dyb søvnforstyrrelse
Introduktion
Introduktion Den bageste hypothalamiske læsion kan forårsage dyb søvn: sove i flere dage eller uger, i midten kan vågnes op for at spise eller gå på badeværelset og derefter sove igen. Hypothalamus vejer ca. 4 g og er lille i størrelse. I funktion er hypothalamus centrum for neuroendokrin og autonom regulering af kroppen. I det store og hele er hypothalamus både et nervecenter og et endokrin organ og er et knudepunkt for nervesystemet til at kontrollere sammenkoblingen mellem endokrine og endokrine organer og interne og eksterne receptorer. Mindst 11 arter af sekretoriske hormoner er identificeret i hypothalamiske neuroner.
Patogen
Årsag til sygdom
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen er medfødt og erhvervet, organisk og funktionel.
1. Infektion og betændelse: tuberkuløs meningitis, purulent meningitis, epidemisk encephalitis, viral encephalitis, meningitis, hjerneabscess, kopper, mæslinger, skoldkopper, rabiesvaccination, vævscytoplasmose osv.
2. Tumor: almindelig craniopharyngioma og dets deformation (epenocarcinoma og epidermoid cyste), pinealtumor og ektopisk pinealtumor, astrocytom, tragtumor, hypofysetumor spredt til sadlen ( Udvikling, vækst, forlængelse), neurofibromatose, ganglioneuroma, plasmacytoma, medulloblastoma, kimcelletumor, hemangioma, malign hemangioendothelioma, tredje ventrikulær cyste, meningioma, lipoma, metastase Seksuel kræft, leukæmi, lymfom og hamartom, teratom osv.
3. Degenerative ændringer: blødgøring af hjernen, tuberøs sklerose, gliosis og så videre.
4. Metabolsk sygdom i hjernen: kuldioxidanæstesi, akut interseksuel hæmofil porphyria.
5. Vaskulære læsioner: cerebral arteriosklerose, cerebral aneurisme, cerebral emboli, cerebral blødning, systemisk lupus erythematosus og andre årsager til intracerebral vaskulitis, hypofyse apoplexy, hemangioma, arteriovenøs malformation.
6. Fysiske faktorer: craniocerebral traume eller hjernekirurgi får hypofyse til at bryde eller beskadige hypothalamus. Strålebehandling af hoved- og halstumorer forårsager nekrose af hypothalamisk nervevæv.
7. Lægemidler: langvarige (store) doser af domperidon, reserpin, chlorpromazin og antikonceptionsmidler kan forårsage gluest-menopausalt syndrom (gactorrhea-amenorrhea syndrom).
8. Granulomatøse læsioner: tuberkulom, sarkoidose, eosinofil granulom, reticuloendotelcelleproliferation osv.
9. Funktionelle forstyrrelser: neurogen amenoré eller impotens ledsaget af skjoldbruskkirtelfunktion og / eller binyreinsufficiens kan forekomme på grund af traumer, miljømæssige ændringer og lignende.
10. Medfødte læsioner eller arvelige:
(1) Seksuel dysplasi og lufttabssyndrom: Kalmanns syndrom, familiært olfaktorisk-seksuelt hypoplasiasyndrom, osteoporose med fremtidig pubertet (medfødt polyfibrillar hyperplasi) , også kendt som AIbright syndrom).
(2) Fedme-reproduktiv inkompetence-syndrom (også kendt som Frohlich-syndrom).
(3) Seksuelt naivt multi-finger misdannelsessyndrom (også kendt som laurence-moon-biedl syndrom).
11. Andre: For nylig er det rapporteret, at patienter med kabuki-make-up-syndrom er forbundet med central diabetes insipidus og nedsat væksthormonsekretion. MR viste abnormiteter i hypofysen og kraniet. Efter administration af eksogent væksthormon nåede fysisk udvikling normale niveauer.
(to) patogenese
Den fysiologiske funktion af hypothalamus er kompleks og kan sammenfattes som følgende tre aspekter: syntese og sekretion af hormoner, der regulerer hypofysefunktion, frigivelse af inhiberende hormoner, og antidiuretiske hormoner, der regulerer vand- og saltmetabolismen, hypothalamus er den højeste regulering af sympatiske og parasympatiske nerver. Den centrale hypothalamus er et af centrene for vigtige menneskelige livsaktiviteter (såsom energibalance og næringsindtagelse, opvågning og søvn, termoregulering, følelsesmæssig adfærd, seksuel funktion, biologisk ur osv.). Derfor involverer ovennævnte forskellige årsager hypothalamus, der fører til hypothalamisk dysfunktion, sekundær hypofyse og målkirteldysfunktion, der vil være en gruppe af endokrine og metabolske forstyrrelser, abnormiteter i kropstemperatur og søvnregulering, autonom dysfunktion som hovedpræstation Klinisk syndrom.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
EEG Dynamic Blood Pressure Monitoring (ABPM)
Det første symptom er tæt forbundet med sygdommens årsag. Blandt de 70 tilfælde af hypothalamisk syndrom rapporteret af Sasonglin er indtræden af diabetes mellitus det mest almindelige, efterfulgt af hovedpine, synstab, seksuel dysfunktion (inklusive frisk pubertet, forsinket udvikling, hypoplasi og ikke-udvikling), fedme og sløvhed. Mere almindeligt. Ikke almindelige første symptomer inkluderer feber, mental retardering, unormal ernæring (hyperfagi, anoreksi), mentale eller følelsesmæssige forstyrrelser og koma.
1. Unormal ydeevne og dysfunktion af den hypothalamiske primære sygdom
(1) manifestationerne af hypothalamisk primær sygdom: relateret til etiologien af hypothalamisk syndrom. Såsom tumoren i det øvre saddelområde, tumoren foran i den tredje ventrikel invaderes let, og hypothalamus, som kan forårsage diabetes insipidus, synstab, hovedpine, opkast og øget intrakranielt tryk. Såsom tuberkuløs meningitis er der hypotermi, nattesved, forøget erytrocytsedimentationsrate, halsstivhed, positive Klinefelter-tegn og anden meningeal irritation.
(2) hypothalamisk dysfunktion: forskellige dele af den hypothalamiske nucleusneuron er beskadiget, hvilket viser forskellige regulatoriske dysfunktioner.
1 søvnforstyrrelse: i de bagerste hypothalamiske læsioner viser de fleste patienter sløvhed, tidlig søvnløshed. Der er følgende typer af almindelig søvnighed:
A. Narkolepsi: Patienter sover når som helst og på stedet, der spænder fra minutter til timer. Mest almindelige. Oftest forårsaget af hjerne traume, encephalitis og så videre.
B. Dyb søvnforstyrrelse (parasomnia): Søvnepisoder kan vare fra flere dage til flere uger, men du kan vågne op for at spise, urinere og derefter falde i søvn. Mere almindelig i den nedre del af hypothalamus, den øverste ende af hjernestammesygdommen.
C. Sov på hovedet: søvnighed om dagen, spænding om natten, kan ses i den bageste hypothalamiske infektion.
D. Patienter med lille-levinsyndrom har ukontrollerbare episoder med søvn. Hver søvn varer i flere timer og adskillige dage. Efter at have vågnet op, drikkevand og overspisning øges fødeindtagelsen flere gange eller mere. Hypothalamisk (central) fedme.
2 spiseforstyrrelser: A. læsioner, der involverer den ventromediale kerne eller knuder, fører ofte til mere mad og fedme, ofte med seksuel organdysplasi, kaldet fedme - reproduktiv inkompetence syndrom. Fedme er mest fremtrædende i ansigt, nakke og bagagerum.Den proksimale del af lemmet er anden, fingrene er slanke, huden er delikat, knoglerne er for lange, intelligensen mindskes, udviklingen af det seksuelle organ forstyrres og diabetes insipidus kan være kompliceret. B. Læsionen involverer den laterale hypothalamiske, ventrolaterale kerne, ofte anorexi, vægttab, hårtab, hudatrofi, muskelsvaghed, bradykardi, kulderystelser, nedsat basal metabolisk hastighed og endda cachexi.
3 unormal regulering af kropstemperatur: A. hypotermi: under 36,0 ° C. Kan ses ved hæmangioma. B. Lav varme: normalt omkring 37,0 ° C. C. Høj feber: Afslapningstype eller uregelmæssig type høj varme, op til 41,0 ° C, skift dag og nat, varm kropsvarme, mens lemmerne er kolde, vejrtrækning og hjerterytme er normale, generelle antipyretika er ugyldige, men klorpromazin og stor Dosen af aminopyrin kan være antipyretisk. (Vær opmærksom på bivirkningerne af stoffet, når du bruger lægemidlet) Fysisk afkøling, såsom alkohol-gnidbad, isvand-klyster, ispakke, kold komprimering er også effektiv.
4 psykiatriske symptomer: A. akutte læsioner, der ofte viser spænding, gråd og latter, retningstab, hallucinationer, irritabilitet, kramper osv. B. Når brystvorterne er beskadiget på begge sider, er Korsakovs syndrom, også kendt som amnestisk syndrom, en næsten glemt, fiktiv og desorienterende lidelse. Bevidstheden er klar, og endda kan der forekomme en kortvarig lammelse om natten. . C. Når fronten af hypothalamus er beskadiget, kan det også forårsage mani, som kan ses ved craniocerebral kirurgi og traumer. D. Efter encephalitis kan der også forekomme sygelig personlighed, mentale abnormiteter, mest på grund af læsioner, der invaderer hypothalamus.
5 kardiovaskulære symptomer: De kliniske manifestationer er forskellige og er flygtighed relateret til læsionens årsag og placering. A. Hypothalamiske læsioner: periodisk hypotension, paroxysmal hypertension, paroxysmal supraventrikulær tachycardia, sinus-tachycardia, bradycardia osv. B. Saddel-tredje ventrikel tumorer, ortostatisk hypotension med intermitterende anfald. C. I de akutte læsioner i hypothalamus og hjernestammen kan der forekomme ændringer i hjerteinfarktlignende elektrokardiogram, T-bølge er lavt niveau, inverteret, QT-interval forlænget, og U-bølge er indlysende. Ovenstående ændringer i EKG har intet signifikant forhold til kropstemperatur og blodelektrolytniveauer.
6 mave- og duodenalsår: akutte hypothalamiske læsioner forekommer ofte i maven og duodenalsår og blødning, perforation eller peritonitis.
7 kraniale traumer, hypothalamisk teratom, cerebral gliomapatienter, kan forekomme i epileptiske anfald. På begyndelsen skylles huden i ansigtet og øvre bryst, svedt, slyngende, rive, vandladning, afføring, kramper, rysten og ubevidste forstyrrelser, der spænder fra et par minutter til 1 til 2 timer. Efter angrebet føles kroppen svag.
2. Hypothalamic-hypofyse-målkirtel endokrin dysfunktion
Hypothalamisk syndrom kan forårsage hypothalamisk frigivelse (hæmning) af hormonsekretionsforstyrrelser, endokrine dysfunktioner i hypofyse og målkirtel.
(1) Komplet hypothalamisk hormonsekretionsmangel kan forårsage total glandular hypofysedysfunktion.
(2) Mangel på hypertyreoideahormonsekretion eller hyperthyreoidisme:
1 væksthormon, der frigiver hormon (vækstfrigivelseshormon), mangler sekretion, hvilket får sekretionen af hypofysevæksthormon til at falde, hypofyse dværgisme forekommer; når hypersekretion forekommer, kæmpesygdom, akromegali opstår.
2 prolaktinfrigivende hormon og prolactinfrigivelse hæmmer hormonsekretionsmangel, kan forårsage reduktion af prolaktinsekretion; når hypersekretion kan forårsage galactorrhea eller galactorrhea-menopausal syndrom: mænds brystudvikling.
3 Sekretion af Gonadotropin-frigivende hormon (GnRH) mangler: kvindelig amenoré, mandlig libido, impotens, sekundære seksuelle egenskaber og seksuel organudvikling, Kallmann-syndrom; seksuel precocity opstår, når hypersekretion opstår.
4 Når det hormonfrigivende hormonfrigørende hormon mangler, forårsager det hypothalamisk hypothyreoidisme; når hypersekretion opstår, forårsager det hypothalamisk hypertyreoidisme.
5 Når sekretionen af corticotropin-frigivende hormon mangler, forårsager det binyreinsufficiens; når hypersekretion forekommer, forårsager det hypercortisolisme af binyrebivirkningstypen.
6 Når sekretionen af vasopressin mangler, forårsager det diabetes insipidus.
3. Vision, synsfeltforstyrrelse: Hypothalamisk syndrom forekommer i den forreste tumor i hypothalamus, hvilket kan forårsage tab af syn, synsfeltforstyrrelse (tidsmæssig hemianopi, ensidig hemianopi, rørformet syn) diplopi, synsnerveatrofi, optisk skiveødem Selv blind.
4. Andre sygdomme med hypothalamiske symptomer er blevet anerkendt som fedme, seksuel dysplasi, mental retardering, unormal knogleudvikling, nedsat glukosetolerance (eller diabetes) og hypothalamisk sygdom. Såsom: 1 Prader-Willi syndrom (Prader-Willi syndrom) også kendt som lav muskelspænding - lav intelligens - gonadal udvikling under - fedme syndrom; 2 Albright syndrom, også kendt som Albright bone Underernæringstegn, unormal knoglefiberspredning, multipel knoglefiberdystrofi; 3 periodisk somnolens og sygeligt syndrom (også kendt som Klein-Levin-syndrom); 4 fedme-reproduktivt syndrom (adiposogenital syndrom) er også kendt som Frö-lich syndrom.
Et vigtigt træk ved hypothalamisk syndrom er mangfoldigheden og kompleksiteten af symptomer, hvilket gør det vanskeligt at diagnosticere. Den komplette diagnose af sygdommen skal omfatte adskillige aspekter, nemlig initial diagnose, årsagsdiagnose, skadested og patologisk diagnose.
Foreløbig diagnose
(1) Forudsætningen for diagnosen af hypothalamisk syndrom er, at hypothalamus kan overvejes, efter at det enkelte målorgan eller hypofyselæsioner og systemiske sygdomme er blevet udelukket.
(2) I henhold til indenlandske og udenlandske data er de mest almindelige kliniske manifestationer af hypothalamiske sygdomme: seksuel dysfunktion, diabetes insipidus, polyfagi og psykiske lidelser. Derfor, hvis tre af dem eksisterer sammen, bør sygdommen være meget mistænkt.
(3) Generelt er endokrin funktion og metabolisk lidelse de vigtigste manifestationer af hypothalamisk syndrom og har den største betydning for diagnosen. Når patienten har andre symptomer (såsom ydeevne i nervesystemet, psykiske lidelser, hovedpine, feber), skal sygdommen være meget mistænkt. Omvendt, når en patient søger symptomer med ovennævnte symptomer, skal han kontrollere, om hans endokrine funktion er unormal. Tynde skiver af sadlen til MRI og CT viser undertiden læsionens placering og art.
2. Årsag til diagnose
(1) Med hensyn til forekomst rangerer tumorer først, hvoraf de mest almindelige er craniopharyngioma og ektopiske pinealtumorer; efterfulgt af traumer og medfødte sygdomme; igen betændelse, granuloma og fysiske faktorer .
(2) Når der er symptomer på øget intrakranielt tryk, såsom hovedpine, ledsaget af unormalt syn eller synsfelt, og progressiv diabetes insipidus og seksuel dysfunktion, skal tumorfaktoren overvejes først. MR og CT hjælper nogle gange meget.
(3) Nogle medfødte læsioner kan have kædesymptomer: såsom lugttab, misdannelse, udviklingsforsinkelse, kan være Kallmann-syndrom.
(4) Diagnose af traumer, medikamenter og strålingsfaktorer kræver detaljeret medicinsk historie. På trods af dette kan mange patienter stadig ikke finde ud af årsagen, og lægens oplevelse er meget vigtig.
3. De kliniske manifestationer af patienter med skadesteder kan undertiden afspejle placeringen af hypothalamiske læsioner, som kan bruges som følger:
Skader på det forreste område: autonom dysfunktion.
Skade på det forreste område af hypothalamus: høj feber.
Fremre hypothalamus: spiseforstyrrelser.
Den forreste hypothalamiske og supraoptiske kerne, paraventrikulær kerne: diabetes insipidus, idiopatisk hypernatræmi.
Sideskade i abdominalt område: anoreksi, vægttab.
Nedsat ventral region: bulimi, fedme, personlighedsændringer.
Det ventrale mediale aspekt af hypothalamus var nedsat i medianbukken: lav seksuel funktion, ACTH, GH, unormal sekretion af PRL og diabetes insipidus.
Skade på den bageste hypothalamus: ændret bevidsthed, sløvhed, hypotermi og nedsat motorisk funktion.
Papillærlegeme: psykiske lidelser, hukommelsesforstyrrelser.
Hypofyse stilk: Diabetes insipidus, delvis eller total hypopituitarisme.
4. Patologisk diagnose af tumoroperation eller obduktion bør have en klar patologisk diagnose.
Diagnose
Differentialdiagnose
1. Hypothalamus syndrom (HTS) er et klinisk træk, der er kendetegnet ved endokrin og metabolisk dysfunktion, ledsaget af autonom dysfunktion. Dets etiologi og kliniske manifestationer varierer meget. Symptomer og tegn, der optræder klinisk, kan ikke forklares ved skade på en enkelt hypofyse eller en enkelt målrettet kirtel eller andre årsager. Derfor er det nødvendigt at identificere de specifikke symptomer og resultaterne af undersøgelsen.
2. Standardtesten af hypothalamisk thyroideafrigørende hormon og luteiniserende hormonfrigørende hormon hjælper med at identificere hypofysesygdomme.
3. Ved pheochromocytoma blev katecholamin i blodet og dets metabolitter forøget, histaminudfordringstesten var positiv, og phentolamininhiberingstesten var positiv. Kan identificeres med dette tegn.
4. Nogle symptomer på hypothalamisk syndrom kan også differentieres fra neurose, hypoglykæmi og tidsmæssig lobepilepsi.
5. Primær hypofysesygdom: ingen symptomer på hypothalamisk autonom dysfunktion, søvnløshed, ingen appetit og specielle abnormiteter i kropstemperatur og ingen diabetes insipidus.
6. Hypothalamiske funktionsforstyrrelser: traumatiske, miljømæssige ændringer kan også være forbundet med anoreksi, vægttab og kirtelhypofunktion, såsom amenoré, impotens osv., Men ingen organisk skade, ændring af miljøet kan gendanne det. Akut hypofunktion af hypothalamus ses ved lav temperatur, anæstesi, forbrændinger, traumer, sepsis og andre nødstresstilstander På dette tidspunkt ledsages hyperglykæmi ofte af stress.Alvorligheden og varigheden af hyperglykæmi er relateret til prognose. Der er også mennesker med hypoglykæmi.
7. Spiseforstyrrelser: fedthed med fedme skal adskilles fra hypoglykæmi, anorexi med vægttab skal differentieres fra vægttab forårsaget af kroniske spildssygdomme, såsom kroniske infektionssygdomme (tuberkulose osv.), Ondartede tumorer (primære tumorer Leverkræft, mavekræft) eller blodsygdomme.
8. Fedme: opmærksomheden adskilles fra simpel fedme og hypercortisolisme.
9. Feber: feber skal udelukkes fra andre årsager, såsom forskellige infektionssygdomme, autoimmune sygdomme og tumorer.
10. Døsighed: Vær opmærksom på identifikationen af hypothyreoidisme.
11. Følelsesmæssige og mentale abnormiteter: Primær psykose, hyperthyreoidisme osv. Skal være opmærksom på forskellen.
