maske ansigt

Introduktion
Patogen
Undersøge
Diagnose

Introduktion

Introduktion Forøget muskeltone kan forekomme i musklerne i ekstremiteterne, i nakken og i ansigtet. Ansigtsmusklene reduceres, øjnene gnides sjældent, øjnens rotation reduceres, udtrykket er træg, som at bære en maske, almindeligvis kendt som "maskeoverfladen." Patientens ansigtsmuskler er stive, sjældent gnider han øjnene, hans øjne drejer mindre, hans udtryk er kedeligt, og han ser ud til at bære en maske. Det er dette, som medicinsk kalder et "maskeansigt." "Mask face" er et typisk symptom på Parkinson, og det er en af manifestationerne af træningshæmning. Parkinsons sygdom, også kendt som idiopatisk Parkinsons sygdom (PD), benævnt Parkinsons sygdom, også kendt som lammelse af agitans (ryster parese), er en almindelig neurodegenerativ sygdom hos middelaldrende og ældre. Den mest almindelige ekstrapyramidale sygdom hos mennesker. De vigtigste læsioner er i substantia nigra- og striatum-veje, og dopaminproduktionen reduceres. Forekomsten af mennesker over 65 år er 1000 / 100.000. Med alderen er mænd lidt mere end kvinder. De vigtigste kliniske træk ved sygdommen: hvælvende rysten, langsomhed og reduktion af bevægelse, øget muskeltonus og ustabilitet i kropsholdningen er hovedtrækkene.

Patogen

Årsag til sygdom

(1) Årsager til sygdommen

Etiologien af idiopatisk Parkinsons sygdom er ikke kendt indtil videre. Nogle degenerative sygdomme i centralnervesystemet med Parkinsons sygdomssymptomer, hovedsageligt degeneration af forskellige dele af centralnervesystemet, der er andre kliniske træk, det kan kaldes symptomatisk Parkinsons sygdom, såsom progressiv supranuklear parese (PSP), linjer Substantia nigra degeneration (SND), Shy-Drager syndrom (SDS) og olivenpons cerebellar atrofi (OPCA). Der er også nogle sygdomme eller faktorer, der kan producere kliniske symptomer, der ligner PD, såsom infektion, medikamenter (dopaminreceptorblokkere osv.), Giftstoffer (MPTP, kulilte, mangan osv.), Vaskulær (multiple hjerneinfarkt) og hjerne traumer. Etc., klinisk kendt som Parkinsons syndrom (Palkinsonisme).

Indtil videre er årsagen til PD uklar. Aktuel forskning har en tendens til at være forbundet med en kombination af aldring, genetisk modtagelighed og eksponering for miljøgifter.

1, aldring: Parkinson forekommer hovedsageligt hos middelaldrende og ældre mennesker, forekomsten er sjælden før 40 år, hvilket antyder, at alder er relateret til sygdommen. Undersøgelser har fundet, at dopaminergiske neuroner fra 30 år, tyrosinoxidase og dopa decarboxylase-aktivitet gradvist falder med alderen. Imidlertid lider kun et lille antal ældre af denne sygdom, hvilket indikerer, at fysiologiske dopaminerge neuroner ikke er tilstrækkelige til at forårsage sygdom, og aldring af alderen er kun en trigger til starten af denne sygdom.

2, miljøfaktorer: epidemiologisk undersøgelse fandt, at forekomsten af Parkinsons sygdom har regionale forskelle, så folk har mistanke om, at der kan være nogle giftige stoffer i miljøet, skade på hjernens neuroner.

3. Genetisk modtagelighed. I de senere år er der fundet Alα53THr-mutation af et almindeligt nukleart gen hos patienter med familiær Parkinsons sygdom. Men det er ikke blevet bekræftet mange gange i fremtiden.

4, familie arvelig: medicinske eksperter i den langsigtede praksis fandt, at Parkinsons sygdom ser ud til at have en tendens til familiens aggregering, familiemedlemmerne til patienter med Parkinsons sygdom har en højere forekomst af pårørende end den normale befolkning.

Det er nu bredt accepteret, at Parkinson ikke er en enkelt faktor, og at flere faktorer kan være involveret. Genetiske faktorer kan øge følsomheden over for sygdom, og kun gennem interaktion med miljøfaktorer og aldring, gennem oxidativ stress, mitokondriesvigt, calciumoverbelastning, exciterende aminosyretoksicitet, apoptose, immun abnormaliteter og andre mekanismer fører til sort Et stort antal degeneration af dopaminerge neuroner går tabt, og sygdommen opstår.

(to) patogenese

1. Patogenesen er meget kompliceret og kan være relateret til følgende faktorer.

(1) Aldersalder: PD forekommer hovedsageligt hos middelaldrende og ældre mennesker, det er sjældent før 40 år gammel, hvilket antyder, at aldring er relateret til sygdommen. Undersøgelsen fandt, at aktiviteten af DA-neuroner, tyrosinhydroxylase (TH) og dopa-decarboxylase (DDC), striatum DA-transmitter faldt fra 30-årsalderen, DAD1- og D2-receptortætheden faldt. De ældre lider imidlertid alt efter PD, men er et mindretal, hvilket indikerer, at fysiologisk DA kan degenerere neuroner for at forårsage sygdommen. Faktisk er det kun substantia nigra DA-neuroner, der kan reduceres med mere end 50%, og striatum DA-transmitterne reduceres med mere end 80%. Symptomerne på PD vises i klinikken, og aldring er kun den triggende faktor for PD.

(2) Miljøfaktorer: Epidemiologiske undersøgelser har vist, at langtidseksponering for pesticider, herbicider eller visse industrikemikalier kan være en risikofaktor for PD. I begyndelsen af 1980'erne brugte nogle stofbrugere i Californien et neurotoksisk stof, pyridinderivatet 1-methyl 4-phenyl 1,2,3,6-tetrahydropyridin (MPTP), som syntes at være som primær. Nogle patologiske ændringer, biokemiske ændringer, symptomer og lægemiddelbehandlingsresponser af PD har lignende virkninger på aber, der er injiceret med MPTP. Neurotropic MPTP og visse insekticider og herbicider kan hæmme aktiviteten af NADH-CoQ-reduktase (kompleks I) i den mitokondriske respiratoriske kæde i substantia nigra, hvilket resulterer i nedsat ATP-produktion og øget produktion af frie radikaler, hvilket fører til degeneration af DA-neuroner. Der er signifikant lipidperoxidation i PD substantia nigra, og reduceret glutathion er markant reduceret, hvilket antyder, at antioxidantmekanismer og oxidativ stress kan være relateret til PD.

(3) Genetiske faktorer: Cirka 10% af patienterne har en familiehistorie med ufuldstændigt eksplicit autosomal dominerende eller recessiv arv, og resten er sporadisk PD. To-konsistente undersøgelser har vist, at genetiske faktorer kan spille en vigtig rolle i nogle unge (<40 år gamle) patienter. Det er hidtil blevet bestemt, at 10 enkelte gener, såsom PARK 1 til 10, er forbundet med PD, og det er blevet bekræftet, at tre genprodukter er relateret til familiær PD:

1a-synuclein er en mutation i PARK1-genet, og genet er placeret på den lange arm 4q21-23 i kromosom 4, og a-synuclein kan øge følsomheden af DA-neuroner over for neurotoksin.

2Parkin er en mutation i PARK2-genet, der er placeret på den lange arm 6q25.2 ~ 27 i kromosom 6.

3 Ubiquitin C-terminal hydroxylase-L1 er en mutation i PARK5-genet, som er placeret på den korte arm 4p14 i kromosom 4. Cytochrome P45O2D6-gen og nogle mitokondrielle DNA-mutationer kan være en af de følsomme faktorer for PD, som kan nedsætte aktiviteten af P450-enzym, nedsætte leverens afgiftningsfunktion og let forårsage skade på nigrostriatal striatum af MPTP og andre toksiner.

(4) Oxidativt stress og dannelse af frie radikaler: Frie radikaler kan forårsage lipidperoxidation (LPO) af umættede fedtsyrer, som kan oxidere skader på proteiner og DNA, hvilket kan føre til celledegeneration og død. På grund af den øgede aktivitet af type B monoamine oxidase (MAO-B), kan patienter med PD producere overskydende OH-grupper og ødelægge cellemembraner. På samme tid med oxidation polymeriserer DA-oxidationsproduktet i substantia nigra-cellerne til dannelse af neuromelanin, som kombineres med jern for at frembringe en Fenton-reaktion til dannelse af OH. Under normale omstændigheder er der nok antioxidanter i cellerne, såsom glutathione (GSH), glutathione peroxidase (GSH-PX) og superoxid dismutase (SOD) i hjernen, DA Oxidation producerer frie radikaler, der ikke producerer oxidativ stress og er beskyttet mod fri radikale skader. PD-patienter har reduceret GSH og øget LPO i substantia nigra, forøget jernion (Fe2) -koncentration og reduceret ferritinindhold, hvilket gør substantia nigra til et sted, der er modtageligt for oxidativ stress.

(5) Mitokondrielle funktionsdefekter: I de senere år har det vist sig, at mitokondrielle funktionsdefekter spiller en vigtig rolle i patogenesen af PD. Forståelsen af mitokondrisk dysfunktion hos PD-patienter stammer fra en undersøgelse af virkningsmekanismen for MPTP, der forårsager Parkinsons sygdom ved at hæmme aktiviteten af mitokondrial luftvejskæden kompleks I. In vitro-eksperimenter bekræftede, at MPTP-aktiv ingrediens MPP kan forårsage et fald i mitochondrial membranpotentiale (ΔΨm) og en stigning i iltfrie radikale produktion i MES 23,5-celler. Aktiviteten af mitokondrisk kompleks I hos patienter med PD kan reduceres med 32% til 38%, og faldet i aktiviteten af det komplekse alfa øger følsomheden af de nigrale celler over for frie radikale skader. Der blev ikke observeret nogen ændring i kompleks I-aktivitet i substantia nigra hos patienter med multiple systematrofi og progressiv supranukleær parese, hvilket antyder, at reduktionen i PD substantia nigra I-aktivitet kan være en relativ specifik ændring i PD. Tilstedeværelsen af mitokondrial dysfunktion hos PD-patienter kan være relateret til genetiske og miljømæssige faktorer. Undersøgelser antyder, at der findes mitokondrielle DNA-mutationer hos PD-patienter. Kompleks I er kodet af både kerne og mitokondrier. Enhver fragmentfejl i begge grupper kan påvirke kompleks I-funktion. .

(6) Excitotoksicitet: Nogle forfattere brugte mikrodialyse og HPLC for at finde ud af, at indholdet af exciterende aminosyrer (glutamat, asparaginsyre) i striatum af PD-abemodel fremstillet af MPTP blev markant forøget. Hvis den ekstracellulære rumglutamatkoncentration øges unormalt, vil receptoren blive overstimuleret, og den vil have en betydelig toksisk virkning på CNS. Dyreforsøg har fundet, at intracerebral injektion af sporglutamat kan forårsage stor neuronal nekrose. Glutamatneurotoksicitet virker gennem receptorer. NMDA-receptormedieret excitotoksicitet er forbundet med DA-neurondegeneration. Glutaminsyre kan beskadige nerveceller ved at aktivere nitrogenoxid (NO) ved at aktivere NMDA-receptorer og frigive flere exciterende aminosyrer, hvilket yderligere forværrer neuronal skade.

(7) Cytotoksicitet af calcium: menneskelig aldring kan være forbundet med øget koncentration af fri Ca2 i nerveceller, nedsat Ca2 / Mg2-ATPase-aktivitet og nedsat mitokondriel calciumlagringskapacitet. Ændringer i intracellulær Ca2-koncentration påvirker mange vigtige funktioner i neuroner, såsom cytoskeletaltvedligeholdelse, neurotransmitterfunktion, proteinsyntese og Ca2-medieret enzymaktivitet, calciumbindende protein, især 28KD vitamin D-afhængigt calciumbindende protein (Calbindin-D28K) Kan spille en vigtig rolle, der er relateret til calcium / magnesium - ATPase-aktivering, med neurobeskyttende effekter. Icopini og Christakos rapporterede, at indholdet af Calbindin-D28K og mRNA i substantia nigra, hippocampus og dorsal kerne hos PD-patienter var signifikant lavere end indholdet i normale individer, hvilket antyder, at reduktionen af calbindin-genekspression også kan føre til cytotoksicitet.

(8) Immunologiske abnormiteter: Abramsky (1978) foreslog, at PD er forbundet med immun abnormaliteter. Kliniske studier har fundet, at PD-patienter har nedsat cellulær immunfunktion og nedsat IL-1-aktivitet. McRae-Degueurce et al rapporterede tilstedeværelsen af anti-DA neuronantistoffer i cerebrospinalvæske (CSF) hos PD-patienter. Cellekultur fandt, at PD-plasma og CSF hæmmede funktionen og væksten af DA-neuroner i mellemhjernen hos rotter. Stereotaktisk injektion af blod-IgG i PD-patienter blev observeret, og tyrosinhydroxylase (TH) og DA-neuroner blev signifikant reduceret, hvilket antydede, at det kan starte eller deltage i immunmedieret nigral celleskade. Tumornekrosefaktor-a (TNF-a), IL-6, epidermal vækstfaktor (EGF), overførselsvækstfaktor-a (TGF-a) og β2-mikroglobulin (β2-MG) kan være involveret i patogenesen af PD.

(9) Apoptose: Undersøgelser har vist, at der er apoptose, frie radikaler, neurotoksiner og neurotrofiske faktorer i patogenesen af PD. Agid (1995) påviste de apoptotiske morfologiske og biokemiske træk ved DA-neuroner hos patienter med PD, og fandt, at ca. 5 neuroner i hjernen hos PD-patienter har karakteristisk apoptose og TNF-a-receptor (a-TN- FR) og bcl-2 proto-oncogen ekspression, apoptose kan være et grundlæggende trin i degenerationen af DA-neuroner.

Det antages generelt, at PD ikke er en enkelt faktor, der forårsager sygdom og kan involvere flere faktorer. Genetiske faktorer øger følsomheden over for sygdom, og under den kombinerede virkning af miljøfaktorer og aldring kan degenerationen af DA-neuroner induceres af oxidativ stress, mitokondrial funktion, calciumoverbelastning, eksitatorisk aminosyretoksicitet og apoptose. Forårsager sygdommen.

2. Patologiske ændringer: Den største læsion af PD er degeneration og tab af pigmentholdige neuroner, og DA-neuronerne fra substantia nigra pars compacta er mest fremtrædende. Mikroskopisk blev neuronale celler reduceret, melanocytter i substantia nigra forsvandt, og melaninpartikler blev spredt i væv og makrofager med forskellige grader gliose. Normale humane substantia nigra-celler falder med alderen. Når substantia nigra-cellerne er 80 år gamle, reduceres de fra de oprindelige 425.000 til 200.000, og der er mindre end 100.000 PD-patienter. Når symptomer vises, kan DA-neuroner miste mere end 50%, blå pletter. Milde ændringer blev også observeret i kernen i kernen, i rygkernen i vagusnerven, globus pallidus, putamen, caudatkernen og den subthalamiske kerne. Lewy kropuskler i cytoplasmaet hos resterende neuroner er vigtige patologiske træk ved denne sygdom Lewy legemer er glaslignende masser sammensat af cytoplasmatiske proteiner med en tæt kerne i midten og en glødende glorie omkring dem. . En celle kan undertiden ses i en række forskellige størrelser af Lewy-kroppe, findes i ca. 10% af de resterende celler, sort stof er åbenlyst, globus, striatum og blå pletter er også synlige, α-synuclein og ubiquitin er Lewy små En vigtig del af kroppen.

3. Neurokemiske ændringer: DA og acetylcholin (Ach) fungerer som to vigtige neurotransmittere i striatum, og deres funktioner er indbyrdes antagonistiske. At opretholde balancen mellem de to spiller en vigtig rolle i reguleringen af basalgangliernes aktivitet. DA-transmissionsvejen i hjernen er hovedsageligt et substantia nigra-striate-system.DA-neuroner fra substantia nigra pars compacta tager L-tyrosin fra blodbanen og danner levodosin under virkningen af intracellulær tyrosinhydroxylase (TH). L-dopa; producerer endvidere dopamin (DA) af dopamin decarboxylase (DDC); gennem substantia nigra-striatum-bundtet, virker DA på putamen, caudater kernen og nedbrydes til Høj vanillinsyre (HVA).

På grund af et fald i TH og DDC i idiopatisk Parkinsons sygdom reduceres DA-produktionen (L-dopa reduceres med L-tyrosinproduktion, og DA-produktionen reduceres). Monoamine oxidase B (MAO-B) -inhibitor kan reducere DA-katabolisme i neuroner og øge DA-indholdet i hjernen. Catechol-oxygen-methyltransferase (COMT) -inhibitor reducerer den perifere metabolisme af L-dopa og opretholder en stabil plasmakoncentration af L-dopa.

Degeneration af substantia nigra DA-neuroner hos PD-patienter, degeneration af den nigrostriatal striatum DA-bane og et markant fald i striatum DA-indholdet (> 80%), hvilket gør Ach-systemet fungerer relativt hyperaktivt, hvilket resulterer i øget muskeltonus, nedsat bevægelse osv. Det biokemiske grundlag af motoriske symptomer. I de senere år er DA-indholdet i mellemhovedmargen-systemet og mellemhjerne-cortex-systemet også blevet markant reduceret, hvilket kan føre til avancerede neurologiske aktivitetsforstyrrelser, såsom mental tilbagegang, adfærds abnormiteter og taleforstyrrelser. Graden af DA-transmissionsreduktion stemmer overens med patientens sværhedsgrad af symptomer. Det tidlige stadium af læsionen øges med frekvensen af DA-fornyelse (præ-synaptisk kompensation), og DA-receptoren er hyperfølsom (post-synaptisk kompensation), og de kliniske symptomer er ikke indlysende. Refusion), typiske PD-symptomer (dekompensationsperiode) med sygdomsprogression. Andre basale ganglier eller neuropeptider, såsom norepinephrin (NE), serotonin (5-HT), stof P (SP), enkephalin (ENK) og somatostatin (SS) varierer også.

Undersøge

Inspektion

Relateret inspektion

Hudelastisitetsundersøgelse ansigtsnerven undersøgelse maxillofacial undersøgelse ansigtsfarvediagnose

Klinisk manifestation

PD udvikler sig normalt fra 40 til 70 år gammel, og forekomsten stiger efter 60 års alder.Det er sjældent hos 30 år gammel og kun 4 tilfælde i en gruppe på 380 PD-patienter; lidt flere hanner. Insidious debut, langsom udvikling, manifesterer sig hovedsageligt i hvile rysten, øget muskel tone og forsinket træning osv., Symptomerne vises først og varierer derefter fra person til person. Det første symptom var den mest rysten (60% til 70%), efterfulgt af gåforstyrrelser (12%), myotoni (10%) og bradykinesi (10%). Symptomer starter ofte fra en øvre lem, og påvirker gradvis den ipsilaterale underekstremitet, kontralaterale overekstremitet og underekstremitet, der viser en "N" -progression (65% til 70%); 25% til 30% af tilfældene kan starte fra en underekstremitet, to Laterale underben er sjældne på samme tid.I mange tilfælde er der stadig venstre og højre forskelle i symptomerne på fremskreden sygdom.

Uanset hvordan man behandler, kronisk progressiv sygdom, og mange patienter har brug for hjælp efter nogle få år, er det iboende kliniske træk. Baseret på den typiske ydelse af PD og den positive reaktion på dopa-lægemidler, kan der generelt stilles en endelig diagnose. Imidlertid er nogle subkliniske symptomer eller atypiske tilfælde vanskelige at genkende på et tidligt tidspunkt, og tidlig diagnose og tidlig behandling har en vigtig indflydelse på livskvaliteten på et senere tidspunkt, hvilket også er fokus for den aktuelle kliniske forskning. For de fleste patienter og klinikere er det vanskeligt at bestemme og bestemme startdatoen for PD, de indledende symptomer og tiden til at bestemme langsomme bevægelser og rysten symptomer. Ifølge en rapport fra Li Danian et al. Spekuleres det i, at de prækliniske symptomer på PD kan være 3 til 5 år. Derfor kan PD-symptomer opdeles i to faser: prækliniske symptomer og kliniske symptomer.

1. Prækliniske symptomer De tidligste prækliniske symptomer blev kun rapporteret i Fletcher (1973) et al., Men de symptomer, de rejste, har endnu ikke modtaget opmærksomhed. Disse symptomer inkluderer hovedsageligt følgende to aspekter:

(1) Parestesi: Faktisk så tidligt som Parkinsons bog "Vibrationslammelse", "Nogle PD-tilfælde kan have reumatoid smerte inden deres debut af motoriske symptomer." Samme år beskrev Charcot også det samme for 2 patienter med PD. . Indtil 1970'erne lavede Fletcher og Snider en detaljeret beskrivelse af de prækliniske symptomer og sensoriske forstyrrelser ved PD. I 1980'erne kombinerede William et al. Elektrofysiologi for at klassificere sensoriske forstyrrelser, og han rapporterede, at sansesymptomerne hovedsageligt var forårsaget af følelsesløshed, prikken, myresans og brændende fornemmelse i ledene i de berørte lemmer. I begyndelsen er det for det meste intermitterende eller vandrende, og sidstnævnte ydelse er fast. Konventionel nervesystemundersøgelse viste ingen åbenlyst objektiv dysfunktion, og elektrofysiologisk undersøgelse viste det somatosensory fremkaldte potentiale (SEP) i nogle tilfælde, især latensen og ledningstiden for de nedre lemmer. I begyndelsen af 1990'erne gennemførte vi en retrospektiv undersøgelse af 150 patienter.Resultatet var, at alle patienter oplevede sensoriske abnormiteter i lemmerne, før kliniske symptomer på PD begyndte, og denne abnormitet kan fortsætte, men med træning. Hindringer er ikke parallelle. Elektrofysiologiske undersøgelser er hovedsageligt somatosensoriske, kortikale fremkaldte potentialer med en central forsinkelse og ledningsforsinkelse og langvarig latenstid.

(2) Rastløse lemmer og let træthed: Foruden subjektive sanse abnormiteter oplevede ca. 1/2 patienter ubehag såsom syre, hævelse, følelsesløshed eller smerter, som det er vanskeligt at beskrive i det tidlige stadium, og dette ubehag er for det meste træt. Efter pausen opstår eller er åbenlyst, efter banking og juling, kan det lettes, og det er som udførelsen af rastløse bensyndrom. Derudover er nogle af patienterne lemmer tilbøjelige til træthed, især i de øvre lemmer i håndledsledningerne, skulderleddene, underleddene i ankelleddene og knæledene. Når de er trætte, kan disse dele have en svag tremor, som er vanskelig at finde. Det er effektivt at tage generelle smertestillende midler i begyndelsen af disse symptomer, og det har ingen virkning efter flere måneder. På dette tidspunkt kan stoffet naturligvis behandles efter indtagelse af stoffet.

2. Kliniske symptomer: Der er åbenlyse individuelle forskelle i de indledende symptomer. Der rapporteres om subjektive sensoriske abnormiteter på 85%, rysten på 70,5%, muskelstivhed eller langsom bevægelse på 19,7%, dysfunktion og / eller skriveforstyrrelse på 12,6%. Ganglidelse var 11,5%, myalgi og smerter var 8,2%, mentale forstyrrelser såsom depression og angst var 4,4%, sprogforstyrrelser var 3,8%, generel ubehag eller muskelsvaghed var 2,7%, sikling og maskeoverflade var 1,6%.

(1) Statisk rysten: ofte er det første symptom på PD, et lille antal patienter, især dem over 70 år, muligvis ikke rysten. Mekanismen er forårsaget af de uregelmæssige og skiftende aktiviteter i den berørte muskelgruppe og den antagonistiske muskelgruppe. Tidlige manifestationer forekommer ofte i den distale ende af lemmet, der starter ved den ene side. Hænden af hånden i den øvre del af kroppen er mere almindelig, og nogle patienter starter ved knæet i underekstremiteten. Når komponenten med rotationen deltager, vises tommelfingeren og pegefingertremoren muligvis. Rystelsesfrekvensen er generelt 4 til 8 Hz, der opstår, når den er i ro. Den stopper, når den bevæges kraftigt, den intensiveres, når den er stresset, og forsvinder, når den sover. Efter flere år er øvre og nedre lemmer eller den kontralaterale side af den samme side involveret.I alvorlige tilfælde kan hoved, kæbe, læber, tunge, hals og lemtremning forekomme. Patientens lemmer, såsom knytnæver eller løse knytnæver, kan forårsage rysten på de andre lemmer.Testen test hjælper med at opdage tidlige milde rysten. Ud over statisk rysten i det sene stadie kan nogle patienter kombineres med handling eller stillingsbevægelse.

(2) muskelstivhed: myotoni er et af de største symptomer på PD, primært på grund af den øgede balance i aktiv muskel og antagonistmuskel. Hvis det findes i passiv bevægelse, kaldes det "blyrørlignende stivhed eller spænding." Hvis det ledsages af en rysten, kan det føle en gearlignende følelse, når den passivt bevæger sig, så kaldes den "gearlignende stivhed eller spænding". . Muskelstivheden forekommer tidligst i håndleddet og anklen på den berørte side, især efter at patienten er træt, og den muskellignende muskelspænding øges, når det passive passive håndled og ankelleddet er blide. På grund af stigningen i muskeltonus kan patienten medbringes en række unormale symptomer, såsom blink, tyggning, slukning, gåtur og lignende.

Følgende kliniske forsøg har bidraget til at finde mild muskelstivhed:

1 Lad patienten udøve de kontralaterale lemmer, og musklerne i de testede lemmer kan være mere indlysende.

2 hovedtap-test: Patienten er i liggende stilling, og hovedet falder ofte langsomt, når hovedpuden hurtigt fjernes, snarere end at falde hurtigt.

3 Lad patienten lægge albuerne på bordet, lav underarmene vinkelret på bordpladen, og slap armene og håndledsmusklerne så meget som muligt af. Normalt er håndleddet og underarmen ca. 90 ° bøjet, og PD-patienterne har mere eller mindre håndled. Hold det lige, hvis det opføres, kaldes det et ”vejskiltfenomen”. Hos ældre patienter forårsager muskelstivhed ledssmerter, som er forårsaget af øget muskelspænding og forhindring af ledets blodforsyning.

(3) bradykinesia (bradykinesia): reduceret frivillige bevægelser, inklusive vanskeligheder ved første bevægelse og langsom bevægelse, på grund af øget muskel tone, kropsrefleksforstyrrelse, en række karakteristiske dyskinesi symptomer, såsom at rejse sig, vende, gå og skifte retning Langsomhed, ansigtsudtrykket muskelaktivitet reduceres, ofte binokulært blik, blinkende reduktion, maskeret ansigt, fine fingerbevægelser såsom knapknapper, snørebånd osv., Skrivningen bliver mindre og mindre, skriver et lille tegn ( Micrografy) et al.

Bevægelsen af PD-patienter er langsom eller ikke den største årsag til handicap. Tidligere troede man, at bevægelsen af PD ikke kunne være forårsaget af muskelstivhed, og der er faktisk ingen årsagsforhold mellem de to. Det er foreløbigt blevet påvist, at reduktionen i bevægelse af PD ikke er et meget komplekst symptom, og det er hovedsageligt relateret til funktionen af driveren af det subkortikale ekstrapyramidale system eller hindringen for den ekstrapyramidale motoriske aktiveringsanordning. Fordi symptomerne på myotoni forbedres markant efter kirurgisk behandling af patienter, der ikke kan træne, er hyppigheden af træning ikke så konsistent som administration af dopa.

(4) Postural gang abnormalitet: Postural refleksforstyrrelse er det største symptom på livsvanskeligheder for PD-patienter, som kun er andet end træningsreduktion eller træningsfejl. Patientens lemmer, bagagerum og nakkemuskler er i en særlig bøjet kropsstilling, hovedet vippes fremad, kufferten er bøjet, den øverste albue flexes, håndledene er lige, underarmene er ført, de interphalangeale led er lige, tommelfingeren er håndfladen, og de nedre lemmer er hofter. Leddene og knæledene er svagt krumme, de tidlige nedre lemmer trækkes og gradvist bliver en lille gangart. Det er vanskeligt at starte. Efter starten løber fronten, og jo hurtigere, jo hurtigere, jo mere kan ikke stoppe eller dreje i tid, kaldet "panikgang" (festination) ) reduceres eller forsvinder de øvre lemmer, mens de går; stammen er stiv på grund af overkroppen, og bagagerummet og hovedet ledsages af et lille drejningstrin, som er relateret til ustabiliteten af tyngdepunktet forårsaget af balancen mellem positionen. Patienten er bange for at falde, og han er nødt til at stoppe, når han støder på en lille hindring. Med sygdommens fremskridt forværres holdningsforstyrrelsen, og det er vanskeligt at stå op fra siddepositionen og liggende stilling i det sene stadie. På nuværende tidspunkt er der ingen klar forklaring på mekanismen for denne iboende holdningsrefleksforstyrrelse hos PD-patienter.Nogle mennesker mener, at dette symptom hovedsageligt er relateret til brud på globus pallidus fra thalamus til cortex.

(5) Andre symptomer:

1 gentagne gange at tappe på den øverste kant af patientens øjenbrynbue kan fremkalde blink (Myerson-tegn), normale mennesker fortsætter ikke med at reagere; kan have øjenlåg parese (lukkede øjenlåg mild rysten) eller øjenlåg (øjenlåg ufrivillig lukning).

2 mund, svelget, diaphragmatisk dyskinesi, langsom tale, lav monoton stemme, hooliganisme osv., Svær dysfagi.

3 almindelige talgkirtler, svedkirtler udskiller hyperaktivitet forårsaget af olieagtigt ansigt (fedtet ansigt), sved, gastrointestinal motilitetsforstyrrelser forårsaget af ufravigelig forstoppelse, sympatisk dysfunktion, der fører til ortostatisk hypotension, sfinkterfunktionen er ikke træt.

4 psykiatriske symptomer er mere almindelige med depression, angst og agitation kan forekomme, og nogle patienter har mild kognitiv tilbagegang og visuelle hallucinationer i det sene stadium, normalt ikke alvorlige.

3. Den kliniske klassificering og klassificering af PD blev skrevet af Wang Xinde og blev etableret i oktober 1984 af National Extrapyramidal Conference.

(1) Primær (Idiopatisk Parkinsons sygdom, dvs. rysten lammelse):

1 i henhold til sygdommens type:

A. Godartet type: Sygdomsforløbet er længere med et gennemsnit på 12 år med udsving i motoriske symptomer og senere indtræden af mentale symptomer.

B. Ondartet type: Sygdomsforløbet er kort med et gennemsnit på 4 år. Motionssymptomer og mentale symptomer vises tidligere.

2 ifølge symptomklassificering:

A. Rystelsestype.

B. Mindre bevægelse og stivhed.

C. tremor mindre bevægelse og tonic type med demens type.

D. rysten mindre bevægelse og stivhed uden demens.

3 ved genetisk klassificering:

A. Familiesparkinsons sygdom.

B. Juvenile Parkinsons sygdom.

(2) sekundært (Parkinsons syndrom, symptomatisk Parkinsons syndrom):

1 Infektiøs (inklusive kronisk virusinfektion) Parkinsons syndrom (sovende encephalitis, anden encephalitis osv.) Efter encephalitis.

2 Giftig (kulilte, mangan, carbondisulfid, hydrid, methanol osv.).

3 lægemiddelbaserede (antipsykotiske medikamenter, såsom phenothiaziner, butyrylbenzener, Rauvolfia-alkaloider og α-methyldopa osv.).

4 cerebrovaskulær sygdom.

5 hjernesvulster (især hjernens midtlinjetumorer).

6 hjerne traumer.

7 midterste hjernehulrum.

8 Metabolsk (hypothyreoidisme, forkalkning af basal ganglia, kronisk leverdegeneration osv.).

(3) Symptomatisk Parkinsons syndrom (heterogen systemdegeneration):

1 progressiv supranuklear parese.

2 striatum substantia nigra degeneration.

3 degeneration af kortikalt dentatisk kerne.

4 olivenpons cerebellær atrofi.

5Shy-Drager positionshypotensionssyndrom.

6 demens [Guam Parkinson-Dementia-Amyotrophic lateral sclerosis syndrom, Jacob-Creutfeldt sygdom (kortikal striatal rygmarvsgenerering), Alzheimer og Pick sygdom, normalt intrakranielt tryk hydrocephalus].

7 arvelige sygdomme (hepatolentikulær degeneration, Hallerrorden-Spatz sygdom, Huntingtons sygdom, rygmarvsgeneration, etc.).

Diagnose

1. Diagnosegrundlag

(1) Middelaldrende og ældre patienter har en langsom begyndelse af seksuel sygdom.

(2) Der er mindst to punkter i de fire hovedskilte (stationær rysten, myotonien, bradykinesi og kropsstandsforstyrrelse). De første to poster har mindst et af dem, og symptomerne er asymmetriske.

(3) levodopa-behandling er effektiv, levodopa-test eller apomorfin-test positiv understøtter primær PD-diagnose.

(4) Patienten har ingen ekstraokulær muskel-lammelse, cerebellare tegn, ortostatisk hypotension, keglesystemskade og muskelatrofi. Den kliniske diagnose af PD og obduktion bekræftede sammenfaldshastigheden på 75% til 80%.

2. Almindeligt anvendte diagnostiske og differentielle diagnostiske kriterier i ind-og udland

(1) Diagnose af primær Parkinsons sygdom (IPD): Wang Xinde skrev kriterierne fra National Extrapyramidal Conference i oktober 1984 som følger:

1 Mindst to af de følgende fire typiske symptomer og tegn (stationær rysten, mindre bevægelse, stivhed, positionsrefleksforstyrrelse) skal være tilgængelige.

2 Er der nogle atypiske symptomer og tegn, der ikke understøtter diagnosen IPD, såsom pyramidevægtsskilt, misbrug af gangarter, lidelser i hjernen, forsætlige rysten, blik parese, alvorlig autonom dysfunktion, åbenlyst demens med lys Grad af ekstrapyramidale symptomer.

3 Reduktionen af høj vanillinsyre i cerebrospinalvæske er nyttig til diagnosticering af tidlig Parkinsons sygdom (PD) og essentiel tremor (ET), medikamentinduceret Parkinsons syndrom og PD.

Generelt er ET undertiden vanskeligt at identificere med tidlig IPD, og ET er ofte kendetegnet ved hånd- og hovedposition og motorisk tremor uden øget muskel tone og mindre bevægelse.

(2) Diagnose af sekundært Parkinsons syndrom (SPDS):

1 Lægemiddelinduceret PS (MPS): Lægemiddelinduceret PS og IPD er vanskeligt at skelne klinisk.Det er vigtigt at stole på, om man skal have antipsykotisk medicinhistorie eller ej. Derudover er symptomerne på medikamentinduceret PS bilateralt symmetriske, og undertiden kan symptomer først vises på siden af ADHD. Hvis den kliniske identifikation er vanskelig, kan det antipsykotiske middel suspenderes. Hvis det er medikamentbaseret, forsvinder symptomerne på PS generelt inden for uger til 6 måneder.

2 vaskulær PS (VPS): Egenskaberne ved dette tegn er mere tremor-fri, ofte ledsaget af tegn på fokalt nervesystem (såsom pyramideformet tegn, pseudobulbar lammelse, følelsesmæssig ustabilitet osv.), Sygdomsforløbet er for det meste trinlignende fremskridt L-dopa-præparater er generelt ineffektive.

(3) Diagnose af symptomatisk Parkinsons sygdomssyndrom (heterogen systemdegeneration):

1 progressiv nuklear degeneration: undertiden vanskeligt at identificere med Parkinsons sygdom. De kliniske træk ved progressiv supranuklear parese er hovedsageligt nedsat bevægelse, nakkestivhed og senere forhøjelse af pseudobulbar lammelse og lammelse af opadgående blik.

2 olivenpons cerebellær atrofi: primær Parkinsons sygdom skal identificeres med sygdommen. Cerebellær degeneration af olivenpons kan også manifesteres som mindre bevægelse, stivhed og endda statisk rysten. Der er imidlertid mange cerebellare symptomer, såsom ataksi. Væsentlige ændringer kan også ses i CT-undersøgelsen. Blodglutamatdekarboxylaseaktivitet reduceres.

3 striatum substantia nigra degeneration: denne sygdom og primær Parkinsons sygdom er meget imaginær, klinisk vanskelig at identificere, og er hovedsageligt afhængig af patologisk diagnose. Hvis klinisk L-dopa-behandling er ineffektiv, skal muligheden for striatum substantia nigra degeneration overvejes.

4Shy-Drager positionshypotensionssyndrom: kliniske manifestationer af positionshypotension, inkontinens, ingen sved, lille muskelatrofi i den distale ende af lemmet. Nogle gange kan det ledsages af Parkinsons sygdomssyndrom. Hvis patienter med kliniske manifestationer af Parkinsons sygdomssyndrom og mild autonom dysfunktion, skal de differentieres fra den primære Parkinsons sygdom.

5 demens: demens med Parkinsons syndrom er ikke ualmindeligt. A. Alzheimers sygdom: Ud over demens har avanceret Alzheimers sygdom ekstrapyramidale symptomer såsom mindre bevægelse, stivhed og hyperaktivitet i munden. Eftersom Parkinsons sygdom desuden kan ledsages af demens i det tidlige stadium, er det nødvendigt at stole på opfølgning for at identificere de to B. Normalt intrakranielt tryk hydrocephalus: sygdommen manifesterer sig som ganglidelse, urininkontinens og demens. Nogle gange kan der forekomme symptomer på Parkinsons sygdom, såsom mindre bevægelse, stivhed og hvilende rysten. CT-undersøgelser er nyttige til identifikation. Radionuklid cerebral angiografi er også vigtig for diagnosen normal intrakranielt tryk hydrocephalus.

6 genetiske degenerative sygdomme:

A. Hallervorden-Spatz sygdom.

B. Huntinton chorea.

C. Lubag (X-forbundet muskelspændingsforstyrrelse - PDS).

D. Mitochondrial cellesygdom med striatal nekrose.

E. Neuroacupuncture (β-lipoproteinmangel).

F. Hepatolentikulær degeneration (Wilsons sygdom).

Primær PD tegner sig for 75 til 80% af disse kliniske typer; sekundær (eller symptomatisk) PD er relativt sjælden; genetisk degenerativ sygdom og Parkinsons superposition syndrom udgør 10% til 15%.

For de fleste middelaldrende og ældre patienter med åbenlys langsom bevægelse, nedsat muskel tone og rysten overvejes IPD, og patienter med tidlige eller atypiske symptomer er undertiden fejlagtigt diagnosticeret. Med henblik herpå foreslog Takahashi et al. (1992) og Calne et al. (1992) foreløbige kriterier for den tidlige diagnose af primær Parkinsons sygdom (IPD) og foreløbige kriterier for sletningskriterier.

Diagnose

Differentialdiagnose

Idiopatisk PD skal differentieres fra familiært PD og Parkinson-syndrom. Tidlige atypiske tilfælde skal differentieres fra genetisk sygdom eller degenerativ sygdom med Parkinsons syndrom.

1. Familie-PD tegner sig for ca. 10%, hvilket er en ufuldstændig autosomal dominerende arv i penetrance.Det kan påvise a-synuclein-gen, Parkin-genmutation, modtagelsesgen ved Southern blotting, PCR og DNA-sekvensanalyse. Analyse, såsom cytochrome P450-2D6-genmutation og lignende.

2. Parkinson-syndrom har en klar årsag, sekundær med lægemidler, infektioner, forgiftning, slagtilfælde og traumer.

(1) Parkinson-syndrom efter encephalitis: von Economo encephalitis, som er udbredt i første halvdel af det 20. århundrede, forlader ofte Parkinsons syndrom og er i øjeblikket sjældent.

(2) medikamentelt eller toksisk Parkinson-syndrom: neuroleptika (phenothiaziner og butyrylbenzen), reserpin, metoclopramid, α-methyldopa, lithium, flunarizin osv. Kan forårsage Jinsen syndrom; MPTP, manganstøv, CO, carbondisulfidforgiftning eller svejsedamp kan også være forårsaget.

(3) arteriosklerotisk Parkinson-syndrom: multiple cerebral infarkt fører til Parkinson-syndrom, patienter med hypertension, arteriosklerose og slagtilfælde historie, pseudobulbar lammelse, patologiske tegn og neuroimaging kan give bevis.

(4) Traumatisk såsom boksencefalopati, anden såsom hypothyreoidisme, leverdegeneration, hjernesvulster og hydrocephalus med normalt tryk kan forårsage Parkinsons syndrom.

3. Genetisk sygdom med Parkinsons syndrom

(1) diffus Lewis-kropssygdom (DLBD): mere almindelig hos 60 til 80 år gammel, demens, hallucinationer, Parkinsons syndrom dyskinesi som et klinisk træk, tidlig demens, hurtig fremgang, kan have myoclonus Levodopa reagerer dårligt, men bivirkningerne er ekstremt følsomme.

(2) Hepatolentikulær degeneration (Wilsons sygdom): kan forårsage Parkinsons syndrom, ungdomsdebut, en eller begge øvre ekstremiteter grov tremor, muskelstivhed, langsom bevægelse eller ufrivillig bevægelse, leverskade og KF-ring i hornhinden, serumkobber , ceruloplasmin, kobberoxidaseaktivitet faldt, øget urinkobber. (3) Huntingtons sygdom: dyskinesi er hovedsageligt forårsaget af muskelstivhed og træning og er let fejlagtigt diagnosticeret som PD.

4. Degenerativ sygdom med Parkinson-syndrom

(1) Multipelt systematrofi (MSA): involverer de basale ganglier, pons, oliven, cerebellum og det autonome nervesystem, kan have PD-lignende symptomer og er ikke følsom over for levodopa.

Herunder: striatum substantia nigra degeneration (SND), der viser bradykinesi, muskelstivhed, kan have keglesystem, cerebellum og autonome symptomer, tremor er ikke indlysende. Shy-Drager-syndrom (SDS), fremtrædende autonome symptomer, ortostatisk hypotension, ingen sved, dysuri og impotens samt pyramidale kanaler, lavere motoriske neuroner og cerebellare tegn. Olivenpons cerebellar atrofi (OPCA), cerebellum og keglesystem symptomer, MR viser cerebellum og hjernestammatrofi.

(2) progressiv supranuclear parese (PSP): kan have bradykinesi og muskelstivhed, tidlig holdning ganginstabilitet og fald, lodret blik kan ikke med frontotemporal demens, pseudobulbar lammelse, dysarthria og kegle Bundtetegnet, rysten er ikke indlysende, og levodopa-reaktionen er dårlig.

(3) Kortikal basal ganglia degeneration (CBGD): manifestationer af muskelstivhed, bradykinesi, postural ustabilitet, dystoni og myoclonus osv., Kan have kortikalt kompleks følelse af tab, en lem forsømmelse, misbrug, afasi og demens osv. Symptomer på kortikale skader, øjenbevægelsesforstyrrelser og patologi, levodopa-behandling er ineffektive. (4) Alzheimers sygdom med Parkinsons syndrom.

(5) Depression: Der kan være dårlig udtryk, monoton tale og reduceret autonom bevægelse. PD-patienter lever ofte sammen. Depression uden myotoni og tremor, antidepressiv behandling kan hjælpe med at identificere.

(6) idiopatisk rysten: mere tidligt begyndende, postural eller motorisk rysten, der påvirker hovedet forårsaget af nikkende eller rysten, PD påvirker typisk ansigt, læber. Sygdommen har ingen muskelstivhed og bradykinesi. Cirka en tredjedel af patienterne har en familiehistorie, og drikken eller døden af hjertet reduceres markant.

Klinisk manifestation

2. Der er åbenlyse individuelle forskelle i de første symptomer på symptomer i den kliniske periode. Der rapporteres om subjektive sanse abnormiteter på 85%, rysten på 70,5%, muskelstivhed eller langsom bevægelse på 19,7%, dysfunktion og / eller skriveforstyrrelse på 12,6%. Forstyrrelsen var 11,5%, myalgi og smerter var 8,2%, mentale forstyrrelser såsom depression og angst var 4,4%, sprogbarrieren var 3,8%, generel ubehag eller muskelsvaghed var 2,7%, sikling og maskeoverflade var 1,6. %.

Følgende kliniske forsøg har bidraget til at finde mild muskelstivhed:

1 for at få patienten til at bevæge det kontralaterale lem, kan muskelstyrken i det testede lem være mere indlysende;

2 hovedtap-test: Patienten er i liggende stilling, og hovedet falder ofte langsomt, når hovedpuden hurtigt fjernes, snarere end at falde hurtigt;

(5) Andre symptomer:

2 mund, svelget, diaphragmatisk dyskinesi, langsom tale, lav monoton stemme, hooliganisme osv., Svær dysfagi.

3. Den kliniske klassificering og klassificering af PD blev skrevet af Wang Xinde og blev etableret i oktober 1984 af National Extrapyramidal Conference.

(1) Primær (Idiopatisk Parkinsons sygdom, dvs. rysten lammelse):

1 i henhold til sygdommens type:

A. Godartet type: Sygdomsforløbet er længere med et gennemsnit på 12 år med udsving i motoriske symptomer og senere indtræden af mentale symptomer.

B. Ondartet type: Sygdomsforløbet er kort med et gennemsnit på 4 år. Motionssymptomer og mentale symptomer vises tidligere.

2 ifølge symptomklassificering:

A. Rystelsestype.

B. Mindre bevægelse og stivhed.

C. tremor mindre bevægelse og tonic type med demens type.

D. rysten mindre bevægelse og stivhed uden demens.

3 ved genetisk klassificering:

A. Familiesparkinsons sygdom.

B. Juvenile Parkinsons sygdom.

(2) sekundært (Parkinsons syndrom, symptomatisk Parkinsons syndrom):

1 Infektiøs (inklusive kronisk virusinfektion) Parkinsons syndrom (sovende encephalitis, anden encephalitis osv.) Efter encephalitis.

2 Giftig (kulilte, mangan, carbondisulfid, hydrid, methanol osv.).

3 lægemiddelbaserede (antipsykotiske medikamenter, såsom phenothiaziner, butyrylbenzener, Rauvolfia-alkaloider og α-methyldopa osv.).

4 cerebrovaskulær sygdom.

5 hjernesvulster (især hjernens midtlinjetumorer).

6 hjerne traumer.

7 midterste hjernehulrum.

8 Metabolsk (hypothyreoidisme, forkalkning af basal ganglia, kronisk leverdegeneration osv.).

(3) Symptomatisk Parkinsons syndrom (heterogen systemdegeneration):

1 progressiv supranuklear parese.

2 striatum substantia nigra degeneration.

3 degeneration af kortikalt dentatisk kerne.

4 olivenpons cerebellær atrofi.

5Shy-Drager positionshypotensionssyndrom.

7 arvelige sygdomme (hepatolentikulær degeneration, Hallerrorden-Spatz sygdom, Huntingtons sygdom, rygmarvsgeneration, etc.).

Diagnose

1. Diagnosegrundlag

(1) Middelaldrende og ældre patienter har en langsom begyndelse af seksuel sygdom.

(2) Der er mindst to punkter i de fire hovedskilte (stationær rysten, myotonien, bradykinesi og kropsstandsforstyrrelse). De første to poster har mindst et af dem, og symptomerne er asymmetriske.

(3) levodopa-behandling er effektiv, levodopa-test eller apomorfin-test positiv understøtter primær PD-diagnose.

2. Almindeligt anvendte diagnostiske og differentielle diagnosekriterier i ind-og udland

(1) Diagnose af primær Parkinsons sygdom (IPD): Wang Xinde skrev kriterierne fra National Extrapyramidal Conference i oktober 1984 som følger:

1 Mindst to af de følgende fire typiske symptomer og tegn (stationær rysten, mindre bevægelse, stivhed, positionsrefleksforstyrrelse) skal være tilgængelige.

3 Reduktionen af høj vanillinsyre i cerebrospinalvæske er nyttig til diagnosticering af tidlig Parkinsons sygdom (PD) og essentiel tremor (ET), medikamentinduceret Parkinsons syndrom og PD.

Generelt er ET undertiden vanskeligt at identificere med tidlig IPD, og ET er ofte kendetegnet ved hånd- og hovedposition og motorisk tremor uden øget muskel tone og mindre bevægelse.

(2) Diagnose af sekundært Parkinsons syndrom (SPDS):

(3) Diagnose af symptomatisk Parkinsons sygdomssyndrom (heterogen systemdegeneration):

6 genetiske degenerative sygdomme:

A. Hallervorden-Spatz sygdom.

B. Huntinton chorea.

C. Lubag (X-forbundet muskelspændingsforstyrrelse - PDS).

D. Mitochondrial cellesygdom med striatal nekrose.

E. Neuroacupuncture (β-lipoproteinmangel).

F. Hepatolentikulær degeneration (Wilsons sygdom).

Hjalp denne artikel dig?

Top

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.

Neurologi

maske ansigt

Introduktion

Patogen

Undersøge

Diagnose

Hjalp denne artikel dig?