primær monoklonal immunoglobulinsygdom
Introduktion
Introduktion til primær monoklonal immunglobulinsygdom Den primære monoklonale immunglobulinsygdom kaldes "uforklarlig monoklonal immunoglobulin-hyperplasi" og er også kendt som "benignmonoklonal immunoglobulinopati" eller "ukendt monoklonal immunoglobulin" "monoklonal immunoglobulinopati af ukendt betydning" (US). Det er kendetegnet ved ingen ondartet plasmacellesygdom eller en sygdom, der forårsager en stigning i immunglobulin, og niveauet af monoklonalt immunglobulin er begrænset og forårsager ingen kliniske symptomer. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: denne sygdom er sjælden, forekomsten er omkring 0,0005% - 0,0009% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: lymfom
Patogen
Primær monoklonal immunoglobulinsygdom etiologi
Årsag til sygdommen:
Etiologien er stadig uklar, og vira, bakterier, tumorer, autoantigener osv. Stimuleres som antigener, hvilket fører til overdreven proliferation af monoklonale B-celleplasmaceller, og teorien om udskillelse af monoklonale immunoglobuliner er ikke bekræftet.
patogenese
Den monoklonale B-celle-plasmacelleproliferation af denne sygdom er begrænset, holdes generelt under antallet af 1 × 1011 celler og hæmmer ikke spredningen af normale hæmatopoietiske celler, hæmmer ikke den normale differentiering af B-celle-plasmaceller og sekretionen af immunoglobulin eller forårsager Osteolytiske læsioner, cellemorfologi og normale modne plasmaceller er ikke forskellige, derfor er monoklonal B-celle-plasma-celleproliferation af denne sygdom og ondartet plasmacelle-sygdom (såsom multiple myelom) monoklonal B-celle-plasma-malign proliferation Både mængde og kvalitet er forskellige.
Forebyggelse
Primær monoklonal immunglobulinsygdomforebyggelse
Forebyggelse: Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning mod denne sygdom. At undgå irriterende og utilsigtet skade på uheldige faktorer kan spille en bestemt forebyggende rolle: Tidlig detektion, tidlig diagnose og tidlig behandling er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom. Når sygdommen opstår, skal den behandles aktivt for at forhindre forekomst af komplikationer.
Komplikation
Primære monoklonale immunglobulinsygdomskomplikationer Komplikationer lymfom
På nuværende tidspunkt er der ingen rapporter om komplikationer af denne sygdom! I tilfælde af indtræden bør aktiv behandling udføres aktivt for at forhindre sekundær skade.
Symptom
Symptomer på primær monoklonal immunglobulinsygdom Almindelige symptomer Knoglemarvsplasmacelle øger serumimmunoglobulin kan øge erythrocytsedimentationshastigheden
Primær monoklonal immunglobulinsygdom, kendetegnet ved ingen ondartet plasmacellesygdom eller en sygdom, der forårsager en stigning i immunglobulin, har en begrænset stigning i monoklonale immunglobulinniveauer og forårsager ingen kliniske symptomer.
Undersøge
Undersøgelse af primær monoklonal immunglobulinsygdom
1. Perifert blod, blodrutine er forbundet med tilknyttede sygdomme, røde blodlegemer, hæmoglobin, hvide blodlegemer, blodplader normale eller lidt lavere.
2. Serumproteinundersøgelse Serumproteinelektroforese vises i gammaområdet eller hurtigt gamma-området, ß-regionen har M-protein, og M-proteinkoncentrationen er generelt lavere end 3 g / L (IgG <2g / L, IgA, IgM).
3. Urin-uge-protein er for det meste negativt eller lille.
4. ESR kan stige.
5. Benmargsundersøgelse Undersøgelse af knoglemarvsudsprængning er omkring det normale interval, plasmaceller kan øges lidt, men morfologien er tæt på det normale, antallet er <10%
I henhold til tilstanden vælger kliniske manifestationer, symptomer, tegn at foretage EKG, B-ultralyd, røntgen, CT, biokemisk blodglukose og andre tests.
Diagnose
Diagnose og identifikation af primær monoklonal immunglobulinsygdom
Diagnose
Diagnose af denne sygdom skal opfylde følgende tilstande: 1 ingen kliniske symptomer eller tegn; 2 ingen anæmi uden knogledød, ingen reduktion af normalt immunglobulin; 3 serum monoklonalt IgG <30 g / L eller monoklonalt IgA <15g / L, IgM <15 g / L let kæde urinperipherin.
Differentialdiagnose
Sygdommen skal differentieres fra sekundær monoklonal immunoglobulinæmi, ondartet plasmacellesygdom Waldenstrom makroglobulinæmi, især med myelomatose.
Det skal påpeges, at denne sygdom er vanskeligere at skelne fra "præ-myelom". Pre-myelom refererer til forekomsten af monoklonalt immunglobulin i blodet hos nogle patienter med multipelt myelom i flere år eller endda mere end ti år. De kliniske manifestationer af multiple myelomer, de kliniske manifestationer af multipelt myelom efter præ-myelomperioden, på grund af de kliniske manifestationer af myelom i det tidlige stadium af myelom, kan de poster, der er anført i tabellen, ikke bruges som identifikationsindikatorer, påpegede nylige studier Flere tests er nyttige til at identificere sygdommen og præ-myelom:
1 Bestemmelse af plasmacelle-DNA-syntesehastighed, plasmacellemærkningsindekset (PCLI), knoglemarven blev inkuberet med 3H-mærket thymidin, der tæller 500 plasmaceller, beregnet procentdelen af det samlede antal plasmaceller i de mærkede plasmaceller, sygdommen PCLI var normal (0-0,4%), og præ-myelom var ofte ≥0,4%.
2 I det tidlige stadium af myeloma indeholdt mere end 60% af plasmacellerne "J" -kæden, og plasmacellerne indeholdende "J" -kæden i denne sygdom var mindre end 35%.
3 serum β2-mikroglobulin er normalt ved denne sygdom og ofte højere end normalt i det tidlige stadium af myelom.
4 Niveauet af monoklonalt immunglobulin kan forblive uændret i mange år i denne sygdom, men det kan langsomt stige i det tidlige stadium af myelom. I klinisk praksis understreger det den langsigtede opfølgning af patienter med denne sygdom og kontrollerer regelmæssigt ovenstående indikatorer, især Det er enkelt og nemt at bruge 3 og 4 genstande, som adskiller sygdommen fra præ-myelom.
