Højre atrium og inferior vena cava leiomyom
Introduktion
Kort introduktion af højre atrium og inferior vena cava leiomyomer Højre atrium og inferior vena cava leiomyoma (Leiomyoma) henviser til leiomyomer, der stammer fra her, meget sjældne, og ydelsen er den samme som andre godartede tumorer i den inferior vena cava. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% -0,003% Modtagelig befolkning: Denne sygdom forekommer hos kvinder og er mere almindelig hos mænd i middelalderen før fødsel, der har en graviditetshistorie Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: pleural effusion
Patogen
Årsager til højre atrium og ringere vena cava leiomyomer
Patologiske træk (35%):
1 Livmoren er uregelmæssigt forstørret. Ligesom livmoderen leiomyom er der flere ormlignende former på livmodermuskelvæggen, ledningslignende, nodulære masser, dvs. vener fyldt med tumorvæv, og tumoren i venen er gråhvid. Fra 1 mm glødetråd til 2 til 3 cm tyk strimmel.
2 læsioner kan invadere det brede ligament, fastgørelse, bækkenvægsvæv og venerne derimellem, såsom æggestokkar.
3 I nogle få tilfælde spredes læsionen langs venen eller fastgøres til venevæggen, i iliavenen, nyrevenen, inferior vena cava, højre atrium; massen placeret i blodkaret og hjertekammeret er langstrakt, op til flere titalls centimeter Tykkelsen er ikke ens, og overfladen er glat; svulsten er ofte i lumen i blodkaret, svinger med blodstrømningsretningen, og en lille pedicle fastgjort til blodkarvæggen. I det tilfælde, som forfatteren rapporterede, var tumoren så lang som 44 cm, og forfatteren rapporterede, at tumoren var over 55 cm. Alvorlig hindring af tricuspid-ventilen eller lungearterien kan forårsage død.
4 Denne sygdom kan forårsage lungeemboli, men ingen lungemetastase og adskiller sig fra leiomyosarkom eller godartet metastatisk livmoderleiomyom.
Der er to mulige kilder til væv til leiomyomatose:
1 glat muskelvæv i livmoderen.
2 livmoder, glat muskelvæv i bækkenvenvæggen, Norris og Parmley rapporterede 14 tilfælde af denne sygdom, hvoraf 4 tilfælde af patologisk undersøgelse understøtter væv afledt af livmoder glat muskelvæv, 7 tilfælde af patologisk undersøgelse understøtter væv fra livmodervæggens glatte muskelvæv, yderligere 3 Sagen er ikke afgørende.
Den patologiske undersøgelse af sygdommen har følgende mikroskopiske træk:
1 Leiomyomer opretholder en godartet morfologi med få mitotiske figurer eller mitotiske figurer.
2 Der er rigelige tykvæggede blodkar i tumoren.
3 Det kan ses, at den godartede glatte muskelbundt invaderer venen eller danner en enorm embolus for at fylde det venøse hulrum.
Tumoroverfladen i de 4 store blodkar er dækket med en intima- eller endotelcelle.
5Masson trichrome farvning viste forskellige mængder kollagenfibre tilsat fibrene til glat muskel.
Forlængelsesmekanisme (30%):
Sygdommen stammer fra uterus glat muskelvæv eller livmoder og bækken indre vene glat muskelvæv, vokser gradvist ind i venen, stikker ud i den tyndvæggede blodkar eller sinusoider, skubber endotel eller intima, og tumoren vokser i retning af blodstrømmen og strækker sig gradvist. Lang, overfladen af endotelet eller intimaen vokser også, så overfladen af tumoren, der stikker ud i blodkaret, er dækket med en glat indre membran eller endotel, der adskiller sig fra mekanismen for ondartet tumorinvasion af blodkar eller blod.
Patofysiologi (30%):
I henhold til de forskellige fysiologiske barrierer forårsaget af omfanget og omfanget af læsionen, kan sygdommen opdeles i fire faser:
(1) livmoder- og parametriale læsioner: det tidlige stadie af sygdommen, læsionerne er begrænset til livmoderen og paladset, ud over lokale symptomer har kroppen ringe virkning.
(2) venøs bækkenfase: læsionen er begrænset til bækken eller blokeret den ene side af iliavenen, hvilket kan forårsage venøs overbelastning i pelvis. På grund af den langsomme udvikling af læsionen er overfladen af tumoren, der stikker ud i vene glat, plus udvidelse af venen og kompensationen for kollaterale cirkulation, generelt ingen Åbenbare manifestationer af cirkulationsdysfunktion; hvis det kombineres med trombose, kan det frembringe et fænomen, der ligner iliac-vene-trombose, hvilket resulterer i venøs tilbagevirkning i nedre ekstremiteter.
(3) Inferior vena cava-fase: tumoren strækker sig ind i den inferior vena cava. Når tumorvolumenet er lille, er der ingen hindringer for den inferior vena cava. Når tumorvolumenet stiger, kan forskellige typer af inferior vena cava forekomme afhængigt af placeringen af hindringen. Reflux-obstruktion, patientens kliniske manifestationer kan svare til den underordnede vena cava-syndrom, Budd-Chiari-syndrom osv., Hvis den nyrevene blokeres, den overlegne mesenteriske vene, vil der være tilsvarende cirkulationsforstyrrelser.
(4) blokeret periode i hjertekammeret: tumoren invaderer det højre atrium, forhindrer delvist tricuspidventilen og kan have manifestationen af systemisk overbelastning som højre hjerte dysfunktion, såsom leverforstørrelse, ascites, oliguria, ødem osv .; Synkope eller pludselig død; hvis lungearterien er alvorligt blokeret, kan den også dø.
Forebyggelse
Forebyggelse af højre atrium og inferior vena cava leiomyomas
Inderior højre atrial vena cava leiomyomatosis er sjælden, men dens kliniske og patologiske aspekter er specifikke; denne sygdom forekommer hos kvinder, der stammer fra livmoder- og bækkenlæsioner, er en kronisk progressiv neoplastisk sygdom, kan forårsage Vena cava og højre atriumhæmning forårsager alvorlig hæmodynamisk lidelse. Fordi læsionen er godartet, er den kirurgiske behandling effektiv og bør ikke forveksles med vena cava og intrakardiale metastaser i livmoderen eller den maligne tumor i bækkenet. Kirurgisk behandling.
1. I hjertet bør hjertekirurger og fødselslæge og gynækologi forbedre forståelsen og årvågenheden af denne sygdom og gennemføre en omfattende og dybtgående undersøgelse af mistænkelige patienter, som er nøglen til den korrekte diagnose af denne sygdom.
2. Når diagnosen er bekræftet, skal den tidlige diagnose og behandling udføres for at forhindre komplikationer.
Komplikation
Komplikationer af højre atrium og inferior vena cava leiomyomas Komplikationer pleural effusion
Der kan være komplikationer såsom højre hjerte dysfunktion og inferior vena cava obstruktionssyndrom.
Symptom
Symptomer på højre atrium og inferior vena cava leiomyomer Almindelige symptomer Smertefulde abdominalsmerter Ødemer Kort pleural effusion Ascites Hjertesyge synkope Højre hjerte dysfunktion Pludselig død
Sygdommen forekommer hos kvinder og er mere udbredt hos føralderopausale middelaldrende kvinder med en graviditetshistorie. Når svulsten er begrænset til livmoderen, para-livmoren eller bækkenet, adskiller de kliniske manifestationer sig ikke meget fra de generelle livmoderfibroider, såsom livmoderforstørrelse, Forøget menstruation, bækkenmasse, mavesmerter og andre symptomer, hvis læsionen spredte sig til den underordnede vena cava og højre atrium forårsaget af cirkulationsforstyrrelse, flustered, åndenød, lever, oliguria, ascites, ødemer i nedre ekstremitet, pleural effusion, hjertesmerter og andre kliniske manifestationer Det ser ud til, at højre hjertedysfunktion også er en type Budd-Chiari-syndrom. Nogle patienter har muligvis ingen symptomer. Kun når de har fysisk undersøgelse af andre grunde, vil de finde et knust i hjertet. Yderligere ultralydundersøgelse vil afsløre en rigtig atrial tumor. Tumorer forsømmer tumorer i den underordnede vena cava og bækken- og livmoderæsioner. Individuelle patienter har synkope eller pludselig død, hovedsageligt på grund af ændringer i tumorposition, indespærret obstruktion i tricuspidventilen eller lungearterien. Mange patienter har en historie med hysterektomi. Jeg tror, at det generelle livmoder leiomyom forsømmes af intravenøse tumorer.
Undersøge
Undersøgelse af højre atrium og inferior vena cava leiomyomas
1. Ekkokardiografi: Det kan bekræftes, om der er en masse i højre hjertekammer, tumorens placering, forholdet til tricuspid-ventilen, lungearterien, tumorens forskydning, størrelse og bevægelsestilstand under hjertecyklussen.
2. Transesophageal ultralyd: Det kan tydeligt vise, at tumoren vokser ind i det højre atrium fra den underordnede vena cava, hvilket kan hjælpe med at identificere andre tumorer, myxomer osv.
3. CT-undersøgelse og magnetisk resonansundersøgelse: Det kan afsløre placering, størrelse, omfang af hindring og arten af massen i den underordnede vena cava.
4. Transfemoral venøs venografi: Størrelsen, længden og graden af cirkulationsobstruktion kan bestemmes, og der kan tilvejebringes et komplet og kontinuerligt billede.
Diagnose
Diagnose og differentiering af højre atrium og inferior vena cava leiomyomer
Diagnose
For at forbedre forståelsen og årvågenheden af denne sygdom er omfattende og dybdegående undersøgelser af mistænkelige patienter nøglen til den korrekte diagnose af denne sygdom. For patienter med flere livmoderfibroider, læsioner, der involverer parametrialt væv eller tilbehør, bør der undersøges yderligere for at udelukke Hvis livmoderen fjernes kirurgisk, skal grov patologisk undersøgelse og mikroskopisk undersøgelse udføres omhyggeligt for at identificere, om sygdommen er til stede. For patienter med svulster i højre hjertekavitet, især kvindelige patienter, skal livmodervævehistorie og historien til livmoderkirurgi stilles. Og gynækologisk undersøgelse; samtidig omfattende undersøgelse, skal du være opmærksom på tilstedeværelsen eller fraværet af tumorer forbundet med hjertetumoren i den underordnede vena cava.
Ekkokardiografi, abdominal B-mode ultrasonografi, CT-undersøgelse, magnetisk resonansundersøgelse, inferior vena cava og højre atrial angiografi bruges til at bestemme diagnosen af sygdommen, bestemme omfanget af tumorudvidelse, estimere tumorens størrelse og graden af cirkulationsforstyrrelser og kirurgi. Valget af tilgang er afgørende.
I resumé er de diagnostiske kriterier for inferior vena cava og højre atrial leiomyomatosis som følger:
1. Der er livmoderfibroider: eller kvindelige patienter med en historie med livmoderfibroider eller livmoderkirurgi.
2. Der er et hjertemumling: svarer til udførelsen af højre hjertedysfunktion eller dårligere vena cava-obstruktionssyndrom eller Budd Chiari-syndrom.
3. Ultralyd: CT- og magnetisk resonansundersøgelse eller angiografisk undersøgelse afslørede en masse- eller pladsbesættende læsion i det højre hjertekammer og en inferior vena cava.
Differentialdiagnose
1. Vask- og hjerterummetastase af uterus leiomyosarkom: godartet neoplastisk metastase af uterus leiomyom, de metastatiske læsioner af begge sygdomme er intermitterende i modsætning til sygdommen, der er en lang strimmel med kontinuerlig masse, og Der er lungemetastaser, og detaljeret undersøgelse er ikke svært at skelne.
2. Tumorer i højre hjertehulrum: såsom myxom, fibroider, rhabdomyomer osv. Findes kun i hjertet, ingen tumor i vena cava.
3. Endometriale fibromer i lymfekarrene, livmoderlesioner kan svare til denne sygdom, men strækker sig ikke til blodkarene, lokale læsioner kan identificeres ved patologisk sektion.
