Anfald
Introduktion
Introduktion Det enkle partielle anfald af epilepsi har en kort varighed, normalt ikke mere end 1 min., Og starten og slutningen er pludselig, og bevidstheden forbliver, medmindre den sekundære del af anfaldet eller den tonisk-kloniske anfald (sekundær generalisering) ).
Patogen
Årsag til sygdom
(1) Årsager til sygdommen
Årsagerne til epilepsi er ekstremt komplekse og kan opdeles i fire hovedkategorier:
1. Idiopatisk epilepsi og epilepsisyndrom: mistænkelig genetisk disponering, ingen anden åbenbar årsag, ofte i en bestemt aldersgruppe, med karakteristisk klinisk og EEG-præstation, de diagnostiske kriterier er klarere. Det er ikke klinisk uopdagelig, at det er idiopatisk epilepsi.
2. Symptomatisk epilepsi og epilepsisyndrom: er en klar eller mulig læsion i centralnervesystemet, der påvirker struktur eller funktion, såsom kromosomale abnormiteter, fokale eller diffuse hjernesygdomme og visse systemiske Forårsaket af sygdom. I de senere år har fremskridt og bred anvendelse af neuroimaging-teknikker, især udviklingen af funktionel epilepsi-neurokirurgi, været i stand til at påvise neurobiokemiske ændringer hos patienter med symptomatisk epilepsi og epilepsisyndrom.
(1) lokaliseret eller diffus hjernesygdom: forekomsten af neonatal epilepsi er ca. 1%, såsom fødselsskade, kombineret med fødselsskade og cerebral blødning eller cerebral hypoxia skade, neonatal cerebral medfødt misdannelse eller produktion Skade, forekomsten af epilepsi er så høj som 25%.
(2) Systemiske sygdomme: såsom hjertestop, CO-forgiftning, asfyksi, N2O-anæstesi, anæstesiulykker og åndedrætssvigt kan forårsage hypoxisk encephalopati, hvilket kan føre til myokloniske anfald eller systemiske episoder. Metabolsk encephalopati, såsom hypoglykæmi, fører ofte til epilepsi, andre metabolske og endokrine lidelser, såsom hyperglykæmi, hypokalsæmi, hyponatriæmi og uræmi, dialyse-encephalopati, hepatisk encephalopati og thyroidetoksæmi Kan forårsage anfald.
3. kryptogen epilepsi
Mere almindelige kliniske manifestationer antyder symptomatisk epilepsi, men fandt ikke en klar årsag, kan starte i en bestemt alder, ingen specifik klinisk og EEG-præstation.
4. Situationsrelateret epileptisk angreb
Anfald er forbundet med særlige tilstande, såsom høj feber, hypoxi, endokrine ændringer, elektrolytubalance, overdosering, langvarig tilbagetrækning af drikkevarer, søvnmangel og overdreven drikke osv., Normale mennesker kan også vises. Selvom beslaglæggelsens art er beslaglæggelse, forekommer fjernelsen af den relevante tilstand ikke, så epilepsien diagnosticeres ikke.
(to) patogenese
1. Genetiske faktorer: enkelt gen eller polygene arv kan forårsage epileptiske anfald Mere end 150 sjældne genfejl syndromer er kendt for at præsentere epileptiske anfald eller myokloniske anfald, hvoraf 25 er autosomale dominerende genetiske sygdomme, såsom Nodulær sklerose, neurofibromatose osv., Omkring 100 autosomale recessive sygdomme, såsom sfærisk celletype underernæring i hvidt stof, og mere end 20 slags sexkromosom genetisk defekt syndrom.
2. Normale mennesker kan fremkalde anfald på grund af elektrisk stimulering eller kemisk stimulering: normale hjerner har et anatomisk og fysiologisk grundlag for anfald og er modtagelige for forskellige stimuli. Aktuel stimulering af en bestemt frekvens og intensitet kan få hjernen til at udvikle en anfaldsafladning, og afladningen fortsætter, efter at stimuleringen er stoppet, hvilket resulterer i et systemisk tonicangreb; efter at stimuleringen er svækket, sker der kun en kort post-udladning, hvis den gentages regelmæssigt (eller endda muligt Stimulering kun en gang dagligt, intervallet efter afladning og spredningsområdet øges gradvist, indtil der opstår en systemisk episode, og selvom der ikke gives stimulering, forårsager spontan kinetisk anfald. Den karakteristiske ændring af epilepsi er, at mange neuroner i det begrænsede område af hjernen aktiveres synkront i 50 til 100 ms og derefter undertrykkes. EEG har en negativ amplifikationsfase-spidsudladning efterfulgt af en langsom bølge. Gentagen synkron afgivelse af neuroner i det begrænsede område kan forekomme i en delvis delvis anfald i et par sekunder Udladningen kan sprede sig gennem hjernen i flere sekunder til flere minutter, og en kompleks delvis eller systemisk episode kan forekomme.
3. Elektrofysiologiske og neurobiokemiske abnormiteter: Overdreven excitation af neuroner kan føre til unormal udladning, og intracerebral cortex hyperexcitabilitet detekteres ved intracellulære elektroder i epileptiske dyremodeller Kontinuerlig depolarisering og hyperpolarisation forekommer efter neuronal handling potentielle udbrud, hvilket genererer spænding. Post-synaptisk potentiale (EPSP) og depolarisationsdrift (DS) øger den intracellulære Ca2 og Na, øger ekstracellulær K, mindsker Ca2, producerer store mængder DS og bevæger sig til perifere nerver flere gange hurtigere end normal ledning. Yuan spredte sig. Biokemiske undersøgelser har afsløret, at et stort antal exciterende aminosyrer (EAA) og andre neurotransmittere frigøres under depolarisering af hippocampus og temporale lobneuroner. Efter aktivering af NMDA-receptorer fører en stor mængde Ca2-tilstrømning til yderligere forbedring af excitatoriske synapser. Forøget ekstracellulær K i epileptiske læsioner reducerer frigivelsen af inhiberende aminosyrer (IAA), reducerer den presynaptiske inhiberende GABA-receptorfunktion og gør, at excitatoriske udledninger let projiceres til de omgivende og fjerne regioner.
Når de epileptiske foci vandrede fra den isolerede udledning til anfaldet, forsvandt post-DS-hæmningen ved depolarisationspotentialet, og neuronerne i det tilstødende område og den synaptiske forbindelse blev aktiveret. Udladningen var gennem den kortikale lokalsløjfe og den lange ledbane (inklusive Corpus callosum) og den subkortikale vej spredte sig. Fokale anfald kan spredes lokalt eller gennem hele hjernen, og nogle bliver hurtigt til systemiske anfald. Udviklingen af idiopatiske generaliserede anfald kan opnås gennem et bredt netværk af thalamiske kortikale kredsløb.
4. Anfald kan være forbundet med hæmmende neurotransmittere i hjernen: såsom gamma-aminobutyric acid (GABA), synaptisk hæmning er svækket, og excitatoriske transmittere såsom N-methyl-D-aspartate (NMDA) receptorer medieres. Glutamatresponsen forbedres.
Inhiberende transmittere inkluderer monoaminer (dopamin, norepinephrin, serotonin) og aminosyrer (GABA, glycin). GABA findes kun i CNS, har en bred distribution i hjernen og har det højeste indhold af substantia nigra og globus pallidus og er en vigtig hæmmende sender af CNS. Epileptisk triggende transmittere inkluderer acetylcholin og aminosyrer (glutaminsyre, asparaginsyre, taurin). CNS synaptiske neurotransmitterreceptorer og ionkanaler spiller vigtige roller i informationsoverførsel F.eks. Har glutamat tre receptorer: kaininsyre (KA) receptor, gentrenin receptor og N-A. Basis-D-aspartat-receptoren (NMDA). Glutamatakkumulering under epileptiske anfald, der virker på NMDA-receptorer og ionkanaler, hvilket forværrer synapser er en af de største årsager til anfald. Endogene neuronale burst-udledninger er normalt spændingsafhængig forøgelse af calciumstrømmen Nogle fokale epilepsier skyldes hovedsageligt tabet af hæmmende interneuroner. Hippocampal sklerose kan resultere i epilepsi på grund af unormale forbindelser mellem overlevende neuroner. Kortisk diffus synkron rygsøjle-langsom bølgeaktivitet kan forekomme på grund af en stigning i spændingsafhængig calciumstrøm i de thalamiske neuroner.
5. Patologiske morfologiske abnormaliteter og epileptogene foci: Kortikale epileptiske læsioner blev påvist af kortikale elektroder, og forskellige grader af gliose, grå stof ektopisk, mikrogliom eller kapillær hæmangiom blev fundet. Elektronmikroskopi viste en stigning i elektrondensiteten af det synaptiske spalte i de epileptiske læsioner og markant øgede emissioner af vesikler markeret ved synaptisk transmission. Immunohistokemi bekræftede, at der var et stort antal aktiverede astrocytter omkring de epileptogene foci, som ændrede ionkoncentrationen omkring neuronerne, hvilket gjorde det nemt at sprede til det omgivende.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Cerebrospinalvæske undersøgelse af generelle egenskaber ved hjernens ultralydundersøgelse
1. Blod, urin, afføring rutinemæssig undersøgelse og blodsukker, elektrolyt (calcium, fosfor) bestemmelse.
2. Undersøgelse af cerebrospinalvæske: øget intrakranielt tryk antyder en pladsbesættende læsion eller en CSF-cirkulationsvejsforstyrrelse, såsom en større tumor eller dyb venetrombose. Forhøjet celleantal antyder betændelse i hjernehinderne eller hjerne-parenchyma, såsom hjerneabscess, cerebral cysticercosis, meningitis eller encephalitis sekundært til epilepsi. Forhøjet CSF-proteinindhold antyder en forstyrrelse af blod-cerebrospinalvæskebarrieren, som ses i intrakranielle tumorer, cerebral cysticercosis og forskellige inflammatoriske sygdomme, der fører til epilepsi.
3. Elektrofysiologisk undersøgelse: Konventionel EEG kan kun registrere 10% partiel anfaldsbølgeform, 40% til 50% af fokalafladningsbølgeform. EEG-overvågningsteknologi, inklusive bærbar kassetteoptagelse (AEEG), video EEG og multikanal radiotelemetri, kan observere den vågne og sove EEG i naturlig tilstand i lang tid, og detekteringshastigheden øges til 70% -80%. 40% af patienterne kan registrere startbølgeformen, hvilket er nyttigt til diagnose, klassificering og placering af epilepsi.
4. Neuroimaging: Den positive laterale røntgenbillede af kraniet findes i unormal intrakraniel forkalkning, sella og hældning, der besætter læsioner, bihulebetændelse eller pladsbesættende læsioner. CT-undersøgelse hos børn og unge med epilepsi almindelig medfødt cerebral perforationsformation, hydrocephalus, gennemsigtig septumcyste og perinatal craniocerebral skade og andre gamle læsioner, almindelige cerebrale iskæmiske læsioner hos voksne patienter, post-traumatisk ar, intrakranielt rum Læsioner, cerebral cysticercosis eller forkalkning, gamle patienter har ofte gammel blødning eller infarkt, kronisk subduralt hæmatom, lokal hjernearofi. Forbedring kan vise cerebrale aneurismer, AVM, vaskulære rige primære hjernesvulster eller metastaser. MR-undersøgelse viste, at detektionshastigheden for hjernelæsioner hos patienter med epilepsi var over 80%, og konsistensen med EEG-registrerede epileptiske foci var 70%. MR-opløsning over 1,0 T kan nå 3 mm, og mikroskopiske tumorer, som ikke kan genkendes af CT, såsom astrocytom i lav kvalitet, ganglion glioma og hamartoma, kan findes. Ændringerne i hjernevævsvolumen, såsom hippocampus, tidsmæssig lob og halvkugleratrofi, corpus callosum mangel eller fortykning, grå stof ektopisk og sakral scleroterapi, er årsagerne til en vis ildfast epilepsi.
5. Enkelt fotonemissionstomografi: (SPECT) kan registrere faldet i blodgennemstrømningen i den periodiske periode med epileptogent fokus og øge blodgennemstrømningen under angrebet. Positronemissionstomografi (PET) kan påvise reduktion af glukosemetabolismen i intermitterende episoder med komplekse partielle anfald og øge stofskiftet under episoder.
Diagnose
Differentialdiagnose
1. Anfald af delvis træning:
1 fokale anfald: starter med lokal rykning, involverer en side af ansigtet, såsom munden eller den distale del af lemmet, såsom tommelfinger eller tå osv., Er læsionen for det meste foran den centrale grøft, såsom midlertidig lokal lemmeresvaghed eller hæmiparese efter angrebet ( O.5 ~ 36h eliminering), kaldet Todd 瘫痪.
2 Jackson Attack: Fokale motoriske anfald udvides gradvist langs motorhjernen i hjernebarken, og kliniske manifestationer (mest almindelige) rykker strækker sig fra den kontralaterale tommelfinger langs håndled, albue og skulder.
3 Rotationsepisode: Hovedøjet vippes til den ene side og overkroppen er forbundet. Selv hele kroppen kan drejes. Læsionen er i frontalben, lejlighedsvis i den occipitale lob, og nogle få er i den ipsilaterale cortex.
4 Posturale anfald: unormale stillinger, såsom bortførelse af den ene side af det øvre lem, halv bøjning af albuen, øjne på siden af hånden, læsionerne er for det meste i det ekstra sportsområde.
5 sproglige anfald: vokalisering af halsen, ufrivillig gentagelse af monosyllabisk eller ord, sprogafbrydelse osv.
2, en del af følelsen (sjæl eller særlig følelse) seksuelle anfald:
1 Somatosensoriske anfald: manifestationer af følelsesløshed og akupunktur af lemmerne, for det meste i munden, tungen, fingrene eller tæerne. Læsionerne er placeret i den centrale posterior sensationszone og kan endda langsomt sprede sig i sensorisk Jackson-epilepsi.
2 specielle sensoriske episoder:
A. Visuelle anfald: for det meste blinker, enkle visuelle hallucinationer, synlige strukturelle illusioner såsom figurer, kulisser osv., Læsioner i den occipitale lob.
B. auditive anfald: auditive hallucinationer er så enkle som støj, komplekse som musik og læsioner på lateral side af den temporale lob eller på øen.
C. Lufteanfald: for det meste stank eller anden ubehagelig lugt, læsioner i den temporale lob, hookback, amygdala eller øryggen.
D. Smagepisoder: kan være sød, sur, bitter, salt eller metallisk med læsioner i amygdala og øer.
E. Svimmelhedsepisode: viser en følelse af rotation, flydende eller synkende, læsionen er på øen eller den parietale lob.
3, autonome anfald: ansigt og krop lys, rødmen, sveden, stående hår, udvidede pupiller, opkast, mavelyde, polydipsi og vandladning osv., Vises sjældent alene, opmærksomhed og ikke-epileptiske autonome symptomer identifikation. De fleste af læsionerne er placeret i amygdala, øer eller cingulerende gyrus, som er tilbøjelige til at sprede sig og forårsage forstyrrelse af bevidstheden, som bliver en del af et komplekst delvis anfald.
(4) Psykiske anfald: vises alene, ofte en kompleks delvis anfaldsura, og kan efterfølges af et omfattende tonic-klonisk anfald.
1 sprogforstyrrelsesepisode: ufuldstændig afasi eller gentaget sprog, læsionen er på lateral side af den temporale lob.
2 episoder med hukommelsesforstyrrelse: hukommelsesforvrængning eller drømmelignende tilstand, tilsyneladende velkendt eller fortrolig med mærkelige ting, velkendt eller uvidende med mærkelige ting, lejlighedsvis hurtige erindringer fra tidligere begivenheder, tvangstænkning, læsioner i hippocampus
3 kognitive forstyrrelser: miljømæssig forvrængning, frigørelse, personlighedens opløsning, drømstilstand og tidsforstyrrelser osv., Læsionerne er for det meste i hippocampus.
4 Følelsesmæssige episoder: såsom navngivet frygt, urimelig vrede, depression og eufori, bringes læsionen tilbage i spændet.
5 illusionsepisode: det visuelle objekt bliver større og mindre, bliver længere og tættere, lyden bliver stærkere og svagere, og personligheden går i opløsning, som om han ikke er på sig selv, føler sin kropsvægt, størrelse ændres osv., Læsionen er i hippocampus eller den occipitale flamme .
6 Strukturelle hallucinationer: Hallucinationer inkluderer kropssans, syn, hørsel, lugt og smag, de kan være enkle illusioner som blitz, lyde eller komplekse former som karakterer, kulisser, tale og musik.Læsioner er i hippocampus eller den occipitale flamme.
