ekstracellulært kolesterolsyndrom hos børn
Introduktion
Introduktion til ekstracellulært kolesterolsyndrom hos børn Ekstracellulært cholesterosesyndrom (ekstracellulær cholesterolesterose), også kendt som Urbach-syndrom. Det blev første gang rapporteret af Urbach i 1932, at bagsiden af hånden og lemmerne var purpurrøde og midten var et symptom på brun-gule plakknudler. Den histologiske undersøgelse af læsionen viste ekstracellulær kolesterolaflejring, deraf navnet på cellen. Ekstern kolesterolose. Det antages i øjeblikket, at dette symptom er en sygdom ved kronisk vaskulitis med vedvarende erytem. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,002% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer:
Patogen
Årsager til ekstracellulært kolesterolsyndrom hos børn
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen til denne sygdom er ukendt og er forbundet med kronisk vaskulitis af bakteriel infektion.
(to) patogenese
Nogle forskere mener, at denne sygdom er en kronisk vaskulitis, der ofte viser vaskulær endotelisk hævelse, og i forskellige grader af vaskulære inflammatoriske ændringer, har dermis tæt diffus neutral og eosinophil infiltration og ekstracellulært kolesterol, denne slags Forekomsten af kronisk vaskulitis er relateret til bakterieinfektion og dens toksinvirkning.Nogle mennesker mener, at dette symptom er en variant af erythema elevatum udholdenhed (også kendt som Bury syndrom) eller dens undertype.
Forebyggelse
Pædiatrisk ekstracellulært kolesterolsyndromforebyggelse
Forekomsten af denne sygdom er relateret til personlig fysik, og man bør være opmærksom på forebyggelse af infektionssygdomme.
Komplikation
Pædiatriske ekstracellulære kolesterolsyndromkomplikationer komplikation
Kan forårsage hepatosplenomegali og nedsat funktion.
Symptom
Pædiatrisk ekstracellulært kolesterolsyndrom symptomer almindelige symptomer nodulære papler lever splenomegaly
Symptomerne kan påvirkes hos børn og i alle aldre, klinisk opdelt i to typer:
1. Type I er kendetegnet ved riller med plader og knuder, som er lilla-røde med et centralt brunt område, der ofte forekommer på bagsiden af hænder og fødder, og læsioner kan også påvirke lemmer, bryst, ryg, ører, tunge og andre dele.
2. Type II er kendetegnet ved lavendelpletter, med gule knuder og papler spredt imellem dem, nogle med flekket pigmentering, eksfoliering af overhuden og et særegent udseende, som undertiden ligner polymorf erytem.
Begge typer har hepatosplenomegali, og sygdomsforløbet er langsomt, hvilket kan forårsage dysfunktion, men det er mildt og kan lettes naturligt efter nogle få år.
Undersøge
Undersøgelse af ekstracellulært kolesterolsyndrom hos børn
Der kan være en stigning i aminosyreuri og immunoglobulin.
Patologisk undersøgelse, hud erythembiopsi viste vaskulær endotelisk hævelse og forskellige grader af vaskulære inflammatoriske ændringer, dermal diffus neutral og eosinophil infiltration og ekstracellulært kolesterol.
Abdominal B-ultralyd skal udføres, og hepatosplenomegaly kan findes.
Diagnose
Diagnose og diagnose af ekstracellulært kolesterolsyndrom hos børn
I henhold til ovennævnte kliniske træk kan dette symptom bekræftes ved at kombinere laboratorieundersøgelse og hudlesionsbiopsi.
Forskellig fra andre lignende manifestationer af udslæt, kan laboratoriepatologisk undersøgelse hjælpe med at diagnosticere.
