Geografisk knoglefejl
Introduktion
Introduktion En kortlignende knogledefekt er et af symptomerne på Hand-Schüller-Kissers sygdom. Den typiske triade hos patienter med Hande-Schüller-Kersi sygdom er diabetes insipidus, exophthalmos og kortlignende knogledefekter, og diagnosen er ikke vanskelig. Sygdommen er mere almindelig hos børn over 3 år, og voksne er sjældne. Patientens ansigt, øjenlåg, bagagerum, perineum og underarms hud har mavesår eller gule tumorer og orale slimhinde sår. Den hilariske og pulmonale interstitielle fibrose på grund af infiltration af vævsceller og inflammatoriske celler kan forårsage hjertesvigt.
Patogen
Årsag til sygdom
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen er ukendt og kan være relateret til immun dysfunktion.
(to) patogenese
Patogenesen er uklar.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Benafbildning og CT-undersøgelse af sakral område
Symptomer:
Sygdommen er mere almindelig hos børn over 3 år, og voksne er sjældne. Patientens ansigt, øjenlåg, bagagerum, perineum og underarms hud har mavesår eller gule tumorer og orale slimhinde sår. Den hilariske og pulmonale interstitielle fibrose på grund af infiltration af vævsceller og inflammatoriske celler kan forårsage hjertesvigt. Diabetes insipidus opstår, når hypofyse eller hypothalamus er involveret. Kraniet, kraniet, sadlen, over- og underkæben, bækken, lårben, ribben og skinneben kan være involveret, især i områder med begrænsning, størrelse, uregelmæssige grænser, klare kanter og ingen hærdning, formet som et kort. Derfor kaldes det en kortlignende knogledefekt. Den ydre væg af øjenlåget og parietalbenet er beskadiget, og det bløde væv i øjenlåget kan blive påvirket til at frembringe øjenæblefremspring, men den egentlige årsag til øjeæblet er ukendt. I typiske tilfælde er der tre typer skullkortlignende defekter, exophthalmos og diabetes insipidus.De tre egenskaber ved atypiske tilfælde forekommer imidlertid ikke på samme tid eller kun en eller to af dem. Diabetes insipidus er en sen komplikation af sygdommen.
Diagnose :
Patienter med typiske triader, diabetes insipidus, exophthalmos og kortlignende knogledefekter er ikke vanskelige at diagnosticere. Laboratorietest bør udføres på atypiske læsioner kombineret med billeddannelsesfund for at bestemme diagnosen.
Diagnose
Differentialdiagnose
De læsioner, der forårsager knoglevægsnedbrydning, er også myelom og metastaser. Myelomalderen er mere end 40 år gammel, læsionerne er små og flere, der kan være kondenseret protein i urinen; patienter med metastatiske tumorer er normalt ældre, læsionerne er mindre, kanterne er måske ikke klare, ydeevnen af primære tumorer kan hjælpe med at diagnosticere .
