Hepatisk venøs sygdom
Introduktion
Introduktion Veso-okklusiv sygdom refererer til luminal okklusive læsioner, der forekommer i små grene af levervenulerne og levervenerne, og involverer ikke store grene af levervener.
Patogen
Årsag til sygdom
Årsag til sygdommen:
Levering af leverven kan forekomme hvor som helst i levervenen, men er almindelig ved indgangen til levervenen i den underordnede vena cava. Blokering er ofte forårsaget af en blodpropp, men det er undertiden forårsaget af fibrøse ledninger, fibrøse baner og fibrøse membraner efterladt af trombose eller proliferativ betændelse. I den akutte fase opsvulveres leveren med en glat overflade og lilla; under mikroskopet er leverparenchymen kendetegnet ved alvorlig hepatisk sinusbelastning og ødelæggelse af hepatocytstrukturen i den hepatiske acinarzone III. Fibrose og nodulær regenerering kan forekomme i den kroniske fase, hvilket kan resultere i tab af normal leverstruktur. Derudover kan portalhypertension forekomme, der fører til splenomegali og portal-shunt, og 20% af patienterne kan have portvene-trombose. Da blodstrømmen fra den leverkirtale lob direkte ind i den underordnede vena cava normalt ikke påvirkes, kan den kompenseres i det senere trin.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Lever, galdeblære, bugspytkirtel og milt MR-undersøgelse af lever, galdeblære, milt CT-undersøgelse
[kliniske manifestationer]
Patienter har ofte mavesmerter, hepatomegali og ømhed, men overfladen er glat og kompliceret med et stort antal ildfaste ascites og mild gulsot. Akut debut kan forårsage leversvigt og død. Men mere almindeligt bliver Budd-Chiari-syndrom kronisk efter flere måneder, og patienter har cirrose, såsom sløret mavesmerter og portalhypertension splenomegaly. På grund af forstørrelsen af den kaudale lob kan en masse røres på den øvre del af maven, og komprimeringen af leverområdet kan ikke fylde den kugleven (negativt tegn på leverkirtel venøs tilbagevenden). Mindreværdig vena cava-obstruktion kan føre til åbenlyst ødem i mavevæggen, ledsaget af abdominal varice (blodstrøm fra bækkenhulen gennem navlens vene ind i costalen) og svær ødemer i de nedre ekstremiteter.
[Hjælpekontrol]
Levervenografi, leverbiopsi, ultrasonografi, Doppler-ultrasonografi.
[diagnostisk grundlag]
Biokemiske afvigelser har ingen diagnostisk værdi. Hepatisk isotopscintillationsscanning kan findes i forøgelsen af den kaudale lob. Levervenografi kan bestemme omfanget af tromben og involveringen af vena cava. Leverbiopsi kan ses i leverhyperæmi og hepatisk acinar zone III hepatocytter forsvinder. Ultrasonografi kan opdage lever-venøs blodstrøm abnormaliteter og Loberne er forstørret, Doppler-ultralyd kan påvise ændringer i blodgennemstrømningen, og MR viser abnormiteter i leverens venøse udstrømningskanal og abnormiteter i den underordnede vena cava eller portalvenen.
Diagnose
Differentialdiagnose
Differentialdiagnose af venøse læsioner i leveren:
Leverfunktion i venøs tilbagevenden: Leverfunktion i venøs tilbagevenden er et af symptomerne på Budd-Chiari-syndrom. Budd-Chiari-syndrom henviser til et klinisk syndrom, hvor levervenen eller (og) den underordnede vena cava i leversegmentet er delvist eller fuldstændigt hindret, hvilket resulterer i skade på organvævet forårsaget af venøs tilbagevenden.
Diagnose af venøse læsioner i leveren:
[kliniske manifestationer]
Patienter har ofte mavesmerter, hepatomegali og ømhed, men overfladen er glat og kompliceret med et stort antal ildfaste ascites og mild gulsot. Akut debut kan forårsage leversvigt og død. Men mere almindeligt er Budd-Chiari-syndrom. Efter flere måneder blev det kronisk, og patienten havde tvetydig abdominal smerte og portal hypertension splenomegaly og anden levercirrhose. På grund af udvidelsen af den kaudale lob kan en masse røres i det øvre del af maven, og leverens komprimering kan ikke fylde den halsformede vene ( Negativ levervenøs venøs tilbagevenden. Den underordnede vena cava-obstruktion kan forårsage åbenlyst ødemer i abdominalvæggen, ledsaget af abdominal varices (blodstrøm fra bækkenhulen gennem navlens vene ind i costalvenen) og svær ødem i nedre ekstremiteter.
[Hjælpekontrol]
Levervenografi, leverbiopsi, ultrasonografi; Doppler-ultrasonografi.
[diagnostisk grundlag]
Der er ingen diagnostisk værdi for biokemisk undersøgelse. Der er fundet scintillationsscanning i leveren ved forøgelse af kaudalben. Levervenografi kan bestemme omfanget af tromben, og om vena cava er involveret. Levers biopsi kan ses ved leverhyperæmi og hepatisk acinarzone III-hepatocytter forsvinder. Ultrasonografi kan anvendes. Der blev fundet abnormiteter i levervenøs blodgennemstrømning og forstørrelse af kaudalben. Doppler-ultralyd kan påvise ændringer i blødning. MRI viste abnormiteter i leverens venøs udstrømningskanal og abnormiteter i inferior vena cava eller portalven.
