Pulmonal blodgennemstrømning er høj
Introduktion
Introduktion Levetiden for patienter med tricuspid atresi er tæt relateret til pulmonal blodgennemstrømning. Pulmonal blodgennemstrømning er tæt på normal, den længste overlevelsesperiode kan være mere end 8 år; mange patienter med pulmonal blodgennemstrømning kan kun overleve i 3 måneder efter fødslen. Tricuspid atresia er en slags cyanotisk medfødt hjertesygdom, forekomsten er ca. Det tegner sig for 1 til 5% af den medfødte hjertesygdom. Ved den cyanotiske medfødte hjertesygdom var det fjerde sted efter tetralogien af Fallot og den aorta-dislokation. De vigtigste patologiske ændringer var tricuspid atresia eller tricuspid ventil tap, patent foramen ovale eller atrial septal defekt, mitral og venstre ventrikulær hypertrofi og højre ventrikulær dysplasi.
Patogen
Årsag til sygdom
I den normale udvikling af embryoet smelter den endocardiale pude sammen, og det atrioventrikulære rør er ligeligt opdelt i to venstre og højre dyser og deltager i dannelsen af membranventrikulær septum og det lukkede atriale septum. Det antages generelt, at fusioneringsstedet for den endokardiale pude før og efter den embryonale periode er partisk til højre side, og det højre ventrikulære septum forskydes for at forårsage ujævn adskillelse af den atrioventrikulære septum. Afslutningen af den højre atrioventrikulære kanal efterfølges af tricuspid okklusion.
Patologisk anatomi: Når tricuspid atresia, kommunikerer højre atrium ikke direkte med højre ventrikel, og venstre atrium er forbundet til venstre ventrikel gennem mitralventilen. Tricuspid-ventilvævet og tricuspid-ventilhullet blev ikke set i det højre atrium. I bunden af det højre atrium blev stedet for den originale tricuspidventil erstattet af muskelvæv, der tegnede sig for 76%, 12% af patienterne med filmlignende væv og 6% af det membranøse væv. Der kan være akkordlignende vævsophæng på bladens ventrikulære side. Yderligere 6% af det atrioventrikulære septum blev blokeret ved fastgørelse til det højre ventrikulære foldevæv, som Vanpragh kaldte Ebstein-typen.
Vanpragh opdeler sygdommen i tre typer: 1 muskeltype: 84%, der viser fibrøs depression. Mikroskopisk undersøgelse af muskelfibre strålede rundt. 2 Membran type: 8%, ledsaget af tætte aurikler, der viser gennemsigtigt fibrøst væv. 3Ebstein-type: 8%, en blindendelomme dannet i højre ventrikel i rummet er placeret under højre forkammer. Den højre atriale væg blev tykkere og forstørret, det venstre atrium blev udvidet, der var en patent foramen ovale mellem atrium, atrial septumdefekt og undertiden et enkelt atrium. Højre ventrikel udvikler sig dårligt, især i højre ventrikulær indstrømningskanal. Når lungearterien er atresi, er den højre ventrikel ikke synlig. Den højre ventrikulære lille diameter er kun et par millimeter. Det nederste højre ventrikulære hulrum kan have uudviklede papillarmuskler. Der kan være ventrikulære septumfejl i forskellige størrelser mellem venstre og højre ventrikler, og det højre ventrikulære hulrum er også større. Under den pulmonale ventil ses nogle gange en smal, tyndvægget højre ventrikulær udstrømningskanal. I nogle få tilfælde mangler den højre ventrikel, eller der er en lille spræk i den højre ventrikulære væg under lungearterien. I et meget lille antal tilfælde er ventriklerne ujævnt tilpasset, og mitralklappen kører over den forskudte ventrikelseptum, og den højre ventrikel er den vigtigste blodudledende funktion. I dette tilfælde udvikler den højre ventrikel på venstre side af hjertet sig bedre, og den venstre ventrikel på højre side udvikler sig dårligt.
I tilfælde af tricuspid atresia passerer det venstre og højre atrielle blod gennem mitralventilen, så mitralventilen er større end normalt, og ventilformen er normal. Men nogle gange med 3 eller 4 foldere og kan ride over det ventrikulære septum, i nogle tilfælde mitral regurgitation, har den venstre ventrikel en tendens til at forstørre og hypertrofi. Det gensidige anatomiske forhold mellem aorta og den fælles lungearteri kan være normal (type I) eller højrehåndet dislokation (type II), og meget få er dislokation af venstre side (type III). Lunge- og lungeventiler kan være normale, men lungeventilstenose, okklusion eller stenose kan forekomme. Tricuspid atresia varierer meget. Vlad er opdelt i tre typer i henhold til det anatomiske forhold mellem aorta, I, II og III. I henhold til patensiteten i lungearterien og størrelsen på den ventrikulære septumdefekt er der otte typer.
Patofysiologi: Tricuspid atresia har tre betingelser for hæmodynamik: 1 systemisk venøst blod vender tilbage til højre atrium, skal ind i det venstre atrium gennem den atriale septale defekt eller patent foramen ovale. Hvis defekten er lille, skal det systemiske venetryk Forhøjelse fører til hepatomegali og højre hjertesvigt. 2 systemisk venøst blod og lungevene oxygenation blod i venstre atrium fuldstændigt blandet for at reducere graden af arteriel iltmætning, lungecirkulation mere blodgennemstrømning kan ikke vises purpura eller mild purpura, pulmonale udløb er smalle, der er svær purpura. 3 højre ventrikulær dysplasi, ventrikulær hulrum er meget lille, så den venstre ventrikel bærer ventrikelfunktionen på begge sider af ventriklen, ofte ekspanderer og præsenterer venstre hjertesvigt. Cirka 20% af patienterne med tricuspid atresi har purulent stenose på grund af stenose i lungearterien.I andre tilfælde kan normal eller forøget pulmonal blodstrøm forårsage hjertesvigt eller lungevaskulær obstruktiv sygdom. Patienter med højrehåndsdislokation af aorta, især patienter med forstørrede lungearterier og aortakarktation eller dysplasi, kan dø af alvorlig hjertesvigt tidligt i livet. Pulmonal vaskulær obstruktiv læsion forværres, og pulmonal blodgennemstrømning reduceres gradvist, og purpura forværres gradvist.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Imaging af lungeventilation 99Tcm-DTPA lungeepitelcellepermeabilitetsassay
[kliniske manifestationer]
(A) Symptomer Levetiden for patienter med tricuspid atresi er tæt forbundet med lungeblodstrømmen. Pulmonal blodgennemstrømning er tæt på normal, overlevelsesperioden er op til 8 år, og pulmonal blodgennemstrømning er meget stor. Efter fødslen kan den kun overleve i 3 måneder. Hvis pulmonal blodgennemstrømning er mindre end normalt, er den postnatale overlevelsesperiode i de to ovennævnte tilfælde. mellem. Keith et al rapporterede, at 50% af patienterne med tricuspid atresi kan overleve til 6 måneder, 33% overlever til 1 år gammel, og kun 10% kan overleve i 10 år. Tilfælde med lille septum i rummet udviste klinisk systemisk venøs overbelastning, indgreb i vugulvenen, hepatomegali og perifert ødemer. På grund af den lille mængde blod i lungecirkulationen kan de fleste tilfælde forekomme purpura fra den nyfødte periode, og de er ængstelige efter anstrengelse og kan tage positionen for sputum eller hypoxisk besvimelse. Klubben (tå) forekommer ofte hos patienter over 2 år. I tilfælde af øget pulmonal blodstrøm reduceres purpura-graden, men ofte er der åndenød, hurtig vejrtrækning, tilbøjelig til lunginfektion, ofte med kongestiv hjertesvigt.
(B) tegn på venstre brystkant kan ofte høre lunge-stenose eller ventrikulær septumfejl forårsaget af systolisk behåret mumling, kombineret med patent ductus arteriosus kan høre kontinuerlig maskinlignende mumling. Øget pulmonal blodgennemstrømning kan høres midt i diastolisk trommelignende støj. Derudover kan der være tegn på hepatomegali, ødemer, indgreb i vugularvenen og lungeødem.
[Hjælpekontrol]
(1) 90% af tilfældene med elektrokardiogramundersøgelse er venstre-lateral afvigelse af den elektriske akse og forskydning af aorta. Lungeaksen er normal eller højreforspændt. De forreste ledninger af hjertet viste ændringer i venstre ventrikulær hypertrofi og T-bølgeinversion. 80% af tilfældene viste P-bølgehøjde eller udvidelse og hak.
(2) Røntgenundersøgelse af røntgenpræstationer i brystet er ret varierende. Hjerteskyggen hos patienter med reduceret pulmonal blodgennemstrømning er normal eller lidt forstørret, og hjerteskyggen hos patienter med øget pulmonal blodgennemstrømning er betydeligt forstørret. Typiske røntgenskilte på brystet er den højre kant af hjertet er lige, det venstre hjerte er rundt, spidsen er forhøjet, hjertet er deprimeret, og undertiden svarer hjerteskyggen til tetralogien fra Fallot. Hjertet i aortadislokationen kan være ægformet. I tilfælde af mindre pulmonal blodgennemstrømning blev lungemønsteret markant reduceret, og lungestopningen blev set i lungestoppet.
(3) Hjertekateter og angiografi Det højre hjertekateter kan trænge ind i det venstre atrium gennem atrioseptum, og det højre atriale tryk er højere end det venstre atrium. Trykforskellen er omvendt proportional med diameteren af atriedefekten, defekten er lille, og trykforskellen er stor. Det arterielle iltindhold i blodet reduceres, og blodets iltniveauer i det venstre atrium, venstre ventrikel, lungearterien og aorta er de samme.
(4) Selektiv højre atrial angiografi viser, at kontrastmiddel trænger ind i venstre atrium, venstre ventrikel og derefter i lungearterien og aorta fra højre atrium. Under hjerteskyggen er den ubebygde trekant, det højre ventrikulære vindue, placeret mellem det højre atrium, den venstre ventrikel og membranen. Undertiden kan angiografisk undersøgelse vise ventrikulær septumdefekt, højre ventrikulær hulhed og udstrømningskanal og lungearterie. Derudover kan forholdet og placeringen af de to store arterier vises. Venstre ventrikulær angiografi kan bestemme tilstedeværelsen eller fraværet af mitral regurgitation.
(5) M-mode-ekkokardiografi viste, at tricuspid-kurven forsvandt. Det fire-kammerede synspunkt kunne ikke se tricuspid-ekkoet, ekkoet i det mellemliggende septum blev afbrudt, og ekkoet i den øverste del af det ventrikulære septum blev afbrudt. Ekkokardiografi og Doppler-undersøgelse afslørede blodstrøm fra højre atrium til venstre atrium og derefter ind i venstre ventrikel. Amplituden af mitralventilaktiviteten steg, og det højre atrium, det venstre atrium og det venstre ventrikulære hulrum steg, og den højre ventrikel var lille eller forsvandt.
Diagnose
Differentialdiagnose
Levetiden for patienter med tricuspid atresi er tæt relateret til pulmonal blodgennemstrømning. Selv hvis tricuspid-ventilen er låst, kan pulmonal blodstrøm være normal. Så det skal skelnes!
