fokal glomerulosklerose
Introduktion
Introduktion til fokal glomerulosklerose Fokal glomerulosklerose (fokalglomeruloscerose) henviser til en type glomerulære kapillærer, hvor glomerulær kapillær vasospasme har fokal segmental sklerose eller hyalin degeneration uden åbenlys celleproliferation. Kan bruges som mesangial hyperplasi, mesangial IgM-afsætning og fokal glomerulær sklerose, men minimalt patologisk nefropati er resistent over for steroider og konsekvenserne af gentagne episoder med kronisk progression. Der er også en tidlig nyrebiopsi af primært nefrotisk syndrom, som er ineffektivt mod hormoner, som er fokal glomerulær sklerose, og derfor er der stadig debat om, hvorvidt sygdommen er en uafhængig glomerulær sygdom. Fra en klinisk patologisk type, der adskiller sig fra andre nyresygdomme, kan den imidlertid også betragtes som en uafhængig sygdom, som er mere almindelig og har en tendens til gradvist at stige. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,08% Modtagelige mennesker: hovedsageligt unge mennesker, mere almindelige hos mænd Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: nefrotisk syndrom
Patogen
Årsagen til fokal glomerulosklerose
ætiologi
Sekundær fokal glomerulosklerose (45%):
1, glomerulære sygdomme, heroinrelateret nefropati, tumorassocieret nefropati, diabetes, AIDS, arvelig nefritis, IgA nefropati, præeklampsi og Hodgkins sygdom.
2, nyretubulier, interstitiel og vaskulær sygdom reflux nefropati, strålingsnephritis, smertestillende nefropati og seglcellesygdom.
3, anden nyrehypoplasi, fedme og senil.
Primær fokal glomerulosklerose (10%):
Årsagen er ukendt.
patogenese
Det er stadig uklart, at de fleste af ændringerne i glomerulær hæmodynamik eller skade på kældermembranen fører til den ekstracellulære optagelse af makromolekylære stoffer af det mesangiale væv, hvilket resulterer i glomerulær sklerose. Højere filtreringshastighed, kapillær intravaskulær hypertension, høj filtrering fører til sidst til strukturel skade, sygdommen nær myeloid nefropati vises tidligt og alvorligt på grund af segmental glomerulær epitelcelleskade, anionelektriciteten i kældermembranen Nedsat barriere, overbelastning af proteinuria, vedvarende høj filtrering, høj perfusion vil til sidst føre til glomerulær sklerose, glomerulær hypertrofi og dannelse af skumceller er vigtige i dannelsen og udviklingen af denne sygdom i 5/6 nefrektomi I dyremodellen blev glomerulær kapillærblodstrømning og -tryk øget, glomerulære epitelceller blev signifikant beskadiget, resterende nefron-hyperfunktion, hvilket førte til hyalin degeneration, Fogo et al. Vil være den primære fokale glomerulosklerose Efter patofysiologien og den kliniske forbindelse var det gennemsnitlige glomerulære område hos voksne og børn med denne sygdom væsentligt større end i samme alder. Den gentagne nyrebiopsi bekræftede også, at en del af sygdommen oprindeligt var Når der er en lille læsion, er der åbenlyse glomerulær hyperplasi. Derudover findes skumceller i glomeruli hos mange patienter med primær fokal glomerulosklerose, der har egenskaberne ved makrofaghistogenese. Det kan transformeres ved cirkulerende monocytter eller mesangiale celler. Nogle cytokiner og vækstfaktorer, såsom IL-1, a-TNF, IL-6, spiller en rolle i at forårsage glomerulær sklerose, og dyreforsøg har fundet, at Serumcholesterolniveauer er forbundet med graden af sklerose.
Immunskade er også involveret i forekomsten og udviklingen af denne sygdom IgM og C3 partikellignende afsætning kan ses i området glomerulær sklerose i immunopatologi. Elektronmikroskopi viser, at der er en stor mængde elektron tæt deponering i den sklerotiske læsion, og sygdommen er let at gentage ved nyretransplantation.
Forebyggelse
Fokal forebyggelse af glomerulosklerose
Relateret til en række faktorer:
1 urinproteiniveau: urinprotein> 10 g / 24 timer, sygdommen udvikler sig hurtigt, mere end 6 års tab af nyrefunktion; urinprotein 3 ~ 3,5 g / 24 timer, 50% 6 ~ 8 år i sluttrin uræmi <3 g / 24 timer forblev nyrefunktionen på normale niveauer efter 10 år.
2 nyresygdom remission eller ikke - behandlingsrespons: dem, der er følsomme over for hormoner, udvikler sjældent til nyresvigt, fuldstændig remission, forekomsten af nyresvigt i sluttrinnet er 15%, og ufuldstændig remission er 85%.
3 Alder: Voksne er relativt gode. Forekomsten og forekomsten af nefrotisk syndrom rapporteres at være 55% og 15% hos voksne og 76% og 80% hos børn.
4 løb: Ingulli et al. Fandt, at forekomsten af sorte hos børn med nefrotisk syndrom var højere end hos hvide, og at de udviklede sig hurtigt. 78% af sorte udviklede urin i sluttrinnet inden for 8,5 år, og kun 33% af hvide var i samme periode.
5 sygdomsforløb og graden af hypertension: på behandlingstidspunktet var sygdomsstadiet sent, prognosen for patienter med svær hypertension var dårlig, 6 nyreshistopatologi: alvorlig skade eller membranøs, mesangial proliferativ og vaskulær skade kom let ind i nyresvigt.
Komplikation
Fokale komplikationer ved glomerulosklerose Komplikationer nefrotisk syndrom
Sygdommen med nefrotisk syndrom er ikke kun hyperkoagulopati, men også intraren koagulation, ballonadhæsion.
Symptom
Symptomer på fokal glomerulosklerose Almindelige symptomer Nefrotisk syndrom Hypertension Glomerulosklerose Hematuri Nyre glomerulær hyperplasi proteinuri
Sygdommen kan forekomme i alle aldre, hovedsageligt hos unge mennesker, mænd er mere almindelige, som alle er vedvarende ikke-selektiv proteinuria. Typiske tilfælde er hovedsageligt forårsaget af nefrotisk syndrom, der tegner sig for ca. 50%, og tegner sig for størstedelen af den primære nefropati. Tegn 5% til 20%, 50% til 60% af patienterne har hæmaturi, hypertension og nyrefunktion rapporteret forskelligt, lige fra 10% til 50%, kliniske manifestationer, især urinproteinniveauer og prognose.
Undersøge
Undersøgelse af fokal glomerulosklerose
Check:
Diagnosen af denne sygdom afhænger hovedsageligt af nyrebiopsi: nogle segmenter af glomeruli er synlige under lysmikroskop, og de uhærdede dele er relativt normale.De typiske læsioner i det hærdede område kan ses som et stort antal cellefri matrix og gennemsigtig. Prøvemateriale
PAS-farvning var positiv: kapillær kollaps, dannelse af skumcelle og lokal epitelcelle-hyperplasi, vedhæftning af glomeruli til bursalsækken, placeret ved krydset mellem bunden og den første kugle, i det ikke-hærdede område, glomerulært kapillært epitel. Celle hævelse, hyperplasi, vakuolær degeneration og større PAS-positive granuler i cytoplasmaen, tilsvarende tubulær atrofi og nyre interstitiel fibrose, fokal fordeling;
Immunofluorescens: IgM- og C3-aflejringer ses ofte i det forhærdede område; elektronmikroskopi: hærdede læsioner har store elektronbundne aflejringer, og ikke-hærdede områder med kapillær vasospasme viser omfattende epitelcellefodeprocesser fusion og regression. Når læsionerne er svære, kan epitelceller Adskilt fra basefilmen og skrællet af.
Diagnose
Diagnose og diagnose af fokal glomerulosklerose
Diagnosen af denne sygdom afhænger hovedsagelig af nyrebiopsi.
Differentialdiagnose
1 Minimal læsion nefropati (MCD): kan fejldiagnostiseres på grund af utilstrækkeligt væv eller mangel på adgang til den paramedullære nefron, men MCD viser sjældent hypertension og hæmaturi. De fleste patienter er følsomme over for hormonbehandling, og de følgende patologiske træk er nyttige. Forskellen mellem MCD og FSGS:
1 Glomerulær volumen af førstnævnte øges, medens glomerulær volumen af sidstnævnte er forskellig;
2 Førstnævnte er kendetegnet ved diffus fodprocesfusion, mens sidstnævnte er segmenteret;
Det sidstnævnte kan ses i den vakuolære degeneration af viscerale epitelceller.
2 Sekundær: FSGS sekundær FSGS forårsaget af andre sygdomme ud over egenskaberne ved den primære sygdom, dens histologiske træk inkluderer: glomerulær sklerosegrad, renal tubulær vægfortykning, perivaskulær fibrose Interstitielle læsioner i tubulierne er ujævn, og der ses også et stort antal inflammatoriske celleinfiltrater i interstitielle. Disse histologiske differentierede diagnoser har store defekter. I hovedsagen er de ikke afhængige af medicinsk historie, og kliniske manifestationer og laboratorieundersøgelser er vanskelige at udføre. Den korrekte differentielle diagnose, især primær og sekundær FSGS, kan ikke skelnes ved histomorfologiske træk, hvorfor nogle mennesker for nylig har foreslået, at overflademarkørerne af viscerale epitelceller, såsom cytokeratiner, kan hjælpe os med at skelne efter FSGS-karakteristika. Primær og sekundær FSGS.
