især anti-dsDNA og anti-Sm antistoffer. De kliniske manifestationer af børn med SLE er meget komplicerede. Ud over de almindelige manifestationer af feber og udslæt er de kliniske manifestationer forskellige på grund af forskellige organer. De involverer ofte flere systemer, såsom urin, nervøs, hjerte-kar-og blod, ofte i moderate til svære niveauer. Flere organskader. Processen er tung og potentielt dødelig, og prognosen for børn med SLE er mere alvorlig end hos voksne. Med fremskridt med diagnose og behandling forbedres den aktuelle prognose imidlertid væsentligt, og den 10-årige overlevelsesrate er ca. 80%. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: sandsynligheden for sygdom hos spædbørn og små børn er 0,003% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Urinvejsinfektion, pyelonephritis, cholecystitis, folliculitis
Patogen
Årsager til systemisk lupus erythematosus hos børn
Den nøjagtige etiologi og patogenese er stadig uklar. Pathogenesen ser ud til at være relateret til arvelighed, immunitet, kønshormoner og miljøfaktorer. Den er baseret på den genetiske modtagelighed, og det ydre miljø stimulerer kroppens immundysfunktion og immunreguleringsforstyrrelse. Seksuel sygdom.
Genetiske faktorer (30%)
Sygdommen er relateret til humant leukocytantigen. Kinesere er nært beslægtet med HLA-DR2. Familier af børnene kan have den samme sygdom. Forekomsten af enkelt-ovale tvillinger er 24%, og dobbeltæg er 2%. I de senere år er HLA fundet. - Klasse II-alleler er forbundet med visse autoantistoffer, der er til stede i SLE-patienter, og 96% af patienterne med høje dSdNA-antistoffer har HLA-DQBI * 0201 (knyttet til DR3 og DR7) eller DQBI * 0602 (knyttet til DR2 og DRw6) eller DQB1 * 0302 (knyttet til DR4-haplotypen), anti-phospholipid-antistoffer og anti-Sm-antistoffer har også vist sig at være tæt relateret til visse alleler, og nogle komplementkomponenter, såsom C2, C4, C1, genetiske defekter er også tilbøjelige til sygdommen.
Immunisering (20%)
Perifere blodlymfocytter faldt, inhiberende T-celler (CD8 +) kunne ikke sænke B-celler til at producere immunoglobulin (Ig), T-celler producerede forøget IL-6, stimuleret B-celleproliferation, IL-2 faldt, B-cellefunktion var aktiv , blod-Ig forøges i polyklonale, der er en række autoantistoffer i kroppen, såsom anti-nukleære antistoffer (ANA), anti-DNA-antistoffer, koldreagerende IgM-anti-lymfocytantistoffer, IgG-anti-neuro-antistoffer, anti-phospholipid-antistoffer, anti-lipid-antistoffer og anti-lipidantistoffer Reumatoid faktor osv., Autoantistoffer kan forårsage akut hæmolytisk anæmi, hypoleukocytose, vaskulitis og koagulopati (trombocytopeni osv.), Og det tilsvarende store antal immunkomplekser kan forårsage sygdomme i nefritis, hjerte og centralnervesystemet. I denne sygdom aktiveres komplementsystemet, blodkomplement reduceres, og nyrevæv har ofte komplementkomponenter, især Clq, hvilket antyder, at aktiveringen er en klassisk vej.
Hormon (20%)
Sygdommen forekommer hos kvinder, forekomsten af kvinder er 5 til 9 gange mænds. Graviditet og orale antikonceptiva kan forværre tilstanden, hvilket antyder, at der er en østrogen-medieret immunreguleringsforstyrrelse i sygdommen, og testosteronniveauet reduceres ofte i børns blod. Serumfollikelstimulerende hormon (FSH), luteiniserende hormon (LH) og prolactin var højere end normalt.
Miljøfaktorer (25%)
Viruslignende inklusionskropper kan findes i endotelcellerne hos patienter, og der kan påvises antivirale antistoffer i det glomerulære eluat. Begge disse sygdomme er relateret til virusinfektioner Klinisk kan infektioner induceres for at inducere sygdommen. Herpesvirus kan øge serum Sm-antistof hos patienter, men infektionens rolle i patogenesen af SLE er stadig uklar. Forskellige virale antistoffer kan påvises i blodet fra patienter, især anti-Rubella-virus, Epstein-Barr-virus og paramyxovirus-antistoffer er forhøjede. , kan antyde polyklonal B-celle-aktivering, men ikke specifik immunrespons, UV-bestråling kan inducere eller forværre tilstanden, UV kan spalte nDNA i hudvævsceller og inducere keratinocytter til at producere IL-1, IL-3, IL-6 Og tumor nekrose faktor, kan også dæmpe makrofag clearance af antigen og hæmme T-celle aktivering osv., Visse lægemiddelallergier og stærk psykologisk humør og stress kan forværre tilstanden.
Forebyggelse
Pædiatrisk systemisk lupus erythematosus forebyggelse
(1) Undgå lys og eliminere træthed: Træthed er den mest almindelige manifestation af SLE. Det er resultatet af flere faktorer. Lindring af træthed afhænger også af identificeringen af potentielle årsager. Fotoallergier kan også forårsage træthed hos patienter, og regelmæssige parasoller og solcremer samt beskyttelsesbeklædning er meget vigtige.
(2) Forebyggelse af infektion: På grund af immundysfunktionen i SLE og anvendelsen af langtidsimmunosuppressive midler er co-infektion meget almindelig. For uforklarlig feber skal du aktivt søge lægehjælp i stedet for at tænke på gentagelse af lupus. Korrekt brug af glukokortikoider og immunsuppressive midler og rettidig justering af dosis og påføringstid kan reducere risikoen for infektion.
(3) Passende hvile og motion: Et andet fremtrædende træk ved SLE-patienter er, at stillesiddende livsstil, kronisk sygdomsproces, mental depression og fibromyalgi kan reducere bevægelsen af SLE-patienter markant. Aerob øvelse hos SLE-patienter, såsom hydroterapi og gåture, er en del af et ikke-farmakologisk regime for SLE-patienter. Patienter i meget aktiv periode skal hvile i sengen, og de, der er i remission og milde tilfælde, kan træne eller deltage i ikke-fysisk arbejde. Træning hjælper med at forhindre muskelatrofi og osteoporose forårsaget af langvarig steroidbehandling.
Komplikation
Pædiatriske systemiske lupus erythematosus komplikationer Komplikationer urinvejsinfektion pyelonephritis cholecystitis folliculitis
Komplikationer af systemisk lupus erythematosus
1) Infektion: Patienter med systemisk lupus erythematosus har lav cellulær immunitet og er tilbøjelige til forkølelse og infektioner. Infektionen kan inducere lupus eller forværre udviklingen af lupus og endda forværre. Almindelige bakterielle infektioner inkluderer tonsillitis, bronchitis og lungebetændelse, urinvejsinfektioner, pyelonephritis, cholecystitis, folliculitis, erysipelas, suppurativ peritonitis, sepsis og lignende.
2) Kronisk nyresvigt: Lupus nefritis kan vedvare i mange år, gentage og forværre tilstanden, hvilket til sidst kan føre til nyresvigt. Patientens stigning i urinstofnitrogen og urinsyre, såsom et kort sygdomsforløb, kan reduceres til normalt ved behandling.
3) hypoproteinæmi: patienter med kronisk lupusnephritis på grund af en stor mængde proteinuri, hvilket resulterer i proteintab, ødemer, fra bagsiden af foden, kalve, lår op til kønsorganerne, bagdel, talje, mave, diffus ødemer .
Symptom
Pædiatrisk systemisk lupus erythematosus symptomer almindelige symptomer ansigt sommerfugl erythem protein urinisk discoid erythema leukoplakia uregelmæssig hot fælles hævelse brystsmerter pericarditis mavesmerter
Generelle symptomer
Feber, uregelmæssig varmetype med generel utilpasse, træthed, anoreksi, vægttab, hårtab osv.
2. Udslæt
Symmetrisk udslæt i sommerfugl over næsebroen med klare kanter, lidt højere end læderoverfladen, og øget soleksponering; udsatte områder i øverste bryst og albue kan have erythematøse udslæt; palmar erythema, henviser til Det apikale erytem i tåen), erytemet i periorbitalområdet og erytemet i den distale del af neglen er alle forårsaget af vaskulitis. Der kan også være hudblødning og mavesår, især næsehulen og mundslimhinden.
3. Fælles symptomer
Ledd, muskelsmerter, hævelse i led og deformitet.
4. Hjerte
Kan påvirke endocardium, myocardium og pericardium, kan udtrykkes som hjertesvigt.
5. Nyre
Fra fokal glomerulonephritis til diffus proliferativ glomerulonephritis, alvorlige tilfælde kan dø af uræmi, og nyreinddragelse kan være det første symptom.
6. Flere serositis
Kan involvere pleura, pericardium, peritoneum, kan påvirkes alene eller på samme tid, forlader normalt ikke følgesygdomme.
7. Nervesystem
Hovedpine, personlighedsændring, epilepsi, hemiplegi og afasi.
8. Andet
Lever, milt, hævede lymfeknuder kan have symptomer som hoste, brystsmerter og åndedrætsbesvær.
9. Lupuskrise
Lupuskrisen er en systemisk sygdom, der er forårsaget af en lang række akutte vaskulitis, som ofte er livstruende.Børn er mere tilbøjelige til at have en krise end voksne.
(1) Kontinuerlig høj feber, ugyldig med antibiotika.
(2) Udbrud eller akutte episoder af en af følgende manifestationer: generaliseret ekstrem svigt ledsaget af svær hovedpine, svær mavesmerter, ofte svarende til akut mave, blødende pletter omkring fingerspidserne eller omkring neglene, svære orale mavesår.
(3) Progressiv nedgang i nyrefunktion med hypertension.
(4) Lupus lungebetændelse eller lungeblødning.
(5) Ydelsen af svær neuropsykiatrisk lupus.
Undersøge
Pædiatrisk systemisk lupus erythematosusundersøgelse
1. Blodbillede: Antallet af hvide blodlegemer reduceres, ofte <4 × 10 9 / L, lymfocytter reduceres, ofte <1,5 × 10 9 / L, forskellige grader af anæmi, Coombs-test kan være positiv, blodplader er generelt normale, kan også reduceres.
2. Antinukleære antistoffer: De fleste af dem er perifer type og plottype og har anti-dsDNA antistof, anti-DNP antistof, anti-Sm antistof, anti-Ro (SSA) antistof, anti-La (SSB) antistof og lignende.
3. Immunologisk undersøgelse: C3 faldt; IgG steg markant, IgA, IgM steg også, gamma-globulin steg, hvilket viser høj gamma-globulinæmi; positivt for cirkulerende immunkomplekser.
4. Urinrutine: Der er urinprotein, hæmaturi og rørformet urin, lever- og nyrefunktion kan være unormal.
5. Lupus-bæltetest: et lille stykke hud blev taget til biopsi og observeret ved direkte immunofluorescens.Det blev fundet, at der var granulære eller lineære fluorescerende bånd på grænsen mellem epidermis og dermis, som var forårsaget af IgG, IgA, IgM og komplementaflejring.
6. Nyrebiopsi: Det er af stor værdi i diagnosen, behandlingen og prognosen for lupus nephritis.
I de senere år kan transkranielt Doppler-ultralyd (TCD) bruges til at diagnosticere lupus-encephalopati hos børn.Det anses for, at TCD er effektiv, enkel, ikke-invasiv og fremragende i pris.Det er nyttigt til langsigtet opfølgningsobservation af SLE-tilstand. TCD er en tidlig funktionel ændring af cerebrovaskulær sygdom i lupus encephalopati. Påvisningen giver en mere følsom og specifik metode.
Diagnose
Diagnose og diagnose af systemisk lupus erythematosus hos børn
Diagnose
De diagnostiske kriterier for SLE hos børn er de samme som for voksne. SLE-diagnostiske kriterier revideret af American College of Rheumatology i 1982 anvendes ofte. De 11 diagnostiske betingelser inkluderer:
1. Butterfly erythema på kinderne.
2. Diskformet erytem.
3. Lysfølsom.
4. Orale eller næse slimhinde.
5. Ikke-erosiv gigt.
6. Nephritis (hæmaturi, proteinuri> 0,5 g / d, cellebesætning).
7. Encephalopati (anfald eller mentale symptomer).
8. Pleurisy eller pericarditis.
9. Hæmatocytopeni (anæmi, leukopeni, trombocytopeni).
10. ANA-positivt (anti-dsDNA-antistof, anti-Sm-antistof) eller lupuscelle-positivt eller vedvarende syfilis-serumreaktion falsk positiv.
11. Fluorescerende antinukleære antistoffer er positive.
SLE kan diagnosticeres, hvis 4 eller flere af ovenstående betingelser er opfyldt.
Differentialdiagnose
Sygdommen skal differentieres fra andre reumatiske sygdomme, såsom juvenil reumatoid arthritis, dermatomyositis, sklerodermi, blandet bindevævssygdom, vaskulitis osv. Andre sygdomme, der skal identificeres er bakterielle eller virale infektioner, forskellige typer nyrer. Sygdom, kronisk aktiv hepatitis, blodsygdomme såsom thrombocytopenisk purpura, hæmolytisk anæmi osv.
