prolymfocytisk leukæmi
Introduktion
Introduktion til ung lymfocytisk leukæmi Prolymfocytikelukæmi (PLL) er en relativt sjælden type lymfocytisk leukæmi. Forekomsten er hovedsageligt middelaldrende og gammel, generelt over 50 år gammel, mere almindelig hos mænd, der hører til en perifer lymfocyttumor, der stammer fra B- eller T-celler. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: anæmi, leukæmi i centralnervesystemet
Patogen
Årsag til juvenil lymfocytisk leukæmi
Årsag:
Selvom der er flere relaterede faktorer, er årsagen ukendt, og sygdommen er kønsmodtagelig.
patogenese
Cytogenetik, ca. 60% af patienterne har 14q-abnormiteter, frekvensen af trisomibnormaliteter på kromosom 12 er lavere end for CLL-patienter (patienter med denne abnormitet kan udvikles af CLL), 6q- og vægten af kromosomer 1 og 12 Lejlighedsvis synlige; t (6:12) (q15; q14) abnormiteter rapporteres også, t (2; 13) (q35; q14) er en almindelig kromosomal ændring hos børn med rabdomyosarkom, også set i B-PLL til.
Cellegenomik, 80% af PLL er oprindelsen af ondartede B. celler. Disse celler har ofte monoklonale immunglobulingen-omarrangementer og udtrykker B-celleoverfladeantigener svarende til CLL-celler. I modsætning til B-CLL udtrykker PLL ofte højere koncentrationer. Overfladimmunoglobulin, for det meste IgM (med eller uden IgD); kan ikke danne rosetter med røde museceller, B-celler fra halvdelen af PLL-patienter udtrykker CD5-overfladeantigen, monoklonalt antistof SN8 kan binde PLL B-celler med CLL eller HCL B-cellerne er differentierede 20% af PLL'erne er ondartede T-celler, der ofte udtrykker CD2-antigen; de kan danne rosetter med får-røde blodlegemer. I disse tilfælde udtrykker 75% af patienterne CD4, 20% udtrykker CD8-antigen; ca. 15% af tilfældene med leukæmi Cellerne udtrykte samtidigt CD4 og CD8, hvilket indikerede, at cellerne stammede fra de originale T-celler, T-PLL udtrykte ofte CD7-antigen, men ikke CD1-, HLA-DR- eller TdT-, T-PLL-celler var positive for a-specifik esterase og enzymtypen Det er en stor partikeltype.
Forebyggelse
Unge forebyggelse af ung lymfocytisk leukæmi
Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom. På grund af den komplicerede tilstand af leukæmi er behandlingen af leukæmi meget vanskelig, ikke en en-størrelse-tilpasset behandling, og der er mange faktorer, der kan påvirke leukæmiens tilstand. Derfor skal leukæmi kræve en omfattende behandlingsplan. Der er forskellige årsager til leukæmi, hvilket gør tilstandsændringen nogensinde, hvilket gør behandlingen af leukæmi ekstremt vanskelig.Derfor er der behov for omfattende leukæmibehandling, som ikke kun er opmærksom på fysisk behandling, men også psykologisk og diæt. Vær opmærksom på det. Rimelige kostvaner: Oprethold en let diæt. Spis mere friske grøntsager og akvatiske produkter.
Komplikation
Unge lymfocytiske leukæmi komplikationer Komplikationer anæmi leukæmi i centralnervesystemet
I lighed med andre leukæmier kan det kombineres med infektion, feber, blødning, anæmi, hepatosplenomegali, hudskade, lever- og nyredysfunktion, hjerte-lungedysfunktion, leukæmi i centralnervesystemet og andre komplikationer, alvorlige tilfælde kan være livstruende.
Symptom
Symptomer på ung lymfocytisk leukæmi Almindelige symptomer Lymfeknudeudvidelse Ascites Oral mavesår Vægttab Lav varmeblødningstendens Pleural effusion
Sygdomsforløbet kan være akut, subakut og kronisk, hovedsageligt kronisk, de første symptomer inkluderer træthed, svaghed, vægttab, anoreksi, ofte lav feber og tilbagevendende orale mavesår, et lille antal patienter har knoglesmerter og erhvervet blødningstendens Miltforstørrelse er et træk ved denne sygdom.Den kan have milt, mild til moderat forstørrelse af leveren, ringe eller ingen lymfadenopati i B-PLL og T-PLL-lymfadenopati er almindelig. T-PLL-patienter kan stadig Der er relaterede manifestationer af bagagerum, ansigts- og armhudinddragelse, der normalt forekommer på et tidligt tidspunkt, ofte manifesteret som diffust invasivt erythema i ansigtet og øret, ingen desquamation, ikke-kløende erythroderma; i nogle tilfælde ligner hudinfiltration en honningkom Det er ineffektivt til antibiotikabehandling. Meget få tilfælde kan have leukæmi i centralnervesystemet, leukæmi pleural effusion eller ascites, og nogle patienter kan have hjerte-lungekomplikationer.
Undersøge
Undersøgelse af ung lymfocytisk leukæmi
Blodbillede
Næsten alle patienter har positiv cellepigmenteringsanæmi, mere end halvdelen af patienterne har trombocytopeni; hvide blodlegemer er markant forøget, ofte større end 100 × 109 / L, andelen af unge lymfocytter er større end 50% sammenlignet med modne lymfocytter, dens morfologiske egenskaber Cellelegemet er lidt større, cytoplasmaet er rig, det nukleare / plasmaforhold er lidt lavere, kernekromatinkoncentrationen er i form af massiv eller tyk, ujævnt arrangeret, tæt fordelt langs periferien af kernemembranen, og kernen og nukleoli er ikke synkroniseret. Det vil sige, at nucleolus er indlysende, og nucleoplasmaet er relativt moden.De unge lymfocytter fra T-PLL-patienter har et højt nukleart / plasma-forhold, stærk basofil cytoplasma, ingen granuler og har ofte fremspring; kernen er elliptisk eller uregelmæssig og kan foldes og vrides. Kernekromatinet er tæt, og kernen er indlysende. Det er normalt en. Cirka 19% af T-PLL-cellerne er små, og nucleolerne er ikke tydelige under lysmikroskopet. Kernen er synlig under elektronmikroskopet. Denne gruppe er en lille cellevariant T-PLL. .
2. Knoglemarv
Hyperplasi var markant aktiv, hovedsageligt lymfocytter. Morfologien hos unge lymfocytter var i overensstemmelse med perifert blod. Tør knoglemarvsekstraktion var sjælden. Biopsi viste diffus eller blandet infiltration af leukæmiceller.
Fasekontrastmikroskop: 1 til 2 kerner i unge lymfocytter, nogle celler har grove partikler i cytoplasmaet, nogle gange samlet på den cytoplasmatiske side, og nogle cellecytoplasmer kan ses med fremspringende små villi.
Ultrastruktur: Unge lymfocytter har villi-lignende små fremspring, 0,07-2,5μm lange, de fleste celler har store nucleoli, nukleare runde, cytoplasma rige, Golgi er underudviklet.
Cytokemi: 80% af patienterne havde positive PAS, ACP-positive, TRAP, POX, SB var negative, og ikke-specifik esterase var positiv hos T-PLL patienter.
3. Cytogenetik
60% af B-PLL'er har 14q, 76% af T-PLL'er har kromosom 14 brud, brudpunkter er q11 og q32, inv (14) (q11; q32) er en almindelig karyotype, og 53% af T-PLL'er har Kromosom 3 på kromosom 8.
4. Immunophenotype
T-PLL: CDla-, YdT-, CD2, CD3, CD5, CD7, CD25- /, CD38 / -; CD4, CD8- stod for 65%, CD4, CD8 udgjorde 2l%, CD4-, CD8- 13%.
B-PLL: CD5- /, CD10- /, CD11c-, CD25-, CD23- /, CD24, B-1y7-, FMC7, slg (μ eller δ + μ).
5. Biokemisk undersøgelse
Serumkalk er normalt.
I henhold til kliniske manifestationer blev der valgt symptomer og tegn, røntgen, CT, MR, B-ultralyd, elektrokardiogram og andre tests.
Diagnose
Diagnose og differentiering af ung lymfocytisk leukæmi
Diagnostiske kriterier
Omfattende indenlandsk og udenlandsk litteratur er de diagnostiske kriterier for PLL som følger.
1. Mere almindeligt hos patienter over 50 år gamle, er milten åbenlyst, og sygdomsforløbet er progressivt.
2. Perifere blodleukocytter steg markant, og unge lymfocytter var> 55%.
3. Unge lymfocytter er kendetegnet ved store cellelegemer, basofil kvalitet, tæt kernekromatin, klar nucleoli og lavt nukleart forhold.
4. Immunophenotype B-PLL: høj ekspression af SIg, CD19, CD79b, CD7, CD22 positiv, CD5, CD23 negativ, T-PLL: CD2, CD3, CD4, CD5, CD7 positiv.
5. Kan udelukke CLL.
Diagnostisk evaluering:
Ældres milt er åbenlyst hævet, sygdomsforløbet er progressivt, antallet af hvide blodlegemer og lymfocytter er åbenlyst forhøjet, og der er nucleoli, som dybest set kan diagnosticeres som PLL. F.eks. Nukleoli atypisk, gennemførlig Fulgenfarvning, derfor kliniske manifestationer Og morfologisk undersøgelse i blodet er det grundlæggende grundlag for diagnose For at skelne mellem B-PLL og T-PLL kan kliniske manifestationer give ledetråde til at bestemme afhængigheden af immunofenotypisk detektion.
Differentialdiagnose
1.CLL Begge er for det meste ældre, med splenomegaly og perifere blodlymfocytter signifikant forøget, de vigtigste identifikationspunkter:
De fleste af 1CLL-patienterne udvikler sig langsomt, sygdomsforløbet kan vare i flere år, endda mere end 10 år, og PLL-tilstanden er progressiv, behandlingsresponsen er dårlig, og overlevelsesperioden er kun ca. 1 år.
Stigning i hvide blodlegemer på 2PLL er meget højere end for CLL, og 3/4 PLL-hvide blodlegemer er> 100 × 109 / L.
Lymfocytterne af 3PLL har klare nucleoli, mens lymfocytterne af CLL er modne små lymfocytter uden nucleoli.
4 Forskellige immunofenotyper, uanset om T-PLL skal identificeres med mindre end 1% af T-CLL i CLL, er stadig kontroversiel.De fleste forfattere mener, at T-CLL faktisk er en variant af T-PLL, så der er ingen skelnen værdi.
Derudover er 10% af B-CLL leukæmiceller blandet, det vil sige hovedsageligt små lymfocytter, men ca. 10% af lymfocytter er naive, kan have nucleoli, undertiden op til 50%, kaldet CLL / PLL, 80% CLL / PLL, dets naive lymfocytforhold er stabilt, kliniske manifestationer, immunofenotype, varighed og overlevelse er ikke forskellig fra typisk CLL. Nogle mennesker kalder det CLL-variant, derudover 20% CLL / PLL kan konverteres til en typisk PLL i løbet af sygdomsforløbet Den gennemsnitlige levetid efter transformation er kun 9 måneder.Den hører til CLL-variant CLL / PLL I henhold til kliniske manifestationer og immunofenotype kan den adskilles fra PLL, omdannet CLL / PLL, i henhold til transformation. Forud eksisterende CLL kliniske og immunofenotypiske egenskaber er ikke vanskelige at identificere med PLL.
2. Hårcelle leukæmi (HCL) HCL har egenskaberne ved splenomegali og perifer blodlymfocytose, så det skal identificeres med PLL:
Det perifere blod fra 1HCL-patienter skyldes for det meste faldet af helblodceller, mens de hvide blodlegemer hos PLL-patienter skal stige markant.
Lymfocytterne af 2HCL er hårceller (HC), og de fleste af lymfocytterne af PLL har nucleoli, som er markant forskellige i morfologien.
3HCL var positiv for HC-vinsyrephosphatase-farvning (TRAP), og PLL var negativ.
4 immunofenotyper er forskellige.
5 elektronmikroskopi: HCL viste signifikante behårede udbuelser og lamellare lag, ribosomale komplekser og PLL havde åbenlyse nucleoli.
3. Akut lymfoblastisk leukæmi (ALLE) Der er et stort antal naive lymfocytter i blodet og knoglemarven hos ALLE patienter, og nogle gange er milten også åbenlyst forstørret, og den skal differentieres fra PLL:
1ALL er mere almindelig hos børn og unge, og PLL ses hovedsageligt hos ældre.
2ALL er ofte forbundet med overfladisk lymfadenopati, mens PLL er sjælden og kun findes i nogle T-PLL'er.
3 Morfologisk er den primitive for ALL, kromatinet af naive lymfocytter tyndere end PLL, og kernen er ikke så klar som PLL.
4 immunophenotype, B-ALL udtrykte tidligere antigener, såsom CD20, CDl9, CD10, medens B-PLL udtrykte mere modne antigener, såsom SIg.
