stiktand
Introduktion
Introduktion Den stiftformede tand er et klinisk symptom forårsaget af visse sygdomme, hvilket får tanden til at vokse til en propform. Den tibiale tand er en af de kliniske manifestationer af pædiatrisk pigmenteringsforstyrrelse. Incontinentia pigmenti er også kendt som pigmentinkontinens, Bloch-Sulzberger syndrom, Bloch-Siemens syndrom og melanosis coria degenerarativa. Det er et sjældent sammensat genetisk syndrom med karakteristiske hudændringer, der kan være forbundet med misdannelser og abnormiteter i øjne, knogler og centralnervesystemet.
Patogen
Årsag til sygdom
Symptomerne kan diagnosticeres i henhold til de kliniske typiske hudlæsioner og dens udviklingsproces kombineret med den åbenlyse forøgelse af blodgranulocytter. Yderligere diagnose kan udføres gennem hudvævsbiopsi.
(1) Årsager til sygdommen
Betingelsen er arvet af autosomalt dominerende eller samtidigt.
(to) patogenese
Kvinder har to X-kromosomer, så tilstanden er ikke alvorlig, og det mandlige abnorme gen findes kun på ét X-kromosom, så tilstanden er alvorlig og døde ofte i fosterperioden. Derfor er den mere almindelig hos kvindelige patienter. Det indenlandske Zhang Yuchang et al rapporterede, at der var en dreng i en gruppe af sager. Carney rapporterede et kvindeligt til mandligt forhold på 97: 3 med unormal kromosomanalyse hos 7/18 patienter. Det er rapporteret i Kina, at en patient blev udsat for stråling i den embryonale periode, hvilket forårsagede en genetisk mutation, der opstod efter 2 ugers fødsel.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Røntgenlipiodolangiografi
Denne sygdom er en sygdom med unormal hudpigmentering.
Hudskader
(1) Ydelse i hudskader: De fleste af hudlesionerne af dette symptom er til stede ved fødslen, og det seneste forekommer 3 måneder efter fødslen. Den inflammatoriske fase kan forekomme i føtalperioden, og der er ingen udvikling efter fødslen. Oprindeligt erythem, papler, efterfulgt af herpes eller bullae, fra mung bønne til bred bønne størrelse, klart indhold, blistervægsspænding, stribet eller strimmellignende tæt arrangement, ikke fordelt efter hudlinjer eller nervesegmenter. Herpes, bullae osv. Varer i flere måneder og vises gentagne gange. Forekommer i siden af bagagerummet, omkring brystet og lemmerne osv., Og herpes sprænger eller sprænger ofte ikke efter nogle oser, herpes absorberer eller danner en induration og forbliver derefter pigmenterede pletter.
Symptomer kan forekomme på bagsiden af hænder og fødder, især fingre og tæer.
Pigmenteringspletter kan være de eneste abnormiteter og kan også være manifestationer af primære eller inflammatoriske læsioner. Formerne af pigmenterede pletter er ejendommelige og forskellige og er ofte uregelmæssigt sprøjtede, hvirvlede eller kortlignende. Dens farve er gråblå, mørkegråblå, gulbrun eller mørkebrun.Pigmenteringen uddybes inden 2-årsalderen og bliver derefter gradvis lavere med alderen, indtil den forsvinder. Pigmentændringer kan vare i mange år og endda forsvinde indtil 20 til 30 år gamle.
(2) Iscenesættelse: Den kliniske skade på dette symptom kan opdeles i tre stadier. Omkring 1/3 af tilfældene har en typisk udviklingsproces. I de fleste tilfælde er rækkefølgen af de tre stadier uregelmæssig, hvilket har tendens til at blive overlappende. Et par få har kun pigmentpletter og ingen fase I og II. ændre sig.
Fase I: erythema, papler, blisterdannelse eller kortvarig herpes, som regel starter ved fødslen eller inden for 2 uger efter fødslen, sjældent forekommer efter 1 års alder.
Fase II: Dannelsen af en vorte eller moset udslæt begynder 2 til 6 uger efter fødslen.
Fase III: Pigmenteringsperiode, der starter fra den 12. til den 26. uge.
2. Øjelæsioner: Cirka 1/3 af tilfældene har øjenafvik, såsom medfødt grå stær, optisk atrofi, optisk discitis, netthedblødning, pigmentering, nystagmus, blå sklera, strabismus osv.
3. Abnormalt nervesystem: Cirka halvdelen af tilfældene kan have forskellige grader af neurologiske abnormiteter, herunder mental retardering, spastisk lammelse og epilepsi.
4. Andre manifestationer: forsinkede tænder, pin-formede tænder, unormal dannelse af permanente og permanente kroner, sparsomt hår, hårtab på toppen af hovedet, tynde negle med lodrette og vandrette striber. Derudover sjældne sorghum bue, ganespalte og spalte læbe, spina bifida, gnome, microcephaly og så videre.
Diagnose
Differentialdiagnose
Herpes blemmer skal adskilles fra bullous epidermolyse, pemphigoid i barndommen osv. Pigmentationsfasen skal differentieres fra Franceshetti-Jadassohn syndrom, som er retikulær pigmentering, ingen inflammatoriske ændringer og Ved overdreven keratose og vasodilatation, svedændringer, kan begge køn forekomme.
Hullous pemphigoid er en bullous sygdom, der er mere almindelig hos ældre. Blistervæggen er tyk og ikke let at bryde. Histopatologi er en subepidermal bullous. Immunofluorescens viste kældermembranen med selvaflejring af immunglobulin. Sygdomsforløbet er kronisk, og prognosen er god. I henhold til karakteristika ved vesikler er mild til moderat kløe kombineret med histopatologiske fund og immunofluorescens ikke vanskelig at diagnosticere.
Juvenil pemphigoid er en kronisk hudsygdom, der er karakteriseret ved subepidermal blære. I henhold til karakteristika ved vesikler er mild til moderat kløe kombineret med histopatologiske fund og immunofluorescens ikke vanskelig at diagnosticere.
Denne sygdom er en sygdom med unormal hudpigmentering.
