nasal meningoencephalocele
Introduktion
Kort introduktion af nasal meningeal hjerne hævelse Encephalomeningoceleinnose er en medfødt sygdom, der er sjælden i klinisk praksis, og der er ingen nøjagtige statistikker om dens forekomst. I betragtning af dets hyppige forekomst hos nyfødte og børn og ofte i otolaryngologiafdelingen bør det tages alvorligt. Sygdommen er en medfødt misdannelse af hjernehinderne og en del af hjernevævet gennem de uudviklede eller forkalkede næseben og sputum til det ekstrakraniale. Det kan også være, at bendannelsen af den membranlignende knogle og den indre brusklignende knogleforbindelse af den craniofaciale overflade er inkonsekvent, og forbindelsen er svag, så hjernehinderne buler derfra. Kirurgisk behandling kan ofte få bedre resultater, kirurgisk tilgang og forkert behandling kan forårsage hjernehindebetændelse. Transnasalt snit kan forårsage lækage af cerebrospinalvæske og meningitis. Grundlæggende viden Sygeforhold: 0,0001% Modtagelig population: hyppigere hos nyfødte og børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer:
Patogen
Nasal meningeal hjerne hævelse
Sygdommen er en medfødt misdannelse af hjernehinderne og en del af hjernevævet gennem de uudviklede eller forkalkede næseben og sputum til det ekstrakraniale. Det kan også være, at bendannelsen af den membranlignende knogle og den indre brusklignende knogleforbindelse af den craniofaciale overflade er inkonsekvent, og forbindelsen er svag, så hjernehinderne buler derfra.
En defekt i skinnebenet forårsaget af forskellige årsager. Nasal meningeal hjerne hævelse er en medfødt misdannelse af svigt i dannelsen af iliac crest i embryonal periode. Hvad angår dannelse af knogledefekter, er udtalelser stadig inkonsekvente. Pollock er integreret i fem hypoteser: 1 Lukningen af sigtepladen omkring luftenerven mislykkes. 2 Det ventrikulære tryk stiger i den embryonale periode, der får hjernevævet til at svulme ud. 3 neuroektodermale blade er ufuldstændigt adskilt. 4 rester af craniopharyngioma, sphenoid dysplasi. 5 sphenoidal ossifikationscenter udviklingssvigt. Blandt dem er neuroektodermal insufficiens og svulst i ossifikation blevet accepteret af de fleste lærde.Detudover kan intrakranial eller intraorbital inflammation og tumor erosion traumer og kirurgi forårsaget af tab af skinneben også være sekundær med meningokok hjerne hævelse.
Forebyggelse
Forebyggelse af svulmende næse i meningeal
Med den rutinemæssige anvendelse af føtal ultralyd og alfa-fetoprotein-detektion i moders blod, kan der udvises svulm i hjernen i livmoderen, hvilket er vigtigt for at bestemme, om graviditeten skal afsluttes. Foster-ultrasonografi kan detektere stor udbukken hjerne og let at detektere tilstedeværelsen eller fraværet af væsentligt væv i sækken. Hydrocephalus findes ikke ofte i prenatal ultralyd. Faktisk forekommer hydrocephalus sjældent ved fødslen, normalt efter reparation af den bageste kraniale hjerne. I ultralyds opmærksomhed er opmærksom på hjernesvulster, der identificeres i segmentet kranium, hovedbund eller høj hals. Disse læsioner er mindre almindelige end hævelse i hjernen. En nødvendig betingelse for produktion af unormalt alfa-fetoprotein er lækage af vævsvæske og cerebrospinalvæske. Hvis læsionen er fuldstændigt epiteliseret, selvom huden er dårligt udviklet, er alfa-fetoprotein-niveauerne i moders blod og fostervand faldende.
Komplikation
Udbrudte komplikationer fra nasal meningeal komplikation
Medfødt meninges-svulm i hjernen kan være forbundet med andre udviklingsafvik.
Symptom
Udbulende symptomer på nasal meningeal Almindelige symptomer Nasale sekretioner øgede nasal trængsel
1, nasalt udseende
Neonatale manifestationer har en afrundet "tumor" ved eller nær midtlinjen på ydersiden af næsen. Overfladen er glat og stiger med alderen. Når gråd eller komprimering af meridianmeridianerne bliver "klumperne" større, men hvis knogledefekten er lille, er ydeevnen ikke åbenlyst. Vandige næseudskillelser er vigtige tegn.
2, nasal type
Neonatal nasal luftning, vanskeligheder ved amning, "tumor" med glat overflade i næsehulen eller nasopharynx, hvis base er placeret øverst på næsen.
Undersøge
Nasal meningeal hjerne hævelse
1. Røntgenstråle: Den lille forreste udbuning i hjernen er vanskeligt at vise den ydre væg og kuppelen. Når det store område af knoglen mangler, er røntgenstrålen fra orbitalryggen en lav tæthed eller "hulrumstegn".
2, ultralyd: ultralyd er generelt på grund af dæmpningen af den akustiske energi i dura mater, kan ikke vise den intrakranielle situation, kan kun vise komprimering af det bløde væv inde i sputum (B-ultralyd) og den enkelt høje reflektion efter bolden (En super), realtidsscanning kan vise bolden Efter at organisationen slår. På grund af den betydelige dæmpning af hjernevævets akustiske energi, kan ultralyd vise flere gentagne bølger bag bolden.
3, CT: På grund af CT-volumenproblemet er den vandrette akse CT svært at vise placeringen af knogletabet, medmindre knogletabsområdet er stort, viser koronar CT generelt godt. Det store område af den sphenoid sphenoidvinge, der manglede CT og røntgen, viste godt, og hjernevævet blev invaderet ind i sækken. På grund af graden af defekt i kuppelen og den ydre væg, især når området er stort, kan koronar CT vise lignende læsioner i det forreste segment under den forreste scanning, hvilket er let at fejldiagnostisere.
4. MR: Det kan ses, at det udbulede hjernevæv er kontinuerligt med det intrakranielle hjernevæv Den intrathoraciske cerebrospinalvæske T1WI er lavt signal og T2WI er højt signal.
Diagnose
Diagnostik og identifikation af hævelse i næsen i meningeal hjerne
Diagnose
1, typiske kliniske symptomer og tegn:
(1) Vær opmærksom på størrelsen på massen ved fødslen, den fremtidige vækst, om der er impuls i blokken, når hun græder, om den er ødelagt eller ej; om kraniet øges på samme tid.
(2), fysisk undersøgelse: Vær opmærksom på størrelsen på hovedets omkreds, mental udvikling. Mål i afstanden af næsen, hvorvidt afstanden mellem de to øjenlåg er udvidet, om det er et trekantet øje, eller om der er et hemiplegisk; i det sakrale hulrum skal du kontrollere synsskarpheden, og om der er øjeæblefremspring.
(3), lokal undersøgelse: placering og størrelse af den cystiske masse, bredden af basen. Massen punkteres ikke, og der udføres ingen biopsi. Brug transillumination for at finde ud af, om det er en simpel cystisk masse eller et hjernevæv.
2, hjælpekontrol ydeevne
Røntgenundersøgelse i den forreste meninges-hjerne svulmende, den fotografiske position ved hjælp af munden 45 ° efter den forreste position kan findes i sigtepladen knogledefekt. Efter den bageste svulmning ved 20 ° viste den forreste røntgenfilm små anterior kraniale fossa, store kraniale fossa, store sphenoidben, lille knogletab eller forstørret knogle- og knoglefraktur. Ultralydundersøgelse viste en pulserende cystisk masse, der var kompressibel. CT-scanninger afslørede knogletab og blok eller penetrering af lavere eller høj densitet for at ekstrahere klare væsker, der blev bekræftet ved rutinemæssig og biokemisk analyse som cerebrospinalvæske. Lændepunktionen indsprøjter pigment og pletter cerebrospinalvæsken i massen. Gas indsprøjtes i øjenlågsmassen, og der kan ses intrakranielle luftbobler på røntgenfilmen. Alle ovenstående undersøgelser indikerer, at tumoren i sækken kommunikerer med det intrakraniale.
Differentialdiagnose
Den forreste meningea-bule skal differentieres fra den lacrimale sac-cyste: den tidligere spontane vibration og den positionelle røntgenstråle og CT kan finde knoglehullet.
