amyopatisk dermatomyositis
Introduktion
Introduktion til myopati-fri dermatomyositis Myositis dermatomyositis er en ny type dermatomyositis. Den har karakteristisk dermatomyositis med hudændringer uden myositis i 24 måneder. Den har den samme høje forekomst af ondartede tumorer som dermatomyositis. Hastigheden er forbundet med neoplastisk bindevævssygdom. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,003% -0,004% Modtagelige mennesker: hyppigere hos kvinder i alderen 20-40 Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: ondartet tumor
Patogen
Ingen årsag til myopati dermatomyositis
Det kan være, at det modtagelige system er inficeret med visse vira, og kroppens immunsystem er forstyrret, hvilket fører til betændelse i bindevæv hovedsageligt sammensat af skeletmuskelmæsioner.
Forebyggelse
Ingen myopati dermatomyositis forebyggelse
1. Fjern mulige incitamenter, såsom kold, fugtig varme og andre skadelige faktorer på den menneskelige krop. 2. Styrk loven om fysisk træning og vær opmærksom på arbejde og hvile. 3. Styrke ernæring og forhindre infektion. 4. Juster dine følelser og hold dit humør lykkeligt.
Komplikation
Ingen myopati dermatomyositis komplikationer Komplikationer ondartet tumor
Involverer hovedsageligt lemmemuskler, nakkemuskler, halsmuskler, som på samme tid involverer huden, kaldet dermatomyositis. Mere almindelig hos kvinder i alderen 20-40 år, kan nogle patienter have en historie med infektion før sygdommen med symmetrisk lemmer, proximal muskelsvaghed, smerter og ømhed. Kan involvere svælgmuskler, åndedrætsmuskler og nakkemuskler. I det avancerede trin kan der være muskelatrofi. Nogle har hud- eller visceral skade, eller har ondartede tumorer.
Symptom
Ingen myopatiske dermatitis symptomer Almindelige symptomer Øjenlågødem Øjenlåg er purpurrød erytematøs udslæt rød eller lilla, let ... telangiecta dermatomyositis Gott ... Hudatrofi og pigmentering
1. Der er ødematiske lilla-røde pletter (violette) omkring øjenlågene (især de øverste øjenlåg har lilla-røde pletter, ødemer omkring øjenlågene, også kendt som positive hudlæsioner) og symmetrisk fordeling. Der er ektopisk erytem i nakken, skuldrene, overkroppen, underarmen og overarmen (hudlæsionerne har telangiektasi, mild atrofi. Både pigmentering og hypopigmentering).
2, Gottron-papler og Gottron-tegn: på bagsiden af knagene, de metacarpophalangeale led, albuerne, knæledene har en symmetrisk fordeling af lilla røde papler, kaldet Gottron papules, disse bumser har lilla pletter, atrofi eller fusion Det er en plak (med telangiectasia, skylning og skalering) kaldet Gottron-skiltet.
3, der er telangiectasia ved neglefolden (der er telangiectasia omkring neglen).
4, den eksponerede del af hudens erytem: den eksponerede del af det eksponerede område af det ødematiske erytem. Det mest typiske findes i brystet V-formet område eller den runde udvendige hud af rund hals, hvilket er forårsaget af lysfølsomhed. (Det V-formede område har atrofisk dermatitis, erythema, telangiectasia og cigarepapirlignende krympning). Riget er klart.
5, klinisk ingen muskelbetændelse, ingen muskelsvaghed, kreatin og myalgi.
6, muskelzymogram, EMG, muskelbiopsi, myositispecifikke antistoffer er normale. Muskelbilledeundersøgelse (铊 scan, CT, MRI, muskel ultralydundersøgelse var normal.
Undersøge
Undersøgelse af ingen myopati dermatomyositis
Muskelzymogram, elektromyografi, muskelbiopsi og myositis-specifikke antistoffer var normale. Muskelafbildning (铊 scan, CT, MR, muskel ultralydundersøgelse, serum CK niveau var mildt forhøjet. Muskelhistologi viste unormale inflammatoriske ændringer i muskelfibers struktur, CD8 T-celleinfiltration. Bekræftelse af denaturering under anvendelse af immunohistokemi Cytoplasma og kerne i muskelfibrene dannes, og ß-amyloidproteinet farves positivt.
Diagnose
Diagnose og differentiering af myopati-fri dermatomyositis
Diagnose
1. Diagnostisk hudskade (varer mere end 6 måneder), der er 4 hovedelementer:
(1) Der er ødematiske lilla-røde pletter omkring de øverste og nedre øjenlåg og symmetrisk fordeling.
(2) Knæene, bagsiden af håndledsleddet, Gottron-paplerne og Gottron-skiltet på albuen og knæforlængelsen.
(3) Der er skylning og telangiectasia i neglefoldninger.
(4) Hud erytem på det udsatte sted: Det udsatte område udsættes for sollys, og det ødematiske erytem er tydeligt. Det mest typiske findes i brystet V-formet område eller den runde udvendige hud af rund hals, hvilket er forårsaget af lysfølsomhed. (Det V-formede område har atrofisk dermatitis, erythema, telangiectasia og cigarepapirlignende krympning).
2, der er karakteristiske DM-hudskader, hudbiopsi i tråd med DM-histopatologiske ændringer, dvs. kan udelukke andre hudsygdomme.
3. 24 måneder efter forekomsten af hudlæsioner er der ingen symptomer på betændelse i skeletmusklerne i skuldre og hofter, såsom muskelsvaghed, kreatin og myalgi.
4. Laboratoriemuskelenzymtesten er inden for det normale interval inden for 24 måneder efter begyndelsen af hudlæsioner, især kreatinkinase (CK) og aldolase (ALD).
Differentialdiagnose
Forskellig fra andre hudsygdomme.
