komplekse partielle anfald
Introduktion
Introduktion Kompliceret partiel anfald (CPS) af epilepsi, også kendt som temporale lobepisoder, psykomotoriske anfald, med delvise anfald med forskellige grader af forstyrrelse af bevidstheden. Epileptisk afladning stammer fra den temporale eller frontale lap. Oprindelsen, diffusionsvejen og hastigheden er forskellige. De kliniske manifestationer kan variere meget. En delvis delvis anfald kan forekomme først (tiden kan være lang eller kort), og derefter kan forstyrrelsen af bevidstheden forekomme. Specielle fornemmelser eller enkle autonome symptomer er ofte aura, og begyndelsen af dybe strukturer (medial tidsmæssig margen, limbisk system osv.) Såsom psykotiske anfald (aura) kan være kort, og snart kan der forekomme bevidsthedsforstyrrelser, eller bevidste forstyrrelser kan begynde. Selv blot manifestere en forstyrrelse af bevidstheden.
Patogen
Årsag til sygdom
(1) Årsager til sygdommen
Årsagerne til epilepsi er ekstremt komplekse og kan opdeles i fire hovedkategorier:
1. Idiopatisk epilepsi og epilepsisyndrom: mistænkelig genetisk disponering, ingen anden åbenbar årsag, ofte i en bestemt aldersgruppe, med karakteristisk klinisk og EEG-præstation, de diagnostiske kriterier er klarere. Det er ikke klinisk uopdagelig, at det er idiopatisk epilepsi.
2. Symptomatisk epilepsi og epilepsisyndrom: er en klar eller mulig læsion i centralnervesystemet, der påvirker struktur eller funktion, såsom kromosomale abnormiteter, fokale eller diffuse hjernesygdomme og visse systemiske Forårsaket af sygdom. I de senere år har fremskridt og bred anvendelse af neuroimaging-teknikker, især udviklingen af funktionel epilepsi-neurokirurgi, været i stand til at påvise neurobiokemiske ændringer hos patienter med symptomatisk epilepsi og epilepsisyndrom.
(1) lokaliseret eller diffus hjernesygdom: forekomsten af neonatal epilepsi er ca. 1%, såsom fødselsskade, kombineret med fødselsskade og cerebral blødning eller cerebral hypoxia skade, neonatal cerebral medfødt misdannelse eller produktion Skade, forekomsten af epilepsi er så høj som 25%.
(2) Systemiske sygdomme: såsom hjertestop, CO-forgiftning, asfyksi, N2O-anæstesi, anæstesiulykker og åndedrætssvigt kan forårsage hypoxisk encephalopati, hvilket kan føre til myokloniske anfald eller systemiske episoder. Metabolsk encephalopati, såsom hypoglykæmi, fører ofte til epilepsi, andre metabolske og endokrine lidelser, såsom hyperglykæmi, hypokalsæmi, hyponatriæmi og uræmi, dialyse-encephalopati, hepatisk encephalopati og thyroidetoksæmi Kan forårsage anfald.
3. kryptogen epilepsi: mere almindelige kliniske manifestationer antyder symptomatisk epilepsi, men fandt ikke en klar årsag, kan starte i en bestemt alder, ingen specifik klinisk og EEG-præstation.
4. situationsrelateret epileptisk angreb (Situationsrelateret epileptisk angreb) er forbundet med særlige tilstande, såsom høj feber, hypoxi, endokrine forandringer, elektrolyt ubalance, overdosis af narkotika, langvarig tilbagetrækning af drikkevarer, søvnmangel og overdreven drikke osv., Normale mennesker kan også vises. Selvom beslaglæggelsens art er beslaglæggelse, forekommer fjernelsen af den relevante tilstand ikke, så epilepsien diagnosticeres ikke.
(to) patogenese
1. Genetiske faktorer: enkelt gen eller polygene arv kan forårsage epileptiske anfald Mere end 150 sjældne genfejl syndromer er kendt for at præsentere epileptiske anfald eller myokloniske anfald, hvoraf 25 er autosomale dominerende genetiske sygdomme, såsom Nodulær sklerose, neurofibromatose osv., Omkring 100 autosomale recessive sygdomme, såsom sfærisk celletype underernæring i hvidt stof, og mere end 20 slags sexkromosom genetisk defekt syndrom.
2. Normale mennesker kan fremkalde anfald på grund af elektrisk stimulering eller kemisk stimulering: normale hjerner har et anatomisk og fysiologisk grundlag for anfald og er modtagelige for forskellige stimuli. Aktuel stimulering af en bestemt frekvens og intensitet kan få hjernen til at udvikle en anfaldsafladning, og afladningen fortsætter, efter at stimuleringen er stoppet, hvilket resulterer i et systemisk tonicangreb; efter at stimuleringen er svækket, sker der kun en kort post-udladning, hvis den gentages regelmæssigt (eller endda muligt Stimulering kun en gang dagligt, intervallet efter afladning og spredningsområdet øges gradvist, indtil der opstår en systemisk episode, og selvom der ikke gives stimulering, forårsager spontan kinetisk anfald. Den karakteristiske ændring af epilepsi er, at mange neuroner i det begrænsede område af hjernen aktiveres synkront i 50 til 100 ms og derefter undertrykkes. EEG har en negativ amplifikationsfase-spidsudladning efterfulgt af en langsom bølge. Gentagen synkron afgivelse af neuroner i det begrænsede område kan forekomme i en delvis delvis anfald i et par sekunder Udladningen kan sprede sig gennem hjernen i flere sekunder til flere minutter, og en kompleks delvis eller systemisk episode kan forekomme.
3. Elektrofysiologiske og neurobiokemiske abnormiteter: Overdreven excitation af neuroner kan føre til unormal udladning, og intracerebral cortex hyperexcitability opdages ved hjælp af intracellulære elektroder i epileptiske dyremodeller Kontinuerlig depolarisering og hyperpolarisation forekommer efter neuronal handling potentielle udbrud, hvilket genererer spænding. Post-synaptisk potentiale (EPSP) og depolarisationsdrift (DS) øger den intracellulære Ca2 og Na, øger ekstracellulær K, mindsker Ca2, producerer store mængder DS og bevæger sig til perifere nerver flere gange hurtigere end normal ledning. Yuan spredte sig. Biokemiske undersøgelser har afsløret, at et stort antal exciterende aminosyrer (EAA) og andre neurotransmittere frigøres under depolarisering af hippocampus og temporale lobneuroner. Efter aktivering af NMDA-receptorer fører en stor mængde Ca2-tilstrømning til yderligere forbedring af excitatoriske synapser. Forøget ekstracellulær K i epileptiske læsioner reducerer frigivelsen af inhiberende aminosyrer (IAA), reducerer den presynaptiske inhiberende GABA-receptorfunktion og gør, at excitatoriske udledninger let projiceres til de omgivende og fjerne regioner. Når de epileptiske foci vandrede fra den isolerede udledning til anfaldet, forsvandt post-DS-hæmningen ved depolarisationspotentialet, og neuronerne i det tilstødende område og den synaptiske forbindelse blev aktiveret. Udladningen var gennem den kortikale lokalsløjfe og den lange ledbane (inklusive Corpus callosum) og den subkortikale vej spredte sig. Fokale anfald kan spredes lokalt eller gennem hele hjernen, og nogle bliver hurtigt til systemiske anfald. Udviklingen af idiopatiske generaliserede anfald kan opnås gennem et bredt netværk af thalamiske kortikale kredsløb.
4. Anfald kan være forbundet med nedsat synaptisk inhibering af intrakranielle inhiberende neurotransmittere, såsom gamma-aminobutyric acid (GABA), excitatoriske transmittere såsom N-methyl-D-aspartat (NMDA) receptormedierede dale. Aminosyreresponsen er relateret.
Inhiberende transmittere inkluderer monoaminer (dopamin, norepinephrin, serotonin) og aminosyrer (GABA, glycin). GABA findes kun i CNS, har en bred distribution i hjernen og har det højeste indhold af substantia nigra og globus pallidus og er en vigtig hæmmende sender af CNS. Epileptisk triggende transmittere inkluderer acetylcholin og aminosyrer (glutaminsyre, asparaginsyre, taurin). CNS synaptiske neurotransmitterreceptorer og ionkanaler spiller vigtige roller i informationsoverførsel F.eks. Har glutamat tre receptorer: kaininsyre (KA) receptor, gentrenin receptor og N-A. Basis-D-aspartat-receptoren (NMDA). Glutamatakkumulering under epileptiske anfald, der virker på NMDA-receptorer og ionkanaler, hvilket forværrer synapser er en af de største årsager til anfald. Endogene neuronale burst-udledninger er normalt spændingsafhængig forøgelse af calciumstrømmen Nogle fokale epilepsier skyldes hovedsageligt tabet af hæmmende interneuroner. Hippocampal sklerose kan resultere i epilepsi på grund af unormale forbindelser mellem overlevende neuroner. Kortisk diffus synkron rygsøjle-langsom bølgeaktivitet kan forekomme på grund af en stigning i spændingsafhængig calciumstrøm i de thalamiske neuroner.
5. Patologiske morfologiske abnormaliteter og epileptogene foci: Kortikale epileptiske læsioner blev påvist af kortikale elektroder, og forskellige grader af gliose, grå stof ektopisk, mikrogliom eller kapillær hæmangiom blev fundet. Elektronmikroskopi viste en stigning i elektrondensiteten af det synaptiske spalte i de epileptiske læsioner og markant øgede emissioner af vesikler markeret ved synaptisk transmission. Immunohistokemi bekræftede, at der var et stort antal aktiverede astrocytter omkring de epileptogene foci, som ændrede ionkoncentrationen omkring neuronerne, hvilket gjorde det nemt at sprede til det omgivende.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Neurologisk undersøgelse af cerebrospinalvæskecytologi
1. Blod, urin, afføring rutinemæssig undersøgelse og blodsukker, elektrolyt (calcium, fosfor) bestemmelse.
2. Undersøgelse af cerebrospinalvæske: øget intrakranielt tryk antyder en pladsbesættende læsion eller en CSF-cirkulationsvejsforstyrrelse, såsom en større tumor eller dyb venetrombose. Forhøjet celleantal antyder meningeal eller hjerne-parenchymal betændelse, såsom hjerneabscess, cerebral cysticercosis, meningitis eller encephalitis sekundær til epilepsi; øget CSF-proteinindhold antyder forstyrrelse af blod-cerebrospinal væskebarriere, set i intrakranielle tumorer, cerebral cysticercosis og forskellige inflammatoriske sygdomme, der fører til epilepsi .
3. Elektrofysiologisk undersøgelse: Konventionel EEG kan kun registrere 10% partiel anfaldsbølgeform, 40% til 50% af fokalafladningsbølgeform. EEG-overvågningsteknologi, inklusive bærbar kassetteoptagelse (AEEG), video EEG og multikanal radiotelemetri, kan observere den vågne og sove EEG i naturlig tilstand i lang tid, og detekteringshastigheden øges til 70% -80%. 40% af patienterne kan registrere startbølgeformen, hvilket er nyttigt til diagnose, klassificering og placering af epilepsi.
4. Neuroimaging: Den positive laterale røntgenbillede af kraniet findes i unormal intrakraniel forkalkning, sella og hældning, der besætter læsioner, bihulebetændelse eller pladsbesættende læsioner. CT-undersøgelse hos børn og unge med epilepsi almindelig medfødt cerebral perforationsformation, hydrocephalus, gennemsigtig septumcyste og perinatal craniocerebral skade og andre gamle læsioner, almindelige cerebrale iskæmiske læsioner hos voksne patienter, post-traumatisk ar, intrakranielt rum Læsioner, cerebral cysticercosis eller forkalkning, gamle patienter har ofte gammel blødning eller infarkt, kronisk subduralt hæmatom, lokal hjernearofi. Forbedring kan vise cerebrale aneurismer, AVM, vaskulære rige primære hjernesvulster eller metastaser. MR-undersøgelse viste, at detektionshastigheden for hjernelæsioner hos patienter med epilepsi var over 80%, og konsistensen med EEG-registrerede epileptiske foci var 70%. MR-opløsning over 1,0T kan nå 3 mm, og mikroskopiske tumorer, som ikke kan genkendes af CT, såsom lavgradigt astrocytom, ganglion gliom og hamartoma, kan findes; hjernevævsvolumenændringer, såsom hippocampus og sputum Blad- og halvkugleratrofi, corpus callosum-mangel eller fortykning, grå stof ektopisk og sputum scleroterapi osv. Er årsagen til en vis ildfast epilepsi.
5. Enkelt fotonemissionstomografi: (SPECT) kan registrere faldet i blodgennemstrømningen i den periodiske periode med epileptogent fokus og øge blodgennemstrømningen under angrebet. Positronemissionstomografi (PET) kan påvise reduktion af glukosemetabolismen i intermitterende episoder med komplekse partielle anfald og øge stofskiftet under episoder.
Diagnose
Differentialdiagnose
Følgende typer er almindelige:
(1) manifestation af bevidsthedsforstyrrelse: almindelig forvirring, tab af bevidsthed er sjælden, anfald har ofte mentale eller psykosensoriske symptomer, bevidsthedsforstyrrelser kan skjules, udførelse af falske følelser af fravær, børn skal være opmærksomme på identifikation af fraværsbeslag; mere stammer fra tidsmæssig lob.
(2) manifestation af bevidsthedsforstyrrelse og automatisk sygdom: aura kan forekomme før tabet af anfaldsbevidsthed, patienten kan bevare en vis hukommelse. Klassiske komplekse partielle anfald begynder med aura, almindelige paræse i øvre del af maven og følelsesmæssige (frygt), kognitive (lignende-kendskab) og sensoriske (olfaktoriske hallucinationer) symptomer, efterfulgt af tab af bevidsthed, sløvhed og stop af handling, som normalt varer 1 til 3 minutter. . Komplekse partielle anfald viser mere adaptive, adaptive ubevidste aktiviteter med at glemme, kaldet automatisme. Cirka 75% af patienterne har bukkale tunge bevægelser, og omkring 50% har ansigts- eller halsbevægelser, hvilket kan være sekundært til generalisering. Automatiseret adfærd er ikke unik for komplekse partielle anfald, og andre (såsom fravær af anfald) eller forstyrrelser af bevidstheden efter begyndelsen, selv ikke anfald kan forekomme. Bevidste forstyrrelser forekommer i komplekse partielle anfald, de avancerede kontrolfunktioner fjernes, og den originale automatiske opførsel frigives.
Ifølge kliniske manifestationer er det automatiske syndrom opdelt i:
1 spiser automatisk sygdom: præstation at spise eller smage, såsom læbe, tunge, mund og hals, ofte ledsaget af spyt, tygge, sluge eller næsespray osv., Har en vis grad af stereotype.
2 imitativt autonomt syndrom: synlige følelsesmæssige tilstandsudtryk og fysiske bevægelser som rædsel, lykke, vrede og tænkning.
3 Gestusautomatisk forstyrrelse: Enkle bevægelser som at tørre ansigt, træk, slikke tunge, vri hænder, gribe genstande og lege med kønsdelene, skabe forvirring eller forståelse. Komplekse bevægelser såsom knapning eller afklædning, klapper af lommer, piskning, organisering af tøj, bevægelse af møbler, knusende senge eller udførelse af nogle professionelle aktiviteter.
4 leksikalsk autonom forstyrrelse: mumling, recitering, ledsaget af vokal eller latter, almindelige gentagne sætninger eller sætninger, skal identificeres med udtalen af anfald.
5 ambulerende automatisk sygdom: at gå til et mål, støde på forhindringer kan undgås, nogle gange endda køre på en cykel eller køre gennem centrum, angrebet varer i nogle få sekunder til et par minutter, kontinuerlige episoder kan vare fra flere timer til flere dage.
6 pseudo-automatisk motilitet automatisk syndrom: også kendt som semi-target autonomt syndrom, set i den frontale lob anfald periode, almindelig svær svingning, rullende, løb-lignende bevægelser, en vis rytme, klinisk behov for at identificere sig med snorken.
7 Seksuel autose: seksuel excitabilitet og bevægelse, der er almindelig ved epilepsi i frontal lob.
