mikroangiolytisk anæmi
Introduktion
Introduktion Akut mikrovaskulær hemolytisk anæmi er mere almindelig i de kliniske manifestationer af hæmolytisk uremisk syndrom. Det er kendetegnet ved mikrovaskulær hæmolytisk anæmi, akut nyreinsufficiens og thrombocytopeni. Fundet hos børn er det en af hovedårsagerne til akut nyresvigt i spædbarnet. Årsagen til hæmolytisk uremisk syndrom (HUS) er ukendt og kan være relateret til infektioner, genetiske faktorer, visse kemikalier, visse lægemidler og andre faktorer. Landdistrikter er mere almindelige i byer. I det sene forår og det tidlige sommer er toppen hovedsageligt sporadiske tilfælde.
Patogen
Årsag til sygdom
Årsager til mikrovaskulær hemolytisk anæmi:
Årsagen til hæmolytisk uremisk syndrom (HUS) er ukendt og kan være relateret til infektioner, genetiske faktorer, visse kemikalier, visse lægemidler og andre faktorer. Landdistrikter er mere almindelige i byer. I det sene forår og det tidlige sommer er toppen hovedsageligt sporadiske tilfælde. Denne sygdom er mere almindelig hos børn og er en af de vigtigste årsager til akut nyresvigt i spædbarnet. Dets kliniske træk er mikrovaskulær hæmolytisk anæmi, akut nyreinsufficiens og thrombocytopeni. Hvis du kan stille rettidig diagnose og korrekt behandling, kan nogle patienter passere den kritiske periode og undgå død. Voksne har en dårlig prognose, ofte med kronisk nyresvigt, som kræver langvarig dialyse for at opretholde livet eller udføre nyretransplantation.
Sygdommen er mere almindelig hos spædbørn og små børn. Årsagen er ukendt, nogle børn har feber eller virussygdom inden begyndelsen, så det kan være relateret til infektion eller immunkompleksformidlet. Kliniske manifestationer, der ligner TPP, med feber, trombocytopeni, mikrovaskulær hemolytisk anæmi, hypertension og akut nyresvigt, neurologiske symptomer er ikke almindelige. Imidlertid er mikrovaskulær hæmolytisk og kapillær beskadigelse hovedsagelig lokaliseret i nyrerne og kan betragtes som en brændende type TPP. Uden effektiv behandling kan akut nyresvigt behandles med dialyse, og nogle tilfælde kan spontant lettes. Kliniske manifestationer af bloduremia-syndrom.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Fluid mælkesyre dehydrogenase nyre CT undersøgelse nyre MR-undersøgelse nyre ultralydundersøgelse serøs effusionsprotein
Kliniske manifestationer af mikrovaskulær hæmolytisk anæmi:
1. Forløberens præstation: diarré, mavesmerter, opkast og appetitløshed i flere dage;
2. Akut mikrovaskulær hemolytisk anæmi;
3. Diffus intravaskulær koagulation, der viser en lang række blødningstendenser;
4. Akut nyresvigt, der viser oliguri og ingen urin;
5. Andre: såsom cirkulationssystemets ydeevne (hypertension, arytmi, hjertesvigt), nervesystem (søvnighed, kramper, koma).
Diagnose af mikrovaskulær hæmolytisk anæmi:
1. Bevis for hæmolytisk anæmi: svær anæmi forekommer på kort tid, reticulocytrøde blodlegemer 3% -5%, lactatdehydrogenase øget;
2. Bevis for trombocytopeni: flere dele af kroppen blødning, blodplader tæller mere end <50 × 10 9 effekt / l;
3. Fremskridt nedsat nyrefunktion: oliguri, anuria, blodurinstofnitrogen, forhøjet serumkreatinin;
4. Koagulationsabnormalitet: forlænget koagulationstid, øget fibrinnedbrydningsprodukter;
5. Nyrebiopsi: renal mikrovaskulær emboli.
Diagnose
Differentialdiagnose
Differentialdiagnose af mikrovaskulær hæmolytisk anæmi:
1. Akut dissemineret myelitis: Sygdommen forekommer mest hos unge voksne, og de fleste af dem har symptomer eller vaccinationshistorik i flere dage eller 1 til 2 uger før sygdommen. Forkølelse, overarbejde, traumer osv. Er ofte årsagen til sygdommen. Udbruddet er presserende, de første symptomer er for det meste følelsesløshed og svaghed i de nedre ekstremiteter, de tilsvarende dele af læsionerne er smertefulde, og læsionerne har en følelse af bånddannelse, der ofte når et højdepunkt inden for 2 til 3 dage. Klinisk er hovedegenskaberne ved lammelse af lemmer, sansetab og sfinkterforstyrrelser under niveauet for læsioner. Den akutte fase kan manifestere sig som spinalchok. Der er mange autonome dysfunktioner under skadeplanet. Sygdommen kan indtaste restitutionsperioden efter 3 til 4 uger, og de fleste af dem kommer sig efter 3 til 6 måneder efter begyndelsen.Nogle få tilfælde har forskellige grader af følger, men de fleste af dem ledsages ikke af spastisk lammelse, ufrivillig bevægelse og mental retardering. anfald.
2. Optisk neuromyelitis: Sygdommens begyndelsesalder er mellem 20 og 40 år gammel.Den er sjælden i 10 år gammel og er en undertype af multipel sklerose. Akut eller subakut begyndelse. Først og fremmest er symptomerne for det meste rygsmerter eller skuldersmerter, efterfulgt af delvis eller fuldstændig rygmarvsbeskadigelse, og kan vise synsskarphed som faldet syn før eller efter symptomerne på tværgående rygmarvsskade, men tilstanden er ofte lettet. Gentagelse, men også andre multifokale tegn, såsom nystagmus, diplopi, ataksi og så videre.
3. Myasthenia gravis: Sygdommen er mere almindelig end 20 til 60 år gammel, og børn er mindre almindelige. Insidious debut, de første symptomer er stort set forskellige svaghedsgrader af de ekstraokulære muskler, inklusive ptose, begrænset øjenbevægelse og diplopi, andre skeletmuskler kan også blive påvirket, såsom mastikatoriske muskler, halsmuskler, ansigtsmuskler, sternocleidomastoid Muskel-, trapezius- og lemmemuskler kan påvirke daglige aktiviteter, og alvorlige tilfælde tvinges til at forblive i sengen. Ovenstående symptomer forværres normalt efter aktiviteten og kan lettes i varierende grad efter hvile og har egenskaber ved at være lette og tunge. Nogle tilfælde har thymisk hypertrofi eller thymom. Nogle smelter sammen med andre autoimmune sygdomme, såsom hyperthyreoidisme.
4. Periodisk lammelse: Sygdommen er kendetegnet ved tilbagevendende knogler i knoglemuskler, mere end ungdomsdebut, og begyndelsen reduceres gradvist efter middelalderen, og forekomsten af spædbørn og små børn er ekstremt sjælden. Kan fremkaldes af faktorer som overarbejde, fuld måltid, kulde, angst. Generelt mere end resten efter et måltidspause eller anstrengende træning, begyndelsen af sygdommen, for det meste fra underekstremiteterne, og derefter forlængelsen af de øvre lemmer, bilateral symmetri, med en proximal ende tungere. Anfaldet varer normalt 6 til 24 timer, og ældre kan nå mere end en uge. Uregelmæssige tilbagevendende episoder, hvoraf de fleste har ændringer i blodkalium (øget eller formindsket), nogle tilfælde af hjerterytmeforstyrrelse, blodtrykket stiger. Intermitterende muskelstyrke i intervallet. I henhold til anfaldsprocessen, kliniske tegn, laboratorieundersøgelser og familiehistorie er det ikke svært at identificere denne sygdom.
5. Progressiv muskeldystrofi: Sygdommen er en gruppe af genetiske sygdomme, der stammer fra musklerne, hovedsagelig familiehistorie. De kliniske træk er kendetegnet ved symmetrisk muskelsvaghed og muskelatrofi, der langsomt skrider fremad. Individuelle typer kan have myokardieinddragelse. Forskellige typer findes ofte med forskellige aldersgrænser for begyndelse, kliniske træk og syg muskelfordeling. Men generelt er det mere almindeligt hos børn og unge. Det kan ses, at "bevingede skuldre", "frie skuldre", "kalvemuskel pseudo-hypertrofi", "Gowers" -tegnet og anden karakteristisk ydeevne. Med de progressive symptomer kan alder på begyndelse, kliniske træk og familiehistorie identificeres med sygdommen.
6. Akut epidural abscess: sygdommen er forårsaget af purulente læsioner i andre dele af kroppen, såsom hudødem, tonsil purulente læsioner eller infektioner i tilstødende væv, såsom acne, sputum eller perirenal abscess, patogener Abscesser dannes ved spredning af blod eller væv i det epidurale fedtvæv. Det meste af starten optræder flere dage eller uger efter den primære infektion, og undertiden overses den primære læsion ofte. Det første symptom er alvorlig smerte i ryggen eller begge nedre ekstremiteter. I løbet af få dage er der tydelige stærke ting, hovedpine, feber, generel svaghed og alvorlig ømhed og smerter i de tilsvarende dele af læsionen. Hvis du ikke behandler det i tide, kan du hurtigt have lammelse af underekstremiteterne. Laboratorieundersøgelser viste en svag stigning i leukocytter i cerebrospinalvæske og en markant stigning i proteinindhold, spinalobstruktion og øget perifere hvide blodlegemer. CT og MR er også nyttige til identifikation.
7. Guillain-Barré-syndrom: Der er symptomer på øvre luftvej eller infektioner i fordøjelseskanalen 1 til 4 uger før begyndelsen, og et lille antal patienter har en historie med immunisering. Det meste af lemmernes symmetriske svaghed er det første symptom, der kan udvikle sig fra den distale ende til den proksimale ende eller vice versa, eller de distale og proksimale ender er involveret på samme tid og kan påvirke bagagerummet. I alvorlige tilfælde kan muskelatrofi forekomme i den distale ende af lemmet, hvilket kan være ledsaget af parestesi af den distale ekstremitet og en handskelignende, sokkelignende fornemmelse. Læsionerne er mere omfattende, og skader på kraniale nerver er mere almindelige hos voksne med bilateral sputum og hyppigere hos børn med medullær lammelse. Der kan også være øjenbevægelser, lammelse af de sublinguale og trigeminale nerver. Der kan være symptomer på autonom nerveskade som sved, hudskylning, hævelse af hænder og fødder og ernæringsmæssige lidelser. Symptomerne udviklede sig hurtigt, og omkring halvdelen af tilfældene toppede sig inden for en uge. Den længste er op til 8 uger og begynder normalt at komme sig, efter at symptomerne er stabiliseret i 1 til 4 uger. Cerebrospinalvæskeundersøgelse afslørede protein-celleseparation. Prognosen er generelt bedre.
8. Lille chorea: Det meste af sygdommen er langsom, bortset fra nogle få tilfælde af pludselig sygdomsdebat på grund af mental stimulering. Begyndelsesalderen er for det meste mellem 5 og 15 år gammel. Både mental stimulering og graviditet kan være en induktion. Klinisk er det kendetegnet ved uregelmæssige, ikke-gentagne, uforudsigelige, pludselige og pludselige danselignende ufrivillige bevægelser. Ansigt, øvre lemmer og bagagerum kan forekomme, men de nedre ekstremiteter bevæger sig mindre. De ufrivillige bevægelser i ansigtet og overkroppen er bilaterale. Ufrivillige bevægelser forværres under følelsesmæssig stress og forsvinder under søvn. Afslappet øvelse præsenterer ataksi, ofte ledsaget af mentale symptomer som følelsesmæssig ustabilitet, distraktion og uvidenhed. I alvorlige tilfælde kan der være illusioner, endog arrogance og mani. Der er mange ligheder mellem sygdommen og cerebral parese i de kliniske manifestationer, men sygdommen viser ofte forskellige reumatiske feber-manifestationer før, under eller efter sygdommen. Kan identificeres.
9. Subakut kombineret degeneration af rygmarven: en neurodegenerativ sygdom forårsaget af mangel på vitamin Blz. Mere end middelalderen. Et subakut eller kronisk kursus. Klinisk er dybt sansetab, sensorisk ataksi og spastisk lammelse de vigtigste manifestationer. Ofte ledsaget af perifere sensoriske forstyrrelser. De fleste patienter har tegn på træthed, træthed, glossitis og diarré inden begyndelsen af neurologiske symptomer. De tidligste neurologiske symptomer er for det meste sensoriske abnormiteter ved ekstremiteterne, såsom prikken, følelsesløshed og brændende fornemmelse osv., For det meste vedvarende og symmetriske. Ofte fra tåen involveres de øvre lemmer gradvist, og de distale ekstremiteter af lemmerne og de soklignende følelser kan reduceres. Efterhånden som sygdommen skrider frem, bliver underekstremiteterne svage og stive, og gåturen er ustabil, f.eks. At træde på bomuld. Hvis keglebjælkeskaden er alvorlig, øges muskelspændingen i underekstremiteterne. Hvis den bageste eller (og) perifere nervedegeneration er tung, muskelspændingen reduceres, senrefleksen er svækket, det pyramidale kanalstegn og den patologiske refleks er positive, og blæresfinkteren følger ofte med. . Også ofte ledsaget af irritabilitet, sløvhed, mistænksom, følelsesmæssig ustabilitet og andre mentale symptomer eller fremkomsten af mental tilbagegang eller endda demens, faldt serum vitamin B12. Schilling-forsøget fandt en mangel på vitamin B12-absorption.
10. Multipel neuropati: De kliniske manifestationer af denne sygdom er kendetegnet ved lemmer-symmetrisk perifer sensorisk forstyrrelse, lavere motorisk neuron spasme og autonom neurologisk lidelse. På grund af forskellige årsager kan indtræden være akut, subakut, kronisk, tilbagevendende, og graden af svækkelse af forskellige funktioner er også forskellig. Enden af lemmet præsenterer en handskelignende, sokkelignende dybde og fornemmelse. Symmetrisk lavere motorisk neuron spasme forekommer i den distale ende af lemmet, og den distale ende er tungere end den proksimale ende og kan ledsages af muskelatrofi og reduceret senrefleks. Nogle patienter har også forskellige manifestationer af autonom nerveinddragelse, såsom kolde distale lemmer, tør hud, desquamation og sved. Patienter har betydelig diabetes, forgiftning, tager furan-lægemidler og isoniazid, uræmi, graviditet, postoperativ kirurgi, kroniske mave-tarmsygdomme, ondartede tumorer, bindevævssygdomme og vaccinationshistorie. I henhold til dens medicinske historie og typiske kliniske manifestationer er det ikke svært at identificere denne sygdom.
