lungepåvirkning
Introduktion
Introduktion Lungeinddragelse blev set hos 85% af patienter med blandet bindevævssygdom. Kun 27% af dem har kliniske symptomer, hovedsageligt kendetegnet ved åndenød, brystsmerter og tør hoste. Et lille antal patienter har pulmonal interstitiel fibrose, pleural effusion, pleural hypertrofi eller pulmonal hypertension. Pulmonal involvering er forbundet med lungeblødning hos 12% til 29% af patienter med rygmarvsinddragelse og er også en vigtig faktor i sygelighed og dødelighed. Hemoptyse er en almindelig manifestation af lungeinddragelse med blodigt sputum i sputum og massiv hemoptyse i sputum. De fleste tilfælde forekommer inden for en måned efter indlæggelse, men de kan også vedvare i lang tid ledsaget af dyspnø og anæmi Pulmonal blødning kan føre til svær hypoxæmi.
Patogen
Årsag til sygdom
Der er mange sygdomme, der kan forårsage lungeinddragelse, såsom følgende:
1. Systemisk lupus erythematosus
Systemisk lupus erythematosus er en multifaktor-specifik autoimmun sygdom, der fremhæver en række autoantistoffer og gennem autoimmune komplekser får næsten ethvert systemisk system i kroppen til at blive påvirket. Lungeinddragelse i systemisk lupus erythematosus er meget mere almindelig end andre bindevævssygdomme. Systemisk lupus erythematosus kan påvirke en hvilken som helst del af luftvejene, inklusive pleura, lunge parenchyma, lunge kar og åndedrætsmuskler. Vises hovedsageligt som: lungeinfektion, pleurisy, akut lupus lungebetændelse, alveolær blødning, akut reversibel hypoxæmi, kronisk interstitiel lungebetændelse (fibrose), obstruktiv bronchiolitis med organiserende lungebetændelse, respiratorisk muskelsvaghed , pulmonal hypertension, pulmonal tromboembolisme, obstruktiv lungesygdom, dysfunktion i øvre luftvej.
Systemisk lupus erythematosus kan forekomme på ethvert stadie af sygdommen, og forekomsten er forskellig, hvilket anses for at være 60%. En anden rapport er, at 17% af patienterne med systemisk lupus erythematosus er påvirket af pleural involvering, og de med lungeinddragelse tegner sig for 3 %, pleural involvering var op til 36%, og lungeinddragelsen var 7% i løbet af sygdomsforløbet. Lettere såsom pleurisy kan være uden symptomer, og alvorlige tilfælde såsom alveolar blødning kan være livstruende. De kliniske og billeddannende fund og endda histopatologiske manifestationer af forskellige lungelæsioner i systemisk lupus erythematosus kan overlappe hinanden, og nogle patienter kan have mere end et lungesymptom under sygdomsforløbet. Lungeinddragelse i systemisk lupus erythematosus antyder en dårlig prognose, med en dødelighed, der er mere end to gange højere end dem uden lungeinvolvering.
Forståelsen af pulmonale manifestationer af systemisk lupus erythematosus er en opvågning for patienter Systemisk lupus erythematosus vil være vanskelig at helbrede i de senere udviklingsstadier og kan endda forårsage død, så patienter skal gå til hospitalet til behandling så hurtigt som muligt.
2, spinal vaskulær sygdom
Pulmonal involvering er forbundet med lungeblødning hos 12% til 29% af patienter med rygmarvsinddragelse og er også en vigtig faktor i sygelighed og dødelighed. Hemoptyse er en almindelig manifestation af lungeinddragelse med blodigt sputum i sputum og massiv hemoptyse i sputum. De fleste tilfælde forekommer inden for en måned efter indlæggelse, men de kan også vedvare i lang tid ledsaget af dyspnø og anæmi Pulmonal blødning kan føre til svær hypoxæmi. Almindelige billeddannelsesfunktioner er alveolære skygger uden lungeødem eller infektion. En stigning i kulstofmonoxidomdannelseskoefficienten (≥30%) antyder også lungeblødning, som kan diagnosticeres ved bronchoalveolær skylning. Den kliniske billeddannelsesfunktionstest hos nogle patienter med lille vaskulær lungevaskulitis er i overensstemmelse med den interstitielle læsionsproces, svarende til idiopatisk lungefibrose.
3, primær vaskulitis
Lungeinddragelse: hoste, hæmoptyse / hæmoptyse, alvorlig åndedrætssvigt på grund af omfattende alveolær blødning er livstruende.
Manifesteres hovedsageligt som åndenød, brystsmerter og tør hoste. Et lille antal patienter har pulmonal interstitiel fibrose, pleural effusion, pleural hypertrofi eller pulmonal hypertension. Røntgenbillede var kendetegnet ved interstitiel inflammation, fibrose, lungefunktionstest og ventilationsfunktion.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Tumorreceptorafbildning lungeventilation afbildning lungeventilation
For nylig er det rapporteret i litteraturen, at lungeinvolvering kan være den første manifestation af lungefibrose, som let fejldiagnostiseres som idiopatisk pulmonal interstitiel fibrose (IPA) og andre sygdomme. Hoste, dyspnø og tæthed i brystet kan forekomme i lungen. Pulmonal involvering er forbundet med lungeblødning hos 12% til 29% af patienter med rygmarvsinddragelse og er også en vigtig faktor i sygelighed og dødelighed. Hemoptyse er en almindelig manifestation af lungeinddragelse med blodigt sputum i sputum og massiv hemoptyse i sputum. De fleste tilfælde forekommer inden for en måned efter indlæggelse, men de kan også vedvare i lang tid ledsaget af dyspnø og anæmi Pulmonal blødning kan føre til svær hypoxæmi. Almindelige billeddannelsesfunktioner er alveolære skygger uden lungeødem eller infektion. En stigning i kulstofmonoxidomdannelseskoefficienten (≥30%) antyder også lungeblødning, som kan diagnosticeres ved bronchoalveolær skylning. Den kliniske billeddannelsesfunktionstest hos nogle patienter med lille vaskulær lungevaskulitis er i overensstemmelse med den interstitielle læsionsproces, svarende til idiopatisk lungefibrose.
Diagnose
Differentialdiagnose
1, hudinddragelse: Hudinddragelse er en almindelig tidlig manifestation af sygdommen. Det er kendetegnet ved diffus hævelse af fingrene og et pølslignende udseende. Nogle patienter udviklede diffus hævelse i bagsiden af hånden. Fingerudfladering er en anden karakteristisk manifestation af denne sygdom. Et lille antal patienter har erytem, lilla øjenlåg, hårtab og fotoallergier.
2, nyreinddragelse: nyreinddragelse hos patienter med denne sygdom tegnede sig for 25-65%, hvoraf membranøs glomerulonephritis er den mest almindelige. Individuelle tilfælde har manifestationer af nefrotisk syndrom, mens diffus proliferativ og interstitiel nefritis sjældent ses ved blandet bindevævssygdom.
3, hjerteinddragelse: ca. 4% af patienter med blandet bindevævssygdom. Den centrale betændelse er den mest almindelige, efterfulgt af myokardielle læsioner og arytmier.
