akut hæmolytisk uremisk syndrom
Introduktion
Introduktion Hæmlytisk uremisk syndrom (HUS): et syndrom, der er kendetegnet ved hæmolytisk anæmi, trombocytopeni og akut nyresvigt. Hovedsagelig findes hos spædbørn og små børn, kun snesevis af hjemlige rapporter, mere almindelige hos børn i skolealderen. Denne sygdom er en af de mest almindelige årsager til akut nyresvigt hos børn og har haft en lille epidemi i Agenyan, Nordamerika og Sydamerika. Der er ingen speciel behandling for denne sygdom, og dødeligheden er nået 77%. I de senere år på grund af kombinationen af omfattende behandling, især tidlig peritoneal dialyse, er dødeligheden faldet til 4,5%.
Patogen
Årsag til sygdom
Sygdommen er opdelt i tre hovedkategorier: primær, sekundær og tilbagevendende.
1, den primære har ingen klar årsag.
2, sekundær kan opdeles i følgende typer:
(1) Infektion: På nuværende tidspunkt er det relativt klart, at E. coli O157: H7 og O26O111O113O145, der producerer veracytotoxin, Shigella dysenteriae type I, også kan producere dette toksin og det neuroproximale enzym, der er produceret af Pneumococci Kan forårsage skade på glomerulus og vaskulært endotel. Andre infektioner i tyfus, Campylobacter jejuni, Yessinia, Pseudotuberculosis, Pseudomonas, Bacteroides og nogle virusinfektioner såsom slimhindevirus Coxsackie-virus, Echovirus, influenzavirus, Epstein-Barr-virus Og infektion med rickettsia.
(2) sekundær til visse immunsvækkelsessygdomme, såsom agammaglobulinæmi og medfødt thymisk hypoplasi.
(3) Familie-arvelig: Sygdommen er autosomal recessiv eller dominerende arv, der forekommer i den samme familie eller søskende. Der er rapporteret om forekomsten af tre søskende i landet.
(4) lægemidler: såsom cyclosporin, mitomycin og prævention.
(5) Andre: såsom dem kombineret med graviditet, organtransplantation, glomerulær sygdom og kræft.
3 ses gentagne episoder hovedsageligt hos børn med genetisk disponering, posttransplantation og spredte tilfælde.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Spiny røde blodlegemer
1 findes sygdommen hovedsageligt hos spædbørn og små børn, Sydamerika og Sydafrika, den gennemsnitlige alder <18 måneder, Nordamerika <3 år gammel. Cirka 60% af Indien er <2 år gammel. Indenlandske rapporter om 38 patienter i en gruppe, 19 patienter 7 til 13 år gamle. Køn er overvejende mand og der er ingen signifikant forskel med fremmede lande.
2, prodromale symptomer er for det meste gastroenteritis, manifesteret som mavesmerter, opkast og diarré, kan være blodig diarré, meget lig ulcerøs colitis, der er rapporter om akut mave. Et par prodromale symptomer er luftvejsinfektioner, der tegner sig for ca. 10% til 15%. Den prodromale periode varer ca. 3 til 16 dage (gennemsnit 7 dage). Dødeligheden var signifikant højere hos patienter uden gastroenteritis prodromale symptomer.
3, efter afkomstid efter et par dage eller uger med intermitterende, øjeblikkeligt akut begyndelse, inden for få timer er der alvorlige manifestationer, herunder hæmolytisk anæmi, akut nyresvigt og blødningstendens. De mest almindelige klager er melena, hæmatemese, anuri, oliguri eller hæmaturi. Barnet er bleg og svagt. Hypertension tegner sig for 30% til 60%, næsten 25% af patienterne har kongestiv hjertesvigt og ødemer, 30% til 50% af patienterne har hepatosplenomegali, ca. 1/3 af patienterne har hudeksekymose og subkutant hæmatom, 15% til 30% Børn har gulsot.
4, nogle symptomer varierer fra region til region, såsom i Indien, sygdommen ofte kombineret med dysenteri. 60% har feber. I Argentina og Australien er symptomer på centralnervesystemet mere almindelige hos 28% til 52%, manifesteres som sløvhed, unormal personlighed, kramper, koma, hemiplegi, ataksi og så videre.
Hovedårsagen til prognosen er omfanget af nyreskade. 86% til 100% har oliguri, og 30% af patienterne har ingen urin (i 4 dage til flere uger). Nogle spædbørnssager har kun kortvarig oliguri og unormal urin. Nyrefunktion er fuldt genoprettet hos de fleste patienter. Nogle har kronisk nyreinsufficiens og højt blodtryk. Barnet med denne sygdom kan have tilbagefald, og prognosen er dårlig.
Diagnose
Differentialdiagnose
Differentialdiagnose af akut hæmolytisk uremisk syndrom:
1, hæmolytisk uremisk syndrom skal differentieres fra trombotisk thrombocytopenisk purpura. Hæmolytisk uremisk syndrom med feber og symptomer i centralnervesystemet, er ikke let at skelne fra trombotisk thrombocytopenisk purpura, sidstnævnte centralnervesystemskade er mere almindeligt end hæmolytisk uremisk syndrom, og tung, og nyreskader er mere hæmolytisk uremisk syndrom lys. Derudover ses trombotisk thrombocytopenisk purpura hovedsageligt hos voksne, mens hæmolytisk uremisk syndrom hovedsageligt findes hos børn, især spædbørn og små børn.
2, derudover er det også nødvendigt at differentiere fra immunhæmolytisk anæmi, idiopatisk thrombocytopeni, sepsis, paroxysmal natlig hæmoglobinuri, akut glomerulonephritis, akut nyresvigt forårsaget af forskellige årsager.
Immun hæmolytisk anæmi; immun hæmolytisk anæmi refererer til en gruppe erhvervet hæmolytisk anæmi forårsaget af immundysfunktion, der binder til et antigen på dets normale røde blodlegemets overflade eller aktiverer komplement, hvilket forårsager for tidlig ødelæggelse af røde blodlegemer. .
Idiopatisk trombocytopeni: Blodplader sygdom er forårsaget af et fald i trombocytopeni (trombocytopeni) eller hypofunktion (blodpladeinsufficiens), der fører til dårlig trombose og blødning Antallet af blodplader er under det normale interval fra 140.000 til 400.000 / Ll. Trombocytopeni kan skyldes utilstrækkelig blodpladeproduktion, miltopbevaring af blodplader, øget blodpladeødelæggelse eller -udnyttelse og fortynding (Tabel 133-1). Alvorlig trombocytopeni uanset årsag kan forårsage typisk Blødning: flere ecchymoses, mest almindelige i underbenet, eller små spredte ecchymoses i områder med mindre traumer, slimhindeblødning (næseblødning, mave-tarmkanal og genitourinary kanal og vaginal blødning) og massiv blødning efter operation Massiv blødning i mave-tarmkanalen og blødning i centralnervesystemet kan være livstruende.Trombocytopeni manifesterer imidlertid ikke intravævblødning (såsom dybt visceralt hæmatom eller som sekundært til koagulationsforstyrrelser (såsom hæmofili, se afsnit 131). Fælles blod).
Sepsis: Septicæmi refererer til en systemisk alvorlig infektion forårsaget af bakterier, der kommer ind i blodcirkulationen og vokser og avler for at producere toksiner. Kliniske manifestationer inkluderer feber, alvorlige toksiske symptomer, udslæt, hepatosplenomegaly og øget antal hvide blodlegemer. Gram-positiv cocci sepsis, Gram-negativ bacillisepseps og sepsis sepsis. Antibiotikabehandling er hovedbehandlingen, suppleret med andre behandlingsmetoder. Der tages forholdsregler for at forhindre skade på hud og slimhinder og for at forhindre bakterieinfektioner.
Paroxysmal nattlig hæmoglobinuri (PNH), en kronisk intravaskulær hemolyse forårsaget af erhvervede erythrocytmembranfejl, ofte forværret under søvn, kan være forbundet med paroxysmal hæmoglobinuri og pancytopeni. Selvom denne sygdom er sjælden, har den en stigende tendens i de senere år. Mere end halvdelen af den nordlige del af Kina forekommer hos unge voksne i alderen 20 til 40 år, og nogle er under 10 år gamle og over 70 år gamle. Flere mænd end kvinder. De kliniske manifestationer af patienter i Kina er forskellige fra dem i Europa og USA.Undtræden er mere lumsk, med anæmi og blødning som de første symptomer og færre hæmoglobinuri. Personer med infektion, trombose eller aplastisk anæmi har en hurtig debut.
Akut glomerulonephritis: akut glomerulonephritis (akut glomerulonephritis) omtales ofte som akut nefritis. Generelt henviser til en gruppe af etiologi og patogenese, men kliniske manifestationer af akut debut, glomerulær sygdom karakteriseret ved hæmaturi, proteinuri, ødemer, hypertension og nedsat glomerulær filtreringshastighed, derfor Ofte benævnt akut nefritisk syndrom. Langt de fleste klinisk hører til akut poststreptokokk glomerulonephritis. Denne sygdom er den mest almindelige nyresygdom i barndommen. Alderen er mere almindelig hos 3 til 8 år gammel og sjældent under 2 år gammel. Forholdet mellem mand og kvinde er ca. 2: 1.
