Nedsat eller manglende produktion af tårer, spyt og sved
Introduktion
Introduktion Akut total autonom dysfunktion er mere almindelig hos børn og voksne.Den er kendetegnet ved omfattende eller ufuldstændig lammelse af de autonome nerver, såsom sløret syn, unormal pupilrespons på lys og regulering, store pupiller og nedsat eller forsvandt sekretion af tårer, spyt og sved. Og urinretention, impotens, gastrointestinal dysfunktion (kvalme, opkast, forstoppelse, oppustethed eller diarré) og unormal regulering af kropstemperaturen. Årsagen til dette symptom er uklar, og der er i øjeblikket en tendens til at tro, at sygdommen er forbundet med en unormal immunrespons efter virusinfektion.
Patogen
Årsag til sygdom
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen er endnu ikke klar. Det har vist sig, at denne sygdom forekommer efter infektiøs mononukleose og dysenteri, og i nogle tilfælde forøges antistoftiteret af Epstein-Barr-virus. Nogle mennesker tror, at denne sygdom er en autoimmun autonom neuropati, der ligner en neurotropisk virusinfektion, men den betragtes i øjeblikket som en unormal immunrespons mod autonome ganglier eller postganglioniske nervefibre.
(to) patogenese
Der er i øjeblikket en tendens til at tro, at sygdommen er forbundet med en unormal immunrespons efter virusinfektion.
1. Autoimmun dysfunktion i perifere nerver: Cochlea nervebiopsi i ind-og udland viser, at myelinfibre og unmyelineret fiber er markant reduceret i denne sygdom, ledsaget af aksonal degeneration, læsionen forekommer hovedsageligt i små fibre og inflammatorisk demyelinering. Skeden optrådte konsekvent. Nogle patienter med perifer nervesensation, dyskinesi, kvantitativ stigning i cerebrospinalvæskeprotein, normalt celletal, god prognose. Derfor tror nogle mennesker, at denne sygdom er en speciel type Guillain-Barre-syndrom.
2. Viral infektion: I de senere år har det vist sig, at den direkte invasion af autonome ganglier og post-ganglionfibre af visse neurotropiske viraer er en vigtig mekanisme, der fører til denne sygdom. Besnard et al (2000) rapporterede, at en patient med tarmobstruktion som hoved manifestation var positiv for EB-virus i blødning og cerebrospinalvæske ved PCR og yderligere påvist ved RNA-sonde in situ hybridisering i tyndtarmsmuskelaget, mesenterisk lymfeknude og mave. Afdeling for Epstein-Barr-virus.
Patologiske ændringer af sygdommen: forekommer hovedsageligt i det perifere eller centrale autonome nervesystem, der direkte påvirker funktionen af de perifere ganglier eller postganglioniske sympatiske og parasympatiske nerver. Det er kendetegnet ved forsvinden af neuroner, spredning af kollagenfibre i knuderne, demyelinering og axonal degeneration. Kiralnervebiopsien har ingen abnormitet under sygdommens begyndelse, men patienter med autonom dysfunktion eksisterer stadig efter flere års begyndelse.Det kan ses, at antallet af umyeliniserede nervefibre øges sammenlignet med normale, ledsaget af regenerative ændringer.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
EEG-undersøgelse, lacrimal kanalafbildning, lacrimal undersøgelse, lacrimal kirtelundersøgelse
Laboratorieundersøgelse
Rutinemæssig undersøgelse af cerebrospinalvæske viste øget protein.
2. Andre hjælpekontroller
(1) Røntgenundersøgelse har gastrointestinal muskelspænding afslapning.
(2) Svedreaktionen ved subkutan injektionstest af pilocarpin er ofte svækket.
(3) Øjedråber er ofte forårsaget af øjendråber på 2,5% methacholin (acetylcholin), mens intradermal injektion af histamin er normal.
Diagnose
Differentialdiagnose
Bør identificeres med Guillain-Barre syndrom, diabetes eller alkoholisk neuropati, familiel autonom dysfunktion.
