Interstitiel nefritis
Introduktion
Introduktion til interstitiel nefritis Interstitiær nefritis (interstitiel nefritis), også kendt som tubulointerstitial nefritis, er et klinisk patologisk syndrom af tubulointerstitiel akut og kronisk skade forårsaget af forskellige årsager. Klinisk er det ofte opdelt i akut interstitiel nefritis og kronisk interstitiel nefritis. Akut interstitiel nefritis er kendetegnet ved renal interstitiel inflammatorisk celleinfiltration, interstitielt ødem, renal tubulær skade og nyreinsufficiens på kort tid. De kliniske manifestationer kan være lette eller svære, de fleste tilfælde er Der er klare årsager, fjernelse af årsagen, rettidig behandling, sygdommen kan helbredes, eller tilstanden kan vendes i forskellig grad. De patologiske manifestationer af kronisk interstitiel nefritis nefritis er karakteriseret ved renal interstitiel fibrose, interstitiel mononukleær celleinfiltration og tubulær atrofi. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,03% Modtagelige mennesker: hyppigere hos middelaldrende og ældre Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: renal diabetes, renal tubular acidosis, uremia, anæmi, hypertension
Patogen
Årsag til interstitiel nefritis
Almindelige årsager til akut interstitiel nefritis
1 medicin: antibiotika, ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, smertestillende midler, antikonvulsiva, diuretika, protonpumpehæmmere og andre lægemidler;
2 infektion: bakterier, vira, parasitter og mycoplasma, klamydia osv .;
3 autoimmune sygdomme: systemisk lupus erythematosus, sarkoidose, blandet kryoglobulinæmi, ANCA-associeret vaskulitis osv .;
4 ondartede tumorer: lymfom, leukæmi, aflejring af let kæde, multiple myelomer;
5 metaboliske sygdomme: diabetes, hyperuricæmi;
6 idiopatisk akut interstitiel nefritis.
Almindelige årsager til kronisk interstitiel nefritis
1 arvelige sygdomme: såsom familiel interstitiel nefritis, polycystisk nyresygdom, medullære cystiske læsioner og arvelig nefritis;
2 medikamentinduceret nefropati: nyreskade forårsaget af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, aristolochinsyremedicin, cyclosporin og cisplatin;
3 urinvejssygdom: obstruktiv nefropati, reflux nefropati, sputum nefritis;
5 tungmetalforgiftning: såsom bly, cadmium, lithiumforgiftning;
6 fysiske skader: såsom strålingsnyresygdom;
7 systemiske sygdomme: immunsygdomme (systemisk lupus erythematosus, Sjogren's syndrom, kryoglobulinæmi, afvisning af kronisk transplantat), metaboliske sygdomme (urinsyre nefropati, hypercalcæmi nefropati, hypokalemia nefropati), Systemiske sygdomme, såsom blodsygdomme (multiple myelomer, let kædeudfældelsessygdom) kan forårsage kronisk interstitiel nefritis.
Forebyggelse
Interstitiel nefritisforebyggelse
De fleste medikamentrelaterede akutte interstitielle nefritis har en god prognose, og skader på nyrefunktionen kan gendannes fuldstændigt efter fjernelse af årsagen. Faktorer, der påvirker prognosen for akut interstitiel nefritis, er som følger: 1 patienter med tidligere kronisk nyresygdom har dårlig prognose; 2 ældre begyndelse, især med hypertension, dårlig prognose for patienter med diabetes; 3 renal tubulært epitel Cellebørsteafgrænsning, renal tubulær nekrose, dårlig prognose; 4 renale interstitielle celler diffus invasiv prognose er dårlig; 5 begyndelse af serumkreatininiveau og prognose er ikke relateret, men nyresvigt varer længere, prognose Dårlige; 6 patienter med svær nyre interstitiel fibrose, dårlig prognose. Ovenstående situation kan efterlade forskellige grader af nedsat nyrefunktion.
Prognosen for kronisk interstitiel nefritis er nært beslægtet med etiologien, nyrerne interstitielle læsioner og graden af nedsat nyrefunktion. Grundig fjernelse af årsagen kan forsinke udviklingen af kronisk interstitiel nefritis, Sjogren's syndrom, medikamentinduceret interstitiel nefritis har en god prognose, men smertestillende nefropati og toksisk nefropati har en dårlig prognose.
Komplikation
Interstitielle nefritiske komplikationer Komplikationer, renal glukosuri, renal tubulær acidose, uræmi, anæmi, hypertension
Kronisk interstitiel nefritis kan være kompliceret af nyretypisk diabetes og endda fanconi-syndrom; kan være kompliceret af renal tubular acidosis indtil uræmi; kan også være kompliceret af nyreanæmi og hypertension, akut interstitial nefritis kompliceret med akut nyresvigt.
Symptom
Interstitiel nefritisymptomer almindelige symptomer immunonephritis tubulointerstitiel nefritis kvalme svaghed hyperoxia nocturia øget polyuria ansigt sommerfugl erytematøs hæmaturi
Interstitiel nefritis kan forekomme i alle aldre og er mere almindelig hos middelaldrende og ældre mennesker Børn er relativt sjældne Kronisk interstitiel nefritis er mere almindelig hos mænd, og forholdet mellem mand og kvinde er ca. 1,34: 1.
Akut interstitiel nefritis
Akut interstitiel nefritis har forskellige kliniske manifestationer og ingen specificitet på grund af dens forskellige årsager. Primært karakteriseret ved oliguri eller ikke-oligurisk akut nyreinsufficiens, kan være forbundet med træthed, svaghed, feber og ledssmerter og andre ikke-specifikke manifestationer. Tab af renal tubulær funktion kan forekomme med lav specifik tyngdekraft og lavt osmotisk urintryk, renal tubulær proteinuria og vand-, elektrolyt- og syre-basebalanceforstyrrelser og nogle patienter med Fanconi-syndrom.
Lægemiddelrelateret akut interstitiel nefritis har ofte et typisk sygdomsforløb: skade på nyrefunktionen opstår efter flere dage eller uger med brug af det sygdomsfremkaldende medikament, urinvolumen kan reduceres eller ingen ændring, urinprøve abnormiteter, nogle med grov hæmaturi, Bakteriel leukocyt urin, lændesmerter, generelt ingen hypertension og ødemer, ofte ledsaget af systemiske allergisymptomer som feber, udslæt, eosinophilia triad, de fleste patienter med kvalme, opkast og andre gastrointestinale symptomer. De kliniske manifestationer af akut interstitiel nefritis forårsaget af forskellige lægemidler er ikke nøjagtig de samme. Nogle patienter kan udvikle akut interstitiel nefritis, hvis de tidligere er tolerante over for et bestemt lægemiddel. En stor mængde proteinuri kan forekomme ved akut interstitiel nefritis forårsaget af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler.
Patienter med infektionsassocieret akut interstitiel nefritis er ofte forbundet med tegn på infektion, såsom feber, kulderystelser, hovedpine, kvalme, opkast og endda sepsis, og kan være forbundet med andre organsystemsymptomer såsom lungebetændelse, myocarditis og leverskader. Blandt dem er akut pyelonephritis kompliceret med renal parenkymal infektion den mest almindelige. De fleste renale parenkymale infektioner er sekundære med bakterielle infektioner i urinrøret og blæren.De kliniske manifestationer varierer fra mildt ubehag til sepsis: mere akut begyndelse, ofte kuldegysninger, høj feber, ømhed i ribben, Urinvejsirritation og andre symptomer. Atypiske tilfælde viste træthed, lændesmerter, vægttab, tilbagevendende blærebetændelse (dysuri, hyppig vandladning, uopsættelighed, smerter i skambuen). Cirka en tredjedel af ældre patienter har ingen feber, og 20% af ældre patienter har mave-tarm-symptomer eller lungesymptomer. Urinundersøgelse viste urin fra hvide blodlegemer, pyuria og bakteriuria, og urinkulturen var positiv.
For mænd er urinvejsobstruktion forårsaget af prostatitis og forstørret prostata en vigtig årsag. Akut interstitiel nefritis forårsaget af blodbårne infektioner forekommer hos ældre, diabetespatienter og patienter, der tager langvarigt immunsuppressivt middel eller NSAID.
Idiopatisk akut interstitiel nefritis er mere almindelig hos unge kvinder, kliniske manifestationer af træthed, feber, udslæt, muskelsmerter, uveitis, nogle patienter med lymfadenopati, urinprøve viste mild til moderat proteinuri, tubulær skade Det er klart, ikke-oligurisk nyreinsufficiens. Cirka en tredjedel af patienterne kan have øjensymptomer, og øjensymptomer kan forekomme flere uger før, under eller efter måneder med nyresygdom. 80% er hovedsageligt begrænset til den forreste pigmenteringsmembran, men der er også rapporter om posterior pigmentering. Klinisk er der ingen symptomer, men øjensmerter, fotofobi, rive og synsinsufficiens kan også forekomme. Fysisk undersøgelse afslørede ciliær overbelastning eller blandet hyperæmi, vandig humor, post-hornhindeaflejringer og iris vedhæftning. Komplikationer såsom adhæsioner efter iris og ændringer i det intraokulære tryk kan forekomme hos 20% af patienterne. Laboratorietest kan have anæmi, eosinofili, hurtig erytrocytsedimentationsrate, forhøjet CRP og globulin. Denne type hormonbehandling har åbenlyse effekter.
Andre kliniske manifestationer af akut interstitiel nefritis forårsaget af systemiske sygdomme kan præsentere kliniske manifestationer, der er unikke for de systemiske sygdomme. F.eks. Kan patienter med systemisk lupus erythematosus have ansigtserytem, ledsmerter, fotoallergier, hårtab, hyppige oralsår osv Tørt syndrom kan forekomme i mundtørhed, tørre øjne og flere karies.
Kronisk interstitiel nefritis
Kronisk interstitiel nefritis er ofte okkult, kronisk eller akut begyndelse på grund af kronisk betændelse i den nyre interstitielle, hovedsageligt fibrotisk vævshyperplasi, rørformet atrofi, det har ofte sine almindelige kliniske manifestationer.
1. Patienter viser ofte progressiv polyuri eller nocturia, ledsaget af forskellige grader af abnormiteter såsom anorexia, træthed, vægttab osv., Generelt ingen ødemer, nogle tilfælde uden kliniske symptomer, kun ved fysisk undersøgelse eller Andre sygdomme fandt milde urinændringer, nyrefunktion, anæmi, renal knoglesygdom og mistænkt for sygdommen. Nogle patienter kan have en historie med medicin eller fysiske og kemiske faktorer i kontakt med den medicinske historie. Nogle patienter med systemiske sygdomme kan have primære sygdoms manifestationer.
2. Urinrutine manifesteres normalt som mild proteinuri (kvalitativ mikro ~ +, kvantitativ <0,5 g / d), urinprotein er ofte et lille molekyle af renal tubulær proteinuri. Der kan være en lille mængde hvide blodlegemer i urinsedimentet, generelt er der ingen røde blodlegemer og støbninger. Laboratorietest kan vise urin med lav tyngdekraft, diabetes, aminosyre, fosfaturin, alkalisk urin og hypophosphatæmi, hypercalcæmi, hyponatræmi, hyperkalæmi eller hypokalæmi og renal tubular acidose.
3. Hvis der ledsages af nyreniveau i papillær nekrose, kan høj feber, lændesmerter, grov hæmaturi og urinvejsirritation forekomme under sygdomsforløbet Almindelige årsager er diabetes, pyelonephritis, smertestillende nefropati, urethral obstruktion eller vaskulitis. Akut renal papillær nekrose kan forekomme ved akut nyresvigt. Nekrotiske vævsfragmenter kan findes i urinsediment. Ringskygge eller påfyldningsfejl kan ses i pyelografi. Forkalkningsskygger i renal medulla og renal papilla ses i kroniske tilfælde, og klinisk urinberigelsesfunktion reduceres.
4. Kronisk interstitiel nefritis kan påvirke glomerulus og blodkar, hvilket kan resultere i nedsat funktion, tidlig endogen kreatininclearance nedsættes, og serumcreatinin kan øges. I tilfælde af svær glomerulær og vaskulær involvering er symptomer på kronisk nyreinsufficiens, såsom kvalme, opkast, anorexia osv., Ofte svære, og graden af nedsat nyrefunktion er ikke tilstrækkelig. Cirka halvdelen af patienterne udvikler højt blodtryk, men graden er ofte mindre alvorlig end det høje blodtryk forårsaget af glomerulonephritis.
Undersøge
Interstitiel nefritis
Urincheck
Generelt er det en lille mængde proteinuria med lav molekylvægt. Urinproteinet er mere end 0,5 ~ 1,5 g / 24 timer og sjældent> 2 g / 24 h. Urinsedimentet kan have mikroskopisk hæmaturi, hvide blodlegemer og rørformet urin, og endda eosinofiler kan ses. Nedsat tubulær dysfunktion varierer afhængigt af placeringen og omfanget af involvering af tubulerne, herunder renal glukosuri, renal tubulær acidose, hypotonisk urin og Fanconi syndrom.
Blodprøve
Nogle patienter kan have hypokalemia, hyponatremia, hypophosphatemia og metabolisk acidose med højt klorid. Urinsyre i blodet er normalt normal eller svagt forhøjet. Kronisk interstitiel nefritis er forbundet med en høj forekomst af anæmi og er ofte en positiv cellepositiv anæmi. Andelen af perifert blod eosinophils hos patienter med akut interstitiel nefritis øges, hvilket kan være forbundet med forhøjet IgE.Idiopatisk interstitiel nefritis kan have anæmi, eosinophilia, hurtig erythrocytsedimentationsrate, forhøjet CRP og globulin.
Billeddannelsesundersøgelse
Akut interstitiel nefritis B-ultralyd kan vise, at nyren er normal størrelse eller volumen, og det kortikale ekko forbedres. Billeddannelsesundersøgelser såsom B-ultralyd, radionuklid og CT ved kronisk interstitiel nefritis viser normalt en reduktion i både nyrer og en dårlig nyrekontur. Billeddannelsesundersøgelser kan også hjælpe med at bestemme bestemte specifikke årsager, såsom urinvejsobstruktion, vesicoureteral reflux og nyrecystisk sygdom. Intravenøs urografi (IVU) kan vise tegn på renal papillær nekrose, der er karakteristisk for smertestillende nefropati. Da kontrastmidlet har tubulær toksicitet, bør det bruges med forsigtighed, når nyretubulien er beskadiget.
Nyrebiopsipatologi
Patologisk undersøgelse er vigtig for diagnosen. Ud over infektionsrelateret akut interstitiel nefritis, bør andre typer af nyrestimulering udføres aktivt for at skelne typen af renal interstitiel infiltrerende celler og graden af fibrose og således bidrage til prognosen for behandlingsplanen.
Akutte interstitielle nefritis tubulointerstitielle læsioner er kendetegnet ved interstitiel diffus inflammatorisk celleinfiltration med interstitielt ødem. De infiltrerende celler i akut interstitiel nefritis forårsaget af medikamenter viser ofte flassende distribution. Sygdommen er hovedsageligt placeret i krydset mellem hud og papirmasse. I svær akut interstitiel nefritis er de infiltrerende celler diffus fordelt. Infiltrerende celler er hovedsageligt T-celler, monocytter, makrofager; kan være forbundet med plasmaceller, eosinofiler og neutrofiler. I nogle specielle tilfælde ses granulomatøse læsioner omkring de mellemliggende eller beskadigede rør. Typerne af infiltrerende celler af akut interstitiel nefritis forårsaget af forskellige årsager var forskellige. Den akutte interstitielle nefritis forbundet med ß-lactam-antibiotika var hovedsageligt CD4 + -celler; patienterne med cimetidin og NSAID'er havde mere CD8 + -celler end CD4 + -celler. Mere end 50% af patienternes makrofager i nyrevævet er CD14 + -celler, og granulom er hovedsageligt CD4 + -celler og makrofager. Lægemiddelallergisk interstitiel nefritis med mere eosinofil infiltration, men også eosinofil tubulitis. Infektionsassocieret akut interstitiel nefritis har mere interstitiel neutrofil infiltration.I dette tidspunkt er de infiltrerende celler af tubulitis hovedsageligt neutrofiler.
De grundlæggende patologiske manifestationer af kronisk interstitiel nefritis er multifokal eller stor fibrose af det interstitielle væv under lysmikroskop, som kan ledsages af lymfocyt- og mononukleær celleinfiltration, tubulær atrofi, degeneration, lumenforstørrelse og tubulær kældermembran. Hypertrofi, glomerulær iskæmisk krympning eller sklerose, lille intima og arteriolar intima kan have forskellige grader af fortykning, stenose eller atresi, men ingen vaskulitis. Immunfluorescens var negativ. Elektronmikroskopi er af ringe værdi ved diagnosen kronisk interstitiel nefritis ved hjælp af elektronmikroskopi. Neonatal, kældermembranlignende stoffer er synlige i de regenererede tubularer under elektronmikroskopi, hvilket fører til stratificering af TBM. Kronisk interstitiel nefritis forårsaget af immunsygdomme, tætte aflejringer kan ses under elektronmikroskop, og aflejring af let kæde kan ses i TBM med klyngerede nålelignende tætte aflejringer.
Diagnose
Diagnose og diagnose af interstitiel nefritis
Diagnose
Historie om infektion eller medikamentbrug, klinisk præsentation, nogle laboratorieundersøgelser og billeddannelsesundersøgelser er nyttige til diagnose, men renal patologi er fortsat guldstandarden for diagnose af interstitiel nefritis. Akut interstitiel nefritis kan overvejes, når der sker klinisk uforklarlig akut nyreinsufficiens. Kronisk interstitiel nefritis bør overvejes til dem med følgende kliniske træk:
1 Der er årsager til kronisk interstitiel nefritis, såsom langvarig brug af smertestillende midler, kronisk urinvejsobstruktion osv. Eller en familiehistorie med kronisk interstitiel nefritis;
2 kliniske manifestationer af tubulus dysfunktion, såsom polydipsi, polyuria, nocturia, renal tubular acidosis eller nyreinsufficiens, men ingen hypertension, ingen hyperuricæmi;
3 urinundersøgelse viste alvorlig skade på tubulusfunktionen. En lille mængde lille proteinuri (<2,0 g / 24 timer), urin-RBP, lysozym, urin-ß2-mikroglobulin og NAG er forhøjet og kan have diabetes og aminosyreuri. Kronisk interstitiel nefritis skal yderligere afklare årsagen baseret på medicinsk historie og klinikopatologiske træk.
Differentialdiagnose
Akut interstitiel nefritis adskilles hovedsageligt fra akut glomerulonephritis, akut glomerulonephritis og andre årsager til akut nyresvigt. Særlige kliniske manifestationer, laboratorieundersøgelser og billeddannelsesundersøgelser af den tilsvarende sygdom kan hjælpe med at give diagnostiske spor, men nyrebiopsi bør overvejes omgående, når identifikation er vanskelig.
Kronisk interstitiel nefritis bør overvejes ved identifikation af sygdommen. Nyrestik kan identificeres, når det er vanskeligt at identificere.
1 Hypertensiv nyreskade: kliniske manifestationer, der ligner kronisk interstitiel nefritis, men en historie med langvarig hypertension, ledsaget af målorganer som hjertet og fundus for at hjælpe med at identificere;
2 kronisk glomerulonephritis: ofte signifikant proteinuri, hæmaturi, ødemer og hypertension, glomerulær dysfunktion foregår nyretubulierne.
